Muude patoloogiate kõrval peetakse tõsiseks haiguseks ka puriinide ainevahetuse häireid, mille ravile tuleks tähelepanu pöörata. Esiteks on tegemist häiretega kasulike ainete metabolismis, mis provotseerivad teiste haiguste, nagu podagra, nefropaatia või neerupuudulikkuse teket.
Reeglina esineb lastel puriinide metabolismi häireid, kuid ka täiskasvanud on selle patoloogia suhtes vastuvõtlikud. Ainult tavaliselt seisavad täiskasvanueas patsiendid silmitsi mitmete kaasuvate haiguste ja tüsistustega.
Üldine teave
Puriinide metabolismi rikkumine vastav alt RHK-10-le on koodiga E79. Tavaliselt on see haigus krooniline ja on otseselt seotud happesoolade ladestumisega neerude ja liigeste kudedes. Puriinide ainevahetuse häirete sümptomid on üsna spetsiifilised ja väljenduvad korduvate artriidi ägenemisena, millega kaasneb valu.
Diagnoosimata ja ravimata probleem võib viia tõsisemanitagajärjed: näiteks urolitiaasi ja neerupuudulikkuse tekkimine. Kõik terapeutilised meetmed sellises olukorras on tavaliselt suunatud ebameeldivate sümptomite peatamisele, kliinilise pildi raskuse vähendamisele, tüsistuste tekke ennetamisele ja kasulike ainete ainevahetuse normaliseerimisele.
Patoloogia põhjused
Haiguse arenemise eelduseks on puriini aluste liigne moodustumine või nende liiga aeglane eritumine kusihappega.
Patoloogia esmane vorm on seletatav päriliku eelsoodumusega. Kuid haiguse sekundaarset tüüpi võib seostada diureetikumide, põletikuvastaste ravimite ja muude ravimite regulaarse tarbimisega.
Puriini metabolismi häired põhjustavad:
- spirits;
- raske hüpotermia;
- mõned ravimid;
- asjakohast haridust sisaldavad tooted;
- nakkusliku iseloomuga patoloogiad;
- psühho-emotsionaalne ja füüsiline ülekoormus.
Sümptomid
Puriini metabolismi häirete tunnused sarnanevad tüüpiliste ainevahetushäirete ilmingutega. Patoloogiat iseloomustab kreatiniini kinaasi taseme tõus, mis ilmneb peaaegu kõigil patsientidel. Elektromüograafilise uuringu abil saab tuvastada ka muid haiguse mittespetsiifilisi tunnuseid.
Puriini metabolismi häiretega patsientidel on ammoniaagi tootmine äärmiselt madal, mistõttu on see oluliselt vähenenud.efektiivsus väheneb ja isu peaaegu täielikult puudub. Patsiendid tunnevad üldist halb enesetunne, letargia, depressioon. Mõnel juhul tekib väljendunud nõrkus.
Lapsed, kes kannatavad pikka aega puriinide ainevahetuse häirete all, on sageli vaimselt alaarenenud ja neil on suurenenud kalduvus autismile. Harvematel juhtudel esinevad väikestel ja täiskasvanud patsientidel epilepsiahoogusid meenutavad krambid, aga ka krambid. Muuhulgas aeglustub või peatub haige inimese psühhomotoorne areng.
Funktsioonid
Puriini metabolismi kõige silmatorkavamad häired hõlmavad kusihappe liigset moodustumist ja edasist akumuleerumist, mida täheldatakse podagra ja Lesch-Nyhani sündroomi korral. Viimane seisneb teatud ensüümi pärilikus puudumises, mis viib uuesti vabanevate puriinide mittekasutamiseni. Selle tulemusena need oksüdeeritakse, muutudes kusihappeks.
Diagnoos
Haiguse tuvastamine on äärmiselt keeruline ega anna alati täpset tulemust, kuna sellel patoloogial on palju tunnuseid, mis sarnanevad muude homöostaasi häiretega. Patsiendi seisundi ja üldiste analüüside pikaajalise jälgimisega on aga täiesti võimalik avastada puriinide metabolismi tõrkeid ja selle esinemise põhjuseid.
Diagnoosi saab panna peamiselt neerufunktsiooni täieliku puudumise põhjal.ensüümid, maksa ja skeletilihaste toimeained. Laboratoorsete analüüside abil saab tuvastada osalist puudulikkust lümfotsüütides ja fibroblastides.
Spetsiaalne ravi, mis oleks suunatud ensüümide düsfunktsiooni kõrvaldamisele, pole veel välja töötatud, seega saate loota ainult kompleksravile.
Ravi
Puriini ainevahetuse häired nõuavad kompleksset ravi, mis põhineb eelkõige rangel dieedil, sealhulgas vähese kusihappesisaldusega toiduainetel, ja medikamentoossel ravil.
Farmakoloogilised meetodid hõlmavad mitut etappi:
- ainevahetusprotsesside tasakaalustamine ja normaliseerimine rikastamise abil;
- metaboolse atsidoosi tekitamine ja uriini happelise keskkonna kontroll;
- hüperlipideemia normaalse taseme loomine ja jätkuv säilitamine;
- patsiendi vererõhu kontroll ja normaliseerimine päeva jooksul;
- patoloogia tõenäoliste tüsistuste ravi.
Tagajärgede ravi
Podagra on puriinide ainevahetuse häire, mida ei ole õigeaegselt diagnoositud ja ravitud. Need haigused on omavahel väga tihed alt seotud. Seetõttu ei erine podagra nähud ja ravi palju ainevahetushäiretega patsientidest. Üldiselt taandub selle patoloogia ravi puriinide metabolismi korrigeerimisele. Selleks soovitatakse patsiendil:
- piirake füüsilist aktiivsust ägenemise ajal;
- teatud dieedi järgimine;
- joomise režiim, sh2 liitrit vett päevas;
- lokaalkompresside kasutamine "Dimexide" abil;
- MSPVA-de ettenähtud annuste kasutamine.
Puriini metabolismi häireid saab ravida nii statsionaarsetes tingimustes kui ka kodus. Viimane võimalus on siiski vastuvõetav alles pärast konsulteerimist spetsialistiga ja diagnoosi kinnitamist.
Raviravi
Põhiravi põhineb vere kusihappesisaldust normaliseerivate ravimite pikaajalisel kasutamisel. Ravimeid saate kasutada ainult remissiooni perioodil. Olenev alt mõjust on soovitatavaid ravimeid mitut sorti:
- ravimid, mis vähendavad kusihappe tootmist, nt allopurinool;
- etebenetsiidi sisaldavad ravimid – kiirendavad kusihappe eritumist organismist;
- segaravimid.
Pikaajaline medikamentoosne ravi on sobiv sagedaste rünnakute, haiguse väljendunud kliinilise pildi, tofi moodustumise ja neerukahjustuste korral.
Remissiooniperioodidel näidatakse patsientidele ka erinevaid füsioteraapia protseduure: massaaž, parafiinivannid, ultraheli.
Puriini metabolismi rikkuv dieet
Peaaegu kõigis patoloogia raviskeemides mainivad arstidteatud dieedi järgimine. Spetsiaalne dieet aitab patsiendil tõhus alt kõrvaldada ainevahetushäirete negatiivsed mõjud. Tavaliselt on esimene tüsistus, millega tasakaalustatud toitumine tõhus alt toime tuleb, rasvade ainevahetuse häire. Selle patoloogia taustal võtab patsient kiiresti kaalus juurde ja mõnikord seisab silmitsi ateroskleroosi, südame isheemiatõve ja ka püsiva vererõhu tõusuga.
Kõigis kirjeldatud olukordades määravad eksperdid patsientidele dieedi, mille puhul puriinirikaste toitude kogus on piiratud või puudub täielikult. Nende hulka kuuluvad: seened, liha, kaunviljad, kala. Lisaks näidatakse patsientidele paastupäevi köögivilja-, piima- või puuviljamenüüga.
Tasub öelda, et puriinide ainevahetuse häirete korral tuleks dieeti kasutada üsna pikka aega. Patsiendi dieet näeb ette osatoidukordi 4-5 korda päevas.
Menüü välistab oblikhapet ja puriine sisaldavad tooted, soola, valkude, rasvade ja süsivesikute osas on teatud piirangud. Päevase dieedi energiasisaldus peaks jääma vahemikku 2700-2800 kalorit. Päevamenüü näeb ette 80 g valkude, 90 g rasva, 400 g süsivesikute tarbimist.
Soovitatavad tooted:
- tailiha ja kala;
- piima koostisosad;
- leib esimese klassi jahust;
- igasugused teraviljad;
- köögi- ja puuviljad mis tahes kujul.
Tuleks välja jätta:
- rasvane kala ja liha;
- vaarikad;
- kange tee ja kohv;
- šokolaad;
- kakaopulber;
- kaunviljad;
- jõhvikad;
- hapuoblikas.
Keelatud on ka mitmesugused toiduõlid.
Õige valitud dieedi ja muude kompleksravi komponentidega tunneb patsient juba mõne nädalaga märkimisväärset kergendust.
