Bulloosne pemfigoid on suhteliselt levinud nahahaigus, mis välimuselt meenutab pemfigust. Haigus kulgeb kroonilises vormis ja õigeaegse diagnoosimise ja ravi puudumisel võib see põhjustada ebameeldivaid tagajärgi. Niisiis, mis põhjustab sellise haiguse arengut? Millised sümptomid ilmnevad? Milliseid ravimeetodeid suudab kaasaegne meditsiin pakkuda? Vastused neile küsimustele pakuvad huvi paljudele lugejatele.
Mis on haigus?
Pulljas pemfigoid on tänapäeva meditsiinis tuntud paljude nimede all – see on Leveri tõbi ja seniilne pemfigus ja seniilne herpetiformne dermatiit. See on krooniline autoimmuunhaigus, millega kaasneb suur villiline lööve nahal (välised sümptomid sarnanevad mõnikord tõelise pemfigusega).
Väärib märkimist, et valdav enamus selle diagnoosiga patsientidest on 65-aastased ja vanemad inimesed. Loomulikult on meditsiinile teada erandid, kuna haigus esineb mõnikord lastel ja keskealistel patsientidel. haigusseda iseloomustab healoomuline kulg, kuid see võib mõnikord põhjustada tüsistusi. Kliinilises pildis vahelduvad suhtelise heaolu perioodid ägenemistega. Muidugi on paljude inimeste jaoks huvitav küsimus, mis on bulloosne pemfigoid. Haiguse sümptomid ja ravi, selle esinemise põhjused – seda teavet tuleks tähelepanelikum alt lugeda.
Mõned seotud haigused
Väärib märkimist, et bulloosne pemfigoid kuulub nn villiliste dermatooside rühma. Need vaevused erinevad tõelisest pemfigusest, kuna nendega ei kaasne akantolüüsi. Nahakahjustuste rühma kuuluvad mitmed muud vaevused, mille kliiniline pilt on üsna sarnane:
- Healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus, mille puhul haigus mõjutab ainult suu limaskesta, põhjustamata löövet teistes piirkondades. Haigust iseloomustab ka healoomuline kulg. Muide, seda kirjeldati esmakordselt 1959. aastal.
- Armiline pemfigoid on üsna ohtlik haigus, mis mõjutab silma limaskesta ja sidekesta, põhjustades selle atroofiat. Lööbed kehal on võimalikud, kuid need on suhteliselt haruldased. Peamine riskirühm on 50-aastased naised, kuigi mõnikord registreeritakse seda haigust ka meespatsientide seas.
Bulloosse pemfigoidi põhjused ja patogenees
Kahjuks ei ole selle haiguse tekkemehhanism veel täielikult teada. Sellegipoolest õnnestus teadlastel välja selgitada, et haigusel on autoimmuunne iseloom. Ühel või teisel põhjusel tuleb ette tõrkeidimmuunsüsteemi, mille tulemusena toodetud antikehad ründavad mitte ainult võõr-, vaid ka keha enda rakke.
Selle teooria kohta on tõendid saadaval. Patsiendi vereseerumi, aga ka villidest võetud vedeliku uuringute käigus leiti spetsiifilisi antikehi, mis kahjustavad naha ja limaskestade kudede basaalmembraani. Samuti oli võimalik kindlaks teha, et mida aktiivsem alt haigus areneb, seda kõrgem on nende antikehade tiiter.
Arvatakse, et autoimmuunhaigused on geneetiliselt määratud. Siiski on vaja tegurit, mis on võimeline haigust aktiveerima. See võib olla:
- vaktsineerimine teatud haiguste vastu;
- kahjustus või tugev nahaärritus;
- kokkupuude ultraviolettkiirgusega (pikaajaline päevitamine, solaariumi kuritarvitamine jne);
- termilised nahapõletused;
- teatud ravimite, nagu furosemiid, kaptopriil, fenatsetiin, amoksitsilliin ja mõned teised, sagedane kasutamine;
- mõnikord aktiveerub haigus pärast patsiendi kiiritusravi;
- neerusiirdamise äratõukereaktsioon, korduvad elundisiirdamised.
Pulloosne pemfigoid: fotod ja sümptomid
Muidugi on ennekõike oluline tutvuda sümptomitega, sest mida varem patsient häirete olemasolule tähelepanu pöörab ja arsti poole pöördub, seda lihtsam on raviprotsess. Pingeliste villiliste löövete tekkimine nahal on peamine sümptom, mis kaasneb bulloossusegapemfigoid (fotol on näha, kuidas lööve välja näeb). Kõige sagedamini on kahjustatud jäsemete ja kehatüve nahk. Lööbed võivad tekkida suurte loomulike voldikute piirkonnas, näo- ja peanahal, kuid seda esineb harvemini.
Löövete peamised elemendid on pingul rehvidega vesiikulid ja villid. Nende sees on vedelik, tavaliselt läbipaistev, kuid mõnikord võib näha vere lisandeid. Sageli muutub nahk villide ümber punaseks.
Moodustiste "elu" on mitu päeva. Pärast seda avanevad nad spontaanselt. Lööbe kohas moodustuvad erosioonipiirkonnad ja väikesed haavandid. Koorikud pinnale praktiliselt ei moodustu, kuna erosioonipiirkonnad epiteelistuvad kiiresti.
Haiguse arengu esimesed etapid 20% patsientidest algavad mullide ilmumisega suuõõne limaskestale ja alles siis kandub lööve nahale. Villid nina, neelu, suguelundite ja silmade limaskestal tekivad üliharva.
Patsiendid kaebavad sügeluse ja pärast villide avamist ning mõningast valulikkust. Temperatuuri tõus on võimalik, kuigi see on haruldane. Eakatel patsientidel, kelle keha on sagedaste ägenemiste tõttu kurnatud, on ka söögiisu vähenemine, kaalulangus ja progresseeruv nõrkus.
Histogenees, histopatoloogia ja patomorfoloogia
Bulloosse pemfigoidi patoloogia on üsna huvitav. Esiteks moodustuvad basaalrakkude tsütoplasmaatiliste protsesside vahele arvukad vakuoolid. Järk-järgult ühinevad need moodustised üksteisega, moodustades suuremaksstruktuurid. Koos sellega tekib pärisnaha kudede järsk turse.
Piisa kaas on epidermaalne kude. Selle rakud on venitatud, kuid nendevahelised sillad ei ole kahjustatud. Haiguse progresseerumisel surevad epidermise rakud järk-järgult. Samal ajal liiguvad uued epidermise kuded mulli servadest üles, hõivavad selle põhja – seega liigub vesiikul epidermise sees ja mõnikord ka substraati.
Piie sees on vedelik, mis sisaldab neutrofiilidega segatud lümfotsüüte. Seal on fibriini niidid, valgumolekulid ja mõned muud ühendid.
Kui arvestada bulloosse pemfigoidi histogeneesi, siis kõigepe alt tasub meeles pidada, et haigus on autoimmuunne. Elektronmikroskoobiga kudesid uurides on näha, et immuunvastuse käigus vabanevad nn BPAg1 antigeenid paiknevad basaalkihis, nimelt keratinotsüütide hemidesmosoomide kinnituskohtades. Teine antigeen, BPAg2, asub samuti hemidesmosoomi piirkonnas. Arvatakse, et selle moodustab XII tüüpi kollageen.
Samuti leiti uurimistöö käigus, et selle haiguse korral kogunevad makrofaagid ja eosinofiilid esm alt basaalmembraanile, seejärel rändavad nad se alt läbi ning hakkavad kogunema põie sisse ja basaalrakkude vahele. Samuti esineb märkimisväärne nuumrakkude degranulatsioon.
Histoloogiliselt on haiguse puhul tegemist epidermise eraldumisega pärisnahast, mille vahele moodustub subepidermaalne mull. Laevad nahaskuded on samuti laienenud, täheldatakse nende sisemiste kihtide (endoteeli) turset.
Kaasaegsed diagnostikameetodid
Sellise haiguse, nagu bulloosne pemfigoid, diagnoosimisel reeglina raskusi pole: siinsed sümptomid on väga iseloomulikud ja seetõttu võib arst haigust kahtlustada juba tavauuringu käigus. Patsiendi nahale tekivad pingevillid ja erosiooni epiteliseerumisprotsess kulgeb kiiresti.
Epidermise koorimise test negatiivne. Lisaks võetakse edasise histoloogilise uuringu käigus mullide sisemine sisu. Laboratoorsete uuringute käigus võib vedelikust avastada vakuoole, histiotsüütilisi elemente, eosinofiile ja lümfotsüüte.
Teisest küljest on diferentsiaaldiagnostika mõnikord keeruline, kuna kliiniline pilt sarnaneb veidi muudele nahahaigustele, sealhulgas multiformsele eksudatiivsele erüteemile, pemphigus verale ja Dühringi herpetiformisele.
Millist ravi peetakse tõhusaks?
Mida teha, kui teil on bulloosne pemfigoid? Sel juhul nõuab ravi kompleksset ravi. Veelgi enam, tervist parandavate meetmete ja ravimite valik sõltub paljudest teguritest, sealhulgas haiguse tõsidusest, patsiendi vanusest ja üldisest tervislikust seisundist ning kaasuvate patoloogiate olemasolust. Igal juhul saab raviskeemi koostada ainult raviarst.
Ravi aluseks on glükokortikosteroide sisaldavad steroidsed põletikuvastased ravimid. Kõige sagedamini kasutatakse sel eesmärgil prednisolooni. Ravimit süstitakseintravenoosselt ja annust vähendatakse järk-järgult, kui sümptomid kaovad.
Hea toime annavad ka tsütostaatikumid ja immunosupressandid, mis aitavad normaliseerida immuunsüsteemi talitlust. Üsna sageli määratakse patsientidele selliseid ravimeid nagu tsüklosporiin A, tsüklofosfamiid, asatiopriin.
Loomulikult on oluline punkt ka nahalööbete, erosioonide ja haavandite ravimisel. Peate oma nahka puhtana hoidma. Patsientidele määratakse lahused aniliinvärvidega (näiteks Furkotsin), mis toimivad antiseptikumina, kuivatades nahka. Raskematel juhtudel on vaja kasutada ka steroidseid salve.
Raviravi rahvapäraste ravimitega
Bulloosne pemfigoid ehk Leveri tõbi on patoloogia, mis nõuab pädevat ja kvalifitseeritud ravi. Erinevate kodus valmistatud ravimite kasutamine on võimalik, kuid ainult spetsialisti loal. Enne mis tahes vahendi kasutamist pidage kindlasti nõu oma arstiga. Rahvameditsiinis kasutatakse palju erinevaid ravimeid.
- Arvatakse, et Eleutherococcus'e tinktuur mõjutab positiivselt patsiendi tervist. Võtke seda kaks korda päevas, igaüks 30 tilka.
- Löövete väliseks raviks kasutatakse aaloelehe mahla, mis aitab leevendada sügelust ja valulikkust, takistab põletikulise protsessi teket ja kiirendab regeneratsiooniprotsesse. Niisutage sidet mahlaga, seejärel kandke see kahjustatud nahapiirkonnale ja kinnitage sidemega. Maksimaalse efekti saavutamiseks võite kattasuruge kilega kokku.
- Samal eesmärgil võib kasutada värsket mahla või nõgeselehtede keedust. Kompressioon tehakse ülalkirjeldatud viisil.
- Bulloosne pemfigoid, täpsem alt selle sümptomeid saab leevendada spetsiaalse ürdikeetmise abil. Selle valmistamiseks võtke võrdne kogus (igaüks 50 g) eukalüptilehti, ussilisi risoome, jaapani Sophora vilju, kasepungi, raudrohtu, karjase rahakotti ja nõgest. Vala kaks supilusikatäit valmis ürdisegu õhtul klaasi keeva veega ja jäta üleöö seisma. Hommikul tuleb infusioon filtreerida ja jagada kolmeks osaks – neid võetakse kogu päeva jooksul.
Tuleb mõista, et iga patsiendi taimsed ravimid võivad toimida erinev alt. Isegi kui ravimil on positiivne mõju, ei tohi mingil juhul keelduda ravimteraapiast.
Prognoos patsientidele
Pemfigoid on healoomuline nahahaigus ja seetõttu ei kulge see enamikul juhtudel liiga raskelt. Veelgi enam, peaaegu igas suure linna haiglas ravitakse haigust eduk alt sellise keerulise nime all - bulloosne pemfigoid. Orenburgis, Moskvas ja igas teises linnas leiate kindlasti hea spetsialisti. Ainult ravi maksumus sõltub elukohast, kuna teatud ravimite hinnad erinevates apteekides on erinevad.
Õige raviga on võimalik saavutada stabiilne remissioon. Aeg-aj alt esineb mõnel patsiendil ägenemisi, mis on muidugi ebameeldiv, aga kamitte surmav. Teisest küljest võivad ravi puudumisel lööbe tekkekohad muutuda infektsiooniväravaks, mis vastav alt lõppeb massilisema põletikulise protsessi, haavade mädanemise ja patogeensete bakterite tungimisega sügavamatesse kihtidesse. nahk.
Kas on ennetavaid meetmeid?
Kahjuks puudub spetsiifiline vahend sellise haiguse nagu Leveri bulloosne pemfigoid ennetamiseks. Loomulikult on äärmiselt oluline õigeaegselt abi otsida ja kuna haigus on krooniline, tuleb ka suhtelise heaolu perioodil hoolik alt jälgida tervislikku seisundit.
Ärge unustage, et meditsiinis peetakse seda haigust onkoloogia võimalikuks markeriks. Seetõttu peab patsient vaevuse esinemise korral tingimata läbima põhjaliku läbivaatuse, et kinnitada või välistada onkoloogiline diagnoos. Pidage meeles, et iga haigusega on palju lihtsam toime tulla, kui alustate ravi varajases staadiumis.
