WHO statistika kohaselt diagnoositakse akustiline neuroom keskmiselt ühel inimesel iga 100 000 uuritava kohta. See patoloogia hõlmab umbes 12% kõigist ajukasvajatest. Seda haigust esineb nii noortel patsientidel kui ka eakatel, kuid viimasel ajal on seda haigust üha enam diagnoositud 30–40-aastastel inimestel. Lisaks on täheldatud, et lastel ei esine neuroomi peaaegu kunagi, kuid naistel diagnoositakse seda kolm korda sagedamini kui meestel.
Mis see on
Neurinoomid on kuulmisnärvi kasvajad, mis on Schwanni ümbrise rakkudest moodustunud healoomulised kasvajad. Seetõttu on nende teine nimi schwannomas. Vaatamata konkreetsele nimetusele ei mõjuta see patoloogia kuulmisnärvi, mis koosneb erineva füsioloogilise otstarbega juurepaarist: kohleaarnärv vastutab kuulmissignaalide edastamise eest ajju ja vestibulaarnärv vastutab tasakaalutunde eest.. Vestibulaarse juure kudedes moodustub schwannoom.
Meditsiiniliste aruannete kohaselt on akustilised neuroomid sarnased.konarliku pinnaga sõlmeline moodustis. Mõnikord on sellise moodustise kudedes väikesed tsüstilised õõnsused, mille sees on vedelik.
Hoolimata asjaolust, et neurinoomid arenevad aeglaselt ega levi naaberorganitesse, võib nende patoloogiate ilmnemine oluliselt halvendada patsiendi elukvaliteeti ja seisundit. Need põhjustavad kuulmislangust ja vestibulaarse aparatuuri talitlushäireid. Väga sageli mõjutab see haigus näo (kolmnärvi) närvi.
Kuigi akustilised neuroomid ei ole vähkkasvajad, võivad need ohustada inimeste tervist. Suurenedes suureks, hakkab üks või mitu kasvajat korraga ajutüvele survet avaldama. Selle tulemusena hakkab patsient tundma pidevaid peavalusid (äärmisel harvadel juhtudel on võimalikud teadvuse selguse häired).
Väljumise põhjused
Selle patoloogia arengu täpseid põhjuseid, samuti akustilise neuroma arengut mõjutavaid tegureid pole veel kindlaks tehtud. Paljude teadlaste sõnul on aga kasvaja üheks põhjuseks geneetiline eelsoodumus.
Riskitegurid
Ainsaks teaduslikult põhjendatud riskiteguriks nimetavad eksperdid geneetiliselt määratud patoloogiat – II tüüpi neurofibromatoosi. Selle haiguse korral on tüüpiline healoomuliste kasvajaprotsesside teke närvisüsteemi erinevates kudedes (näiteks neurofibroomide, glioomide, meningioomide või neurinoomide ilmnemine).
Morfoloogianeuroomid
Makroskoopiliselt näeb akustiline neuroom välja nagu ümara või ebakorrapärase kujuga konarliku pinnaga sõlmeline moodustis. Väljaspool on see kaetud sidekoega ja seest leitakse sageli pruunika vedelikuga täidetud tsüstilisi moodustisi. Lõike värvuse määrab verevarustuse kvaliteet: tavatingimustes - kahvaturoosa, ummikutega - sinakas, hemorraagiaga moodustunud sõlme koes - pruun.
Mikroskoopiliselt uurides koosneb see rakkudest, mille tuumad on kuju poolest varrastega sarnased. Neuroomi kasvuga täheldatakse selle sees fibroosi ja hemosideriini ladestumist.
Akustilise neuroomi sümptomid
Selle haiguse areng võib toimuda erinevate stsenaariumide järgi. Mõnel juhul areneb kasvaja läbimõõduga kuni poolteist sentimeetrit, kuid samas ei takista see inimesel tuttavat elu elamast. Sellise haiguse kulgu korral ei ole akustilise neuroomi eemaldamine vajalik: siin piisab selle seisundi kontrollimiseks kord aastas spetsialisti külastamisest.
Muudel juhtudel kasvab kasvaja märkimisväärselt ja hakkab mõjutama kuulmisnärvi juuri või isegi ajutüve. Sel juhul tekivad patsiendi kehas järgmised muutused:
- järguline või äkiline kuulmislangus ühes kõrvas;
- helin kõrvus (tinnitus);
- kõrvas kinnine tunne;
- algavad tasakaaluhäired (ebastabiilsus ja pearinglus);
- tunne ontuimus ja kipitus näol (mõjutatud piirkonna küljelt);
- rasketel juhtudel võib tekkida näo- või abducens-närvi halvatus;
- võivad alata nägemishäired, samuti raskused toidu närimisel ja neelamisel;
- tuim või valutav peavalu (tavaliselt esineb neuroomi kaugelearenenud staadiumis).
Nende akustilise neuroomi sümptomitega on ravi sageli elupäästev samm, kuid paljud inimesed seostavad neid ekslikult vanusega seotud muutustega ja ignoreerivad neid ilminguid.
Aja jooksul suurenevad schwannoomid põhjustavad kuulmisnärvi funktsioonide täielikku kaotust kahjustuse küljelt ja vestibulaarse aparatuuri häireid.
Lisaks on võimalikud näo (kolmnärvi) närvilõike pöördumatud ilmingud. Selle protsessiga kaasnevad valud muutuvad lõpuks püsivaks. Mõnel juhul võtab patsient neid hambavalu korral. Kuid kui kasvaja kasvab vestibulaarse juure kudedes, tekivad kolmiknärvi ja abducens närvide perifeersed kahjustused, mis avalduvad järgmiselt:
- näoilmetega seotud lihaste parees;
- näo asümmeetria;
- strabismus;
- maitsetundlikkuse kaotus ja muud sümptomid.
Kasvaja patogenees
Spetsialistid eristavad vestibulaarse juure kudedes esineva kasvajaprotsessi kolme etappi:
- Esialgne etapp. Neoplasmi läbimõõt ei ületa 2,0 cm Samal ajal märgib patsient kuulmis- ja vestibulaarseid häireid.seade. Näonärv võib olla kergelt kahjustatud.
- Teine etapp. Haridus muutub suuremaks ja jõuab pähkli suuruseni. Neurinoomi kliinilised ilmingud muutuvad tugevamaks: kuulmis- ja koordinatsioonihäired muutuvad tõsisemaks, lisanduvad tugevad peavalud. Mõnikord kaasnevad nende sümptomitega iiveldus ja oksendamine.
- Viimane etapp. Kasvaja ulatub kanamuna suuruseni. Ajule või selle tüvele avaldatava surve tõttu tekib selle ajustruktuuride kokkusurumine, vesipea ja nägemiskahjustus. Sellised muutused põhjustavad ajus pöördumatuid tagajärgi, mistõttu akustilise neuroma eemaldamise operatsioon selles etapis on võimatu. Sel põhjusel on haiguse kaugelearenenud vormid surmavad.
Haiguse diagnoos
Selle haiguse saab diagnoosida otoneuroloog. Mõnes olukorras võib osutuda vajalikuks vestibuloloogi, silmaarsti ja hambaarsti täiendavad konsultatsioonid. Patsiendile määratakse neuroloogiline uuring, audiomeetria, otoskoopia, elektrokohleograafia, elektronüstagmograafia, kuulmis-EAP uuring, vestibulomeetria ja stabilograafia.
Kasvaja täpsema diagnoosi saab teha radiograafia ja neuroimaging meetodite abil. Akustilist neuroomi on raske diagnoosida isegi kompuutertomograafia (CT) abil, seetõttu tehakse patsiendile kolju röntgenülesvõte koos pea ajalise piirkonna sihipärase kujutisega. Kui pildil on selgelt näha laieneminesisemine kuulmekäik, see näitab kasvaja moodustumist. Schwannoomid avastatakse, kui haigus diagnoositakse MRI (magnetresonantstomograafia) abil.
Akustilise neuroomi ravi
Tänapäeval on schwannoomi radikaalseks raviks kaks meetodit – operatsioon ja radiokirurgilised meetodid. Lisaks on mõnikord soovitatav kasutada kiiritusravi. Ühe või teise mõjutusmeetodi valik määratakse igal üksikjuhul eraldi ja see sõltub:
- kasvaja suurus;
- patsiendi vanusekategooria;
- patsiendi üldine seisund;
- kuulmistase;
- patsiendi eelistused.
Kui akustilise neuroomi sümptomid ei valmista patsiendile erilist muret (kasvaja on väike ega suru lähedalasuvaid närve kokku), valitakse ootuspärane ravi. Operatsioonist võib loobuda ka patsiendi keha nõrgenemise või kõrge vanuse tõttu. Sellisel juhul soovitab arst iga-aastast järelkontrolli ja MRT-uuringut.
Kirurgilised sekkumised
Akustilise neuroomi eemaldamine on väga keeruline operatsioon. Seda tehakse ainult noortele, kui kasvaja suureneb ja samal ajal teeb patsiendile muret.
Sellised kirurgilised sekkumised tehakse üldnarkoosis, samas kui see hõlmab kraniotoomiat. Selliseid operatsioone saab teha mitmel viisil: mastoidprotsessi kaudu (translabürindi tee), kõrva taga (retrosigmoidne tee) võiläbi trepanatsiooni kõrva kohal (läbi keskmise lohu).
Taastumisperiood pärast akustilise neuroomi operatsiooni on pikk protsess, mis nõuab regulaarset meditsiinilist järelevalvet ja kestab 6–12 kuud.
Radioskirurgia
Stereotaktilise radiokirurgia tehnikatega on võimalik eemaldada suhteliselt väikseid schwannoome, mille läbimõõt ei ületa 2,5-3 cm. Kuid sellised protseduurid ei anna alati oodatud ravitoimet. Radiokirurgilisi operatsioone tehakse nägemis-, kuulmis- ja näonärvi organite aktiivsuse säilitamiseks. Tavaliselt on stereotaktiline radiokirurgia ette nähtud eakatele inimestele, kelle ravikuur on pikaleveninud pärast vahesummalisi kirurgilisi sekkumisi juhtudel, kui somaatiliste patoloogiate tõttu on resektsioonide risk palju suurem.
Radioteraapia: Gamma nuga
See meetod on veretu (mitteinvasiivne) tehnika akustilise neuroomi raviks. Selle eesmärk on peatada kasvaja minimaalse ohuga naabernärvistruktuuride kahjustamiseks. Selle meetodi tõhusus põhineb kasvaja DNA hävitamisel ja kasvajat toitvate veresoonte blokeerimisel.
See operatsioon on näidustatud väikeste schwannoomidega patsientidele, mille läbimõõt ei ületa 3 cm, samuti neile, kellel on pärast resektsioone residuaal- ja korduvad nähtused.
Selle tehnika eelised on, et selline punktkiiritamine võimaldab säästa näonärvi (95% juhtudest) ja kuulmisorganite (79 korral%). Pärast protseduuri ei esine kunagi avatud sekkumisega seotud tüsistusi (nt meningiit või liquorröa).
See protseduur viiakse läbi ühe seansiga ja järgmisel päeval saab patsient naasta tavaellu.
Raadiokirurgia: kübernuga
Selle tehnika kasutamisel ei ole kasvajate suurusele piiranguid, kuigi kübernoa kasutamise põhimõte on sarnane eelmisele kiiritusmeetodile. Pärast selle tehnika kasutamist ei koge 95% juhtudest enam patsientidel kasvaja kasvu.
Ootuspärane taktika
Kui kasvaja on väike või kui kasvaja paikneb piirkondades, mis ei mõjuta lähedalasuvate närvide kokkusurumist, on soovitatav oodata ravi. Ravimeetmeid ei võeta ka juhtudel, kui kirurgiline sekkumine ei ole võimalik patsiendi kõrge vanuse või üldise keha nõrkuse tõttu.
Sellisel juhul peab patsient regulaarselt külastama raviasutust, et kontrollida kasvaja suurust ja saada sümptomaatilist ravi haiguse kliinilise pildi ilmingute korral.
Prognoos
Akustilise neuroma tulemuse määrab suuresti haiguse diagnoosimiseks spetsialisti poole pöördumise õigeaegsus. Soodsa prognoosi selle patoloogia kulgemiseks ja raviks võib öelda Schwannoomide piisava ravi korral esimeses või teises etapis. Stereotaktiliste radiokirurgiliste sekkumistega arengu algstaadiumisneuroomid 90% juhtudest on neoplasmi arengu peatumine ja patsiendi täielik taastumine. Kirurgiliste sekkumiste puhul on suur protsent kuulmise ja näonärvi funktsioonide kaotusest.
Akustilise neuroma viimases staadiumis on prognoos ebasoodne: aju elutähtsate ajustruktuuride kokkusurumise tõttu on võimalik surmav tulemus.
