Meditsiinilises terminoloogias tähendab Goodpasture'i sündroom erilist sündroomi, mille määravad autoimmuunsed häired, mis põhjustavad kopsualveoolide basaalmembraanide, aga ka neeru glomerulite kahjustusi, s.t kaks organit on seotud patoloogiline protsess: kopsud ja neerud. Keha toodab antikehi loetletud organite vastu.
Nefriit ja glomerulonefriit süvendavad kõiki ülalnimetatud sünonüümseid sündroome
Peamine ilming on korduv ja progresseeruv kopsuverejooks koos glomerulonefriidiga.
Mõtleme välja, mis haigus on Goodpasture'i sündroom.
Ajalugu ja statistika
Selle haiguse esimesi kliinilisi ilminguid kirjeldas ja süstematiseeris Goodpasture 1919. aastal, sellest ka selle sündroomi nimi. Gripipandeemia ajal eraldati see sündroom eraldi süvenenud sündroomina, näiteks glomerulonefriidi ja kopsuverejooksu kombinatsioonina.
See on üsna haruldane patoloogia – sündroomGoodpasture ja hemoptysis, neid esineb sagedamini 12–35-aastastel noortel, peamiselt meestel.
Euroopa riikides, kus seda esineb suhteliselt sagedamini, on esinemissagedus 1:2 miljonit.
Sündroomi etioloogia
Kaasaegses meditsiinis ei ole haiguse etioloogia kohta ühest vastust
On vaid mõned soovitused, mille hulgast saab eristada järgmisi Goodpasture'i sündroomi võimalikke põhjuseid:
- Orgaaniliste lahustite ja lenduvate süsivesinike sissehingamise tagajärjel tekkivad keemilised kahjustused kudedele.
- Mõned teadlased ei pea seda sündroomi eraldiseisvaks haiguseks, vaid idiopaatilise kopsu hemosideroosi variatsiooniks. See oletus põhineb kaudsetel tõenditel kahe haiguse vahelise üleminekuseisundi olemasolu kohta, mis on nii kliiniliselt kui patoloogiliselt määratud.
- Kivide purustamise protseduur urolitiaasi korral.
- Geneetiline olemus, mõned HLA geenid.
- Samuti on spekulatsioone haiguse viirusliku päritolu kohta, kuid selle spekulatsiooni kohta pole kogutud piisav alt fakte.
Goodpasture'i sündroomi patogenees
Mõtleme üksikasjalikum alt kahjustatud elundite struktuuri anatoomilisi iseärasusi ja selle patoloogia tunnuseid.
Goodpasture'i tõve korral on kahjustatud neerude alveoolid ja glomerulid.
Alveoolid on kobarakujulised respiratoorsed vesiikulid, mis paiknevad kõige väiksemate otstes.bronhioolid. Alveoolide seintel on kaks kihti: epiteeli kiht, millel on otsene kontakt õhuga, ja endoteelirakkude kiht, mis paiknevad vere kapillaaride seintel. Nende kihtide vahe sisaldab spetsiaalset membraani, alusmembraani, millesse hapnik ja süsinikdioksiid tungivad.
Neerude glomerulid on neerude ehitusmaterjal, nende väikseim funktsionaalne üksus. Need koosnevad kapslist ja kapillaarvõrgust, mis on selles kapslis. Kapillaaride sisepind sisaldab spetsiaalset endoteeli kihti ja kapsli vastas olevat väliskülge esindavad podotsüüdid. Need on üksteisest eraldatud basaalmembraaniga, millel on läbilaskefunktsioon - see suunab verest kapslisse soolad, vee, valgud. Basaalmembraani asukoht ei piirdu ülalkirjeldatud asukohaga. Samuti eraldab see neerutuubuleid, mille ülesanne on eritada esmast uriini. Samuti eraldab see verekapillaare, millesse vedelik imendub.
Kõik eelnevat kokku võttes võib märkida, et basaalmembraan on omamoodi bioloogiline filter, mis eemaldab organismist süsihappegaasi ja nende ainevahetuse käigus tekkinud ained ning annab ka hapnikku.
Seega, kui membraan on kahjustatud, on kõik need ainevahetusprotsessid häiritud.
Antikehade moodustumine
Eespool määratluses märkisime, et membraani koe kahjustus on tingitud antikehade moodustumisest iseenda vastu (kaitsevained). See protsess kuulub autoimmuunsuse kategooriasse. Selgub, et antikehad ründavad oma kude, moodustades patoloogilise kihi ladestusi, kahjustades seda. Selle autoimmuunprotsessi tagajärjeks on kopsuverejooks ja glomerulonefriit, neeruglomerulite põletikuline protsess.
Kuigi kopsukapillaaride vaskulaarse endoteeli struktuur on selline, et see ei lase tekkivatel antikehadel sinna tungida, suureneb teatud ebasoodsates tingimustes siiski veresoonte läbilaskvus, mille tagajärjel antikehad tungivad endiselt basaalmembraani.
Ebasoodsad tegurid
Selliste Goodpasture'i sündroomi ebasoodsate tegurite hulka kuuluvad:
- hapniku kontsentratsiooni tõus sissehingatavas õhus;
- pulmonaalne hüpertensioon;
- septilised verekahjustused või keha üldine mürgistus;
- ülemiste hingamisteede nakkusprotsessid;
- suitsetamine;
- bensiiniaurude või muud tüüpi süsivesinike derivaatide aspiratsioon.
Mida see mõjutab peamiselt, kas neerud või kopsud, pole kindlaks tehtud. Kopsukoe esmase kahjustuse ilmingute sagedus on aga suurem kui neerukoes.
Kopsukoe histoloogilised proovid näitavad nekrotiseeriva alveoliidi esinemist. Nagu eespool märkisime, on see patoloogiline koemuutus, mis sarnaneb idiopaatilise hemosideroosiga.
Patoloogia histoloogilised tunnused
Sündroomi õigeaegne diagnoosimineGoodpasture on väga oluline.
Neerukoe histoloogilised testid näitavad nefronefriidi olemasolu (neerude lipoidse düstroofse degeneratsiooni ja difuusse glomerulonefriidi kombinatsioon). Samuti tuvastatakse fokaalsete intrakapillaarsete trombootiliste muutuste ja glomerulaarfibroosi teke.
Millised on Goodpasture'i sündroomi sümptomid?
Sümptomatoloogia ja laboratoorsed leiud
Nende hulka kuuluvad:
- hemopüüs ja aneemia korduva kopsuverejooksu tagajärjel;
- progresseeruvad sümptomid nagu hingeldus, kaalulangus, valu rinnus;
- Kopsu röntgenülesvõte näitab muutusi kopsu struktuuri üksikutes väikestes fookustes peensilmalise deformatsiooni kujul;
- neerukahjustuse sümptomid: nagu eespool märkisime, ühinevad need sageli pärast kopsukoe kahjustust;
- uriinianalüüs tuvastab valgu olemasolu, uriinis tuvastatakse ka verd.
- vereanalüüs näitab jääklämmastiku taseme tõusu, progresseeruvat hüpokroomset rauavaegusaneemiat, sekundaarse infektsiooni taustal näitab vereanalüüs seda.
Väärib märkimist, et kopsuverejooks ei esine alati hemoptüüsi taustal ja verejooksu raskusaste ei sõltu hemoptüüsi intensiivsusest. Väga sageli tekib verejooks välkkiirelt ja viib surmava tulemuseni vaid mõne tunniga. Tekib tõsine õhupuudus, kopsuturse ja fulminantne kopsupõletik.
Kliinilinepilt
Eespool kirjeldatud sümptomite üldiste tunnuste taustal on tavaks eristada selle süsteemse haiguse kulgu kolme vormi:
- Pahaloomuline vorm. Seda iseloomustab korduva kopsupõletiku esinemine ja glomerulonefriidi kiire areng.
- Patoloogiliste muutuste aeglane areng kopsu- ja neerukudedes.
- Progresseeruv glomerulonefriit, mis ületab kopsu muutused võimalikult lühikese aja jooksul, põhjustab ägeda neerupuudulikkuse.
Lastel
Miks tekib lapsel patoloogia? Selle põhjuseks on lapse pärilik eelsoodumus, kes võib nakatuda oma vanematelt. Enamikul juhtudel areneb haigus imikutel, kelle emad elasid lapse kandmise perioodil ebatervislikku eluviisi ja suitsetasid. Selle tulemusena ei saanud arenemisjärgus olev beebi kehale vajalikku hapnikku ja tema kopsud muutusid lihts alt suitsetaja kopsudeks. Lisaks võivad beebi tervist negatiivselt mõjutada täiendavad tegurid, nagu näiteks hingamisteede viirusnakkused, samuti süsivesinike aurude sissehingamine.
Goodpasture'i sündroom lastel algab sageli väga äged alt, temperatuuri tõusuga kõrgele, ilmnevad hemoptüüs, kopsuverejooks, intensiivne õhupuudus. Kuulamisel ilmnevad kopsudes märjad räiged. Glomerulonefriit areneb kõige sagedamini, kuigi hiljem, kuid piisav alt kiiresti. Nagu eespool märgitud, tekib neerupuudulikkus peaaegu koheselt. Iseloomulik immunoloogiline marker süsteemselehaigus on antikehade olemasolu neeru basaalmembraanide vastu.
Selliseid haigusi, eriti lastel, on vaja ravida spetsialistide range järelevalve all, samas kui hingamisteede avatuse tagamine on üsna oluline.
Arvestades, et Goodpasture'i sündroom areneb üsna aktiivselt nii noortel kui ka täiskasvanud organismidel, võib korralikult läbi viidud diagnoosi ja ka tõhusa ravi puudumisel viia haigus keerulisemate tagajärgedeni. Pealegi on meditsiinipraktikas esinenud surmajuhtumeid.
Prognoosid
Patoloogia prognoos on kahjuks ebasoodne. Patsient sureb keskmiselt aasta jooksul. Nagu eespool märkisime, on ka haiguse fulminantse kulgemise vorme, mil haigus esimestest sümptomitest palaviku kujul möödub surmava tulemuseni sõna otseses mõttes nädal.
Haiguse progresseerumise mehhanism
Goodpasture'i sündroom on autoimmuunhaigus, st põhjustatud antikehade tekkest inimese enda rakkude vastu. Glomerulaarne basaalmembraan on koht, kus neid antikehi toodetakse. Need antikehad seostuvad neljandat tüüpi kollageeni spetsiifilise domeeniga.
See on neljandat tüüpi kollageeni osa, mis on antikehade sihtpunkt. Seda 4. tüüpi kollageeni osa nimetatakse Goodpasture'i antigeeniks.
Tervedel inimestel ei ole see antigeen patoloogiliste ahelate käivitajaks. Haigus mõjutab kopsu- ja neerukudet, sest just nendes kudedessuur hulk selle liigi antigeene.
Kui antikeha seondub Goodpasture'i antigeeniga, käivitub komplemendi süsteem. Need on immuunvalgud või õigemini nende eriliik. See moodustunud side on patoloogilise valgu ahelreaktsiooni käivitamise mehhanism. Antikehade ja antigeenide kokkupuute fookuses tekib ühendus leukotsüütidega.
Kõik on seotud sellega, et leukotsüüdid ründavad aktiivselt kahjustatud kudesid, hävitades neid. Immuunvastus sellele protsessile on epiteelirakkude arvu järsk tõus. Nende märkimisväärne ladestumine toimub basaalmembraani pinnal. Elund hakkab kiiresti oma funktsionaalsust kaotama, ei tule koormusega toime, jääkained kogunevad kiiresti organismi.
Neerude ja kopsude patoloogiliste muutuste mehhanismid on identsed.
Goodpasture'i sündroomi ravi
Haiguse progresseerumise aeglustamiseks on ainult meetodid, et pikendada patsiendi eluiga. Sel eesmärgil määratakse kortikosteroidid ja immunosupressandid, tehakse hemodialüüs, mille järel vajadusel nefrektoomia ja neerusiirdamine, mis võimaldavad kõrvaldada antigeensete reaktsioonide allika. Plasmaferees eemaldab ringlevad antikehad.
Täheldati, et basaalmembraanide vastaseid antikehi ei tuvastata vereseerumis keskmiselt kuus kuud pärast haiguse algust. Seetõttu eeldatakse, et ülalmainitud intensiivravi meetmed võivad pikendada patsiendi eluiga kunipatoloogilise autoimmuunprotsessi lõpetamine.
Sümptomaatilised meetmed hõlmavad vereülekannet ja rauavaegusaneemiat.
Goodpasture'i sündroomi korral tuleb rangelt järgida kliinilisi juhiseid.
