Polütsüteemia on haigus, mida saab tuvastada ainult inimese nägu vaadates. Ja kui teete ikkagi diagnostilise uuringu, siis pole kahtlust. Meditsiinilises kirjanduses leiate selle patoloogia muid nimetusi: erütreemia, Wakezi tõbi. Olenemata valitud terminist kujutab haigus endast tõsist ohtu inimeste elule. Selles artiklis räägime üksikasjalikum alt selle esinemise mehhanismist, esmastest sümptomitest, etappidest ja kavandatavatest ravimeetoditest.
Üldine teave
Polycythemia vera on müeloproliferatiivne verevähk, mille puhul luuüdi toodab liigses koguses punaseid vereliblesid. Vähemal määral suureneb teiste ensüümielementide, nimelt leukotsüütide ja trombotsüütide arv.
Punased verelibled (muidu erütrotsüüdid) küllastavad kõik inimkeha rakud hapnikuga, toimetades selle kopsudest siseorganite süsteemidesse. Nad vastutavad ka süsinikdioksiidi eemaldamise eest kudedest ja selle transportimise eest kopsudesse väljahingamiseks.
RBC-sid toodetakse pidev alt luuüdis. Ta onkäsnjas kudede kogum, mis paikneb luude sees ja vastutab hematopoeesi protsessi eest.
Leukotsüüdid on valged verelibled, mis aitavad võidelda erinevate infektsioonidega. Trombotsüüdid on mittetuumarakkude fragmendid, mis aktiveeruvad veresoonte terviklikkuse rikkumisel. Neil on võime kokku kleepuda ja augu ummistada, peatades seeläbi verejooksu.
Polycythemia verat iseloomustab punaste vereliblede liigne tootmine.
Haiguste levimus
Seda patoloogiat diagnoositakse tavaliselt täiskasvanud patsientidel, kuid see võib esineda ka noorukitel ja lastel. Pikka aega ei pruugi haigus ennast tunda anda, see tähendab, et see võib olla asümptomaatiline. Uuringute järgi varieerub patsientide keskmine vanus 60 kuni ligikaudu 79 eluaastani. Noored haigestuvad palju harvemini, kuid neil on haigus palju raskem. Tugevama soo esindajatel on statistika kohaselt mitu korda suurem tõenäosus diagnoosida polütsüteemia.
Pathogenees
Enamik selle haigusega seotud terviseprobleeme on tingitud punaste vereliblede arvu pidevast suurenemisest. Selle tulemusena muutub veri liiga paksuks.
Teisest küljest kutsub selle suurenenud viskoossus esile trombide (verehüübed) moodustumise. Need võivad häirida normaalset verevoolu läbi arterite ja veenide. Selline olukord põhjustab sageli insuldi ja südameinfarkti. Kogu point on sellespaks veri voolab läbi veresoonte mitu korda aeglasem alt. Süda peab selle sõna otseses mõttes läbi surumiseks rohkem tööd tegema.
Verevoolu aeglustumine ei võimalda siseorganitel saada vajalikku kogust hapnikku. Sellega kaasneb südamepuudulikkuse, peavalude, stenokardia, nõrkuse ja muude terviseprobleemide teke, mida ei soovitata ignoreerida.
Haiguse klassifikatsioon
I. Esialgne etapp
- Kestab 5 aastat või kauem.
- Normaalsuuruses põrn.
- Vereanalüüsid näitavad punaste vereliblede arvu mõõdukat suurenemist.
- Tüsistused on äärmiselt haruldased.
II A. Polütsüteemia staadium
- Kestus 5 kuni umbes 15 aastat.
- Mõnede organite (põrn, maks) aktiivsus suureneb, tekib verejooks ja tromboos.
- Põrnas endas ei ole kasvajaprotsessi piirkondi.
- Verejooks võib põhjustada rauapuudust organismis.
- Vereanalüüsis on punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu püsiv tõus.
II B. Polütsüteemia staadium koos põrna müeloidse metaplaasiaga
- Testid näitavad kõigi vererakkude, välja arvatud lümfotsüütide, kõrgenenud taset.
- Põrnas on kasvajaprotsess.
- Kliiniline pilt näitab kõhnumist, tromboosi, verejooksu.
- Luuüdi on järk-järgult armistunud.
III. Aneemiline staadium
- Veres on teravpunaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vereliblede arvu vähenemine.
- Põrna ja maksa suurus on märgatav alt suurenenud.
- See staadium areneb tavaliselt välja 20 aastat pärast diagnoosi kinnitamist.
- Haigus võib muutuda ägedaks või krooniliseks leukeemiaks.
Haiguse põhjused
Kahjuks ei oska eksperdid praegu öelda, millised tegurid viivad sellise haiguse nagu polütsüteemia tekkeni.
Enamik kaldub viirusgeneetilise teooria poole. Tema sõnul viiakse inimkehasse spetsiaalsed viirused (neid on kokku umbes 15), mis teatud immuunkaitset negatiivselt mõjutavate tegurite mõjul tungivad luuüdi ja lümfisõlmede rakkudesse. Seejärel hakkavad need rakud küpsemise asemel kiiresti jagunema ja paljunema, moodustades üha uusi ja uusi fragmente.
Teisest küljest võib polütsüteemia põhjus peituda pärilikus eelsoodumuses. Teadlased on tõestanud, et haige inimese lähisugulased, aga ka inimesed, kellel on kromosoomide struktuuri rikkumine, on sellele haigusele vastuvõtlikumad.
Haigust soodustavad tegurid
- Röntgenikiirgus, ioniseeriv kiirgus.
- Sooleinfektsioonid.
- Viruses.
- Tuberkuloos.
- Kirurgilised sekkumised.
- Sage stress.
- Teatud ravimirühmade pikaajaline kasutamine.
Kliiniline pilt
Alates teisest etapisthaiguse areng, sõna otseses mõttes on kõik siseorganite süsteemid seotud patoloogilise protsessiga. Allpool loetleme patsiendi subjektiivsed tunded.
- Nõrkus ja kummitav väsimus.
- Liigne higistamine.
- Märgatav jõudluse halvenemine.
- Tugevad peavalud.
- Mälu halvenemine.
Polycythemia veraga võivad kaasneda ka järgmised sümptomid. Igal juhul on nende raskusaste erinev.
- Veenide laienemine ja nahatooni muutus. Patsiendid märgivad selgelt määratletud laienenud veenide olemasolu. Selle haigusega eristab nahka punakas-kirsipunane toon, see on eriti märgatav avatud kehaosadel (keel, käed, nägu). Huuled muutuvad siniseks, silmad näivad olevat verd täis. Selline välimuse muutus on seletatav pindmiste veresoonte ülevooluga verega ja selle arengu märgatava aeglustumisega.
- Nahasügelus. See sümptom esineb 40% juhtudest.
- Erütromelalgia (lühiajaline põletav valu sõrmede ja varvaste otstes, millega kaasneb naha punetus). Selle sümptomi ilmnemine on seotud trombotsüütide sisalduse suurenemisega veres ja mikrotrombide tekkega.
- Põrna suurenemine.
- Haavandite ilmnemine maos. Väikeste veresoonte tromboosi tõttu kaotab elundi limaskest Helicobacter pylori vastu.
- Hüübe teke. Nende esinemise põhjused on seletatavad vere suurenenud viskoossuse ja veresoonte seinte muutustega. Tavaliselt selline olukordpõhjustab vereringehäireid alajäsemetes, aju- ja pärgarterites.
- Valu jalgades.
- Igeme verejooks.
Diagnoos
Kõigepe alt kogub arst täieliku anamneesi. Ta oskab esitada mitmeid täpsustavaid küsimusi: millal täpselt tekkis halb enesetunne / õhupuudus / valulik ebamugavustunne jne. Sama oluline on kindlaks teha krooniliste vaevuste olemasolu, halvad harjumused, võimalik kokkupuude mürgiste ainetega.
Seejärel tehakse füüsiline läbivaatus. Spetsialist määrab naha värvi. Palpeerimisel ja koputamisel ilmneb suurenenud põrn või maks.
Haiguse kinnitamiseks on kohustuslik teha vereanalüüs. Kui patsiendil on see patoloogia, võivad testi tulemused olla järgmised:
- Punaste vereliblede arvu suurenemine.
- Kõrgenenud hematokrit (punaste vereliblede protsent).
- Kõrge hemoglobiin.
- Madal erütropoetiini tase. See hormoon vastutab luuüdi stimuleerimise eest uute punaste vereliblede tootmiseks.
Diagnoos hõlmab ka aju aspiratsiooni ja biopsiat. Uuringu esimene versioon hõlmab aju vedela osa võtmist ja biopsiat - tahket komponenti.
Polütsüteemiat kinnitavad geenimutatsioonitestid.
Mis peaks olema ravi?
Saage täielikult üle sellisest haigusest nagu polütsüteemiatõsi, pole võimalik. Seetõttu keskendub ravi ainult kliiniliste ilmingute ja trombootiliste tüsistuste vähendamisele.
Patsientidele antakse esm alt verd. See protseduur hõlmab väikese verekoguse (200 kuni ligikaudu 400 ml) eemaldamist ravi eesmärgil. On vaja normaliseerida vere kvantitatiivseid parameetreid ja vähendada selle viskoossust.
Patsientidele määratakse tavaliselt "Aspiriin", et vähendada mitmesuguste trombootiliste tüsistuste tekkeriski.
Kemoteraapiat kasutatakse normaalse hematokriti säilitamiseks, kui esineb tõsine sügelus või suurenenud trombotsütoos.
Luuüdi siirdamine selle haiguse korral on äärmiselt haruldane, kuna see patoloogia ei ole piisava ravi korral surmav.
Tuleb märkida, et konkreetne raviskeem valitakse igal juhul individuaalselt. Ül altoodud teraapia on ainult informatiivsel eesmärgil. Ei ole soovitatav proovida selle haigusega iseseisv alt toime tulla.
Võimalikud tüsistused
See haigus on üsna tõsine, seega ärge jätke selle ravi tähelepanuta. Vastasel juhul suureneb ebameeldivate tüsistuste tõenäosus. Nende hulka kuuluvad järgmised:
- Hüübe teke. Selle patoloogilise protsessi põhjused võivad peituda vere viskoossuse suurenemises, punaste vereliblede ja trombotsüütide arvu suurenemises.
- urolitiaas ja podagra.
- Verejooks isegi pärast väiksemat operatsiooni. Reeglina tekib selline probleem pärast hamba eemaldamist.
Prognoos
Wakezi tõbi on haruldane haigus. Sümptomid, mis ilmnevad selle arengu varases staadiumis, peaksid olema viivitamatu uurimise ja järgneva ravi põhjuseks. Piisava ravi puudumisel, kui haigust ei diagnoositud õigeaegselt, tekib surm. Peamiseks surmapõhjuseks on kõige sagedamini vaskulaarsed tüsistused või haiguse muutumine krooniliseks leukeemiaks. Pädev ravi ja kõigi arsti soovituste range järgimine võivad aga patsiendi eluiga oluliselt pikendada (15-20 aasta võrra).
Loodame, et kogu artiklis esitatud teave on teile tõesti kasulik. Olge terve!
