Polütsüteemia on krooniline haigus, mille puhul veres suureneb punaste vereliblede (erütrotsüütide) hulk. Samuti muutub selle patoloogiaga 70% patsientidest trombotsüütide ja leukotsüütide arv ülespoole.
Haiguse levimus ei ole kõrge – miljoni elaniku kohta registreeritakse mitte rohkem kui viis haigusjuhtu aastas. Kõige sagedamini areneb polütsüteemia keskealistel ja eakatel inimestel. Statistika kohaselt kannatavad mehed selle patoloogia all viis korda sagedamini kui naised. Täna vaatleme üksikasjalikum alt sellist seisundit nagu polütsüteemia, selle patoloogia sümptomeid ja ravi kirjeldatakse allpool.
Haiguse arengu põhjused
Polütsüteemia ei ole pahaloomuline haigus. Praeguseks ei ole haiguse täpsed põhjused teada. Arvatakse, et patoloogia areng on tingitud spetsiaalse ensüümi mutatsioonist luuüdis. Geenimuutused põhjustavad kõigi vererakkude, eriti punaste vereliblede liigset jagunemist ja kasvu.
Haiguse klassifikatsioon
On kaks haigusrühma:
-
Tõsipolütsüteemia ehk Wakezi tõbi, mis omakorda jaguneb primaarseks (st toimib iseseisva haigusena) ja sekundaarseks (sekundaarne polütsüteemia tekib krooniliste kopsuhaiguste, kasvajate, hüdroonefroosi, kõrgusele ronimise tõttu).
- Suhteline polütsüteemia (stress või vale) – selle seisundi korral jääb punaste vereliblede tase normaalsesse vahemikku.
Polütsüteemia: haiguse sümptomid
Väga sageli on haigus asümptomaatiline. Mõnikord võib täiesti erinevatel põhjustel tehtud uuringu tulemusena kogemata avastada vera polütsüteemia. Vaadake allpool sümptomeid, millele tähelepanu pöörata.
Safeenveenide laienemine
Polütsüteemia korral nahal, kõige sagedamini kaelas, tekivad laienenud saphenoossed veenid. Sellise patoloogiaga muutub nahk punakas-kirsiseks, see on eriti märgatav avatud kehapiirkondades - kaelal, kätel, näol. Huulte ja keele limaskestal on sinakaspunane värv, silmavalged tunduvad olevat verd.
Nahk sügeleb
Peaaegu pooltel polütsüteemiaga patsientidest tekib tugev sügelus, eriti pärast sooja vanni võtmist. Selline nähtus ilmnebkui polütsüteemia vera spetsiifiline märk. Sügelemine tekib aktiivsete ainete, eriti histamiini vabanemise tõttu verre, mis on võimeline laiendama naha kapillaare, mis põhjustab nende vereringe kiirenemist ja spetsiifiliste aistingute ilmnemist.
Erütromelalgia
Seda nähtust iseloomustab lühiajaline tugev valu sõrmeotste piirkonnas. See provotseerib nende trombotsüütide taseme tõusu käe väikestes veresoontes, mille tulemusena moodustuvad arvukad mikrotrombid, mis ummistavad arterioole ja blokeerivad verevoolu sõrmede kudedesse. Selle seisundi välisteks tunnusteks on punetus ja tsüanootiliste laikude ilmumine nahale. Tromboosi vältimiseks on soovitatav kasutada aspiriini.
Splenomegaalia (suurenenud põrn)
Lisaks põrnale võib muutuda ka maks, õigemini selle suurus. Need elundid on otseselt seotud vererakkude moodustumisega ja hävitamisega. Viimase kontsentratsiooni suurenemine toob kaasa maksa ja põrna suuruse suurenemise.
Kaksteistsõrmiksoole ja maohaavandid
Selline tõsine kirurgiline patoloogia areneb välja seedetrakti limaskesta väikeste veresoonte tromboosi tagajärjel. Ägeda vereringehäire tagajärjeks on elundi seina lõigu nekroos (nekroos) ja selle asemele haavandi teke. Lisaks väheneb mao resistentsus helikobakteri (gastriidi ja haavandeid põhjustav mikroorganism) suhtes.
Trombid suurtes veresoontes
Alajäsemete veenid on sellele patoloogiale vastuvõtlikumad. Trombid, mis eralduvad veresoone seinast, võivad südamest mööda minnes tungida kopsuvereringesse (kopsudesse) ja provotseerida PE (kopsuemboolia) – eluga kokkusobimatut seisundit.
Veritsevad igemed
Hoolimata asjaolust, et trombotsüütide arv perifeerses veres muutub ja selle hüübimine suureneb, võib polütsüteemia korral tekkida igemete verejooks.
Podagra
Kui kusihappe tase tõuseb, ladestuvad selle soolad erinevatesse liigestesse ja kutsuvad esile terava valusündroomi.
- Jäsemete valu. See sümptom põhjustab jalgade arterite kahjustusi, nende ahenemist ja selle tulemusena vereringe halvenemist. Seda patoloogiat nimetatakse "hävitavaks endarteriidiks"
- Valu lamedates luudes. Luuüdi (kus arenevad vererakud) suurenenud aktiivsus kutsub esile lamedate luude tundlikkuse mehaanilise stressi suhtes.
Keha üldise seisundi halvenemine
Sellise haiguse nagu polütsüteemia korral võivad sümptomid olla sarnased muude patoloogiate (nt aneemia) tunnustega: peavalud, pidev väsimus, tinnitus, pearinglus, hanenahk silmade ees, õhupuudus, õhetus peas. Vere viskoossusomaduste suurenemine aktiveerib veresoonte kompenseeriva reaktsiooni, mille tulemusena tõuseb vererõhk. Selle patoloogiaga täheldatakse sageli tüsistusi südamepuudulikkuse ja mikrokardioskleroosi kujul (lihaste asendaminesüdame sidekude, täites defekti, kuid ei täida vajalikke funktsioone).
Diagnoos
Polütsüteemia tuvastatakse üldise vereanalüüsi tulemuste põhjal, mis näitavad:
- punaste vereliblede arv suurenes 6,5-lt 7,5-le•10^12/l;
- kõrgenenud hemoglobiinitase - kuni 240 g/l;
- erütrotsüütide kogumaht (RBC) ületab 52%.
Kuna erütrotsüütide arvu ei saa arvutada ül altoodud väärtuste mõõtmiste põhjal, kasutatakse mõõtmisel radionukliiddiagnostikat. Kui punaste vereliblede mass ületab meestel 36 ml/kg ja naistel 32 ml/kg, siis on see Wakezi tõve olemasolu usaldusväärne näitaja.
Polütsüteemia korral säilib punaste vereliblede morfoloogia, see tähendab, et nad ei muuda oma tavalist kuju ja suurust. Kui aga suurenenud verejooksu või sagedase verevalamise tagajärjel tekib aneemia, täheldatakse mikrotsütoosi (punaste vereliblede arvu vähenemist).
Polütsüteemia ravi
Verelaskmisel on hea raviefekt. Soovitatav on eemaldada 200-300 ml verd nädalas, kuni puukentsefaliidi tase langeb soovitud väärtuseni. Vere laskmise vastunäidustuste olemasolul on võimalik erütrotsüütide protsenti taastada vere lahjendamise teel, lisades sellele vedelat osa (kõrgmolekulaarseid lahuseid manustatakse intravenoosselt).
Tuleb meeles pidada, et üsna sageli põhjustab verevoolrauavaegusaneemia teke, millega kaasnevad vastavad sümptomid ja trombotsüütide arvu suurenemine.
Sellise vaevuse nagu tõeline polütsüteemia puhul hõlmab ravi teatud dieedi järgimist. Liha- ja kalatoodete tarbimist on soovitatav piirata, kuna need sisaldavad suures koguses valku, mis stimuleerib aktiivselt vereloomeorganite tegevust. Samuti peaksite vältima rasvaseid toite. Kolesterool aitab kaasa ateroskleroosi tekkele, mille tagajärjeks on verehüübed, mis on polütsüteemia all kannatavatel inimestel juba palju moodustunud.
Sellise haiguse puhul on soovitatav eelistada piima- ja köögiviljatooteid, samuti piirata füüsilist aktiivsust.
Samuti, kui diagnoosiks on polütsüteemia, võib ravi hõlmata keemiaravi. Kandke seda suurenenud trombotsütoosi ja tugeva sügelusega. Reeglina on see "tsütoredutseeriv aine" (ravim "hüdroksükarbamiid").
Kuni viimase ajani kasutati luuüdi supresseerimiseks radioaktiivsete isotoopide (tavaliselt fosfor-32) süsti. Tänapäeval loobutakse sellisest ravist üha enam leukeemilise transformatsiooni kõrge määra tõttu.
Ravi hõlmab ka interferooni süstimist, sekundaarse trombotsütoosi ravis kasutatakse ravimit "Anagreliid".
Selle patoloogiaga tehakse luuüdi siirdamist väga harva, kuna polütsüteemia on haigus, mis ei ole surmav, eeldusel, et loomulikult on piisav ravi ja pidevjuhtimine.
Polütsüteemia vastsündinutel
Polütsüteemia on patoloogia, mille sümptomeid võib leida vastsündinutel. See haigus on puru keha reaktsioon ülekantud hüpoksiale, mida võib provotseerida platsenta puudulikkus. Beebi keha hakkab hüpoksia korrigeerimiseks sünteesima suurt hulka punaseid vereliblesid.
Lisaks hingamisteede haigustele võib vastsündinutel tekkida ka vera polütsüteemia. Eriti ohus on kaksikud.
Polütsüteemia areneb vastsündinul esimestel elunädalatel, selle esimesteks ilminguteks on hematokriti tõus (kuni 60%) ja hemoglobiinitaseme märkimisväärne tõus.
Neonataalsel polütsüteemial on mitu voolufaasi: esialgne staadium, vohamise ja ammendumise staadium. Kirjeldame neid lühid alt.
Haiguse algstaadiumis praktiliselt puuduvad kliinilised ilmingud. Lapse polütsüteemiat on selles staadiumis võimalik tuvastada ainult perifeerse vere parameetrite uurimisel: hematokrit, hemoglobiin ja punased verelibled.
Proliferatsiooni staadiumis areneb maksa ja põrna suurenemine. Täheldatakse rikkalikke nähtusi: nahk omandab iseloomuliku "rohke-punase" varjundi, lapsel ilmneb naha puudutamisel ärevus. Pletoorilist sündroomi täiendab tromboos. Analüüsides on näha erütrotsüütide arvu, trombotsüütide ja leukotsüütide nihke muutust. Samuti võib suureneda kõigi vererakkude arv, näiteksnähtust nimetatakse "panmüeloosiks".
Kurnafaasi iseloomustab märkimisväärne kaalulangus, asteenia ja kõhnumine.
Vastsündinu jaoks on sellised kliinilised muutused äärmiselt tõsised ja võivad esile kutsuda pöördumatuid muutusi ja järgnevat surma. Polütsüteemia võib põhjustada tõrkeid teatud tüüpi valgete vereliblede tootmises, mis vastutavad organismi immuunsüsteemi eest. Selle tulemusena arenevad imikul rasked bakteriaalsed infektsioonid, mis lõpuks lõppevad surmaga.
Pärast selle artikli lugemist õppisite rohkem sellise patoloogia kohta nagu polütsüteemia. Sümptomid ja ravi oleme läbi vaadanud nii üksikasjalikult kui võimalik. Loodame, et esitatud teave on teile kasulik. Hoolitse enda eest ja püsi terve!
