Enamik inimesi on oma vanemate täpsed koopiad. Mõned saavad is alt sinised silmad, teised saavad ema uhked juuksed. Muidugi juhtub ka vastupidi. Küll aga kasvame me kõik oma lähisugulaste geenide põimumise kõige huvitavama tulemusena. Väga sageli annavad vanemad koos suurte silmade, lokkis juuste ja pikkade jalgadega oma lastele mitmesuguseid haigusi. Nad ei tee seda meelega, isegi ilma nende enda nõusolekuta. Patoloogia ei pruugi avalduda kogu elu jooksul, kuid sagedamini on olukord erinev. Inimene muutub perekondlike vaevuste ja vaevuste pantvangiks. Üks neist "kingitustest" on Darieri tõbi. Mis see on? Miks see patoloogia areneb?
Üldine teave
Dariaeri tõbi viitab pärilikule dermatoosile, mis väljendub pruunide või pruunide sõlmede kujul esinevate lööbetena. Need on koonilise kujuga ja kaetud tiheda koorega. Kehavoltidel paiknevad sõlmed ühinevad ja moodustavad nutvad haavad. Sõltuv alt lööbe asukohast ja nende välimusest jaguneb Darieri tõbineli kuju:
- Lokaliseeritud. Seda iseloomustab kahjustuste lineaarne paigutus, mis katab ainult piiratud kehapiirkondi.
- Klassika. Lööve paikneb valdav alt peanahal, rinnal ja kõrvade taga.
- Isoleeritud. Koos standardsete sõlmedega ilmuvad mitmetahulised papulid, mis näevad välja nagu tüükad. Reeglina asuvad need käte ja jalgade tagaküljel.
- Vesikulaarne-bulloosne. See haigusvorm on väga haruldane. Seda iseloomustavad arvukad läbipaistva saladusega lööbed. Need ilmuvad kaela küljele, suurte nahavoltide piirkonda.
Primaarsed paapulide kolded diagnoositakse kaheksa- kuni viieteistkümneaastastel patsientidel. Täiskasvanutel esineb haigus üliharva.
Haiguse põhjused
Selle haiguse peamine põhjus on ebanormaalse geeni olemasolu ja peamine riskitegur on pärilik eelsoodumus. Selle tulemusena ei omastu organism täielikult A-vitamiini, väheneb teatud ensüümide aktiivsus ja tsingisisaldus epidermises. Nende patoloogiliste protsesside tagajärjeks on naha keratiniseerumise mehhanismi rikkumine.
Kui ema või isa on ebanormaalse geeni kandja, sünnib laps 50% juhtudest Darieri tõve diagnoosiga. Kui aga haigetele vanematele sünnib täiesti terve laps, siis see patoloogia tema tulevasi lapsi ei häiri. Haigust ei edastata õhus olevate tilkade ega seksuaalse kontakti kaudu.
Kliinilinepilt
Patoloogiline protsess algab follikulaarsete lamedate sõlmede ilmnemisega, mida muidu nimetatakse papulideks. Nende suurus võib varieeruda 1 kuni 3 mm. Paapulid on kaetud kõva pruuni koorikuga. Selle all on süvendid lehtri kujul. Juuksefolliikulite suudmes paiknevad sõlmed, mis mõnikord põhjustab teise haiguse - follikuliidi - arengut. Seetõttu tuleb enne ravi alustamist teha diferentsiaaldiagnoos.
Lööbed paiknevad sümmeetriliselt, haarates kinni subklaviapiirkonna ja liigeste painutuspinnad. Peanahal on paapulid, mis meenutavad ketendavate koorikutega tüükaid naastu. Pärast nende eemaldamist tekivad kahjustustesse kiilaspäisuse kolded. Haiguse progresseerumisel tekivad uued lööbed ja vanad sulanduvad üheks kohaks.
Arstlik läbivaatus
Haiguse diagnoos põhineb kliinilisel pildil ja patsiendi täielikul ajalool. Läbivaatuse käigus uurib arst patoloogia sümptomeid, varasemaid lööbe juhtumeid lähisugulaste seas. Haiguse kinnitamiseks on ette nähtud naha biopsia histoloogiline analüüs. Diferentsiaaldiagnoosiks on perekondlik pemfigus, papillomatoosi ja seborroiline dermatiit.
Ravipõhimõtted
Selle seisundi ravi toimub tavaliselt ambulatoorselt. Patoloogilise protsessi ägenemise või ulatuslike kahjustuste ilmnemisel vajab patsient haiglaravi dermatoloogilises haiglas.
Patsiendile näidatakse sümptomaatilist ravi. Kõikpatsientidele määratakse eranditult A-vitamiin suu kaudu või intramuskulaarsete süstide kujul. Ravimi annus arvutatakse individuaalselt, võttes arvesse patsiendi vanust. Ravikuur on tavaliselt 3 kuud, seejärel tehke paus ja korrake ravi.
Positiivse tulemuse Darja haiguse korral annavad pärlivannid koos keratoolse salvi pealekandmisega. Ulatuslike kahjustuste korral on näidustatud kirurgiline sekkumine või elektrokoagulatsioon. Kui Darieri tõvega kaasneb bakteriaalne infektsioon, määratakse antibiootikumid.
Prognoos ja ennetamine
See haigus kandub edasi ainult pärimise teel. Seetõttu soovitavad eksperdid lähiajal last eostamist planeerivatel paaridel esmase ennetustööna geneetiku konsultatsiooni. See kehtib eriti tulevaste vanemate kohta, kelle peres on Darieri tõbi juba diagnoositud.
Eespool kirjeldatud ravimeetodid annavad tavaliselt häid tulemusi. Paljudel patsientidel õnnestub saavutada stabiilne remissioon mitu aastat. Siiski ei tohiks oodata täielikku taastumist.
