Paljud inimesed teavad, et aneemia on üsna ohtlik haigus. Sellel haigusel on palju sorte ja igaüks neist on inimeste tervisele kahjulik. Sideroblastiline aneemia on ohtlik patoloogia, mis on seotud mikroelementide sünteesi rikkumisega. Selle haiguse korral kasutab luuüdi rauda hemoglobiini ühendamiseks, nii et see ladestub siseorganitesse. Peaasi on tüsistuste vältimine ja selleks on vaja õigeaegselt abi otsida spetsialistilt.
Konseptsioon
Sideroblastiline aneemia erineb teistest haiguse tüüpidest raua vähenenud kontsentratsiooni poolest punastes verelibledes. Fakt on see, et luuüdi ei kasuta seda elementi hemoglobiini sünteesis. Kõige sagedamini areneb haigus kaasasündinud või omandatud kujul. Geneetilisel tasandil esineb aneemiat peamiselt poistel.
Haigus võib edasi kanduda ka autosoomselt dominantselt. Seda aneemiat nimetatakse Pearsoni sündroomiks. Kui raud imendub kehas halvasti, ladestub see siseorganitesse, mis põhjustab sideroblastilist aneemiat. Kui rauda on liiga paljumaksa, neerude ja südamelihase töö on häiritud.
Haiguste tüübid
Seda tüüpi aneemia jaguneb vastav alt raskusastmele, samuti välimuse ja kliinilise pildi põhjustele. Sideroblastilist aneemiat on mitut tüüpi:
- Pärilik. Haigus on päritud geenimutatsiooni tagajärjel. Selle patoloogia põhjuseks on metaboolse protsessi anomaalia vitamiini B6 ja aminolevuliinhappe osalusel. Haigus annab endast tunda pärast sündi või noorukieas.
- Kaasasündinud. See vorm on isoleeritud eraldi, kuigi teatud määral kuulub see pärilike liikide hulka. Seda iseloomustab suur erütrotsüütide koproporfüriini sisaldus.
- Ostetud. Ilmub kemikaalide kahjuliku mõju tulemusena. Nende hulgas on eraldatud etanool, plii, tsüklosiriin.
Rauasünteesi probleemid tekivad ka organismis toimuvate kasvajaprotsesside tõttu. Ligikaudu 1/10 sideroblastilise aneemiaga patsientidest põeb ägedat leukeemiat.
Haiguse põhjused
Selle haiguse arengu peamine põhjus on protoporfüriini puudumine, mis on hemoglobiini kõige olulisema elemendi sünteesi üks komponente. Lisaks sellele ainele osalevad loomises ka valk ja raud.
Sideroblastilise aneemia omandatud vorm tekib seetõttu, et organism ei saa vajalikke aineid piisavas koguses. Mõnikord on inimese võetavad ravimid õiged ühendid alla surutud.
Alkoholi mõjul kurnatakse keha. Aneemia võib tekkida pliimürgistuse või tugevate antibiootikumide kasutamise tõttu. Pärilik vorm edastatakse kahjustatud geeniga naiskromosoomi kaudu. Samuti võib haiguse põhjuseks olla immuunsüsteemi häire ja kasvajaprotsesside areng.
Sideroblastilise aneemia diagnoos
Selle haiguse avastamise protsess on üsna keeruline, kuna see on peaaegu asümptomaatiline. Pealegi puudub selge kliiniline pilt, millele tugineda. Kui vaadata ainult väliseid märke, siis on selle haiguse diagnoosimine ebareaalne. Siiski on sideroblastilise aneemia tuvastamiseks üks viis – vereanalüüs.
Samuti harjutatakse raua ladestumise leidmiseks uurima patsiendi siseorganeid. Kuid selleks ajaks põhjustab element juba hematoloogilisi sümptomeid. Et mitte eksida, on vaja diagnoosi kinnitada. Seda tehakse luuüdi makroskoopilise uurimisega.
Riski minimeerimiseks on vajalik biopsia. See protseduur on kõige tõhusam viis sideroblastilise aneemia määramiseks. See viiakse läbi järgmiselt: biopsia värvitakse eelnev alt spetsiaalse ainega ja sünteesimata raua avastamisel tulevad nähtavale iseloomulikud ühendid.
Millise spetsialisti poole peaksin pöörduma?
Nagu juba märgitud, ei ole sideroblastilise aneemia sümptomid praktiliselt kindlaks määratud. Kliiniline piltsamuti puudub ja seetõttu tekivad teatud raskused. Kui inimene tunneb kehas väsimust, nõrkust, pöördub ta reeglina terapeudi poole. See on arst, kes aneemia kahtluse korral suunab patsiendi hematoloogi juurde, kes teeb uuringu.
Esiteks selgitab spetsialist välja patsiendi üldise seisundi, on huvitatud elustiilist, halbade harjumuste olemasolust, varasemate haiguste loetelust jne. Kui arst peab seda vajalikuks, viib ta läbi mitmeid uuringuid. Nende hulka kuuluvad:
- vereanalüüs (üldine ja biokeemiline);
- maksa biopsia;
- luuüdi rakulise koostise analüüs.
Hematoloog võib vajadusel suunata patsiendi põhjalikumale läbivaatusele teiste eriarstide juurde. Näiteks aneemia vormi väljaselgitamiseks tuleb pöörduda geneetika poole. See arst teeb kindlaks, kas tegemist on päriliku sideroblastilise aneemia tüübiga. Võimalik, et peate konsulteerima ka günekoloogi, uroloogi või proktoloogiga.
ravid
Enne ravi alustamist on vaja kindlaks teha, kas raua ladestumist tõesti esineb. Selleks kasutatakse desferal-testi. Seda manustatakse intramuskulaarselt ja selle tulemusena peaks uriiniga erituma umbes 0,5–1,1 mg rauda ning hüpokroomse, hüpersidereemilise, sideroakrestilise, sideroblastilise aneemia korral 5–10 mg.
Väärib märkimist, et haiguse pärilikku vormi saab ravidavõimatu. Muteeruma hakanud geeni allasurumiseks kasutatakse sageli ravi suurte B6-vitamiini annustega. Seda manustatakse koguses 100 mg päevas. Keha reaktsioon on siin aga peaaegu ettearvamatu. Sideroblastse aneemia ravis peaks hemoglobiini tase tõusma normaalsele tasemele kolme kuu jooksul. Kui selle aja jooksul paranemist ei toimu, on edasine ravi mõttetu.
Ennetamine ja prognoos
Üsna sageli tekib haigus pliimürgistuse tagajärjel. Selle vältimiseks tuleb selle ainega käsitsemisel olla ettevaatlik. Vanade majade rekonstrueerimisel tuleb võtta kasutusele ettevaatusabinõud, võimalusel viia lapsed ajutiselt ümber. Ärge põletage ega matke pliid sisaldavat värvi. Parim on need keemiliselt kraapida või eemaldada. Lisaks peate regulaarselt jälgima eluruumide puhtust, järgima ehitus- ja sanitaarstandardeid.
Haiguse pärilikku vormi on võimatu ravida. Soodsa toime tagamiseks on vaja pidev alt jälgida verepilti, eriti hemoglobiini taset. See saavutatakse korrapärase ravikuuri läbimisega, mis ei võimalda haigusel areneda ja säilitab inimese normaalse seisundi.
