Kui embrüonaalse arengu käigus on vereringesüsteemi teke häiritud, siis moodustub veresoonte väärareng. See on veenide ja arterite vale ühendus, mis avaldub puberteedieas. Kõik saab alguse peavaludest, migreenist ja krampidest. Rasketel juhtudel esinevad lastel epilepsiahood.
Definitsioon
Veresoonte struktuur on kogu vereringesüsteemis erinev. Mõned neist on paksemad, mõned on lihaselise seinaga, mõnel on klapid, kuid need on kõik teatud järjekorras omavahel ühendatud. Kui looduse poolt kehtestatud järjestust mingil põhjusel rikutakse, tekivad keerdunud veresoonte konglomeraadid, mida nimetatakse väärarenguteks.
Reeglina on tegemist kaasasündinud patoloogiaga, mille põhjused on teadmata. Seda esineb igal aastal üheksateistkümnel vastsündinul sajast tuhandest. Väärarengud võivad põhjustada vargussündroomi, suruda kokku seljaaju ja aju kudesid, moodustada aneurüsme ning põhjustada insulte ja hemorraagiaid ajukelme all. Kõige sagedamini tekivad tüsistusedkeskeas, neljakümne aasta pärast.
Klassifikatsioon
Veresoonte väärarengul võib olla mitu vormi. Nende süstematiseerimiseks kasutatakse 1996. aastal vastu võetud Ameerika klassifikatsiooni ISSVA. Selle põhimõtteline erinevus teistest klassifikatsioonidest seisneb kõigi anomaaliate jagunemises kasvajateks ja väärarenguteks.
-
Vaskulaarsed kasvajad:
- infantiilne hemangioom (ilmub lapsepõlves);
- kaasasündinud hemangioom;
- fascikulaarne hemangioom;
- spindlikujuline hemangioendothelioom;
- kaposiformne hemangioendotelioom;- omandatud kasvajad.
-
Väärarengud:
- kapillaarid (telangiektaasiad, angoikeratoomid);
- venoosne (sporaadiline, glomangioomid, Mafucci sündroom);
- lümfisüsteemi arteriaalne;
- arteriovenoosne;
- kombineeritud.
Venoossete veresoonte väärareng
Venoosne väärareng on veenide ebanormaalne areng koos nende järgneva patoloogilise laienemisega. See on kõigi väärarengute tüüpide seas kõige levinum. See haigus on kaasasündinud, kuid see võib avalduda nii lapsepõlves kui ka täiskasvanueas. Muutunud veresoonte asukoht võib olla ükskõik milline: närvisüsteem, siseorganid, nahk, luud või lihased.
Venoossed väärarengud võivad paikneda pinnal või paikneda elundi paksuses, olla isoleeritud või ulatuda üle mitme kehaosa. Lisaks, mida lähemal need naha pinnale on, seda intensiivsemaks muutub värv.
Sestebatavaline kuju ja värv, võib neid segi ajada hemangioomidega. Diferentsiaaldiagnostika jaoks piisab, kui vajutada veidi muutunud alale. Väärarengud on pehmed ja muudavad kergesti oma värvi. Ebanormaalsete veresoonte esinemise korral sügaval inimkehas ei pruugi patoloogia avalduda kuidagi.
Koos lapse kasvuga suureneb ka väärareng, kuid vallandavate tegurite (nt operatsiooni, trauma, infektsiooni, hormonaalsete ravimite, sünnituse või menopausi) mõjul toimub veresoonte kiire ekspansiivne kasv..
Chiari väärareng
See on vaskulaarne väärareng, mida iseloomustab väikeaju mandlite madal asukoht. Seda haigust kirjeldas 19. sajandi lõpus Austria arst Hans Chiari, kelle järgi nähtus ka nime sai. Ta tuvastas mitu selle anomaalia kõige levinumat tüüpi. Mandlite madala asukoha tõttu on vedeliku väljavool ajust seljaaju raskendatud, see suurendab koljusisene rõhku ja provotseerib vesipea teket.
Chiari 1. tüüpi väärareng kirjeldab väikeaju mandlite nihkumist allapoole ja nende surumist läbi foramen magnumi. Selline paigutus põhjustab seljaaju kanali laienemist, mis avaldub kliiniliselt puberteedieas. Kõige sagedasemad sümptomid on peavalu, tinnitus, ebakindel kõndimine, kahelinägemine, artikulatsioonihäired, neelamisraskused ja mõnikord oksendamine. Noorukitele on iseloomulik valu- ja temperatuuritundlikkuse vähenemine keha ülaosas jajäsemed.
Teist tüüpi Chiari väärareng areneb, kui foramen magnum on suurenenud. Sel juhul väikeaju mandlid ei lasku, vaid langevad sellesse. See viib vastav alt seljaaju ja väikeaju kokkusurumiseni. Samal ajal on võimalikud vedeliku stagnatsiooni sümptomid ajus, südamerikked, seedekanali ja urogenitaalsüsteemi embrüogeneesi häired.
Seljaaju
Seljaaju väärareng on haruldane haigus, mis viib progresseeruva müelopaatia tekkeni. Arteriovenoossed väärarengud eelistavad paikneda kõva kesta lehtede vahel või paikneda seljaaju pinnal rindkere või nimmepiirkonnas. Sagedamini esineb patoloogia täiskasvanud meestel.
Sümptomite poolest sarnaneb haigus hulgiskleroosiga ja võib neuroloogi eksitada. Seisundi järsk halvenemine toimub pärast veresoonte rebenemist ja hemorraagiaid subarahnoidaalses ruumis. Patsientidel on tundliku ja motoorsete sfääride häired, häired vaagnaelundite töös. Kui kortikaalsed sümptomid ühinevad, muutub haigus rohkem sarnaseks ALS-iga (amüotroofne lateraalskleroos).
Kui patsient kaebab kahe erineva neuroloogilise häire üle, peab arst kahtlustama vaskulaarset väärarengut ja viima läbi lülisamba visuaalse kontrolli. Muutunud veresoonte olemasolu märgid on lipoomid ja suurenenud pigmentatsiooniga piirkonnad. Selline inimene tuleks saata MRI-le või kompuutertomograafiale. See kinnitabdiagnoos.
Sümptomid
Veresoonte väärareng on nagu viitsütikuga pomm või püstol lapse käes – keegi ei tea, millal katastroof algab. Hoolimata asjaolust, et haigus on kaasasündinud anomaalia, hakkab see avalduma palju hiljem. Veresoonte väärarenguid on kahte tüüpi:
- hemorraagiline (70% juhtudest);- torpid (ülejäänud 30%).
Ühtegi võimalust ei saa selle diagnoosiga inimese jaoks atraktiivseks nimetada. Hemorraagilise kulgemise korral on patsiendil kõrge vererõhk ning vaskulaarne sõlm ise on väike ja asub kuklas. Pooltel hemorraagilist tüüpi väärarenguga inimestel on insult, mis põhjustab puude või surma. Hemorraagia oht suureneb koos vanusega ning naiste jaoks on rasedus ja sünnitus täiendavaks teguriks.
Kui inimesel õnnestus esimene insult, siis tõenäosusega 1:3 tekib aasta jooksul teine verejooks. Ja siis kolmas. Kahjuks jäävad pärast kolme episoodi ellu vähesed. Ligikaudu pooltel patsientidest esineb hemorraagia keerulisi vorme koos intrakraniaalsete, intratekaalsete või segahematoomide moodustumisega ja ajuvatsakeste tamponaadiga.
Kuuri teise variandi põhjustab sügaval ajukoores paiknev suur veresoonte väärareng. Selle sümptomid on üsna iseloomulikud:
- krambivalmidus või epileptiformsete krambihoogude esinemine;
- tugevad peavalud;- defitsiidi esinemineajukasvaja sarnased sümptomid.
Sünkoop
Praktiliselt kõigil inimestel, kellel on ajus paiknevad veresoonte väärarengud, tekib varem või hiljem minestus (st minestamine). Selle põhjuseks on ajuvereringe mahu ajutine vähenemine. Sünkoobi ajal on patsient kahvatu, kaetud külma higiga, tema käed ja jalad on külmad, pulss nõrk, hingamine pinnapealne. Rünnak kestab umbes kakskümmend sekundit ja rünnaku lõppedes ei mäleta patsient midagi.
Igal aastal on rohkem kui pool miljonit uut minestusjuhtu ja ainult väikesel osal neist on selge põhjuslik seos. Sünkoop võib olla põhjustatud unearteri siinuse liigsest ärritusest, kolmiknärvi või glossofarüngeaalsest neuralgiast, autonoomse närvisüsteemi regulatsiooni häiretest, südame rütmihäiretest ja loomulikult veresoonte väärarengutest. Ebanormaalsed arterid ja veenid tagavad vere manööverdamise ja selle verevoolu kiirendamise. Selle tõttu ei saa aju piisav alt toitu, mis väljendub teadvuse häirena.
Tüsistused
Isegi enne väärarengu kliinilist avaldumist tekivad inimesel salaja pöördumatud patomorfoloogilised nähtused. See on tingitud ajukoe hüpoksiast, selle degeneratsioonist ja surmast. Sõltuv alt kahjustatud piirkonna asukohast täheldatakse iseloomulikke fokaalseid sümptomeid (kõne-, kõnnaku-, tahteliikumise, intelligentsuse häiredjne), võivad esineda epilepsiahood.
Rasked tüsistused algavad juba täiskasvanueas. Ebanormaalsetel veresoontel on õhuke sein ja need on altid rebenemisele, mistõttu esineb isheemilisi insulte sagedamini väärarengutega patsientidel. Suured arterite ja veenide konglomeraadid suruvad neid ümbritsevaid kudesid kokku, põhjustades vesipea. Kõige ohtlikum on hemorraagia, mis on tingitud mitme veresoone rebenemisest korraga. Sellel võivad olla surmavad tagajärjed või lõppeda peaaegu ilma tagajärgedeta. Kõik sõltub valatud vere hulgast. Hemorraagilise insuldi prognoos on palju vähem paljutõotav ja see võib aja jooksul korduda.
Diagnoos
Esmane neuroloogiline läbivaatus ei pruugi vaskulaarsete väärarengutega inimestel avastada kõrvalekaldeid. Rikkumiste tuvastamiseks on reeglina vaja sihipärast ja väga põhjalikku ekspertiisi. Kui patsient kaebab sagedaste tugevate peavalude, värinate, vahelduvate teadvusehäirete ning nägemise või kõnnaku halvenemise üle, on see põhjus neuropildile saatmiseks. Lihtsam alt öeldes, arvutis või aju magnetresonantstomograafias.
Kontrastne angiograafia näitab veresoonte kõige üksikasjalikumat ja täpsemat struktuuri. Selleks süstitakse patsiendile ühisesse unearterisse radioaktiivset vedelikku ja tehakse pildiseeria. Sellel meetodil on mitmeid tüsistusi ja kõrv altoimeid, seetõttu kasutatakse seda ainult juhul, kui diagnoosimisel on raskusi.
Kiiruse, suuna ja taseme vaatamiseksverevool muutunud piirkonnas, kasutatakse Doppleri ultraheli. See meetod võimaldab teil näha vere šunti arterite ja veenide vahel, määrata veresoonte tüübi, määrata aneurüsmide ja muude tüsistuste olemasolu.
Ravi
Kas vaskulaarset väärarengut saab parandada? Ravimeetodid sõltuvad anomaalia tüübist, selle asukohast, fookuse suurusest ja anamneesis insultide olemasolust.
On kolm peamist ravimeetodit:
- avatud operatsioon;
- minimaalselt invasiivne emboliseerimine;- mitteinvasiivne radiokirurgiline ravi.
Iga neist on näidustused, vastunäidustused ja võimalike tüsistuste loetelu.
Kõige traumaatilisem on avatud operatsioon. Fookusesse jõudmiseks avatakse kolju, lõigatakse veresooned kokku ja ristatakse. See valik on võimalik, kui väärareng asub aju pinnal ja on väike. Katsed jõuda sügavale fookusesse võivad põhjustada elutähtsate keskuste kahjustusi ja surma.
Mida saab teha, kui patsiendil on sügav väärareng? Ravi seisneb endovaskulaarses emboliseerimises. See on üsna õrn protseduur, mille käigus viiakse õhuke kateeter suurde anumasse, mis toidab ebanormaalset konglomeraati ja röntgenikontrolli all jõuab arst väärarenguni. Seejärel süstitakse veresoonte luumenisse hüpoallergeenne ravim, mis täidab kogu vaba ruumi ja katab.verevool selles piirkonnas. Kahjuks ei anna see tehnika absoluutset garantiid, et anum on täielikult kustutatud. Seetõttu kasutatakse seda kõige sagedamini täiendava ravina.
Veresoonte väärarengute ravimise kõige arenenumaks meetodiks peetakse kübernoaoperatsiooni (radiokirurgia). Meetodi olemus on anomaalse fookuse töötlemine erinevatest punktidest kitsaste radioaktiivsete kiirtega. See võimaldab kiiresti hävitada muutunud anumad ilma terveid kudesid kahjustamata. Veresoonte skleroosi protsess kestab keskmiselt mitu kuud. Eeliseks on närvisüsteemi tüsistuste täielik puudumine. Kuid selle meetodi kasutamisel on piirangud:
1. Anumate koguläbimõõt ei tohi ületada kolme sentimeetrit.2. Anamneesis ei tohiks olla insulte ega muid hemorraagiaid. Kuna õhuke sein ei pruugi protseduuri ja väärarengu lõpliku skleroosi vahelisel ajal vastu pidada ega puruneda.
