See patoloogia on lai alt tuntud, kuna see pärineb kesknärvisüsteemist, kuid see võib tekkida kõikjal kehas. Geneetiline eelsoodumus AVM-ile ja selle pärimise teel edasikandumise faktid pole teada. Arvatakse, et see ei ole pärilik haigus.
Arteriovenoosne väärareng on veresoonte patoloogia – närvisüsteemi veresoonte ebanormaalne areng. Täpsem alt öeldes räägime pea- või seljaaju veresoonte struktuuri kaasasündinud anomaaliast. Ladina keelest tõlgitud termin "väärareng" tähendab "halbast moodustumist", st tähendab mis tahes kõrvalekallet tervislikust füüsilisest arengust koos elundi või koe struktuuri ja funktsioonide tõsise muutusega. Selline defekt võib olla kaasasündinud või omandatud vigastuse või haiguse tagajärjel. Sarnane kõrvalekalle tekib nahal, kopsudes, neerudes, kuid kõige sagedaminijust närvisüsteemis.
Mis on haiguse olemus?
See kõrvalekalle esineb sagedamini ajus, poolkerade tagumistes piirkondades, sageli on kahjustatud rindkere või emakakaela selgroog. Seljaajus esineb ka anomaalia, kuid seda juhtub harva. Arteriovenoosne väärareng varieerub ühest sentimeetrist kuni väga suure suuruseni koljuõõnes.
Saadud defekt näeb tavaliselt välja õhukeste, hõrenevate ja käänuliste veresoonte puntrana, milles arterid kohtuvad otse veenidega, mis tekib ilma kapillaaride osaluseta. Seega ei rikasta arteriaalne veri mingil moel kudesid ja elundeid.
See haigus on krooniline ja esineb peamiselt meestel noores eas. Ühes perekonnas avaldub selline patoloogia mõnikord mitmel liikmel korraga, kuid seda ei peeta pärilikuks. Esimest korda ilmneb patoloogia kümne-kolmekümne aasta vanuselt ja selle haripunkt saabub kahekümne aasta pärast. Veresoonte moodustumise rikkumine toimub loote arengu teisel kuul ja sellise anomaalia täpseid põhjuseid pole kindlaks tehtud. Haigestumus maailmas on üks inimene saja tuhande elaniku kohta.
Arendusmehhanism
Tavaliselt voolab hapnikurikas veri südamest erinevatesse kudedesse ja organitesse. Alguses läbib see artereid. Seejärel läheb arter arteriooli, mille kaudu veri juba siseneb kapillaaridesse. Siin on kapillaarkiht, milles toimub rakuvahetus. Rakud võtavad hapnikku arteritestjäätmed süsinikdioksiidiga. Seejärel voolab veri veenide kaudu edasi, tõustes se alt uuesti südamesse.
Arteriovenoosse väärarengu korral siseneb arteritest veri fistuliks nimetatava toru kaudu veeni ja selle taustal tekib kudedes otse hüpoksia. Verd kandvates veenides koguneb rõhk.
Aja möödudes võivad fistulid järk-järgult laieneda ja suureneda ning arterite seinad paksenevad. Kui väärareng on väga arenenud, siis verevool selles on tugev ja samal ajal suureneb ka südame väljund. Sellistel juhtudel näevad arterid ja veenid välja nagu hiiglaslikud pulseerivad anumad. Nad ei talu sellist survet, kuna nad pole selleks kohanenud, seetõttu venivad ja purunevad sageli. Sarnast veresoonte seisundit võib täheldada mis tahes kehaosas. Juhul, kui väärareng puudutas ainult veene, räägivad nad venoosse angioma olemasolust.
Sordid
Struktuuri järgi eristatakse järgmisi sorte:
- Väärareng, mille puhul ei ole veresoonte kuulis veene, on ainult arterid.
- Kõvakehas võib esineda fistuloosset tüüpi arteriovenoosne väärareng.
- Ratsemoosset hargnenud väärarengut esineb 75 protsendil juhtudest.
- Kavernoosne väärareng esineb üheteistkümnel protsendil juhtudest. See sisaldab ainult väikseid kapillaare ning arterid ja veenid puuduvad siin täielikult, samas kui rõhk ei ole häiritud. Alamliik on sel juhul telangiektaasia.
Erista suuruse järgi:
- Mikromalformatsiooni peetakse suuruselt väikseimaks.
- Väikesed väärarengud, mis on alla ühe sentimeetri.
- Väikesed väärarengud, mille suurus on üks kuni kaks sentimeetrit.
- Kuni neli sentimeetrit on keskmised väärarengud. Rebenemise oht on üsna suur.
- Kuni kuus sentimeetrit on suured väärarengud, mis on väga ohtlikud.
- Üle kuue sentimeetri on juba hiiglaslikud, samas kui need purunevad harvemini, kuid neid on raske ravida.
Arteriovenoosne väärareng jaguneb drenaaži iseloomu ja lokaliseerimise järgi. See võib asuda ajukoores, see tähendab otse selle pinnal. Sellega seoses nimetatakse neid ka kortikaalseteks. Teised vormid on sisemised väärarengud, mis paiknevad sageli ajutüves või hüpotalamuses. Arteriovenoosne fistul võib paikneda kõvakesta sees.
Aju väärarengu sümptomaatiline ilming
Ajuveresoonte arteriovenoosse väärarenguga, mida nimetatakse ka tserebraalseks, kaasnevad järgmised peamised sümptomid:
- Erineva intensiivsusega tsefalalgia ilmnemine, ilma regulaarsuse ja kestuse tunnusteta. Sellisel juhul ei kattu valu väärarengu lokaliseerimisega ja selle intensiivsus on erinev.
- Krampide esinemine. Sel juhul täheldatakse keha erinevates osades üldisi või osalisi krampe. Teadvuse kaotust ei täheldata.
- Välimuspearinglus ja minestamine.
- Lihasnõrkuse tekkimine koos jäsemete pareesiga.
- Kui väikeaju on kahjustatud, on kõnnak häiritud. Täheldatakse vapustust ja koordinatsiooni puudumist.
- Otsmikusagarates võib nägemine kaduda.
- Düsartria ilmnemine.
Parietaalsagara arteriovenoosse väärarengu sümptomid ei pruugi avalduda väga pikka aega ja mõnikord avastatakse see kogemata uuringute käigus.
Neuralgilised sümptomid
Väärarengu kasvu ajal, kui algab surve ajule, tekivad neuroloogilised sümptomid. Esineda võivad järgmised ilmingud:
- Intrakraniaalne rõhk tõuseb, peas tekivad püsivad suruvad või pulseerivad valud.
- Apaatia, letargia, töövõime langus.
- Liikumiste koordineerimine.
- Intelligentsuse vähendamine.
- Kõnehäirete ilmnemine motoorse afaasia kujul.
- Teatud kehapiirkondade innervatsioonipuudulikkus.
- Vinkuv kõnnak koos äkiliste kukkumistega seljale.
- Krambihoogude ja lihaste hüpotensiooni ilmnemine.
- Jäsemete parees.
- Nägemisprobleemid strabismuse või pimeduse kujul.
Ajuveresoonte arteriovenoosse väärarengu järkjärgulise arengu taustal võivad neuroloogilised sümptomid järjest suureneda. Pärast keskealiseks saamist muutub haigus stabiilseks ja uusi häireid enam ei esine. Naised võivad end halvemini tunda jaraseduse korral ilmnevad uued sümptomid. Kahekümne kolmel protsendil juhtudest põhjustab see haigus rasedate naiste hemorraagilist insulti.
Seljaaju arteriovenoosne väärareng
Sel juhul on sümptomid järgmised:
- Jäsemete tundmisega seotud probleemid, näiteks valu või puudutus ei pruugi olla tunda.
- Tugeva valu tekkimine.
- Alajäsemete äkilise progresseeruva halvatuse ilmnemine. Arteriovenoosne väärareng on väga tõsine haigus.
- Jäsemete kipitustunne.
- Sfinkteri aktiivsuse ja urodünaamika häired, kui roojamist või urineerimist ei ole võimalik kontrollida.
Enamik inimesi taastub esimesest rünnakust peaaegu täielikult, kuid on oht, et sümptomid korduvad. Ravi puudumisel võib patsient aja jooksul muutuda abituks ja olla täielikult oma lähedastest sõltuv.
Veresoonte rebenemise sümptomid
Veresoonte rebend väärarengute taustal on võimalik igal teisel patsiendil. Olulist rolli selles mängivad suurenenud töökoormus, stress ja alkoholi tarbimine. Hemorraagia tekib äkki. Sageli on see oma olemuselt subarahnoidaalne. Sümptomid on sarnased insuldi sümptomitega. Patsient kaebab tugevat peavalu, mille tõttu võib isegi teadvuse kaotada. Ilma nähtavate eeldusteta tekib oksendamine ja pärast mao puhastamist leevendust ei ilmne. Tekib minestusseisund. Silmades on valuga ärritus, mispõhjustatud eredast valgusest, halveneb nägemine, tekib täielik pimedus, täheldatakse kõnehäireid.
Krambid koos kuulmislangusega ei ole välistatud. Võib esineda nägemishäireid, tekib jäsemete halvatus. Hematoomide ilmnemisel diagnoositakse sageli meningeaalne sündroom, samal ajal kui rõhk suureneb. Järgmisel päeval temperatuur tõuseb. Nõuetekohase ravi korral paraneb tervis viie päeva pärast. Pärast hemorraagiat esimesel aastal säilib kordumise oht. Veelgi enam, kui ravi ei toimu, suureneb risk kolm korda.
Diagnostika
Haiged inimesed otsivad abi kõige sagedamini pärast verejooksu. Arst viib läbi patsiendi üksikasjaliku uurimise, selgitab välja vigastuste ja haiguste olemasolu, määrab neuroloogilise seisundi. Seejärel määratakse CT ja MRI skaneerimine ning angiogramm.
Need AVM-ide diagnoosimise meetodid võimaldavad aju struktuuri kihtide kaupa uurida, tuvastades selle suuruse järgi väärarengu olemasolu ja hinnata aju üldist seisundit. Kompuutertomograafia abil on tänu röntgenikiirgusele võimalik määrata anomaalia parenhüümi sees. CT angiograafia tegemisel on ajuarterid veelgi detailsemad. Kompuutertomograafia on kiireim meetod, kuid mitte kõige tõhusam, see on pigem verejooksu tuvastamine.
Arteriovenoosse väärarengu MRI on informatiivsem. Tänu sellele on see haigus kergesti tuvastatav ja patsiendi seisundi tõsidus määratakse. Kõrgeltaju angiogramm hindab täpselt patsiendi seisundit, kuid see on üsna kulukas uuring. Selle juhtivuse osana sisestatakse perifeersesse arterisse kateeter, mis liigub edasi aju veresoontesse. Pärast seda tehakse laevadest pilte. Kuigi pärast seda manipuleerimist on tüsistuste oht, võimaldab ainult see meetod täpselt kindlaks teha hemorraagia põhjused.
Elektroentsefalograafia määrab erutuse fookused, leides selle lokaliseerimise tsooni. Doppleri ultraheli tegemisel määravad arstid kindlaks verevoolu kiiruse ja arvestavad kahjustatud piirkonna veresoonte ruumilist asendit. Samuti tehakse angiograafiat. Kuid see protseduur võtab kaua aega ja seda tehakse anesteesia all. Angiograafia on asendamatu, kui on vaja määrata venoosse rõhu tõusu, see on väga oluline arteriovenoosse väärarengu (ICD Q28.2.) kirurgilise ravi valikul.
Ravi
Ravimeetodi valikul on kolm võimalust. Jutt käib kirurgilise operatsiooni meetodist, arteriovenoossete väärarengute emboliseerimisest ja radiokirurgilisest ravist. Oluline on määrata operatsiooni riskiaste ja hinnata võimalikke tagajärgi. Mis tahes tehnika peamine eesmärk on sel juhul saavutada täielik hävitamine, et vältida edasist võimalikku hemorraagiat koljuõõnde.
Kirurgiline ravi
Selle meetodi osana eemaldatakse väärareng täielikult selle mahuga kuni 100 milliliitrit. Kirurgiline tehnika hõlmab kolju avamistväärarengute tuvastamiseks. Lisaks viiakse läbi selle järgnev kauteriseerimine laseriga või muude tööriistade abil. Cauterized ala eemaldatakse kudedest täielikult. Kui operatsioon õnnestub, paraneb patsient täielikult. Kuid tüsistused insuldi kujul on siiski võimalikud.
Pärast operatsiooni viiakse läbi täielik taastusravi kuur ühe nädala jooksul. Pärast patsiendi väljakirjutamist soovitatakse teda ravida nootroopsete ja angioprotektoritega. Profülaktika raames tuleb perioodiliselt läbida veresoontekirurg ja neuropatoloog ning läbida ka magnetresonantstomograafia.
Emboliseerimine ehk endovaskulaarne kirurgia
Endovaskulaarne kirurgia hõlmab väärarengu eemaldamist üldisest vereringest veresoonte liimimise teel. Selle taustal on veresoonte täielik liimimine teostatav 30 protsendil patsientidest, teistel patsientidel osutub see osaliseks. Seda tehnikat kasutatakse väga sageli ja see takistab tõhus alt hemorraagiaid. Endovaskulaarse kirurgia emboliseerimistehnika hõlmab spetsiaalse kleepuva elemendi tarnimist läbi kateetri.
Radiokirurgilise ravi läbiviimine
Selle meetodi kasutamisel on väärarengu kustutamine võimalik, kui selle suurus on alla kolme sentimeetri. 85 protsenti patsientidest paraneb pärast sellist arteriovenoosse väärarengu operatsiooni. Seda meetodit kasutatakse juhul, kui väärarengu lokaliseerimine ei ole klassikalise operatsiooni läbiviimiseks saadaval. Selle tehnika osanakiirgus on fokuseeritud, mis suunatakse anomaalia kohale, see protseduur kestab täpselt tund. Lisaks skleroosivad veresooned kahe aasta jooksul iseseisv alt ja asenduvad sidekoega. Selle tehnika puuduseks on see, et enne skleroosi teket on selles piirkonnas võimalik hemorraagia.
Praegu kombineeritakse aktiivselt erinevat tüüpi toiminguid. See võimaldab teil laiendada radikaalsete lähenemisviiside võimalusi, vähendades tüsistuste protsenti.
Seljaaju arteriovenoosse väärarengu ravi toimub kirurgilise sekkumise abil. Võimalik on kasutada ka sekkumismeetodit. Viimane meetod on vähem invasiivne. See hõlmab spetsiaalse kleepuva elemendi kasutuselevõttu, mis kohe kõvastub, ummistades anuma. Selle meetodi kasutamisel on tervete veresoonte kahjustamise oht. Sellega seoses viiakse aine sisseviimine läbi anomaaliale võimalikult lähedal.
Mõnikord võetakse kasutusele spetsiaalsed mikrospiraalid, mis asuvad ebanormaalsete veresoonte kõrval ja blokeerivad vere juurdepääsu neile. Lisaks aitavad eemaldatavad mähised hiljem tagatiste väljatöötamist. Veresoonte blokaad viiakse läbi ainega, mis meenutab liivaosakesi. Kuid sellised osakesed võivad viia uue rekanalisatsioonini. Sellega seoses tuleks ennetamise eesmärgil angiograafiat teha igal aastal. Juhul, kui avastatakse väärareng, tehakse emboliseerimine uuesti. Tavaliselt viiakse see läbi anesteesia all ja protseduuri kestus on kolm kuni kuus tundi. Juhul, kui patsiendil pärast protseduuri on väikevalulikkus sisselõike piirkonnas, määratakse valuvaigistid.
Ennetusmeetmete läbiviimine
Veresoonte arteriovenoosne väärareng on ebaõige ja häiritud embrüogeneesi tagajärg. Sellega seoses tuleks ennetamist taandada ainult rebendite vältimisele, mis on põhjustatud paljudest teguritest, nagu raske füüsiline koormus, stress, suitsetamine, alkoholi tarbimine, kõrge vererõhk jne. Need inimesed, kes on juba läbinud operatsioon peab regulaarselt läbima magnetresonantstomograafia.
