Sidekoe düsplaasia on haigus, mis mõjutab luu- ja lihaskonna süsteemi ning siseorganeid. See esineb võrdse sagedusega täiskasvanutel ja lastel. Selle patoloogia kliiniliste ilmingutega kaasnevad sümptomid, mis on iseloomulikud paljudele teistele levinud haigustele, mis diagnoosi pannes eksitavad isegi kogenud spetsialiste.
Sidekoe düsplaasia raviga tuleb alustada võimalikult kiiresti pärast patoloogia avastamist. See on ainus viis vältida puuet ja elada täisväärtuslikku elu, mis on võimatu iga kümnenda selle haiguse kaugelearenenud vormiga patsiendi jaoks.
Mis provotseerib patoloogiat
Selle diagnoosiga esimest korda silmitsi seistes ei mõista enamik patsiente, mis on kaalul. Tegelikult on sidekoe düsplaasia haigus, mis avaldub mitmete sümptomitega ja mida põhjustavad mitmed põhjused. Valdav altPaljudel juhtudel edastatakse haigus sugulastelt geneetiliselt otse tõusvas joones, mis on tingitud kollageeni sünteesi loomulike protsesside ebaõnnestumisest. Düsplaasia korral on kahjustatud peaaegu kõik elundid ja luu-lihassüsteem.
Sidekoe struktuurielementide arenguhäired toovad paratamatult kaasa arvukaid muutusi. Esiteks ilmnevad sümptomid luu- ja lihaskonna poolelt – seal on kõige laiem alt esindatud sidekoe elemendid. Nagu teate, on selle materjali struktuuris kiud, rakud ja rakkudevaheline aine, selle tihedus sõltub nende suhtest. Kogu kehas on sidekude lõtv, kõva ja elastne. Naha, luude, kõhre ja veresoonte seinte moodustamisel on põhiroll kollageenkiududel, mis domineerivad sidekoes ja säilitavad selle kuju. Elastiini tähtsust ei saa mainimata jätta – see aine tagab lihaste kokkutõmbumise ja lõdvestamise.
Sidekoe düsplaasia areneb looduslike sünteesiprotsesside eest vastutavate geenide mutatsiooni tõttu. Modifikatsioonid võivad olla väga mitmekesised, mõjutades kõiki DNA ahela lülisid. Selle tulemusena moodustub peamiselt elastiinist ja kollageenist koosnev sidekoe struktuur valesti ning rikkumistega moodustunud struktuurid ei talu isegi keskmist mehaanilist koormust, venivad ja nõrgenevad.
Haiguste eristused
Mõjutavad patoloogiadSiseorganite, liigeste ja luude sidekude jaguneb tinglikult düsplaasia diferentseeritud ja diferentseerimata vormideks. Esimesel juhul peetakse silmas vaevust, millel on iseloomulikud sümptomid ja mis väljendub hästi uuritud geeni- või biokeemilistes defektides. Arstid on seda tüüpi haigused nimetanud üldnimetusega "kollagenopaatia". See kategooria hõlmab järgmisi patoloogilisi seisundeid:
- Marfani sündroom. Seda haigust põdevad patsiendid on tavaliselt pikad, neil on pikad käed ja jalad ning selgroog on kumer. Rikkumisi võib esineda ka nägemisorganitega kuni võrkkesta irdumise ja läätse subluksatsioonini. Lastel kutsub sidekoe düsplaasia esile südamepuudulikkuse tekke mitraalklapi prolapsi taustal.
- Lõtva naha sündroom. See haigus on vähem levinud kui eelmine. Selle eripära seisneb epidermise liigses venituses. Seda tüüpi kollagenopaatia puhul on mõjutatud elastiinikiud. Patoloogia on tavaliselt pärilik.
- Eilersi sündroom – Danlo. Keeruline geneetiline haigus, mis väljendub tugevas liigeste lõtvuses. Selline sidekoe düsplaasia täiskasvanutel põhjustab naha haavatavuse suurenemist ja atroofiliste armide teket.
- Osteogenesis imperfecta. See on terve kompleks geneetiliselt määratud patoloogiaid, mis arenevad luude moodustumise kahjustuse tõttu. Mõjutatud düsplaasia tõttu väheneb selle tihedus järsult, mis paratamatult põhjustab jäsemete, selgroo ja liigeste luumurde ning lapsepõlvesaeglane kasv, kehahoiaku kõverus, iseloomulikud puuet tekitavad deformatsioonid. Sageli on luukoe kahjustusega patsiendil probleeme kesknärvisüsteemi, südame-veresoonkonna, erituselundite ja hingamisteede töös.
Eristamata vorm
Seda tüüpi düsplaasia diagnoosimiseks piisab, kui ükski patsiendi sümptom ja kaebus ei ole seotud diferentseerunud kollagenopaatiaga. Lastel esineb seda tüüpi sidekoe düsplaasia 80% juhtudest. Lisaks imikutele on haiguse ohus alla 35-aastased noored.
Millised muutused kehas toimuvad
Sidekoe düsplaasiat võite kahtlustada mitmete tunnuste järgi. Selle diagnoosiga patsiendid märkavad liigeste liikuvuse ja naha elastsuse suurenemist – see on haiguse peamine sümptom, mis on iseloomulik mis tahes kollagenopaatia vormile ja haiguse diferentseerimata vormile. Lisaks nendele ilmingutele võivad kliinilist pilti täiendada ka muud sidekoe häired:
- skeleti deformatsioonid;
- malocclusion;
- lamedad jalad;
- vaskulaarne võrk.
Harvamate sümptomite hulka kuuluvad kõrvalekalded kõrvade struktuuris, haprad hambad ja songa moodustumine. Raske haiguse käigus tekivad muutused siseorganite kudedes. Südame, hingamiselundite ja kõhuõõne sidekoe düsplaasiale eelneb enamikul juhtudel autonoomse düstoonia areng. Kõige sagedaminiautonoomse närvisüsteemi talitlushäireid täheldatakse juba varases eas.
Sidekoe düsplaasia nähud muutuvad järk-järgult tugevamaks. Sündides ei pruugi lastel olla üldse fenotüüpseid tunnuseid. See kehtib aga peamiselt diferentseerumata sidekoe düsplaasia kohta. Vanusega muutub haigus aktiivsemaks ja selle progresseerumise kiirus sõltub suuresti ökoloogilisest olukorrast elukohas, toitumise kvaliteedist, kroonilistest vaevustest, stressist ja immuunkaitse tasemest.
Sümptomid
Keha sidekudedes esinevatel düsplastilistel muutustel praktiliselt puuduvad ilmsed välised tunnused. Kliinilised ilmingud on paljuski sarnased erinevate pediaatrias, gastroenteroloogias, ortopeedias, oftalmoloogias, reumatoloogias ja pulmonoloogias esinevate haiguste sümptomitega. Visuaalselt võib düsplaasiaga inimene tunduda täiesti terve, kuid samas erineb tema välimus mitmete spetsiifiliste tunnuste poolest. Tavapäraselt võib seda haigust põdevad inimesed jagada kahte tüüpi: esimesed on pikad, ümarate õlgadega, kõhnad, väljaulatuvate abaluude ja rangluudega ning teised nõrgad, haprad, väikese kasvuga.
Kaebuste hulgas, mida patsiendid arstile kirjeldavad, väärib märkimist:
- üldine nõrkus ja halb enesetunne;
- kõhu- ja peavalud;
- puhitus, kõhukinnisus, kõhulahtisus;
- vererõhktõus;
- krooniliste hingamisteede haiguste sagedased retsidiivid;
- lihaselinehüpotensioon;
- isutus ja kaalulangus;
- õhupuudus vähimagi pingutuse korral.
Sidekoe düsplaasiast annavad tunnistust ka muud sümptomid. Täiskasvanud patsientidel on valdav alt asteeniline kehaehitus, silmatorkavad lülisamba patoloogiad (skolioos, kyphosis, lordoos), rindkere või alajäsemete deformatsioon (valgus jalg). Sageli märkavad düsplaasiaga inimesed jala või käe ebaproportsionaalset suurust kõrguse suhtes. Liigese hüpermobiilsus on ka patoloogiliselt moodustunud sidekoe tunnuseks. Düsplaasiaga lapsed demonstreerivad sageli oma "annet" eakaaslastele: nad painutavad sõrmi 90°, painutavad lahti küünar- või põlveliigest, tõmbavad valutult nahka otsmikul, käeseljal ja mujal.
Tõenäolised tüsistused
Haigus mõjutab negatiivselt kogu organismi tööd ja inimese enesetunnet. Düsplaasiaga lastel aeglustub sageli ülemiste ja alumiste lõualuude kasv, tekivad häired nägemisorganite töös (tekib lühinägelikkus, võrkkesta angiopaatia). Veresoonkonna poolt on võimalikud ka tüsistused veenilaiendite, veresoonte seinte suurenenud hapruse ja läbilaskvuse näol.
Diagnostilised protseduurid
Kogenud spetsialistid suudavad pärast patsiendi esimest läbivaatust ära tunda sidekoe düsplaasia sündroomi. Ametliku diagnoosi tegemiseks suunab spetsialist patsiendi aga uuringute seeriale. Seejärel, juhindudes järeldustestekspertide ja vajalike analüüside tulemuste põhjal saab arst haiguse määratlusele lõpu teha ja ravi määrata.
Sidekoe düsplaasia mitmesugused sümptomid takistavad õige diagnoosi seadmist. Lisaks laboriuuringutele peab patsient läbima:
- ultraheli;
- MRI;
- CT;
- elektromüograafia;
- radiograafia.
Diferentseerumata düsplaasia diagnoosimine võib võtta kaua aega, kuna see nõuab hoolikat suhtumist ja integreeritud lähenemist. Kõigepe alt määratakse patsiendile geneetiline uuring spetsiifiliste geenide mutatsioonide tuvastamiseks. Sageli kasutavad arstid kliinilisi ja genealoogilisi uuringuid (patsiendi pereliikmete diagnoosimine, anamneesi kogumine). Lisaks soovitatakse patsiendil tavaliselt läbida kõigi siseorganite uuring, et määrata kindlaks haiguse kahjustuse aste. Patsient peab mõõtma keha pikkust, üksikuid segmente ja jäsemeid, hindama liigeste liikuvust, naha venitatavust.
Teraapia nüansid
Sidekoe düsplaasia ravi täiskasvanutel ja lastel on üles ehitatud samal põhimõttel. Kaasaegne teadus kasutab düsplaasia sündroomi progresseerumise vastu võitlemiseks mitmeid viise, kuid enamikul juhtudel taanduvad need kõik sümptomite neutraliseerimisele või nende kõrvaldamisele kirurgilise sekkumisega. Diferentseerumata sidekoe düsplaasia on selle multisümptomaatilise ilmingu ja selgete diagnoosikriteeriumide puudumise tõttu praktiliselt ravimatu.
Ravikursus sisaldab magneesiumi sisaldavaid preparaate – sellel mikroelemendil on oluline roll kollageeni sünteesi protsessis. Lisaks vitamiinide ja mineraalide kompleksidele määratakse patsiendile ravimid, mis korrigeerivad siseorganite tööd (kardiotroofsed, antiarütmikumid, vegetotroopsed, nootroopsed, vasoaktiivsed ravimid, beetablokaatorid).
Sellise haiguse nagu kollagenopaatia ravis ei oma tähtsust lihas- ja luukoe tugevdamine, toonuse säilitamine ning pöördumatute tüsistuste tekke vältimine. Tänu komplekssele ravile on patsiendil kõik võimalused taastada siseorganite funktsionaalsus ja parandada elukvaliteeti.
Lastel ravitakse sidekoe düsplaasiat tavaliselt konservatiivselt. Regulaarse B- ja C-vitamiini võtmisega on võimalik stimuleerida kollageeni sünteesi, mis võimaldab saavutada haiguse taandumise. Arstid soovitavad seda patoloogiat põdevatel imikutel juua magneesiumi- ja vaske sisaldavate ravimite kuuri, mis stabiliseerivad ainevahetust ja tõstavad asendamatute aminohapete taset.
Kirurgiline ravi ja taastusravi
Mis puudutab kirurgilist operatsiooni, siis otsustatakse üle minna sellele radikaalsele ravimeetodile, millel on väljendunud düsplaasia sümptomid, mis ohustavad patsiendi elu: teise ja kolmanda astme südameklappide prolaps, südamelihase deformatsioon. rindkere, lülidevaheline song.
Sidekoe düsplaasia all kannatavate patsientide taastumiseks on see soovitatavläbima selja-, kaela- ja õlapiirkonna ning jäsemete ravimassaaži kuuri.
Kui lapsel avastatakse sidekoe düsplaasia provotseeritud lamevalguse paigaldus, peaksite pöörduma ortopeedi poole. Arst määrab kaaretugede kandmise, igapäevase jalgade võimlemise, meresoola vannid ja jäsemete massaaži.
Kui laps kaebab valu liigestes, on vaja valida talle õige ortopeedilise tallaga jalanõud. Väikelastel peaksid jalanõud tugev alt fikseerima kanna, varba ja hüppeliigese asendi. Kõigil ortopeedilistel mudelitel on kand kõrge ja elastne ning konts ei ületa 1–1,5 cm.
Soovitused ja ennetamine
Sidekoe düsplaasia korral on põhimõtteliselt oluline järgida igapäevast rutiini: täiskasvanud peaksid ööseks uneks pühendama vähem alt 7–8 tundi ja lastele näidatakse 10–12 tundi und. Varases eas peaksid imikud ka päeva jooksul puhkama.
Hommikul on soovitatav mitte unustada elementaarseid harjutusi – selle kasulikkust on sellise haiguse puhul raske üle hinnata. Kui sportimisel piiranguid pole, tuleks nendega eluaeg tegeleda. Kuid erialane koolitus on vastunäidustatud lastele ja täiskasvanutele ning düsplaasia. Liigeste hüpermobiilsuse korral arenevad kõhrekoes degeneratiivsed-düstroofsed muutused, sidemed sagedaste traumade, mikroskoopiliste hemorraagiate tõttu kiiresti. Kõik see võib põhjustada korduvat aseptilist põletikku ja degeneratiivsete protsesside käivitamist.
Ujumine, suusatamine, jalgrattasõit, sulgpall annavad suurepärase efekti. Rahulik doseeritud kõndimine jalutuskäikude ajal on kasulik. Igapäevane kehaline kasvatus ja mitteprofessionaalne sport suurendavad keha kompenseerivaid ja kohanemisvõimeid.
