Reeglina on hüpogonadotroopne hüpogonadism seotud suguelundite ja sekundaarsete seksuaalomaduste alaarenguga. Patoloogias on häiritud ka rasvade ja valkude ainevahetus, mis põhjustab ülekaalulisust, kahheksiat, luustiku häireid ja südame talitlushäireid.
Milliste arstide poole peaksin pöörduma?
Tuleb märkida, et meeste ja naiste hüpogonadotroopne hüpogonadism on erinev.
Haiguse diagnoosimist ja ravi viivad läbi ühiselt endokrinoloogid, günekoloogid ja günekoloogid-endokrinoloogid, kui patsient on naine, ja androloogid, kui patsient on mees.
Ravi aluseks on hormoonravi. Vajadusel on näidustatud operatsioon, plastiline kirurgia.
Kuidas haigusi klassifitseeritakse?
Hüpogonadism võib olla primaarne või sekundaarne. Esmane vorm on põhjustatud munandikoe funktsionaalsuse rikkumisest munandite defekti tõttu. Kromosomaalse taseme rikkumised võivad esile kutsuda munandikoe aplaasia või hüpoplaasia, mis väljendub androgeenide sekretsiooni puudumises või nende tootmise puudulikkuses täielikuks moodustumiseks.suguelundid ja sekundaarsed seksuaalomadused.
Poiste hüpogonadotroopne hüpogonadism väljendub vaimses infantilismis.
Sekundaarne vorm on põhjustatud hüpofüüsi struktuuri rikkumisest, selle gonadotroopse funktsiooni vähenemisest või hüpotalamuse keskuste kahjustusest, mis mõjutavad hüpofüüsi ja reguleerivad selle aktiivsust. Haigus väljendub vaimsetes häiretes.
Nii esmane kui ka sekundaarne vorm võivad olla kaasasündinud või omandatud. Patoloogia võib põhjustada meeste viljatust 40–60% juhtudest.
Meeste haiguste põhjused
Madala androgeenide sisalduse põhjuseks võib olla toodetavate hormoonide hulga vähenemine või munandite endi patoloogiline seisund, hüpotalamuse ja hüpofüüsi talitlushäired.
Haiguse esmase ilmingu etioloogiaga võib seostada:
- sugunäärmete kaasasündinud alaareng, mis esineb geneetiliste defektidega,
- munandite aplaasia.
Soodustavad tegurid on järgmised:
- munandite laskumise rikkumine;
- kokkupuude mürgiste ainetega;
- kemoteraapia manustamine;
- kokkupuude orgaaniliste lahustite, nitrofuraanide, pestitsiidide, alkoholi, tetratsükliini, suurtes annustes hormoonipõhiste ravimitega jne;
- nakkuslikud haigused (mumps, leetrid, orhiit, vesikuliit);
- kiirgushaiguse olemasolu;
- omandatud munandihaigus;
- keeraspermajuhe;
- munandite torsioon;
- atroofiline protsess pärast operatsiooni;
- hernia ekstsisioon;
- munandikoti operatsioon.
Primaarse hüpogonadismi korral väheneb androgeenide tase veres. Areneb neerupealiste kompensatoorne reaktsioon, suureneb gonadotropiinide tootmine.
Hüpotalamuse ja hüpofüüsi häired põhjustavad sekundaarset vormi (põletikulised protsessid, neoplasmid, veresoonte häired, loote emakasisese arengu patoloogia).
Sekundaarse hüpogonadismi arengule kaasaaitamine võib:
- kasvuhormooni hüpofüüsi adenoom;
- adrenokortikotroopne hormoon (Cushingi tõbi);
- prolaktinoom;
- hüpofüüsi või hüpotalamuse düsfunktsioon pärast operatsiooni;
- vananemisprotsess, mis kutsub esile testosterooni taseme languse veres.
Sekundaarses vormis väheneb gonadotropiinide sisaldus, mis viib androgeenide tootmise vähenemiseni munandites.
Üks meeste haigusvorm on sperma tootmise vähenemine normaalse testosteroonitaseme korral. Normaalse spermataseme korral on väga harva näha testosterooni taseme langust.
Haiguse sümptomid meestel
Meeste hüpogonadotroopsel hüpogonadismil on oma kliinilised ilmingud. Need on tingitud nii patsiendi vanusest kui ka androgeenide puudulikkuse tasemest.
Kui mõjutatud on poisi munandidenne puberteeti, siis moodustub tüüpiline eunuhhoidism. Skelett muutub ebaproportsionaalselt suureks. Selle põhjuseks on luustumise hilinemine kasvutsoonis. Ka õlapiirkond ja rindkere jäävad arengus maha, jäsemed muutuvad pikaks, skeletilihased on halvasti arenenud.
Võib täheldada naistüüpi rasvumist, günekomastiat, hüpogenitalismi, mis väljendub peenise väikeses suuruses, voldikute puudumises munandikotti, munandite hüpoplaasias, eesnäärme alaarengus, häbemekarvade puudumises, peenise alaarengus. kõri, kõrge hääletämber.
Haiguse sekundaarse ilmingu korral täheldatakse sageli patsiendi suurt kehakaalu, neerupealiste koore funktsiooni suurenemist ja kilpnäärme talitlushäireid.
Kui pärast puberteeti on munandite funktsioon vähenenud, on sellise patoloogia sümptomid nagu hüpogonadotroopne hüpogonadism vähem väljendunud.
Märgitakse järgmisi nähtusi:
- munandite vähenemine;
- väikesed juuksed näol ja kehal;
- naha elastsuse kaotus ja õhenemine;
- vähenenud seksuaalfunktsioon;
- vegetatiivsed häired.
Munandite suuruse vähendamine on alati seotud sperma tootmise vähenemisega. See põhjustab viljatust, sekundaarsete seksuaalomaduste taandarengut, lihasnõrkust, asteeniat.
Hüpogonadismi diagnoos meestel
Diagnoos tehakse antropomeetria, suguelundite uurimise ja palpatsiooniga, puberteedi astme kliiniliste sümptomite hindamisega.
Röntgenuuring aitab hinnata luu vanust. Densitomeetriat kasutatakse luude küllastumise määramiseks mineraalidega. Türgi sadula röntgenülesvõte määrab selle suuruse ja kasvajate olemasolu.
Luu vanuse hindamine võimaldab teil määrata käe- ja randmeliigese luustumise aja järgi, millal puberteet algas. See peaks arvestama varasema (lõunas sündinud patsientidel) ja hilisema (põhjas sündinud patsientidel) luustumise võimalusega, samuti asjaoluga, et osteogeneesi halvenemist võivad põhjustada ka muud tegurid.
Sperma laboris tehtud uuringud viitavad sellistele seisunditele nagu aso- või oligospermia.
Selliste hormoonide sisaldus on näidatud:
- seksgonadotropiinid;
- kogu ja vaba testosteroon;
- luteiniseeriv hormoon;
- gonadoliberin;
- Mülleri-vastane hormoon;
- prolaktiin;
- östradiool.
Haiguse esmase vormi korral suureneb gonadotropiinide tase veres ja sekundaarsel kujul langeb. Mõnikord on nende tase normi ümberjagamises.
Östradiooli määramine vereseerumis on vajalik kliiniliselt väljendunud feminiseerumise ja haiguse sekundaarse ilmingu korral östrogeeni tootvate munandite kasvajate või neerupealiste kasvajate korral.
Uriini ketosteroidide sisaldus võib olla normaalne või madal. Kui kahtlustatakse Klinefelteri sündroomi, on näidustatud kromosoomianalüüs.
Munandite biopsia ei olesuudab anda teavet õige diagnoosi tegemiseks.
Ravi
Hüpogonadotroopse hüpogonadismi ravi on suunatud patoloogia põhjustanud peamise põhjuse kõrvaldamisele. Teraapia eesmärk on ennetavad meetmed, mis aitavad kaasa seksuaalse arengu normaliseerumisele, munandite munandikoe taastamisele ja viljatuse kõrvaldamisele. Ravi viiakse läbi uroloogi ja endokrinoloogi järelevalve all.
Kuidas kõrvaldatakse meeste hüpogonadotroopne hüpogonadism? Ravi sõltub mitmest tegurist:
- patoloogia kliiniline vorm;
- hüpotalamuse, hüpofüüsi ja reproduktiivsüsteemi häirete raskus;
- paralleelsete olemasolevate patoloogiate olemasolu;
- haiguse alguse aeg;
- patsiendi vanus.
Täiskasvanud patsientide ravi seisneb androgeenide taseme korrigeerimises ja seksuaalhäirete kõrvaldamises. Kaasasündinud hüpogonadismist põhjustatud viljatust ei saa ravida.
Primaarse kaasasündinud anomaalia või omandatud haiguse korral kasutatakse endokrinotsüütide säilimisega munandites stimuleerivaid ravimeid. Poisse ravitakse mittehormonaalsete ravimitega, täiskasvanud patsiente aga hormonaalsete ravimitega (androgeenid ja gonadotropiinid väikestes annustes).
Munandite varufunktsiooni puudumisel on näidustatud asendusravi androgeenide ja testosterooniga. Hormoonide tarbimine toimub kogu elu jooksul.
Haiguse sekundaarses vormis lastel jatäiskasvanud peavad kasutama hormoonravi gonadotropiinidega. Vajadusel kombineeritakse neid suguhormoonidega.
Näidatakse ka tugevdavat ravi ja kehalist kasvatust.
Haiguse operatsioon seisneb krüptorhidismiga munasarja siirdamises, peenise vähearenenud korral kasutatakse plastilist kirurgiat. Kosmeetilistel eesmärkidel kasutavad nad munandit sünteetilisel alusel (kui kõhuõõnes pole laskumata munandit).
Kirurgias kasutatakse mikrokirurgilisi tehnikaid koos immuunsüsteemi, hormoonide taseme ja siirdatud organi kontrollimisega.
Süsteemilise ravi käigus väheneb androgeenidefitsiit, taastub sekundaarsete seksuaalomaduste areng, taastub osaliselt potentsi, vähenevad osteoporoosi ilmingud ja luu vanuse mahajäämus.
Kuidas haigus naistel progresseerub
Hüpogonadotroopset hüpogonadismi naistel iseloomustab munasarjade sugunäärmete väheareng ja suurenenud funktsioon. Esmane vorm on tingitud munasarjade kaasasündinud alaarengust või kahjustusest vastsündinu perioodil.
Suguhormoonide tootmine väheneb, mis kutsub esile munasarju stimuleerivate gonadotropiinide taseme tõusu.
Analüüs näitab folliikuleid ja luteiini stimuleerivate hormoonide kõrget taset, samuti madalat östrogeeni taset. Östrogeeni taseme langus põhjustab naiste suguelundite, piimanäärmete atroofiat või alaarengut,menstruatsioon.
Kui munasarjade funktsioon oli enne puberteeti häiritud, siis puuduvad sekundaarsed seksuaalomadused.
Hüpogonadotroopne hüpogonadism naistel selle esmasel kujul on täheldatud järgmistel tingimustel:
- kaasasündinud häire geneetilisel tasandil;
- kaasasündinud munasarjade hüpoplaasia;
- nakkuslikud protsessid (süüfilis, tuberkuloos, mumps, kiiritus, munasarjade kirurgiline eemaldamine);
- autoimmuunse iseloomuga lüüasaamine;
- munandite feminiseerumise sündroom;
- polütsüstilised munasarjad.
Sekundaarne hüpogonadotroopne hüpogonadism naistel esineb hüpofüüsi ja hüpotalamuse patoloogiaga. Seda iseloomustab munasarjade funktsiooni reguleerivate gonadotropiinide vähene sisaldus või täielik peatamine. Selle protsessi käivitab põletik aju piirkonnas. Sellistel haigustel on kahjulik mõju ja nendega kaasneb gonadotropiinide toime vähenemine munasarjadele.
Kuidas on seotud sellised haigused nagu hüpogonadotroopne hüpogonadism naistel ja rasedus? Loote ebasoodne emakasisene areng võib samuti mõjutada patoloogia tekkimist.
Haiguse sümptomid naistel
Tugevad haiguse sümptomid sünnitusperioodil on menstruatsiooni rikkumine või selle puudumine.
Madal naissuguhormoonide tase põhjustab suguelundite, piimanäärmete alaarengut, kahjustusirasvkoe ladestumine ja halb karvakasv.
Kui haigus on kaasasündinud, siis sekundaarsed seksuaalomadused ei avaldu. Naistel on kitsas vaagen ja lamedad tuharad.
Kui haigus tekkis enne puberteeti, siis ilmnenud seksuaalomadused säilivad, kuid menstruatsioon lakkab, suguelundite kuded atroofeeruvad.
Diagnostika
Hüpogonadismi korral väheneb östrogeeni tase ja suureneb gonadotropiinide tase. Ultraheli abil tuvastatakse emaka vähenemine, diagnoositakse osteoporoos ja hilinenud luustiku moodustumine.
Patoloogia ravi naistel
Kuidas ravitakse naiste hüpogonadotroopset hüpogonadismi? Ravi hõlmab asendusravi. Naistele määratakse ravimid, samuti suguhormoonid (etinüülöstradiool).
Menstruatsiooni korral määratakse östrogeene ja progestageeni sisaldavad suukaudsed rasestumisvastased vahendid, samuti ravimid "Trisiston", "Trikvilar".
Vahendid "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" määratakse patsientidele 40 aasta pärast.
Hormonaalsete ravimitega ravi on vastunäidustatud järgmistel juhtudel:
- onkoloogilised kasvajad piimanäärmete ja suguelundite piirkonnas;
- südame- ja veresoontehaigused;
- neerude ja maksa patoloogia;
- tromboflebiit.
Ennetamine
Haigus nagu hüpogonadotroopnehüpogonadism, on soodne prognoos. Ennetus hõlmab rahvatervisealast haridust ja rasedate naiste jälgimist, samuti tervist edendavaid tegevusi.
