Iga kriis on inimese seisund, mille puhul haiguse kulg järsult halveneb ja eluohtlikud sümptomid suurenevad väga kiiresti. Müasteenia ja kolinergilised kriisid, mis on myasthenia gravis'e kaaslased, on ohtlikud, kuna patsient võib hingamise ja südame seiskuda. Mõnikord mõõdetakse inimese elu sõna otseses mõttes minutites, mille jooksul peavad arstid või läheduses olevad inimesed leidma aega õiget abi osutada. Miks näiliselt mittesurmav haigus myasthenia gravis ägeneb? Pakume lihtsat, kõigile arusaadavat keelt selle kohta, mida kõik peaksid teadma: müasteeniliste ja kolinergiliste kriiside põhjused, kliinik, kiirabi neile, kellel on selline õnnetus. Võib-olla aitab keegi meie lähedane, kui ta transpordis või lihts alt tänaval ootamatult haigestub, aitab selles artiklis olev teave elu päästa.
Myasthenia gravis
Kriisi lugu algab myasthenia gravise mõiste selgitamisega. Juhtub, et teised võtavad selle haiguse simulatsiooniks, sestmüasteenia all kannatajad kurdavad pidev alt väsimust, letargiat, ei suuda teha füüsilist tööd, ainult kõige kergemat.
Tegelikult on myasthenia gravis neuromuskulaarne haigus, mis kuulub autoimmuunsete haiguste kategooriasse, st selle põhjuseks on organismi suutmatus toota õigeid antikehi või terveid kudesid ja rakke ründavate tapjarakkude tootmine. muutub suureks probleemiks.
Müasteeniline kriis areneb üldhaiguse taustal ja sellel on sarnased sümptomid, mis avaldusid ainult palju suuremal määral, mis varem põhjustas umbes 40% patsientide surma. Nüüd, kui ravi alustatakse viivitamatult, saab surma vältida. Tahaksin märkida, et 10 inimest 100 tuhande Maa kodaniku kohta kannatab myasthenia gravis'e all ja naised kannatavad selle all 3 korda sagedamini kui mehed. Müasteenia võib avalduda juba lapsepõlves, kuid sellised juhtumid on haruldased. Seda täheldatakse peamiselt inimestel vanuses 20 aastat kuni äärmise kõrge vanuseni.
Myasthenia gravise sümptomid
Ilma müasteenita, kui inimesel see on, ei saa tekkida müasteenilist kriisi. Kuid mõnikord peetakse sellega ekslikult näiteks mõnda muud sarnaste sümptomitega haigust, nagu eelmainitud letargia, nõrkus, suurenenud väsimus. Täiendavad sümptomid myasthenia gravis'e korral:
- silmalaugude longus, kõige märgatavam õhtul ja väheneb hommikul pärast öist puhkust;
- topeltnägemine;
- nõrkus, suur väsimus pärast teiste inimeste tavalisi koormusi, näiteks ronimistsammud;
- esialgsed bulbar-märgid (ninahääle ilmumine pärast söömist ja pikka vestlust, raskused üksikute tähtede hääldamisel);
- bulbar-märkide dünaamika (neelamisraskused, sagedane lämbumine);
- vegetatiivsed häired (soolestiku parees, tahhükardia);
- miimikamärgid (väga sügavad kortsud otsmikul, iseloomulik näoilme);
- drooling;
- raskused pea hoidmisega;
- kõndimisraskused.
Müasteenia eripäraks on see, et kõik ül altoodud ilmingud suurenevad pärast füüsilist pingutust ja õhtul ning pärast korralikku puhkust vähenevad või kaovad täielikult.
Müasteenilise kriisi sümptomid
Kui inimene põeb myasthenia gravis't, võib teatud asjaoludel tekkida müasteeniline kriis. Tugevnevad põhihaiguse sümptomid, eriti tahhükardia, elutähtsate lihaste (hingamisteede, südamelihaste) suur väsimus, süljeeritus. Samuti iseloomustavad kriisi järgmised ilmingud:
- neelamislihaste ja keele halvatus, mille tagajärjel võivad hingamisteedesse sattuda lima, sülg, toit;
- lämbumine;
- tugev erutus ja paanika õhupuuduse tõttu;
- külm higi;
- mõnikord spontaanne urineerimine ja/või roojamine;
- teadvusekaotus;
- kuiv nahk;
- vererõhu hüpped;
- pupillide laienemine;
- äge südamehaiguspuudulikkus ehk häired südame töös.
Müasteeniline kriis avaldub mitmel määral:
- lihtne;
- keskmine;
- raske;
- välkkiire.
Erinevus seisneb ül altoodud sümptomite tugevuses. Eriti ohtlik on raske ja välkkiire kriis, mille puhul tekib inimesel väga kiiresti, sõna otseses mõttes paari minutiga hingamis- ja neelamislihaste nõrkus. Hingamine muutub alguses kiireks, nägu muutub punaseks, rõhk hüppab üles, pulss ulatub umbes 160 löögini minutis. Siis hakkab hingamine katkema, see võib isegi kaduda, nägu muutub siniseks (meditsiinis nimetatakse seda tsüanoosiks), rõhk langeb, pulssi peaaegu ei tunneta.
Müasteenilise kriisi põhjused
Müasteenia võib olla nii kaasasündinud kui ka omandatud. Esimene tekib geenide mutatsioonide tõttu. Teine areneb, kui inimesel on:
- harknääre probleemid;
- mõned vähivormid (eriti rinna-, kopsu-, munasarjavähi);
- türeotoksikoos;
- letargiline entsefaliit.
Nende haiguste taustal võib sellistel juhtudel tekkida müasteeniline kriis:
- ägedad nakkushaigused, sealhulgas SARS, gripp, bronhiit;
- toimingud;
- tugev psühholoogiline stress;
- suur füüsiline aktiivsus;
- teatud ravimite (eriti rahustite) võtmine;
- hormonaalsed häired;
- pillide vahelejätmine myasthenia gravis'ega patsientidele, ravikuuri rikkumine.
Kolinergiline kriis
Müasteeniline kriis ja kolinergiline kriis esinevad sageli paralleelselt, mistõttu esineb vigu diferentseerimises ja sellest tulenev alt ka ravis. Kuid need kaks mõnevõrra sarnast haigusseisundi välist ilmingut on põhjustatud erinevatest põhjustest ja neil on erinev etioloogia.
Seega väheneb müasteenilise kriisi ajal membraani kolinergiliste retseptorite tihedus nende hävimise tõttu ja ülejäänud muudavad oma funktsioone. Ja kolinergilise kriisi korral tekib kolinergiliste retseptorite (nikotiini ja / või muskariini) liigne aktivatsioon. Seda protsessi alustatakse suurtes annustes myasthenia gravise raviks mõeldud ravimite, samuti selle haiguse jaoks keelatud ravimite võtmisega.
Seda kriisi pole lihtne diagnoosida, kuna selle peamised sümptomid langevad kokku müasteeniaga. Inimesega toimuva õigeks kindlaksmääramiseks võib aidata selline kolinergilisele kriisile iseloomulik tema seisundi tunnus: patsiendil on joobeseisundi tunnused: kõht valutab, oksendamine avaneb, algab kõhulahtisus. Müasteenilist kriisi iseloomustavad kõik peale nende sümptomite.
Kolinergilise kriisi teine tunnus on see, et müasteenia sümptomid süvenevad ilma treeninguta, kuid pärast antikoliinesteraasi ravimite võtmist.
Segakriis
See on tervisele ja elule kõige ohtlikum patoloogialiik. See ühendab müasteenilise ja kolinergilise kriisi, esitades korraga kõik, mis selle ajal on täheldatudmõlemad seisundid on sümptomaatilised. See raskendab õiget diagnoosimist, aga veelgi enam - ravi, sest need ravimid, mis päästavad müasteenilisest kriisist, süvendavad kolinergilist kriisi veelgi. Segakriiside korral eristatakse kahte voolu faasi:
1. Müasteeniline. Patsientidel on väljendunud bulbar-häired, hingamisprobleemid, füüsiline aktiivsus põhjustab väsimust, kuid ravimite (Klamin, Prozerin) võtmine ei põhjusta negatiivseid reaktsioone.
2. Koliinergiline, mida iseloomustavad joobeseisundi sümptomid.
Praktika on näidanud, et segakriisid tekivad kõige sagedamini inimestel, kes on juba kannatanud ühe või teise myasthenia gravis'e kriisi.
Segakriisi võite kahtlustada järgmiste ilmingu tunnuste järgi:
- patsientidel on selgelt täheldatud hingamisraskusi ja bulbaarseid häireid ning jäsemete motoorne funktsioon on vähe muutunud;
- ravimite võtmine vähendab ebaühtlaselt patoloogilisi sümptomeid, näiteks parandab motoorset aktiivsust ja peaaegu ei aita hingamist stabiliseerida.
Diagnoos
Et mitte eksida ja müasteenilise kriisi korral kiiresti tõhusat abi osutada, on oluline patsient õigesti diagnoosida. Nagu eespool märgitud, võivad mõned müasteenilise kriisi sümptomid esineda haiguste puhul, millel pole myasthenia gravis'ega mingit pistmist (nt hingamisraskused, südame rütmihäired). Kolinergilise kriisi sümptomid on sarnased joobeseisundi ja mõnede sümptomitegaprobleemid seedetraktiga. Kui patsiendiga on kaasas isik, kes saab anda teavet myasthenia gravise esinemise ja tema kasutatavate ravimite kohta, on diagnoosimine oluliselt lihtsustatud. Kriisi tüübi eristamiseks viivad arstid läbi proseriini testi.
Segakriisi korral on diagnoosimisel täheldatud erilisi raskusi. Selle esimese faasi täpseks kindlaksmääramiseks viiakse läbi patsiendi seisundi kliiniline analüüs ja antikoliinesteraasi ravimite võtmise mõju elektrofüsioloogiline hinnang.
Myasthenia gravis’e olemasolu inimesel (enne kriisi algust) tuvastatakse elektromüograafia, kompuutertomograafia, farmakoloogiliste ja immunoloogiliste testide abil.
Müasteenilise ja kolinergilise kriisi vältimatu abi
Kui myasthenia gravis'ega patsient äkitselt süveneb (tekib kriis), loeb elu minuteid. Peamine, mida teised peaksid tegema, on kohe kiirabi kutsuda. Kahjuks tuleb meie tegelikkuses ette olukordi, kus eriabi hilineb. Kuidas saab sellisel juhul surevat inimest aidata? Esm alt proovige panna ta hingama, eemaldage tema kurgust lima. Reeglite kohaselt peaks müasteenia all kannatajatel olema märge selle haiguse esinemise kohta, samuti ravimid (näiteks Prozerin) ja süstal. Kui kiirabi kiire kohalejõudmise võimalus puudub, tuleb müasteenilise kriisiga inimesele teha süst vastav alt märkuses olevale teabele.
Relvastatud arstid on kohustatud viivitamatult haiglasse minemapatsient lisaks intensiivravi osakonda, kus teostatakse intensiivravi:
- hingamisteede läbilaskvuse tagamine;
- hapnikuvarustus;
- riistvaraline kunstlik kopsuventilatsioon.
Kui patsiendil ei esine kolinergilise kriisi sümptomeid (oksendamine, kõhulahtisus), manustatakse järgmisi ravimeid: "Prozerin", "Atropine". Mürgistussümptomite ilmnemisel hõlmab erakorraline ravi ainult kopsude kunstlikku ventilatsiooni ja selliste ravimite süstimist: atropiin, immunoglobuliin ja mõned muud meditsiinitooted, nagu näidatud.
Ravi
Kui inimesel on müasteeniline kriis, põhineb kiirabijärgne ravi kliinilistel ja laboratoorsetel analüüsidel, analüüsidel ja haiguse dünaamikal. IVL-i (st kopsude kunstlikku ventilatsiooni) võib sõltuv alt patsiendi seisundi kliinilisest pildist ja vere hapnikusisalduse näitajatest läbi viia kuni kuus päeva, kuid kui patsiendil on positiivne reaktsioon Prozerinile 16 või veidi enama tunni pärast, IVL tühistatakse. Üldiselt on ventilaatori protseduur väga tõsine ja vastutusrikas ning nõuab pidevat respiraatorite, veres leiduvate gaaside %, vereringe, temperatuuri, kehavedelike tasakaalu ja muu jälgimist.
Suurepärane meetod müasteenia gravis'e igat tüüpi kriisidega toimetulekuks on vahetusplasmaferees. Samal ajal võetakse tsentraalsest (ehk küünar-) veenist verd, see tsentrifuugitakse, plasma muudetakse doonoriks võikunstlik. See meetod annab suurepäraseid tulemusi – paari tunniga paraneb patsiendi seisund märgatav alt. Plasmaferees tehakse 7–14 päeva jooksul.
Üks ravietappidest on medikamentoosne ravi. Vastav alt näidustustele määratakse patsientidele immunoglobuliine, antioksüdante, antikoliinesteraasi ravimeid ning põletikuliste protsesside esinemisel antibiootikume.
Prognoos ja ennetamine
Kolmkümmend või nelikümmend aastat tagasi juhtus müasteeniaga patsientide surma haiguse ägenemise ajal üsna sageli. Nüüd on suremus vähenenud 12 korda. Peate mõistma, et mõnikord sõltub müasteenilise kriisiga inimese elu meie tegevusest. Hädaabi tuleb osutada väga kiiresti. Seega, kui näeme ootamatult tänaval, transpordis või kõikjal, kuidas inimene hakkab lämbuma, tuleks kohe kutsuda kiirabi.
Müasteeniaga patsiendid peaksid ka ise järgima mitmeid meetmeid kriisi vältimiseks:
- olema arsti järelevalve all ja järgima rangelt ettenähtud ravi;
- vältige ületöötamist, närvivapustusi;
- hoidke võimalikult palju eemal nakkushaigustest;
- ärge jätke oma keha joobeseisundisse;
- lisage dieeti kaaliumirikkad toidud (nt kartulitoidud, rosinad).
