Seksuaalse arengu hilinemine on teismeliste jaoks suur probleem. Puberteediealiste tunnuste puudumise tõttu tunnevad nad võõrandumist ja eristuvad oma eakaaslaste hulgast. Neil võivad tekkida meeleoluhäired ja depressioon. Madal suguhormoonide tase põhjustab kasvu pärssimist ja viljatust. Lisateave hilinenud puberteedi põhjuste, sümptomite ja ravi kohta.
Puberteedi hilinemine
Seksuaalse arengu hilinemine (ICD-10 kood - E30.0) tekib siis, kui esimesed puberteedi sümptomid (rindade suurenemine ja munasarjade või munandite mahu suurenemine) ei ilmne tüdrukutel pärast 13. eluaastat ja 1. poisid 14 aasta pärast. Küpsust loetakse hilinetuks ka siis, kui esimesed puberteedi sümptomid ilmnesid õigel ajal, kuid pole sellest ajast peale välja kujunenud. Nendel patsientidel võivad nende arengu tõttu tekkida häbeme- ja kaenlaaluste karvadsõltub neerupealistes toodetavatest androgeenidest.
Hilinenud puberteedi klassifikatsioon
Laste seksuaalse arengu hilinemine võib olla põhjustatud geneetiliselt määratud haigustest (sündroomidest) või omandatud. Hilinenud puberteedi klassifikatsioon on järgmine:
- Hüpergonadotroopne hüpogonadism – probleemide põhjuseks on sugunäärmete kahjustus: munandid või munasarjad. Kuigi hüpotalamus ja hüpofüüs toodavad oma hormoone (GnRH, FSH ja LH), ei suuda kahjustatud sugunäärmed suguhormoone toota. Hüpergonadotroopne hüpogonadism on alati püsiv.
- Hüpogonadotroopne hüpogonadism – laste seksuaalse arengu hilinemine ilmneb hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustuse või funktsiooni pärssimise tõttu. Kuigi munasarjad ja munandid on võimelised eritama suguhormoone, ei saa nad FSH ja LH puudumise tõttu nende hormoonide tootmise funktsiooni üle võtta. Hüpogonadotroopne hüpogonadism võib olla ajutine.
Puberteedi hilinemise põhjused
Puberteedi hilinemise kõige levinum põhjus on niinimetatud põhiseaduslik kasvu ja küpsemise viivitus, mis liigitatakse hüpogonadotroopseks hüpogonadismiks. Seda täheldatakse ligikaudu 0,6-2% lastest. See on normaalse puberteedi füsioloogiline variant.
Umbes 5-aastaselt hakkab laps kasvama aeglasem alt kui tema eakaaslased. Tema keha hakkab korralikult arenema ja kasvama hiljem kui tema eakaaslastel (tavaliselt 14–17 aastat). Kuid küpsemisprotsess jääb allesõige.
Seksuaalse ja füüsilise arengu põhiseaduslik mahajäämus on geneetiliselt määratud, väga sageli saavad ka lapse vanemad hiljaks. Seetõttu on diagnoosimisel oluline haiguslugu. Teave selle kohta, et emal oli esimene menstruatsioon hilisemas eas kui enamikul tema eakaaslastel ja tema isa hakkas kasvama 15–16-aastaselt, võib viidata põhiseaduslikule viivitusele lapse kasvus ja küpsemises.
Hüpergonadotroopset hüpogonadismi võivad põhjustada muu hulgas järgmised patoloogiad:
- Turneri sündroom – sündroom, mis on põhjustatud X-kromosoomi puudumisest või kahjustusest. See põhjustab munasarjade ebanormaalset arengut, mis ei suuda suguhormoone toota. Naised saavutavad lühikest kasvu (keskmiselt 143 cm) ja kannatavad viljatuse all. Turneri sündroom on üks levinumaid hilinenud puberteedi põhjusi tüdrukutel.
- Klinefelteri sündroom on sündroom, mis on põhjustatud täiendava X-kromosoomi olemasolust poistel. Mehed saavutavad samal ajal väga kõrge kasvu, on naiseliku siluetiga ja viljatud. Esialgu võib Klinefelteri sündroomiga poiste puberteet olla normaalne, kuid testosterooni tase langeb kiiresti ja puberteet on alla surutud. Munandid ei suurene. Klinefelteri sündroom on poiste puberteedi hilinemise üks levinumaid põhjuseid.
- Munasarjade puudulikkus – munasarjades puuduvad sugurakud, nad toodavad vähesel määral östrogeeni. Keha siluett on õige, rindkere on vähearenenud. Tekib viljatus.
- Kaasasündinudpuuduvad munandid – arenguhäire tõttu ei arene poisil munandid välja. Teine põhjus meeste seksuaalarengu hilinemiseks.
- Täielik munandite atroofia – need võivad kaduda trauma või ravimata keratoplastika tagajärjel.
- Cryptorchism – munandid asuvad kubeme- või kõhukanalis, mitte munandikotis. Ravimata krüptorhism põhjustab püsivaid munandite kahjustusi ja hilinenud seksuaalset arengut.
- Munandite või munasarjade kahjustus vaagna kiiritusravi või tsütostaatikumide (vähivastased ravimid) tõttu.
Hüpogonadotroopne hüpogonadism võib tuleneda muu hulgas:
- Põhiseaduslik aeglustumine ja küpsemine.
- Alatoitumine ja/või ülepinge. Keha ebapiisava kalorite tarnimise põhjuseks võib olla anorexia nervosa või krooniline kurnav haigus. See viib FSH ja LH sekretsiooni ajutise pärssimiseni hüpofüüsi poolt. Pärast toitainete puudujääkide korvamist ja füüsilise ülekoormuse vältimist normaliseerub hüpofüüsi ja sugunäärmete funktsioon. Selle tulemusena on teismelise seksuaalse arengu edasine viivitus välistatud ja võimalik on hea puberteet.
- Hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kahjustus. Kahju võib põhjustada selles piirkonnas tekkiv vähk (eriti nn kraniofarüngioom), põletikuline protsess (meningiidi ja ajupõletiku ajal) või trauma. Pea kiiritusravi võib kahjustada ka hüpotalamust ja hüpofüüsi.
- Kesknärvisüsteemi arenguhäired. Hüpotalamuse või hüpofüüsi ebanormaalne kasv takistab hormoonide tootmist. Kõige sagedasem patoloogia, mis on seotud selle piirkonna arenguhäiretega, on Kallmani sündroom. Lisaks GnRH ebapiisavale sekretsioonile hüpotalamuses on ka lõhnataju halvenemine.
- Erinevate sündroomide esinemisega seotud geneetilised häired. Need sündroomid on väga haruldased ja hõlmavad muude sümptomite hulgas ka hüpotalamuse ja hüpofüüsi sekretoorsete funktsioonide häireid.
Hilinenud puberteet: küpsuse tüübid
Seksuaalne küpsemine (puberteet) on periood inimese elus, mil toimuvad olulised muutused, mis viivad küpsuse saavutamiseni. On mitmeid arenguvaldkondi, milles inimene saavutab küpsuse. Nende hulka kuuluvad:
- Füüsiline küpsus. Sellega lõpeb keha suuruse ja proportsioonide kujunemine ning paljunemisvõime omandamine (nn puberteet).
- Vaimne küpsus. See hõlmab eelkõige antud inimese iseloomu kujundamist, oma käitumise ja emotsioonide kontrollimise oskuse omandamist, oma tegude eest vastutuse võtmist.
- Sotsiaalne küpsus. Määrab võime täita ühiskonnas sobivaid rolle (vanem, töötaja jne).
Laagerdumisprotsess
Puberteediprotsess pikeneb ajaliselt (tüdrukutel võtab see aega keskmiselt 4 aastat, poistel - 6-7 aastat). Selle protsessi kiirus ja vanus, mililmnevad hilisemad muutused, need on inimestel väga erinevad ja sõltuvad paljudest teguritest.
Olulist rolli mängivad geneetilised tegurid – sageli täheldatakse vanemate ja laste ühesugust küpsemist (eriti langeb tüdrukute esimese menstruatsiooni vanus kokku). Teatavat rolli mängivad ka elukoht (suurlinnades elavate tüdrukute esimene menstruatsioon saabub varem kui külaelanikel) ja sotsiaalmajanduslik staatus.
Järgmised tabelid näitavad tüdrukute ja poiste puberteedieas toimuvate muutuste ligikaudset kulgu. Niinimetatud tüüpiline vanus, st see, mil täheldatud puberteedi sümptomid statistiliselt kõige sagedamini esinevad. Tuleb lisada, et kõrvalekalded nendest väärtustest võivad olla antud inimese jaoks normaalsed ega ole alati seotud tüdrukute ja poiste seksuaalse arengu patoloogilise hilinemisega.
Tüdrukute puberteediprotsess
Tüdrukute puberteet on teismelise tüdruku keha arenguprotsesside muutus, mis toob kaasa suureks kasvamise ja reproduktiivse funktsiooni tekkimise. Nende protsesside käivitamine toimub signaalide abil, mida aju saadab tüdrukute sugunäärmetele - munasarjadele.
| Tüüpiline vanus, aastad | Täheldatud muudatused |
| 9-12 | Algab rindade areng. Häbememokkadel on ainult sirged karvad. Sel perioodil onka kasvuspurt (kiirenenud kasvutempo), mille tipp on umbes 12. eluaastal. Kasvu kõrgpunkt saabub tavaliselt aasta enne esimese menstrua altsükli algust |
| 12-14 | Jätkub rindade, välissuguelundite (suured ja väikesed suguelundid, kliitor) ja häbemekarvade edasine areng. Keskmiselt 2 aasta jooksul alates rindade arengu algusest toimub esimene menstruatsioon (nn menarhe). Tsüklid võivad olla regulaarsed (kuid mitte tingimata), regulaarsed ja anovulatoorsed. 2-3 aasta pärast peaks menstrua altsükkel stabiliseeruma. Sel perioodil kasvutempo väheneb – keskmine kehapikkuse tõus pärast esimest menstrua altsüklit on 6 cm. Keha siluett muutub naiselikumaks, puusade laius suureneb |
| 12-16 | Rind, välissuguelundid, häbeme- ja aksillaarkarvad omandavad aeglaselt täiskasvanutele omase väljakujunenud välimuse. Tuharatele ja reitele "ladestub" rasvkude, andes figuurile naiseliku kuju. Ebaproportsionaalsus jäseme pikkuse ja torso vahel on kadumas |
Poiste küpsemisprotsess
Puberteedieas võib poistel tekkida günekomastia või rindade suurenemine. Seda nähtust täheldatakse 30% poistest. Günekomastia kaob tavaliselt mõne kuu jooksul spontaanselt ja on poisi sel eluperioodil füsioloogiline nähtus.
| Tüüpiline vanus, aastad | Täheldatudmuudatused |
| 10-13 | Munandite maht suureneb. Munandikotti kattev nahk on õhuke ja roosakas. Suguelundid kasvavad. Välissuguelundite põhjas tekivad üksikud sirged karvad. Sel perioodil toimub ka kasvuspurt – kasvutempo kiireneb |
| 13-15 | Munandid toodavad spermat. Umbes 14-aastaselt on kasvu tipp (suurim aastane juurdekasv). Keha siluett muutub, õlgade ja torso laius suureneb. Sel perioodil algab ka hääle muutus või selle mutatsioon. Arenevad kõri osad. Sellega võivad kaasneda häälehäired, sageli häälekähedus. Mutatsioon kestab umbes 1 aasta |
| 15-17 | Meeste suguelundid arenevad lõpuks välja. Eurooplaste munandite lõplik maht on 12–30 ml. Kasvumäärad langevad. Näol, jäsemetel ja torsol on karvu |
Seksuaalne küpsemine: hormonaalsed muutused
Seksuaalne küpsemine on seotud sugunäärmetes – munasarjades ja munandites – toodetavate suguhormoonide mõjuga. Munasarjad toodavad östrogeene ja progesterooni, munandid aga peamiselt testosterooni. Neerupealised toodavad teatud koguses suguhormoone (peamiselt nn meesandrogeene). Nad mängivad rolli kaenlaaluste ja häbemekarvade arengus. Suguhormoonide sekretsiooni sugunäärmetes kontrollivad kaks ajus paiknevat organit: hüpotalamus ja ajuripats. Hüpotalamus(alates puberteedieast) toodab GnRH (nn GnRH) pulseerival viisil. GnRH stimuleerib hüpofüüsi tootma folliikuleid stimuleerivat hormooni (FSH) ja luteinotropiini (LH). Need omakorda mõjutavad munandeid ja munasarju, st suguhormoonide sekretsiooni.
Puberteedi hindamiseks kasutatakse spetsiifilisi skaalasid. Seksuaalomaduste (poistel munandid, peenis ja munandikott, tüdrukutel rinnad ja mõlemast soost häbemekarvad) arenguaste määratakse Taneri skaala abil. Olulist rolli mängib ka nn luuaeg. Vasaku randme röntgenpildi põhjal täheldatakse nn luu luustumise esinemist. Saadud pilti võrreldakse spetsiaalsete atlaste joonistega. Luud ilmuvad kindlas järjekorras, mistõttu on need heaks vahendiks laste ja noorukite luustiku küpsemise staadiumi hindamiseks.
Millal arsti juurde minna?
Kui vanemad kahtlustavad, et nende lapsel võib olla hilinenud puberteet, peaksid nad võtma ühendust oma lastearstiga. Haiguslugu peaks vastama küsimusele, kas lapsel on tõesti puberteedieas hälbe sümptomeid, ja määrama kindlaks, kuidas vanematel puberteet tekkis. Lapse jälgimine ja füüsiline läbivaatus võivad paljastada konkreetse keha tunnused (nt Turner või Klinefelter).
Täpseks diagnoosimiseks ja hilinenud seksuaalarengu tunnuste tuvastamiseks on vaja hormonaalseid teste (määratakse östrogeen, progesteroon, LH, FSH ja tehakse analüüsidstimulatsioon). Mõnikord on vaja pildistamist, näiteks CT või pea MRI, vaagnaelundite ultraheli. Samuti tuleks läbi viia geneetilised uuringud, eelkõige on Turneri ja Klinefelteri sündroomi äratundmiseks vajalik nn karüotüübi (kromosoomide tervikkomplekti kujutis) määramine. Teiste geneetiliste haiguste korral viiakse teatud mutatsioonide tuvastamiseks läbi vastavad uuringud.
Puberteedi hilinenud ravi
Hilinenud puberteedi ravi oleneb tüübist.
Hüpogonadotroopse hüpogonadismi korral hõlmab ravi suguhormoonide manustamist. Tüdrukutel algab ravi östrogeeni väikeste annustega (eelistatav alt plaastritena). Tänu sellele areneb rinna ja naise keha kuju. Pärast menstruatsiooni algust peaksite võtma ka progesterooni sisaldavat ravimit. Poiste puhul on ravi eesmärk varustada keha testosterooniga.
Hüpogonadotroopse hüpogonadismi ravi hõlmab ka suguhormoonide manustamist. Lisaks põhjustab kooriongonadotropiinide või inimese menopausijärgsete gonadotropiinide kasutamine munandite mahu suurenemist ja selle tulemusena ei toimu meeste seksuaalse arengu edasist viivitust.
Kuna hüpergonadotroopset hüpogonadismi seostatakse sugunäärmete – munandite ja munasarjade – kahjustusega, ei saa patsiendid toota sugurakke (sperma või munarakke). Vaatamata suguhormoonide asendamisele (mis võimaldavad teil saada õige kujukehad ja muud soospetsiifilised omadused), jäävad patsiendid viljatuks.
Hüpogonadotroopne hüpogonadism võib olla täielikult pöörduv. Hüpotalamuses ja ajuripatsis hormoonide sekretsiooni pärssimist põhjustava teguri eemaldamine (näiteks õige kaloriga varustamine, kasvaja eemaldamine ümbritsevaid kudesid kahjustamata) või sobiv suguhormoonide varu võimaldab lapse kehal korralikult areneda. ja vältida seksuaalse arengu edasilükkamist.
Siiski tuleb meeles pidada, et mõningaid kaasasündinud väärarenguid või geneetiliselt määratud sündroome võib seostada mitmete muude kõrvalekallete ilmnemisega, mis põhjustavad kasvu, füüsilist ja vaimset küpsemist.
