Glomerulonefriit lastel on heterogeensete haiguste sündroom, mis mõjutab neerude glomeruleid ehk nefroneid, mis on selle organi peamine ehitusmaterjal. Avaldub hematuuria, proteinuuria, näoturse ja urineerimisprobleemidega. Haigus võib esineda ägedas või kroonilises vormis. Mõelge, mis on glomerulonefriit, sümptomid ja ravi lastel.
Mis on glomerulonefriit lastel?
Neerud on paarisorgan, mis vastutab jäätmete, vee ja elektrolüütide (kaalium, naatrium, k altsium) eemaldamise eest organismist uriiniga. Nende äge või krooniline kahjustus põhjustab aktiivsuse ajutist või püsivat halvenemist.
Neerude peamine lüli, mis vastutab filtreerimistegevuse (puhastamise) eest, on glomerulid (neerude glomerulid). Glomerulite põhikomponendiks on nende membraan, mis on mõeldud vere filtreerimiseks ja kogunenud ainete eemaldamiseks javesi uriini. Normaalse neerufunktsiooni korral säilitab filtermembraan kõik vajalikud koostisosad inimese veres, sealhulgas valgu, mistõttu normaalset valku uriinianalüüsis ei täheldata.
Glomerulonefriit on haiguste rühm, mis põhineb glomerulaarfiltratsiooni membraani kahjustusel, mis hakkab valgud ja punased verelibled uriiniga lekkima. Selle põhjuseks võivad olla viiruslikud või bakteriaalsed infektsioonid. Haigusel võib olla ka geneetiline taust. See võib esineda äged alt, lühiajaliselt, tavaliselt seotud infektsioonidega (nt pärast kurgupõletikku) või krooniliselt, mis mõnel juhul põhjustab püsivat neerukahjustust.
Glomerulonefriidi tüübid
Sellel haigusel eristatakse järgmisi tüüpe:
- hematuric - esineb hematuria ja arteriaalne hüpertensioon;
- nefrootiline - ilmub hüdrotooraks, väljendunud turse;
- hüpertensiivne – kõrge vererõhk;
- kombineeritud – ühendab kõik ül altoodud vormide sümptomid;
- varjatud (varjatud) – ilma sümptomiteta.
Haiguse varjatud vorm on ohtlikum, kuna selle asümptomaatiline kulg võib kesta 10–15 aastat. Selle avastamine on võimalik kas juhuslikult uriini analüüsimisel või tüsistuste tekkega. Õigeaegse ravi korral on soodne prognoos. Laste hematuriline glomerulonefriit, samuti haiguse nefrootiline tüüp on suhteliselt ebasoodsa tulemusega. Ägeda vormi ja varajase diagnoosimise ja piisava raviga täieliktaastumine. Kui kuue kuu jooksul ei võeta meditsiinilisi meetmeid või rakendatakse vale raviskeemi, muutub protsess krooniliseks. Laste ägeda glomerulonefriidi ravi standardid erinevad haiguse kroonilise vormi korral kasutatavatest ravimeetoditest. Viimasel juhul on ravi pikem, keerulisem ja kulukam ning prognoos vähem lohutav.
Mis on äge glomerulonefriit ja millised on selle põhjused?
Lapsed põevad ägedat glomerulonefriiti tõenäolisem alt kui täiskasvanud. Patoloogiat esineb sagedamini poistel kui tüdrukutel. Esinemissageduse tipp on koolieas (7-10 aastat), alla 3-aastased lapsed haigestuvad harva. Äge glomerulonefriit moodustab ligikaudu 10–15% kõigist glomerulonefriidi tüüpidest ja seda esineb 2–5 juhul 100 000 lapse kohta aastas.
Kõige tavalisemale ägedale glomerulonefriidile eelneb ülemiste hingamisteede või nahainfektsioon. Peamist rolli haiguse ägeda vormi kujunemisel mängivad immuunkompleksid (keha reaktsioon infektsioonile), mis kahjustavad glomerulite filtreerimismembraani, mis põhjustab valkude ja punaste vereliblede ilmumist uriinis.
Kuidas äge glomerulonefriit avaldub
Enamasti algab haigus turse ilmnemisega näol (paistes silmad pärast magamist) või säärte pahkluude ümbruses, samuti hematuriaga. Uriin võib olla punane või tumepruun. Tavaliselt ei ole lastel sel perioodil temperatuuri. Need muutused ilmnevad 5-21 päeva pärast kurgu ja ülemiste hingamisteede põletikku.või 3-4 nädalat pärast dermatiiti. Turse esineb peaaegu kõigil patsientidel. See võib püsida kuni kaks nädalat pärast haiguse algust ja on seotud vee ja naatriumi retentsiooniga organismis. Laps kaebab kõhuvalu, oksendamist, peavalu, ilmneb apaatia, isu halveneb. Nende muutustega kaasneb sageli hüpertensioon.
Harvadel juhtudel võib oluliselt kõrgenenud vererõhu korral tekkida nn hüpertensiivne kriis koos krampidega. Mõnel juhul on uriini hulk oluliselt vähenenud kuni ägeda neerupuudulikkuse, sealhulgas anuuria tekkeni. Kui uriini värvus muutub, ilmneb näo- või pahkluu turse, pöörduge laste glomerulonefriidi õigeks diagnoosimiseks ja raviks viivitamatult arsti poole.
Kuidas arst diagnoosi paneb?
Laboritestid:
Esmane laborianalüüs on uriinianalüüs, mis tuleb alati teha ägeda glomerulonefriidi kahtluse korral. Selle uuringu iseloomulikud kõrvalekalded:
- mikroskoopiline verejooks (see tähendab punaste vereliblede esinemine uriinis koguses, mis pole palja silmaga nähtav, kuid on mikroskoopilise uuringuga tuvastatav), mis on haiguse pidev sümptom;
- proteinuuria - päeva jooksul uriiniga kaotatud valgu kogus ei ületa tavaliselt 3 g;
- valgete vereliblede olemasolu (harva).
Vereanalüüs näitab:
- komplemendi komponendi C3 ja hemolüütilise sisalduse väheneminekomplemendi aktiivsus (CH50);
- ASO tiitri (antistreptolüsiin O) tõus üle 200 RÜ;
- mõõdukas aneemia;
- pooltel juhtudel immunoglobuliini IgG kontsentratsiooni tõus.
Glomerulonefriidiga lastel tehtud uuringutes ül altoodud kõrvalekaldeid jälgides viiakse ravi ja kliiniline läbivaatus läbi nefroloogi järelevalve all.
Kui kahtlustate haiglas ägedat glomerulonefriidi, peaksite mõõtma vererõhku ja seejärel korrake selle hüppeid 3-4 korda päevas. Neerude ultraheliuuring tavaliselt iseloomulikke muutusi ei näita. Enamikul juhtudel ei ole neerubiopsia vaja. Biopsia tehakse ainult väikese koguse uriini pikaajalisel eritumisel organismist, et eristada ägedat neerupuudulikkust või kiiresti progresseeruvat glomerulonefriiti.
Ägeda glomerulonefriidi ravi lastel
Haiguse ägeda vormi ravi on sümptomaatiline ja seda tehakse tavaliselt haiglas. Patsiendile on vaja pakkuda rahu ja puhkust. Glomerulonefriidi ravi lastel seisneb ka arteriaalsest hüpertensioonist ja diureetilisest hüpertensioonist vabanemises.
Antibiootikumravi on näidustatud ägeda glomerulonefriidi tekkeks koos farüngiidi, tonsilliidi ja nahakahjustustega, eriti kui on saadud positiivseid külvitulemusi kurgust või kõrge streptokokivastaste antikehade tiitriga veres.
Ägeda streptokokijärgse glomerulonefriidi ravi lastel viiakse läbi rühma antibiootikumidegapenitsilliinid, tsefalosporiinid 10 päeva jooksul.
Kui proteinuuria on kõrge, antakse lapsele inimese albumiini 20% lahust. Kui laps ei urineeri pikka aega ja turse suureneb, võivad arstid kaaluda neeruasendusravi (dialüüsi) kasutamist. Pärast haiglast väljakirjutamist tuleb teha perioodiline uriinianalüüs (üks kord kahe nädala jooksul). Uriini muutuste pikaajalisel jälgimisel (hematuria, proteinuuria) on vajalik pöörduda laste nefroloogi poole.
Kas on võimalik täielikult taastuda?
Äge glomerulonefriit on tõsine haigus, kuid hea prognoosiga. Enamik sümptomeid kaob täielikult mõne nädala või kuu jooksul. Laste ägeda glomerulonefriidi õige ravi korral on haiguse retsidiivid haruldased. Siiski peaksite olema teadlik perioodilistest uriinianalüüsidest (üks kord kvartalis) ja vererõhu mõõtmisest. Vähem alt ühe aasta pärast ägedat glomerulonefriiti peab laps olema nefroloogi järelevalve all.
Mis on krooniline glomerulonefriit ja millised on selle põhjused
Glomerulonefriidi krooniliste vormide põhjuseks on lapse immuunmehhanismi häired. Organismi reaktsiooni tulemusena infektsioonile moodustuvad antikehad glomerulaarsete antigeenide ja immunoloogiliste ladestuste vastu, mis kogunevad veresoontesse või neerudesse ja kahjustavad membraani. Krooniline glomerulonefriit võib olla primaarne (ainult neerud) või sekundaarne kahjustuste tõttu mujal (nt viirushepatiit, süsteemne haigus, vähk). Lapsepõlvesdomineerib krooniline glomerulonefriit. Lastel on haiguse sümptomid, põhjused, ravi väga mitmekesised ja sõltuvad glomerulaarpõletiku tüübist. Enamikul patsientidest on proteinuuria, hematuuria ja tursed. Mõnel juhul võib haigus korduda, näiteks ülemiste hingamisteede infektsiooni tõttu.
Teatud tüüpi glomerulonefriidi diagnoos sõltub ainult neeru biopsiast. See on oluline, kuna haiguse eri tüübid võivad esineda sarnaste sümptomitega ja haiguse spetsiifiline ravi sõltub selle vormist.
Kuidas krooniline glomerulonefriit avaldub?
Glomerulonefriit avaldub kõige sagedamini proteinuuria ja tursena, mõnikord koos hematuuriaga. Haiguse algus võib olla salakaval ilma nähtavate kliiniliste sümptomiteta. Laps võib olla loid, kurta isupuuduse üle. Järk-järgult võib tekkida turse näol silmade lähedal, eriti pärast magamist, jalgadel pahkluude ümber või paistetus, mis on nähtav kogu lapse kehas. Laps võtab kehvast isust hoolimata kiiresti kaalus juurde. Turse saab tuvastada vajutades lapse jalalabale pahkluu ümber. Kui see on paistes, jääb pärast survet "lohk" - väike, kerge tursega ja sügavam koos suure tursega.
1–12-aastastel lastel on kõige levinum haigustüüp nn idiopaatiline nefrootiline sündroom. Seda esineb sagedusega 2-7 juhtu 100 000 lapse kohta aastas. Väikelastel on poistel haigus 2-3 korda suurem kui tüdrukutel. Enamik juhtumeid registreeritakse enne kuuendat eluaastat. Idiopaatilise nefrootilise sündroomi tüüpiline tunnus on selle kordumine. Tursete ilmnemisel (näiteks raskused jalanõude jalga panemisel, kiire kaalutõus) on õige diagnoosi saamiseks kiireloomuline konsulteerida arstiga ja kui lastel on kinnitust leidnud glomerulonefriit, peaks arst määrama ravi vastav alt haiguse tüübile.
Diagnoos
Alusuuring – uriinianalüüs. Kui uriinis leitakse valku, tuleb 1-2 päeva pärast analüüsi uuesti korrata, et hinnata, kas valgukadu suureneb. Vastav alt arsti juhistele võib osutuda vajalikuks igapäevane uriini kogumine. Selleks kogutakse iga portsjon uriini 24 tundi ööpäevas ja valatakse see anumasse, et hinnata, kui palju valku laps kaotab. Kui valgu eritumine on suurem kui 50 mg/kg/päevas, täheldatakse nefrootilist proteinuuriat. Vereanalüüsid peaksid hindama albumiini, üldvalgu, uurea, kreatiniini, k altsiumi, kolesterooli kontsentratsiooni. Vere hüübimissüsteemi tuleks hinnata ka nefrootilise sündroomi tekkeks, mis soodustab tromboosi teket, mis võib põhjustada veresoonte emboolia.
Põhiuuring – neeru biopsia
Neeru biopsia hõlmab väikese osa kahjustatud neeru eemaldamist. Vanematel lastel (vanuses 6-7 aastat) tehakse protseduur kohaliku tuimestuse all ultraheli juhtimisel. Laps peaks andma selle tühja kõhuga. Enne protseduuri on vaja läbi viia verehüübimise uuring. Biopsia saab teha ainultB-hepatiidi vastu vaktsineeritud lapsed (pärast antikehade tiitrimist). Kui antikehade tiiter on alla kaitsva taseme, peaksid vanemad lapse B-hepatiidi vastu vaktsineerima. Väikeste (alla 6-aastaste) laste puhul tuleb teha anesteesia, et eemaldada neerust koetükk.
Enne biopsia testi palutakse lapse vanematel kavandatava uuringuga nõustuda. Nagu iga invasiivne protseduur, on väike osa neerubiopsiatest koormatud tüsistustega, peamiselt verejooksu ja hematoomide moodustumisega neeru ümber. Pärast biopsiat peaks laps järgmise 12 tunni jooksul lamama selili, et vähendada verevalumite tekkimise ohtu.
Enamikul lastel ei ole nefrootilise sündroomi esmaseks ilminguks neerubiopsia vajalik. See tähendab, et mikroskoobi all võib neeru struktuur ilma kõrvalekalleteta õige välja näha.
Samuti on biopsia näidustused, kui:
- lapse ebatüüpiline vanus haigestumise ajal (alla 1 aasta või vanem kui 12 aastat);
- ravile resistentne nefrootiline sündroom;
Vaja on kontrollida parenhüümi muutusi pärast pikaajalist ravi ja neerufunktsiooni halvenemist
Kroonilise glomerulonefriidi ravi lastel
Ravi algab tavaliselt haiglas. Suure tursega nefrootilise sündroomi korral manustatakse glükokortikosteroide (metüülprednisoloon) intravenoosselt. Suukaudset prednisooni kasutatakse juhul, kui valgukadu on väike ja sellega ei kaasne tõsine turse.
LaiNefrootilise sündroomi esmavaliku ravi tunnustatud standard on 6-kuuline glükokortikoidravi kuur vähendatavates annustes. Neid raviskeeme muudetakse steroidsõltuvuse või -resistentsuse korral. Nagu glomerulonefriidi kordumise, steroidsõltuvuse ja laste resistentsuse korral, vahetatakse ravis ravimid teiste vastu, näiteks tsüklofosfamiid - kuni 3 kuud, klorambutsiil - manustatakse kuni 3 kuud, tsüklosporiin-A kasutatakse aastaid. või mükofenolaatmofetiil – vähem alt üks aasta.
Lisaks põhiravile (glükokortikosteroidid) viiakse läbi sümptomaatilist ravi, et kõrvaldada raskest proteinuuriast tulenevad häired. Märkimisväärse valgukaotuse korral koos albumiini kontsentratsiooni vähenemisega veres manustatakse 20% albumiini lahuse intravenoosset infusiooni koos diureetilise raviga (furosemiid). Diureetikumravi antakse patsientidele, kellel on tursed koos vere k altsiumisisalduse taseme langusega, kolesterooli langetavad (statiinid), antikoagulantide profülaktika ja hüpertensiooni ravi, kui see on olemas. Vähendatud k altsiumisisaldusega võetakse kasutusele k altsium ja D3-vitamiin. Pärast proteinuuria sümptomite kadumist võib edasist ravi läbi viia kodus.
Kliinilised juhised glomerulonefriidi raviks lastel:
Ravimi annuse vähendamine või selle täielik lõpetamine (ilma eelneva arsti nõusolekuta) võib olla äärmiselt kahjulik. See võib põhjustada retsidiivi, uuesti haiglaravi ja intravenoosset ravi. See kehtib peamiselt prednisolooni kohta,tsüklosporiin A või mükofenolaatmofetiil
Pikaajalist ravi vajavate glomerulonefriidiga laste ravi peamine reegel on arsti soovituste täielik järgimine
Lapsed peaksid saama spetsialiseeritud nefroloogiaravi koos perioodilise jälgimisega ambulatoorses nefroloogiaosakonnas. Glomerulonefriidi ravi ajal lastel kodus on vajalik perioodiline uriinianalüüs (üldine uuring). Kui teil tekib uus turse, kontrollige viivitamatult oma uriini, hinnake proteinuuria esinemist ja võtke ühendust oma arsti või laste ravikeskusega. Tuleb meeles pidada, et isegi banaalne infektsioon võib esile kutsuda nefrootilise sündroomi (sealhulgas ravimata hambad koos põletikuga) kordumise, see tähendab turse taasilmumist ja uriini koguse vähenemist. Seejärel peate turse vältimiseks piirama vedeliku juurdevoolu.
Lapsed peaksid suurte glükokortikoidide annuste ja immunosupressiivse ravi ajal vältima igasuguseid infektsioone. Vaktsineerimisel ärge unustage kasutada elusaid mikroorganisme sisaldavaid preparaate. Glükokortikoidide ja immunosupressantide suurte annuste kasutamine võib vähendada vaktsiini efektiivsust ning vaktsineerimine ise võib põhjustada haiguse retsidiivi. Põhivaktsineerimiskalendri rakendamine on keeruline ja nõuab iga kord nefroloogi konsultatsiooni.
Enamik nefrootilise sündroomi ajal tekkivatest tüsistustest on seotud pikaajalise glükokortikoidraviga (lühike kasv, rasvumine, diabeet, katarakt, luutiheduse muutused) või on tingitud valgu olulisest kadumisest uriinis. (hüperkoagulatsioon,hüpok altseemia, hüperkolesteroleemia).
Remissioonid ja retsidiivid
90%-l lastest täheldatakse primaarse nefrootilise sündroomiga haiguse remissiooni (uriin ilma valguta). 20%-l neist lastest ei esine ägenemisi, 40%-l esineb harva retsidiive ja 30%-l esineb haigus sagedasi retsidiive (steroidsõltuvus). 10% lastest on diagnoositud steroidiresistentsus. Nefrootilise sündroomi kulgemise prognoos sõltub peamiselt ravivastusest. Resistentsus standardravile ja ravimite annustele glomerulonefriidiga lastel on neerupuudulikkuse tekke riskitegur. Rasketel juhtudel on oluline eeldada, et nefrootiline sündroom saadab patsienti kogu elu. Mõnedel lastel (olenev alt haiguse tüübist) võib tekkida krooniline neeruhaigus ja kuni 25%-l areneb välja dialüüsi või neerusiirdamist vajav lõppstaadiumis neerupuudulikkus.
Glomerulonefriit on geneetiliselt määratud haigus
Glomerulonefriit võib olla ka kaasasündinud haigus. Mõnikord on see tõsine ja ilmneb kohe pärast sündi. Lapsed sünnivad tavaliselt enneaegselt, suure kõhu ja lihasnõrkusega. Väga suurte valgukadude tagajärjel uriinis tekib suurenenud turse ning suureneb trombootiliste tüsistuste ja infektsioonide oht. Kui valgukadu ei ole võimalik kontrollida, tuleb eemaldada mõlemad neerud ja alustada ravi dialüüsiga (tavaliselt peritoneaaldialüüs). Pärast 7-8 kg kaalu saavutamist võib teha neerusiirdamise. Mõnesgeneetiliselt määratud nefrootiliste sündroomide puhul ei ole kulg nii dramaatiline. Sümptomid võivad ilmneda erinevas vanuses ja on sarnased muud tüüpi glomerulonefriidi sümptomitega, st turse, proteinuuria jne. Geneetilise nefrootilise sündroomi ühiseks tunnuseks on resistentsus rakendatud põhjusliku ravi suhtes.
Nüüd teate, kuidas kulgevad laste glomerulonefriidi sümptomid ja ravi ning millised võivad olla ebaõige ravi tagajärjed patsiendile.
