Ataksia on motoorne häire, millega ei kaasne halvatus, mille iseloomulikeks tunnusteks on rütmi- ja liigutuste koordinatsioonihäired. Kreeka keelest tõlgituna tähendab sõna ataksia "kaootilist" ja "korratut".
Selle diagnoosi korral muutuvad liigutused ebaproportsionaalseks, kohmakaks, ebatäpseks, sageli kannatab kõndimine ja mõnel juhul isegi kõne. Mõelge, millised ataksia tüübid paistavad silma ja millised on neile iseloomulikud tunnused.
Friedreichi ataksia
Friedreichi pärilik ataksia on geneetiliselt määratud neuroloogiline haigus, mis on progresseeruv. Haiguse esmased ilmingud muutuvad märgatavaks esimestel elukümnenditel.
Esiteks ilmnevad käekirja- ja kõnnihäired. Laste puhul on aga raske käekirja rikkumist tuvastada, kuna see pole veel täielikult välja kujunenud. Mis puudutab kõnnakut, siis patsient vajab tuge, ta kõigub pidev alt. Kõik jalgade liigutused on pigem tõmblevad kui progressiivsed.
Võetus seista tekib aja jooksul(astasia) ja isegi kõndimine (abasia). Viimane on aga haiguse kiiresti progresseeruva kulgemise ja selle viimaste etappide iseloomulik ilming.
Täheldatakse muutusi lülisambas, mis on eriti oluline noorukite puhul, kellel selle moodustumise protsess ei ole veel lõppenud. Mõni aasta hiljem tekib patsiendil pankrease talitlushäirete tõttu diabeet. Veidi hiljem tekib sugunäärmete düstroofsete muutuste tõttu hüpogonadism. Ataksia viimastel etappidel lisandub nägemiskahjustus, mis tekib nägemis- ja okulomotoorsete närvide düstroofsete muutuste tagajärjel. Lisaks areneb dementsus välja aju neuronite kahjustuse tõttu.
Ajukahjustus
Tserebellaarne ataksia on motoorse koordinatsiooni häire, mis tekib siis, kui kahjustub peamine selle eest vastutav organ – aju väikeaju. Mõnel juhul tekivad väikesed muutused, teistel aga tõsisemad ja raskemad muutused.
Selline ataksia areneb tänu väikeaju erinevate piirkondade kaasamisele patoloogilises protsessis. Sageli avastatakse väikeaju ataksia puhul entsefaliit, väikeaju veresoonte haigused, hulgiskleroos, pahaloomulised ajukasvajad, mürgistused, aga ka teatud geneetilist päritolu vaevused. Väikeaju ataksia on kahte tüüpi – staatiline ja dünaamiline.
Ajuataksia staatiline olemus
Ajukahjustus väljendub vähenenud toonuse tõttu staatilises ataksiaslihaseid. Selle käigus muutub patsiendil raskeks pikka aega ühes asendis püsida, samuti on tal ebaoluline motoorse koordinatsiooni rikkumine. Inimene liigub väga laiade ja jahmatavate sammudega, justkui joobeseisundis. Raske haiguse kulgemise korral ei saa patsient iseseisv alt istuda ja seista, kuna tal pole jõudu isegi pead hoida, ta kukub pidev alt. Staatiline ataksia raskel kujul võtab patsiendilt võimaluse iseseisv alt tasakaalu säilitada. Tuleb märkida, et motoorset koordinatsiooni ei mõjuta see, kas patsiendi silmad on avatud või suletud.
Ajuataksia dünaamiline olemus
Dünaamiline ataksia tekib siis, kui patoloogilises protsessis osalevad väikeaju poolkerad. Seda tüüpi haiguste korral täheldatakse koordinatsioonihäireid eranditult füüsilise liikumise ajal. Liigutuste sujuvus ja täpsus kaob, need muutuvad pühklikuks ja kohmakaks. Kahjustuse küljel täheldatakse koordinatsioonihäireid ja liigutuste aeglustumist. Dünaamilist ataksiat iseloomustab hüpermeetria (liigsus, vastandlikud liigutused), adiadohokinees, ülelöögid, aga ka tahtlik treemor ja kõnehäired (patsiendid räägivad aeglaselt, jagades sõnu silpideks).
Seistes ja kõndides kaldub patsient väikeaju kahjustatud poolkerale vastavale küljele. Patsiendi käekiri muutub: see muutub ebaühtlaseks, pühkivaks, suurekskirju. Võimalik on kõõluste reflekside vähenemine.
Tundlik ataksia
See ataksia on liikumishäire, mille korral kõnnak muutub jalgade tundlikkuse kaotuse tõttu, mis on tingitud perifeersete närvide, mediaalse aasa, tagumise samba või seljaaju tagumiste juurte kahjustusest.. Patsient ei tunneta jalgade asendit ja seetõttu on tal raskusi nii kõndimisel kui ka seismisel. Reeglina seisab ta jalad laiali ja suudab samal ajal tasakaalu hoida ainult avatud silmadega, kuid kui need on suletud, hakkab inimene koperdama ja suure tõenäosusega ka kukkuma (Rombergi positiivne sümptom). Kõndimisel sirutavad patsiendid ka jalad laiali ja tõstavad need vajalikust palju kõrgemale ning kõigutavad ka hoogs alt edasi-tagasi. Nende sammud on erineva pikkusega ja jalad, puudutades põrandat, teevad hüppavaid hääli. Kõndimisel kasutab patsient tavaliselt toestuseks pulka ja painutab puusaliigestest kergelt torsot. Kõnnakuhäired süvendavad nägemishäireid. Patsiendid muutuvad pesemisel sageli ebakindlaks, õõtsuvad ja kukuvad, sest silmi sulgedes kaotavad nad mõneks ajaks visuaalse kontrolli.
Spinotserebellaarne ataksia
See termin viitab mitmesugustele liikumishäiretele, millest enamik tekib kesknärvisüsteemi isheemilise kahjustuse tagajärjel perinataalsel perioodil või hüpoksia tagajärjel. Kõnnimuutuste raskusaste võib olla erinev ja sõltub kahjustuse tõsidusest ja iseloomust. Seega võivad kerged piiratud kahjustused põhjustadaBabinsky sümptom, suurenenud kõõluste refleksid ja millega ei kaasne väljendunud kõnnaku muutust. Suuremad ja raskemad kahjustused põhjustavad tavaliselt kahepoolset hemipareesi. Parapareesile iseloomulikud muutused kõnnakus ja asendis on.
Tserebraalparalüüs põhjustab liikumishäireid, mis põhjustavad kõnnaku muutumist. Sellega patsientidel tekivad tahtmatud liigutused jäsemetes, millega kaasnevad grimassid näol või kaela pöörlevad liigutused. Reeglina on jalad sirutatud ja käed kõverdatud, kuid selline jäsemete asümmeetria võib muutuda märgatavaks ainult patsiendi hoolika jälgimise korral. Nii saab näiteks ühte kätt proneerida ja sirutada, teist aga supineerida ja painutada. Jäsemete asümmeetriline asend tekib sageli siis, kui pead pööratakse eri suundades.
Ataksia diagnoos
Diagnoosi seadmiseks kasutage selliseid diagnostilisi meetodeid nagu:
- Aju MRI;
- aju elektroentsefalograafia;
- DNA diagnostika;
- elektromüograafia.
Lisaks kõikidele näidatud meetoditele on vaja võtta vereanalüüs, läbida läbivaatus selliste spetsialistide poolt nagu neuroloog, psühhiaater ja silmaarst.
Axia ravi
Ataksia on tõsine haigus, mis nõuab õigeaegset tegutsemist. Spetsialiseerunud neuroloogi ravi on valdav alt sümptomaatiline ja hõlmab järgmisi valdkondi.
- Tugevdav teraapia(antikoliinesteraasi ained, tserebrolüsiin, ATP, B-vitamiinid).
- Füsioteraapia, mille eesmärk on ennetada mitmesuguseid tüsistusi (näiteks lihaste atroofia ja kontraktuur), parandada kõndimist ja koordinatsiooni, säilitada füüsilist vormi.
Spetsiaalne võimlemisteraapia harjutuste kompleks, mille eesmärk on vähendada koordinatsioonihäireid ja tugevdada lihaseid. Radikaalse ravimeetodiga (näiteks väikeaju kasvajate operatsioon) võib oodata osalist või täielikku paranemist või vähem alt edasise progresseerumise peatumist.
Friedreichi ataksia korral võivad haiguse patogeneesi arvesse võttes mängida suurt rolli mitokondriaalseid funktsioone säilitavad ravimid ("Riboflaviin", E-vitamiin, koensüüm Q10, merevaikhape).
Haiguse prognoos
Pärilike haiguste prognoos on üsna ebasoodne. Aja jooksul, eriti passiivsuse korral, neuropsühhiaatrilised häired ainult progresseeruvad. Inimestel, kellel on diagnoositud ataksia, mille sümptomid muutuvad vanusega tugevamaks, on tavaliselt oluliselt vähenenud töövõime.
Kuid tänu sümptomaatilisele ravile ning mürgistuse, vigastuste ja nakkushaiguste ennetamisele elavad patsiendid kõrge vanuseni.
Ennetamine
Spetsiaalselt ataksia puhul ei ole võimalik ennetusmeetmeid rakendada. Kõigepe alt on vaja ennetadaägedate nakkushaiguste (näiteks sinusiit, keskkõrvapõletik, kopsupõletik) võimalik tekkimine ja areng, mis võivad esile kutsuda ataksia.
Veriabielusid tuleks vältida. Lisaks tuleb meeles pidada, et päriliku ataksia ülekandumise tõenäosus vanem alt lapsele on suur ja seetõttu soovitatakse patsientidel sageli keelduda oma imikute sünnist ja lapsendada kellegi teise laps.
Ataksia on tõsine neuroloogiline häire, mida tuleb koheselt ravida. Sellepärast, mida varem see haigus avastati, seda soodsam on prognoos patsiendile.
