Glükogeen on kompleksne komplekssüsivesik, mis glükogeneesi käigus moodustub toiduga inimkehasse sattuvast glükoosist. Keemilisest seisukohast on see defineeritud valemiga C6H10O5 ja see on kolloidne polüsahhariid, millel on väga hargnenud glükoosijääkide ahel. Selles artiklis räägime teile kõike glükogeenide kohta: mis need on, millised on nende funktsioonid, kus neid hoitakse. Samuti kirjeldame, millised kõrvalekalded on nende sünteesimisel.
Glükogeenid: mis need on ja kuidas neid sünteesitakse?
Glükogeen on organismi oluline glükoosivaru. Inimkehas sünteesitakse see järgmiselt. Söögikorra ajal lagunevad süsivesikud (sh tärklis ja disahhariidid – laktoos, m altoos ja sahharoos) ensüümi (amülaasi) toimel väikesteks molekulideks. Seejärel hüdrolüüsivad peensooles ensüümid, nagu sahharaas, pankrease amülaas ja m altaas, süsivesikute jäägid monosahhariidideks, sealhulgas glükoosiks.
Üks osa välja antudvereringesse sattunud glükoos saadetakse maksa ja teine transporditakse teiste elundite rakkudesse. Otse rakkudes, sealhulgas lihasrakkudes, toimub järgnev glükoosmonosahhariidi lagunemine, mida nimetatakse glükolüüsiks. Glükolüüsi protsessis, mis toimub (aeroobse ja anaeroobse) hapniku osalusel või ilma, sünteesitakse ATP molekulid, mis on kõigi elusorganismide energiaallikaks. Kuid mitte kogu toiduga inimkehasse sisenev glükoos ei kulu ATP sünteesile. Osa sellest säilitatakse glükogeeni kujul. Glükogeneesi protsess hõlmab polümerisatsiooni, st glükoosi monomeeride järjestikust kinnitumist üksteisega ja hargnenud polüsahhariidahela moodustumist spetsiaalsete ensüümide mõjul.
Kus glükogeen asub?
Saadud glükogeen talletatakse spetsiaalsete graanulite kujul paljude keharakkude tsütoplasmas (tsütosoolis). Eriti kõrge on glükogeeni sisaldus maksas ja lihaskoes.
Lisaks on lihasglükogeen lihasraku enda glükoosivaru allikas (tugeva koormuse korral) ja maksa glükogeen hoiab veres normaalset glükoosi kontsentratsiooni. Samuti leidub neid liitsüsivesikuid närvirakkudes, südamerakkudes, aordis, epiteeli kihis, sidekoes, emaka limaskestas ja embrüo kudedes. Niisiis uurisime, mida mõeldakse termini "glükogeenid" all. Mis see on, on nüüd selge. Järgmisena räägime nende funktsioonidest.
Miks vajab keha glükogeene?
Kehas toimib glükogeenenergiavaruna. Kiireloomulise vajaduse korral saab organism sellest puuduoleva glükoosi kätte. Kuidas see juhtub? Glükogeeni lagunemine toimub söögikordade vahel ja see kiireneb oluliselt ka tõsise füüsilise töö ajal. See protsess toimub glükoosijääkide lõhustamise teel spetsiaalsete ensüümide mõjul. Selle tulemusena laguneb glükogeen vabaks glükoosiks ja glükoos-6-fosfaadiks ilma ATP-d tarbimata.
Miks on maksa glükogeeni vaja?
Maks on inimkeha üks tähtsamaid siseorganeid. See täidab palju erinevaid elutähtsaid funktsioone. Sealhulgas tagab normaalse veresuhkru taseme, mis on vajalik aju toimimiseks. Peamised mehhanismid, mille abil glükoosisisaldust hoitakse normaalses vahemikus 80–120 mg/dl, on lipogenees, millele järgneb glükogeeni lagunemine, glükoneogenees ja teiste suhkrute muundumine glükoosiks.
Kui veresuhkru tase langeb, aktiveerub fosforülaas ja seejärel laguneb maksa glükogeen. Selle akumulatsioonid kaovad rakkude tsütoplasmast ja glükoos siseneb vereringesse, andes kehale vajalikku energiat. Suhkrutaseme tõusuga, näiteks pärast sööki, hakkavad maksarakud aktiivselt glükogeeni sünteesima ja seda ladestuma. Glükoneogenees on protsess, mille käigus maks sünteesib glükoosi teistest ainetest, sealhulgas aminohapetest. Maksa reguleeriv funktsioon muudab selle kriitiliseksvajalik keha normaalseks toimimiseks. Kõrvalekalded – vere glükoositaseme märkimisväärne tõus/langus – kujutavad endast tõsist ohtu inimeste tervisele.
Glükogeeni süntees on häiritud
Glükogeeni metabolismi häired on pärilike glükogeenihaiguste rühm. Nende põhjuseks on mitmesugused defektid ensüümides, mis on otseselt seotud glükogeenide moodustumise või lagunemise reguleerimisega. Glükogeenhaigustest eristatakse glükogenoose ja aglükogenoose. Esimesed on haruldased pärilikud patoloogiad, mis on põhjustatud polüsahhariidi C6H10O5 liigsest kogunemisest rakkudesse.
Glükogeeni süntees ja sellele järgnev liig maksas, kopsudes, neerudes, skeleti- ja südamelihastes on põhjustatud glükogeeni lagundamisel osalevate ensüümide (nt glükoos-6-fosfataas) defektidest. Kõige sagedamini esinevad glükogenoosiga elundite arenguhäired, psühhomotoorse arengu hilinemine, rasked hüpoglükeemilised seisundid kuni kooma tekkeni. Diagnoosi kinnitamiseks ja glükogenoosi tüübi määramiseks tehakse maksa- ja lihaste biopsia, mille järel saadud materjal saadetakse histokeemiliseks uuringuks. Selle käigus määratakse glükogeeni sisaldus kudedes ning ensüümide aktiivsus, mis aitavad kaasa selle sünteesile ja lagunemisele.
Kui kehas pole glükogeeni, siis mida see tähendab?
Aglükogenoosid on raske pärilik haigus, mis on põhjustatud glükogeeni sünteesiks võimelise ensüümi puudumisest(glükogeensüntetaas). Selle patoloogia esinemise korral puudub maksas täielikult glükogeen. Haiguse kliinilised ilmingud on järgmised: äärmiselt madal vere glükoosisisaldus, mille tagajärjel - pidevad hüpoglükeemilised krambid. Patsientide seisundit peetakse äärmiselt raskeks. Aglükogenoosi olemasolu uuritakse maksa biopsiaga.