Anaplastiline ependümoom on üks ohtlikumaid ajukasvajaid. Ta on pahaloomuline. Kõige sagedamini tekib neoplasm ajus, harvadel juhtudel moodustub seljaaju kanalis ependümoom. Iga patsient peaks olema teadlik selle kasvaja sümptomitest. Selline kasvaja tuleb avastada varajases staadiumis, kuna see on altid kiirele kasvule ja metastaasidele.
Mis on ependümoom
Inimese ajus on kude – ependüüm. See on õhuke membraan, mis vooderdab ajuvatsakeste ja seljaaju kanali seinu. Erinevate ebasoodsate tegurite mõjul võivad ependüümirakud läbi viia pahaloomulisi muutusi. Sel juhul moodustuvad koes kasvajad, mida nimetatakse ependümoomideks. Need on jagatud mitut tüüpi:
- Subependümoom. See on 1. astme kasvaja. See kasvab, kuid väga aeglaselt.
- Müksopapillaarne ependümoom. Selline kasvaja paikneb seljaaju kanalis. Ta kipub ka aeglaselt kasvama.
- Ependümoomi 2. aste. Seda kasvajat iseloomustab kiirem kasv kui eelmistel kahel.
- Anaplastiline ependümoomi 3. aste. See on pahaloomuline kasvaja, mis kasvab kiiresti. See võib metastaaseeruda ajust seljaaju kanalisse. Tavaliselt eelneb sellele 2. astme kasvaja.
Vaatleme viimast ependümoomi tüüpi üksikasjalikum alt.
Põhjused
Spetsialistid ei suuda kindlaks teha aju- ja seljaaju anaplastilise ependümoomi tekke täpset põhjust. Määrata saab ainult riskifaktoreid, mis suurendavad pahaloomuliste kasvajate tekke tõenäosust. Nende hulka kuuluvad:
- kontakt kantserogeenidega;
- töö ohtlikus tootmises;
- kiirgusega kokkupuude;
- nakatus onkogeensete mikroorganismidega (mõned HPV tüved, herpesviirus, tsütomegaloviirus);
- liigne päikese käes viibimine;
- pärilik eelsoodumus vähi tekkeks.
Arstiteadlased avastasid anaplastilise ependümoomi rakkudes erilise viiruse tüübi – SV40. See mikroorganism oli aktiivses olekus. Kuid praegu ei tea teadus, kui patogeenne selline viirus on ja kas see mängib mingit rolli kasvajate tekitamisel.
Sümptomaatilised sümptomid
Haiguse ilmingud sõltuvadanaplastilise ependümoomi lokaliseerimisest. Kui kasvaja paikneb seljaaju kanali piirkonnas, täheldatakse järgmisi sümptomeid:
- Erinevad kehaosad kaotavad tundlikkuse kuuma- ja külmatundlikkuse ning ka valu suhtes.
- Selgroos on valu.
- Patsiendi kõnnak muutub. Liikumine muutub kohmakaks ja kohmakaks.
- Suurte kasvajate korral on võimalik jäsemete halvatus.
Kui kasvaja asub ajus, võivad ilmneda kahte tüüpi sümptomid:
- Aju. Neid ilminguid seostatakse intrakraniaalse hüpertensiooniga, mis on tingitud ajukoe kokkusurumisest ependümoomi poolt ja tserebrospinaalvedeliku kuhjumisest.
- Fookuskaugus. Olenev alt kasvaja asukohast on märke ühe või teise ajuosa talitlushäiretest.
Aju anaplastilise ependümoomi mis tahes asukohas kogevad patsiendil järgmised aju sümptomid:
- tugeva peavalu hood, millega kaasneb oksendamine;
- pearinglus äkiliste liigutustega;
- valusündroomi tugevnemine koos kehaasendi ja kehalise aktiivsuse muutustega;
- krambid.
See kliiniline pilt viitab intrakraniaalsele hüpertensioonile.
Fokaalsed sümptomid on erinevad ja sõltuvad kasvaja asukohast. Kui anaplastiline ependümoom surub kokku kraniaalnärve, on patsiendil kuulmine ja haistmine halvenenud, kõnehäired,näoosa tuimus, tasakaalu ja liigutuste koordinatsiooni häired.
Kui ependümoom paikneb aju lateraalsetes vatsakestes, siis algstaadiumis võib haigus olla pikka aega asümptomaatiline. Suurenenud intrakraniaalse rõhu märgid ilmnevad juba patoloogia hilises staadiumis. Patsiendid kogevad ka vaimseid häireid:
- hallutsinatsioonid;
- mälu halvenemine;
- apaatia;
- depressioon;
- halb orientatsioon ruumis.
Väga sageli muutub kolju tagumine lohk kasvaja lokaliseerimise kohaks. Patsient kaebab kahekordse nägemise üle. Esineb vestibulaarse ataksia tunnuseid. Inimesel on raske tasakaalu hoida mitte ainult kõndides, vaid ka istuvas asendis. Patsiendil on pearinglus isegi puhkeolekus.
Laste haiguse tunnused
Aju anaplastiline ependümoom on lastel tavalisem kui täiskasvanutel. Rohkem kui pooled juhtudest esinevad enne 5-aastaseks saamist. Lastel on patoloogia tavaliselt raskem kui täiskasvanutel.
Anaplastilise ependümoomiga lastel kaasnevad järgmised sümptomid:
- koordinatsioonihäired;
- peavalu koos iivelduse ja oksendamisega;
- kõikuv;
- pisarus, kapriissus;
- kuulmislangus;
- kidur kasv ja areng.
Sellised ilmingud peaksid vanemaid hoiatama. Lapsepõlves on väga oluline haigus võimalikult varakult diagnoosida, kuna kasvaja kasvab kiiresti.
Diagnoos
Anaplastilist ependümoomi 3. astme ravivad onkoloog ja neuroloog. Diagnoosi põhjuseks on patsiendi kaebused peavalude kohta, millega kaasneb oksendamine ja krambid. Määratakse järgmised uuringud:
- Aju või seljaaju MRI ja CT;
- elektroentsefalogramm;
- pea ja selgroo veresoonte angiograafia;
- müelograafia (CSF liikumise uuring kontrastainega).
Nad teevad ka ventrikuloskoopiat. See on kompleksne endoskoopiline protseduur, mis võimaldab hinnata 3. ja 4. vatsakese seisundit. Just nendes osakondades lokaliseeritakse kõige sagedamini anaplastiline ependümoom. See uuring viiakse läbi üldnarkoosis. Koljuõõnde sisestatakse õhukesed torud, mille otsas on fikseeritud kaamerad. Pilti näidatakse suurel ekraanil. Seega saab arst üksikasjalikult uurida ajuvatsakeste seisundit.
Lapsepõlves tehakse kõige sagedamini aju MRI-d ja CT-d. Need meetodid ei hõlma kiirgust. Imikud läbivad ultraheli ja neurosonograafia läbi suletud fontaneli. Lisaks on ette nähtud silmaarsti konsultatsioon koos silmapõhja uuringuga. Vajadusel tehakse analüüsiks nimmepunktsioon koos CSF-i proovide võtmisega. See võimaldab teil määrata kasvaja pindala.
Ravi
Ependümoomile ei kohaldata konservatiivset ravi. Kasvaja tuleb täielikult eemaldada. Seetõttu näidatakse patsiendile neurokirurgilist operatsiooni kraniotoomiaga. See on kaunistõsine segamine.
Kasvaja paikneb sageli nii, et neurokirurgil on raske sellele ligi pääseda. Kui kasvaja täielik eemaldamine ei ole võimalik, viiakse läbi šunteerimine. Paigaldage drenaažitorud tserebrospinaalvedeliku väljavooluks. See vähendab intrakraniaalse hüpertensiooni ilminguid.
Kasvaja eemaldamiseks kasutatakse mõnel juhul "Cyber-Knife" aparaati. See on mitteinvasiivne radiokirurgiline meetod. Kasvaja hävitatakse kiiritusega. Pole vaja teha sisselõiget ja avada kolju.
Aju ependümoomil on kalduvus korduda. Seetõttu on kasvaja taaskasvamise vältimiseks vajalik läbida kiiritusravi seansid.
Kiiritus on lastele vastunäidustatud. Seetõttu määratakse neile pärast kasvaja eemaldamist tsütostaatikumidega keemiaravi. Kasutatakse ravimeid "karboplatiin" ja "tsisplatiin".
Operatsiooni ja kiiritusravi tagajärjed
Taastusravi pärast kasvaja eemaldamist ja kiiritusravi on tavaliselt pikk ja raske. Operatsioonijärgsel perioodil võivad patsiendid kogeda depressiooni, krampe, mälu, nägemise ja kuulmise halvenemist ning kõnnaku muutumist. Lastel on kasv ja areng aeglustunud. Enamik patsiente kogeb iiveldust ja juuste väljalangemist. Inimkeha on tavaliselt operatsiooni ja kiirituse tõttu tõsiselt nõrgestatud.
Taastumisperiood peaks toimuma spetsialisti järelevalve all. sissetaastusravi ajal on vaja regulaarselt külastada onkoloogi ja teavitada teda enesetunde muutustest.
Prognoos
Anaplastilise ependümoomi prognoos on alati väga tõsine. Haiguse tulemus sõltub suuresti valitud ravimeetodist. Kui ravi piirdub ainult kirurgilise sekkumisega, siis vahetult pärast operatsiooni sureb umbes 8% patsientidest. Seejärel sureb esimese 5 aasta jooksul pärast kasvaja eemaldamist umbes 40% patsientidest.
Eluprognoos muutub kompleksravi korral siiski soodsamaks. Kui operatsioonile lisandub keemiaravi ja kiiritusravi, on elulemus ligikaudu 80%.
Sellest võime järeldada, et pärast kasvaja eemaldamist tuleb patsiendil läbida täiendav ravikuur keemiaravi ravimitega ja osaleda kiiritusravi seanssidel. Samal ajal võivad patsiendid kogeda agressiivse ravi kõrv altoimeid, kuid ainult integreeritud lähenemisviis võib päästa patsiendi elu.
Ennetamine
Ependümoomi spetsiifilist ennetamist ei ole välja töötatud. Meditsiin ei tea sellise kasvaja tekke täpseid põhjuseid. Pahaloomulise kasvaja tekke riski saate vähendada ainult järgmiste meetmetega:
- Ohtlikus tööstuses töötades läbige regulaarselt ennetav kontroll.
- Vältige liigset päikese käes viibimist.
- Avastage ja ravige õigeaegselt papillomatoosi, herpeedilisi haigusi, tsütomegaaliat ja muid onkogeensetest põhjustatud patoloogiaidviirused.
- Kui patsiendi lähisugulastel oli ajukasvajaid, peaks teda regulaarselt kontrollima neuroloog ja tegema aju MRT-uuringu.
Tuleb meeles pidada, et peavaluhood koos iiveldusega võivad olla ohtliku vähi tunnuseks. Seetõttu, kui teil tekivad sellised sümptomid, peate viivitamatult konsulteerima arstiga.
