Lyelli sündroom on tõsine toksilis-allergilise iseloomuga haigus, millega kaasneb äge patsiendi üldise seisundi rikkumine ning mida iseloomustavad ka bulloossed moodustised kogu nahal ja limaskestadel. Selle patoloogia sünonüümsed nimetused: äge või toksiline epidermaalne nekrolüüs.
Etioloogia
Haiguse määratlus näitab selle toksilis-allergilist etioloogiat. Mida see kõik tähendab? Põletikulised protsessid allergia ilmingu taustal põhjustavad keha kahjustusi toksiinide poolt. Naha pindmine kiht eraldub koos edasise nekroosiga.
Seda sündroomi peetakse bulloosse dermatiidi tüübiks. Nimetatud arst Lyelli järgi, kes kirjeldas seda esmakordselt 1956. aastal kui toksikoderma rasket vormi. Kliinilist pilti võib võrrelda 2. astme nahapõletusega. Teine levinud nimetus sündroomile on "pahaloomuline pemfigus".
Seda haigust peetakse koos anafülaktilise šokiga kõige raskemaks allergiliseks reaktsiooniks. JaTuleb märkida, et lisaks sellele surmavale patoloogiale on veel üks sellega mõnevõrra sarnane haigus, mida nimetatakse Stevensi-Johnsoni sündroomiks (lühendatult SJS). Nad on sageli segaduses, kuid kogenud spetsialistid peavad need vaevused ära tundma.
Lyelli sündroomi põhjused
Mõned teadaolevad patoloogilised juhtumid on põhjustatud ägedatest allergilistest reaktsioonidest ravimitele. Kõige tavalisem põhjus on sulfoonamiidid. Harvem - tetratsükliini antibiootikumid, erütromütsiinid, krambivastased ained, mõned valuvaigistid, tuberkuloosi- ja põletikuvastased ravimid. Samuti on üksikjuhtudel üksikuid allergilisi reaktsioone toidulisandite, vitamiinipreparaatide, samuti teetanuse toksoidi ja radioaktiivsete ainete suhtes.
Teise juhtumite rühmana võib eristada reaktsioone nakkusprotsessidele, mida kõige sagedamini põhjustab II rühma Staphylococcus aureus. Sellist tõsist allergiat (Lyelli sündroom, mitte Johnsoni sündroom) täheldatakse tavaliselt lapsepõlves ja selle kulg on äärmiselt raske.
On veel mitmeid idiopaatilisi juhtumeid, mille põhjused jäävad tuvastamata.
Sündroomi arengut täheldati ka erinevate patoloogiate raskete vormide ravimisel. Eeldatakse, et selle haiguse arengu põhjuseks on nakkuslike ja meditsiiniliste tegurite kombinatsioon.
Pathogenees
Kirjeldatud patoloogia avaldub üsna kiiresti: mitmest tunnist 1 nädalani. On juhtumeid selle arendamisekshilisemad kuupäevad.
Üldiselt aktsepteeritakse, et Lyelli sündroomi provotseerib organismi individuaalne suurenenud allergiline tundlikkus, mis on geneetiliselt määratud tunnus. See on omamoodi tõsine ravimitalumatus.
Paljude patsientide anamnees sisaldab allergilisi ilminguid, nagu riniit, heinapalavik, kontaktdermatiit, ekseem, bronhiaalastma jne.
Eksootilise reaktsiooni arendamise mehhanism
Kuidas Lyelli sündroom lastel avaldub? Organismis on häiritud ainevahetusproduktide võõrutusprotsess. Seega kombineeritakse ravim valguga, mis on osa naha pinnakihtidest. Selle tulemusena moodustub viimase struktuuris võõraine, millele järgneb äge immuunreaktsioon. Selgub, et nahk ise muutub tugevaimaks allergeeniks. Seda võib võrdsustada keha reaktsioonidega võõrale siirdamisele. Ainult sel juhul pole midagi võõrast.
Huvitaval kombel iseloomustab kõiki nii Lyelli kui ka Johnsoni sündroomiga patsiente immunoloogiliste reaktsioonide esinemine organismis, mida tuntakse Schwartzmani-Sanarelli fenomenina.
Häired kehas
Organismis on häiritud valguliste ainete ahelate protsess ja nende lagunemise reguleerimine. See väljendub nende kontrollimatus ja väga kiires lagunemises, mille tulemusena nad kogunevad organismi (selle vedelikesse), millel on omakorda toksiline mõju siseorganitele.
Kõik see viib selleni, et organite endi funktsioonid, mis vastutavadsamuti kannatab oluliselt lagunemissaaduste kõrvaldamine ja nende kõrvaldamine. Selle tulemusena on häiritud vee-soola tasakaal organismis, samuti mineraalainete tasakaal. Patsiendi seisund halveneb järsult ja kiiresti ning kui talle õigeaegselt kiirabi ei osutata, on surmaga lõppeva tulemuse tõenäosus suur. Lyelli sündroomi suremus on väga kõrge.
Sümptomid ja diagnostikafunktsioonid
Haigus mõjutab peamiselt noori ja lapsi. Diagnoosimine on tavaliselt lihtne, kuna sel juhul on sümptomid ja lihtsad laboratoorsed leiud selged.
Eespool märkisime, et haigust iseloomustab areng lühikese aja jooksul. Seisund halveneb järsult, patsient võib enne ravi algust isegi surra. Kõik algab järsu temperatuuri tõusuga, mõnikord kriitiliste väärtusteni, keha on kaetud rohkete löövetega punaste täppide kujul, millel on väike turse. Lyelli sündroomi diagnoos tuleb läbi viia väga kiiresti.
Kasvavad laigud suuruses
Järk-järgult suurenevad laigud, need ühinevad üksteisega, moodustades suuri kahjustusi. Seejärel muutub protsess sarnaseks teise astme põletuste tekke pildiga:
- Umbes 2 päeva pärast on kahjustatud piirkonnad kaetud erineva suurusega villidega. Nende nahk on väga õhuke ja kalduvus mehaanilistele vigastustele, see puruneb väga kergesti.
- Mõne aja pärast muutub patsiendi välimus nii, nagu oleks ta keeva veega kõrvetatud.
- Nahk on äärmiselt valulik, ilmneb "märja pesu" sümptom: seda puudutadeslihtne voltida. Samuti võib kogu kehas esineda ohtr alt väiksemaid hemorraagiaid.
Limaskestahaiged
Nii Stevens-Johnsoni sündroomi kui ka Lyelli sündroomi protsessis kannatavad limaskestad. Suus on defektid, mis on ka kerge puudutusega ülim alt valusad. Esineb suur verejooks.
Huultel – sama pilt. Hiljem kaetakse kahjustatud kahjustused koorikutega. Nende paksus ja asukoht on sellised, et patsient ei saa süüa.
Võivad olla kahjustatud ülemiste hingamisteede, seedetrakti ja isegi põie limaskestad.
Naha pinnakihi surm
Materjali mikroskoopilisel uurimisel tuvastatakse kogu naha pindmise kihi surm, mille alt leitakse märkimisväärne hulk ville. Nende sisu on steriilne, selles ei ole patogeenseid baktereid.
Lyelli sündroomi sügavamad kihid on tursed, need paljastavad tohutul hulgal vereringest tunginud immuunrakke. Need asuvad anumate läheduses, samas kui viimaste seinad paisuvad.
Ülesüsteemi hõlmavad kahjustuse märgid
Nagu me juba märkisime, halveneb patsiendi üldine seisund kiiresti:
- On kõrge temperatuur, tugev peavalu, võib olla häiritud ruumis orienteerumine, teadvuse hägustumine, unisus.
- Avaldage dehüdratsiooni märke äärmise janu, suukuivuse, vähenenud süljeerituse näol.
- Südamelihaste tööveresoonkond, veri pakseneb, mis toob kaasa häireid kõigi organite ja kogu keha töös.
- Kuna selle haiguse põhipunkt on vee-soola tasakaalu tõsine rikkumine, on see olulise dehüdratsiooni allikas, tekib mürgistus elundite ja nende kudede lagunemissaadustega.
- Valkude sünteesi ja nende lagunemise mehhanismide rikkumine toob kaasa tohutu hulga väiksemate valkude kuhjumise kudedesse.
Laboratoorsed näitajad
Lyelli sündroomiga (fotol on näha haiguse algstaadium) näitab vereanalüüs kõrget leukotsütoosi, mis viitab intensiivsele põletikulisele protsessile organismis. Leukotsüütide valem näitab leukotsüütide ebaküpsete vormide ilmnemist, ESR on suurenenud, vere hüübivus on samuti tavalisest kõrgem.
Biokeemiline vereanalüüs tuvastab selles sisalduva valgu olulise vähenemise, kuid valgukehade sisaldus on kõrge. Samuti on suurenenud bilirubiin, mis on maksafunktsiooni kahjustuse näitaja. Samuti on kõrge uurea sisaldus, mis viitab neerufunktsiooni rikkumisele. Seal on kõrge lämmastikusisaldus ja mõnede ensüümide aktiivsus.
Uriinianalüüs tuvastab selles valku.
Millised on soovitused Lyelli sündroomi jaoks?
Ravi
Väga oluline on õigeaegselt tuvastada kirjeldatud haiguse tunnused, osutada patsiendile erakorralist arstiabi ja paigutada ta haiglasse, soovitav alt koheselt intensiivravi osakonda. Oleme juba märkinud, kui paljupatsiendi seisund halveneb ning milliste üldiste tagajärgedeni ja tüsistusteni see patoloogiline protsess kaasa toob.
Kummalisel kombel on haiguse kõige kriitilisem periood 2-3 nädalat, mil tekivad ül altoodud tüsistused. Just sel ajal on oluline pakkuda maksimaalset abi.
Suur suremus
Hoolimata ravimeetodite pidevast täiustamisest on Lyelli sündroomi puhul suremus üsna kõrge – sureb ligikaudu 30% juhtudest. Mida hiljem diagnoos tehakse ja ravi alustatakse, seda suurem on surma tõenäosus. Sarnane tõenäosus suureneb rohkem kui 50% naha kahjustuse korral.
Lyelli sündroomi ravimeetodid on suunatud patoloogiliste muutuste vastu võitlemisele organismis, mis on tingitud valkude ja elundikudede lagunemissaaduste mürgisest mõjust. Samuti toetatakse vee-soola ja mineraalide tasakaalu organismis, võetakse meetmeid vere hüübimise vähendamiseks.
Intensiivravi tehnikad
Lyelli sündroomi sümptomitega viiakse läbi intensiivravi. Tavaliselt näeb see välja selline:
- Kehaväline hemosorptsioon. See meetod on number 1 Lyelli sündroomi ravis. Soovitatav on seda kasutada kahel esimesel päeval, kuna edasine ravi efektiivsus väheneb märkimisväärselt. Õigeaegse ravi korral piisab patsiendi täielikuks taastumiseks 2-3 protseduurist. Paar päeva hiljem patsiendi seisund märgatav alt halveneb ja mürgised kahjustused kehale suurenevadpöördeid. Sel juhul võib osutuda vajalikuks rohkem ravi.
- Plasmaferees. Sellel on kahesuunaline efekt. Esiteks eemaldab see kehast toksiinid, allergeenid, veres ringlevad immuunkompleksid, aga ka aktiivsed immuunrakud. Teiseks - see normaliseerib keha kaitset. Haiguse algstaadiumis piisab ka 2-3 protseduurist, et taastada patsiendi normaalne seisund.
- Ravimeetodid, mille eesmärk on stabiliseerida vee-soola ja valgu tasakaalu organismis. See on väga oluline verstapost ravis, kuna just nimetatud rikkumine vallandab siseorganite üldistatud patoloogilised protsessid. Keha süstitakse pidev alt vedelikku (umbes 2 liitrit päevas) spetsiaalsete intravenoossete süstide lahuste kujul.
- Kuna kirjeldatud haiguse perioodil toimub naha ja oma organite aktiivne lagunemine, antakse patsiendile spetsiaalseid ravimeid, mis pärsivad hävitamisele suunatud ensüümide tootmist.
- Kortikosteroidsed ravimid. Neil on väljendunud põletikuvastane ja allergiavastane toime. Nende annuseid intensiivravi perioodil suurendatakse.
- Ravimid maksa- ja neerufunktsiooni normaliseerimiseks ja säilitamiseks.
- Antibiootikumid. Nende eesmärk on pigem ennetav. Kuna kehas toimuvad aktiivsed põletikulised ja destruktiivsed protsessid, on nakkuslike kahjustuste kinnitumise tõenäosus suur. Kuid antibiootikumide valik on väga range, kuna sel juhul on tegemist ravimi suhtes kõrge tundlikkusega ja ereda patsiendiga.raske allergiline reaktsioon.
- Mineraalide tarbimine koos diureetikumidega. Need on kaaliumi, k altsiumi ja magneesiumi preparaadid.
- Ravimid, mis aitavad vähendada vere hüübimist.
- Nahakahjustustele kantakse haavaparandussalve, kortikosteroidide aerosoole, lokaalseid antibakteriaalseid ravimeid ning regulaarselt vahetatakse steriilseid sidemeid. Haavu parandava ja põletikuvastase vahendina on ette nähtud suu loputamine antibakteriaalse väärtusega ürtide keetmisega.
Ravi, nagu juba mainitud, toimub intensiivraviosakondades, kus nad teostavad tõhustatud jälgimist ja tagavad patsiendile korraliku hoolduse. Palatis on külm vastuvõetamatu. Ruumide varustamine bakteritsiidsete UV-lampidega on kohustuslik.
