Dejerine'i sümptom on haigus, mis on üsna haruldane. Sellel on geneetiline eelsoodumus. On ravimatu. See on tingitud asjaolust, et mis tahes geenimutatsiooniga seotud patoloogiat peetakse pöördumatuks.
Neuroloog Dejerine kirjeldas seda haigust esimesena. Ta märkas, et probleem kandub edasi samas perekonnas. Seetõttu eeldati patoloogia seost geneetikaga. Tänu kaasaegsetele seadmetele on võimalik ette teada, kas laps sünnib tervena või mitte.
Probleemi arengut on võimatu vältida. Kui see lapsele edasi kandub, siis see kahtlemata areneb. Vastav alt ICD-10-le on Dejerine'i sümptomite kood G60.
Epidemioloogia
Praeguseks on teada palju kirjeldatud sündroomi variante. Need on üksteisega sarnased eriliste märkide poolest ja ilmuvad kuni seitse aastat. 20% juhtudest ilmnevad esimesed sümptomid juba lapse esimesel eluaastal. Teisel - kuni 16%.
Kõige levinum Dejerine-Sotti sündroom. Seda diagnoositakse 43% juhtudest. Ravi ajal jääb kuni 95% patsientidest puudega.
Teiselkoht on nn Dejerine-Klumpke halvatus. Sümptomid ilmnevad üsna kiiresti, haigus areneb välkkiirelt. Esineb 30% juhtudest. Kolmandal kohal on Rousseau sündroom. Seda esineb 21% juhtudest. See patoloogia moodustub aasta jooksul patsientidel, kellel on varem olnud insult või muu ajuvereringe probleemidega seotud haigus.
Valusündroom igal inimesel kasvab omal moel. Pooltel juhtudel tekib ebamugavustunne kuu aega pärast insulti. 40% juhtudest areneb valu 1 kuu kuni 2 aasta jooksul. 11% pärast – kaks aastat hiljem.
Probleemi põhjused
Dejerine'i sümptomit peetakse geenimutatsiooniks. Haigus mõjutab inimest tervikuna, eriti aju. Probleemi põhjused on järgmised:
- koljusisese rõhu pidev hüppe;
- kolju lähedal asuvate luude murrud;
- vigastused, mis mõjutavad koljus ja ajus paiknevaid närve (näiteks põrutus);
- ägeda ja kroonilise vormiga ajukelme põletik.
Esimesed haigusnähud
Tihti avaldub probleem aktiivselt juba eelkoolieas. Selle esimesi märke võib aga märgata juba sünnihetkest. Näiteks areneb laps eakaaslastega võrreldes aeglaselt. Tema esimene samm jääb hiljaks ja iseseisev liikumine on raske.
Lapsel on näo lihased alanenud. Jäsemed hakkavad deformeeruma. Nad on nõrgadreageerida välistele stiimulitele. Aja jooksul lihased täielikult atroofeeruvad.
Tuleb märkida, et Dejerine'i sümptomit neuroloogias peetakse üsna tõsiseks haiguseks, mida tuleb esimesest ilmingust alates püüda aeglustada.
Probleemi etapid
Haigusel on mitu etappi. On elementaarne, vahepealne ja raske. Kerge staadium ilmneb esmakordselt imikueas.
Keskmises staadiumis on patsiendil motoorsete ja kõnelihaste arengu hilinemine. Tundlikkus hakkab langema, refleksid aeglustuvad, samuti on probleeme visuaalsete reaktsioonidega.
Raskes staadiumis muutub patsient invaliidiks. Haigus areneb kiiresti. Tekivad luustiku deformatsioonid, lihastoonus on häiritud ja tekib kuulmislangus.
Klumpke'i sündroom
Dejerine-Klumpke sümptomiga kaasnevad probleemid õlaliigesega. Sel juhul ei ole halvatud mitte kogu jäse, vaid ainult osa sellest. Aja jooksul levib probleem kätele. Kõik külgnevad alad hakkavad tundlikkust kaotama. Veresooned kannatavad, esineb probleeme pupillide refleksidega.
Paralüüs ulatub lihaselise raamini. Esiteks lähevad tuimaks ainult käed, seejärel küünarvarred ja küünarnukid. Siis kaob rinnanärvi tundlikkus.
Neri-Dejerine'i sündroom
Selle probleemi tekkimisel on patsiendil seljaaju juurte funktsionaalsuse rikkumine. Osteokondroosiga esineb sageli selle vormi Dejerine'i sümptom. Samuti võibpõhjustada kasvajaid, mis suruvad ajule. Samuti on provotseerivateks teguriteks song, muljumine ja mitmesugused juure kahjustavad vigastused. Peamiseks ilminguks peetakse tugevat valu survekohas.
Enamasti peetakse Neri-Dejerine'i sümptomit tõsisema probleemi ilminguks. Näiteks sama osteokondroos. Kui me räägime just sellisest haigusloost, siis on patsiendil alaselja lähedal terav valu, samuti ebamugavustunne kaela ja pea lähedal. Aja jooksul langeb nende piirkondade tundlikkus ja valusündroom väheneb. Võib tekkida lihasspasm.
Dejerine-Roussy sündroom
See probleem mõjutab perforeerivaid artereid. Mõjutatud on ka ajupiirkonnad. Inimesel on pidev alt tugev ja läbistav valu. Patsiendil võib tekkida iiveldus. Hüperpaatia areneb. Tänu sellele tulevad kõik lihased tugevasse tooni. Kuid vähenenud tundlikkuse tõttu ei pane patsient seda seisundit eriti tähele. Dejerine-Roussy sümptomi ilmnemisel võib tekkida terav nutt, naer, karjumine.
Paralüüs mõjutab tavaliselt ainult ühte jäsemet. Tekib mitte ainult valu, vaid ka põletustunne. Aistingud tugevnevad väliste tegurite mõjul, aga ka sisemiste aistingute mõjul.
Diagnoosimine on enamikul juhtudel keeruline. Sageli tehakse õige diagnoos alles pärast kliinilise pildi täielikku väljakujunemist.
Diagnoos
Probleemi diagnoositakse kaebuste põhjal. Selle konkreetse probleemi arengut on võimalik kahtlustada juba algusesväline läbivaatus. Diagnoosimise keerukus seisneb aga pigem suutmatuses kohe diagnoosida. Sümptomid võivad olla sarnased muude neuroloogiliste probleemidega. Oluline on läbi viia subjektiivne, objektiivne uurimine ja täielik anamnees. Lõpliku diagnoosi saab panna alles pärast laborianalüüse.
Ravi
Arvestades, et probleem on geneetiline, on seda täiesti võimatu ravida. Haigus progresseerub ja seda on isegi raske aeglustada. See aga ei tähenda, et peaksite alla andma. Ravi peab olema põhjalik ja ratsionaalne. Ainult selle lähenemisviisi abil saab kannatusi leevendada.
Ravi ei ole suunatud probleemist vabanemisele, vaid sümptomite kõrvaldamisele. On vaja parandada patsiendi seisundit, samuti leevendada probleemi ilminguid. Ravirežiimid on iga patsiendi jaoks erinevad. See on tingitud asjaolust, et sümptomid on alati erinevad.
Keerulise ravi läbiviimisel määratakse valuvastased ravimid. Vaja on ka vahendeid, mis aitavad säilitada veresoonte, kudede, ainevahetusprotsesside jne seisundit. Erilist tähelepanu tuleks pöörata lihaste seisundi säilitamisele. Sest nemad on esimesed, kes kannatavad. Vaja on ka ravimeid, mis säilitavad närvisüsteemi seisundi.
