Düstroofiate tüübid – bioloogia ja meditsiini uurimisvaldkond. Patoloogilised protsessid on seotud ebaõigesti kulgeva ainevahetusega raku tasandil, mis põhjustab orgaaniliste struktuuride terviklikkuse rikkumist. Kudedes, rakkudes tekivad keemilised ühendid, mis ei ole nendele lokalisatsioonidele omased. Välja on töötatud üsna mahukas klassifikatsioonisüsteem ja iga tüübi puhul uurivad arstid nähtuse põhjuseid ja võimalikke viise sellega toimetulemiseks.
Kategooriad ja rühmad
Düstroofiatüüpide klassifikatsioon põhineb rakutasandi morfoloogial ja selle muutumise tunnustel. Eraldage parenhümaalsed, mesenhümaalsed ja kombineeritud juhtumid. Ainevahetusprotsesside nüansse hinnates peetakse patoloogiat lipidoosiks, düsproteinoosiks või mineraalide ja süsivesikutega seotud reaktsioonide rikkumise tõttu. Juhtum võib olla lokaalne või üldine – teine on kindlasti raskem.
Arvestades erinevaid düstroofiate tüüpe, on teadlased juurutanud patoloogia päritolu alusel liigitamise rühmadesse. Haigust on võimalik saadapärandi, kuid saate selle osta pärast sündi.
Morfoloogia ja geneetika
Erinevatel düstroofiatüüpidel on spetsiifilised tunnused ja erinevused. Patoloogiat seletatakse ainete võimega üle minna teistesse, mis on nendega sarnased. Klassikaline näide on süsivesikud, mis teatud tingimustel muutuvad rasvstruktuurideks. Rakud, kuded võivad muutuda mõne keemilise ühendi lokaliseerimispiirkonnaks. Seda protsessi nimetatakse infiltratsiooniks ja see on oluline ka düstroofia morfogeneesis. Infiltraatidel on kaks varianti. Esimesel juhul saab rakk, mis osaleb aktiivselt biokeemilistes protsessides, teatud ühendit liigselt. Seal tuleb piir, struktuur ei saa ühenduse töötlemisega hakkama. Teist tüüpi nähtus on rakustruktuuri aktiivsuse vähenemine, mis ei suuda toime tulla sinna sisenevate ühendite normaalse mahuga.
Erinevat tüüpi düstroofiate morfogeneesis on oluliseks aspektiks lagunemine, see tähendab kudedes, rakkudes olevate struktuuride kokkuvarisemise nähtus. Organellide membraanides esinevad lipiidide ja valgu kompleksid hävivad. Tavaliselt on rasvased valguelemendid membraanis seotud ega ole mikroskoopilisel uurimisel nähtavad, kuid pärast kompleksi lagunemist võib neid vaadelda kui osa konkreetsest uuringust.
Viimane omadus on valesti kulgev süntees, mille käigus rakk muutub lokaliseerimisalaks ebanormaalsete ühendite tootmiseks, mida keha õigeks tööks ei vaja. Seega kaasneb amüloidoosiga valgustruktuuri teke, millestilmub amüloid. Kroonilise alkoholismi taustal toodavad maksarakud valguelemente – alust alkohoolse hüaliini tekkeks.
Patoloogia: avaldub häiretena
Eri tüüpi lihasdüstroofia, mesenhümaalne, süsivesikute ja muud tüüpi lihasdüstroofia põhjustavad teatud tõrkeid orgaaniliste kudede funktsionaalsuses. Häired võivad tekkida kahel viisil: funktsionaalsus nõrgeneb või töö iseärasused muutuvad, tekivad sellised tunnused, mis rakustruktuuridele tavaliselt ei omane.
Klassikaline näide nähtusest: neerupatoloogiate korral tuvastatakse uriinis valguelemente, mille teke on seotud just düstroofsete protsessidega. Maksadüstroofia korral muutuvad analüüside tulemused ja südamedüstroofia korral elundi toonid.
Parenhümaalsed düstroofiad
Selles kategoorias eristatakse kolme tüüpi nähtusi, kategooriatesse jagamisel hinnatakse protsessi kaasatud struktuure. Seega võib düstroofia areneda süsivesikute tüüpi valkude või lipiidide osalusel. Igal neist on oma ainulaadsed omadused.
Valkude düstroofiad
See termin viitab patoloogilistele protsessidele, mis on seotud valkude valesti voolava metabolismiga. Need paiknevad tavaliselt rakkudes. Valgu parenhümaalseid düstroofiat on järgmist tüüpi: sarvjas, hüdropüühiline, tilkhüaliinne ja granuleeritud.
Eriti huvitav teraline. Seda sorti on histoloogilise uuringu käigus lihtne määrata:valgu terad on selgelt nähtavad. Selline patoloogia lokaliseerub sagedamini neerudes, südames, maksas, mida nimetatakse tuimaks turseks. Nimetus peegeldab mikroskoopilisi ilminguid - elundid tunduvad olevat veidi suurenenud, kuid kontekstis on nad tuhmid, hägused. Tundub, nagu oleks kangad keeva veega üle kõrvetatud. Seda tüüpi düstroofia lokaliseerimine sõltub mitmest tegurist ning selle põhjused on tavaks jagada nakkuslikeks ja mürgistusteks.
Granulaarne neerudüstroofia on tavaline. Soodne kulg ja tulemus on võimalik, kui põhjus tuvastatakse ja kõrvaldatakse õigeaegselt - järk-järgult normaliseerib torukujuline epiteel oma omadusi. Pikaajalise agressiivse mõju korral protsessid edenevad, neid on võimatu tagasi pöörata, düstroofsed muutused muutuvad nekrootiliste protsesside lokaliseerimise piirkonnaks. Seda täheldatakse sageli siis, kui patsient puutub kokku neerumürkidega.
Granulaarne düstroofia: südames ja maksas
Kui seda tüüpi düstroofia areneb südames, on elund veidi laienenud ja müokard muutub lõdvaks, visuaalselt on see lõikamisel sarnane keedetud lihaga. Histoloogiline analüüs näitab basofiiliat. Müokardi lained reageerivad eosiinile, hematoksüliinile erinev alt. Mõned elemendid saavad hematoksüliini tõttu lilla varjundi, teised muutuvad eosiini toimel helesiniseks.
Selle patoloogiaga maks on tavalisest veidi suurem. Orgaanilisest koest läbi lõigates tundub toon olevat saviga sarnane. Histoloogiline analüüs võib tuvastada valgu terad, kuid nende olemasolu ei ole püsiv. Oluline on hinnata terviklikkusttala struktuur. Valgud kipuvad jagunema hepatotsüütideks, mistõttu seda seisundit nimetati maksakiirte diskomplekseerumiseks.
Hyaline tilguti
See vorm lokaliseerub sagedamini neerudes, maksas. Visuaalselt ei ole elundis muutusi märgata, mikroskoobi all uurides võib raku tsütoplasmast leida valgutilku. Düstroofia põhjustab koagulatiivse nekroosi tõttu rakusurma. Neerudes moodustub patoloogia tavaliselt erinevatele haigustele iseloomuliku nefrootilise sündroomi tõttu. Sageli kaasneb sündroomiga nefropaatia, amüloidoos. Nefrotsüütilisele düstroofiale on omane väljendunud infiltratsioon, kuna glomerulaarfiltrit iseloomustab pooride rohkus. See viib peagi lagunemiseni, valgu reabsorptsiooni eest vastutava nefrotsüütide aparatuuri häireteni.
Seda tüüpi maksadüstroofia on iseloomulik patsientidele, kes põevad alkoholismi ja sel põhjusel hepatiiti. Mõnevõrra harvemini tuvastatakse düstroofia kolestaasi, tsirroosi taustal. Hüaliinitaolisi elemente nimetati alkohoolseks hüaliiniks. Sellised struktuurid - võrgusilma või plokkide kujul - asuvad perinukleaarselt. Düstroofia on rohkem tingitud valesti toimunud sünteesireaktsioonidest kui muudest protsessidest. Alkohoolne hüaliin käivitab terve rea biokeemilisi reaktsioone maksas ja väljaspool seda organit. Sellel on kemotaktilised omadused, mis määrab leukotaksise. Valdav alt düstroofseid koldeid ümbritsevad polümorfonukleaarsed leukotsüüdid. Nende esinemine on üks tüüpilisi alkoholisõltuvusest tingitud hepatiidi tunnuseid.
Hüdroosiline düstroofia
Selle haigusvormiga jäävad elundid visuaalselt normaalseks, kuid üksikasjaliku mikroskoobiga uurimisega võib avastada raku tsütoplasmas vakuoole, mis järk-järgult muutuvad balloondüstroofia, rakusurma põhjuseks. Selline patoloogia lokaliseerub sagedamini maksas, neerudes, harvemini nahas.
Tsütoplasma turse, vakuooli tekkega kaasneb raku tuuma nihkumine membraanile, värvus nõrgeneb. See patoloogia on iseloomulik nefrootilise sündroomi all kannatavatele patsientidele. Neerutuubuleid kattev epiteel muutub ensüümide ja membraanide süsteemi katkemise tõttu patoloogiliste protsesside lokaliseerimise piirkonnaks. Tavaliselt vastutavad need süsteemid vedeliku, valkude tagasiimendumise eest.
Nefrotsüütiline hüdropüstroofia tekib raske infiltratsiooni ja lagunemisega. Kannatab ATP naatrium-kaalium basaallabürint, mille kaudu toimub vedeliku, naatriumi tagasiimendumine.
Maksapatoloogiat diagnoositakse tavaliselt viirusliku hepatiidiga patsientidel. Põhjuseks on paljunemisvõimeline viiruse aktiivsus, mis häirib normaalseid sünteesiprotsesse rakkudes.
Lipiidid
Rasvane degeneratsiooni on mitut tüüpi ning kategooriatesse jagamine on seotud protsessi bioloogiliste ja keemiliste nüanssidega. Rasvad on tavaks eristada kahte tüüpi: labiilsed, mille mahtusid inimese elu jooksul pidev alt reguleeritakse, ja stabiilsed, sisalduvad rakumembraanides. Rasvstruktuuride tuvastamiseks kasutavad nad värvaineid (Sudaan, helepunane, osmiinhape,Niiluse sinine). Düstroofia põhjuste paljastamisel leiti, et kõige sagedamini areneb patoloogiline seisund mürgistuse või nakkusliku kokkupuute tõttu. Krooniline mürgistus on enamasti alkohoolne, mõnevõrra harvem - meditsiiniline, endokriinne. Viimane on iseloomulik diabeediga patsientidele. Düstroofsete protsesside lokaliseerimispiirkond on müokard, neerud, maks.
Kliinilises praktikas tuleb kõige sagedamini tegeleda maksas lokaliseeritud rasvade degeneratsiooni tüübiga. Selle patoloogiaga moodustab neutraalne rasv pooleldi hepatotsüütidest. Seisundil on kolm staadiumi: rasvmaks, mesenhümaalne reageerimisorgan, fibroos ja tsirroos. Rasvstruktuuride kuhjumise põhjus maksa piirkonnas on ensümaatiliste reaktsioonide rikkumine lipiidide metabolismi teatud etapis. See on võimalik, kui rakk saab liiga palju rasvaühendeid, hepatotsüüt sünteesib selliseid aineid aktiivselt, mille tõttu ei ole süsteemi normaalseks tööks piisav alt ensüüme. Düstroofia põhjuseks võib olla toksiliste ühendite pikaajaline mõju, mille tõttu on ainete oksüdatsioon pärsitud, aga ka aminohapete puudus, ilma milleta on lipoproteiinide ja fosfolipiidide tootmine võimatu.
Maksapatoloogia: tunnused
Spetsialiseeritud väljaannetest leiate palju düstroofia tüüpidele pühendatud tabeleid, mis paljastavad patoloogiliste protsesside arengu nüansid, nende alguse tunnused ja rikkumisi provotseerivad tegurid. Selliste allikate analüüs võimaldab tuvastada peamised maksarasva degeneratsiooni põhjustanud juhtumid. Paljudel patsientidel seerumveri näitas rasvhapete sisalduse suurenemist. See on tüüpiline diabeetikutele, alkohoolikutele ja ülekaalulistele inimestele. Etanool, fosfor ja muud toksilised ained mõjutavad hepatotsüüte, mis kutsub esile düstroofia.
Patoloogiline seisund võib areneda alatoitluse, valgustruktuuride puudumise tõttu toiduainetes, seedetrakti häirete taustal. Oma panuse võivad anda geneetilised ensüümi defektid, mis reguleerivad lipiidide metabolismi. Sel juhul diagnoositakse pärilik lipidoos.
Alkohol ja diabeet
Kõigist rasvade degeneratsiooni juhtudest areneb umbes pool etanooli kasutamise tõttu. See aine mobiliseerib depoos sisalduvad rasvstruktuurid, aktiveerib sünteesi hepatotsüütides, esterdamist triglütseriidideks, alandab oksüdatsioonitaset ja lipoproteiinide vabanemist. Alkoholi tarbimise taustal väheneb rakumembraanide läbilaskvus, kuna kolesterooli tootmine aktiveerub. Alkoholimürgistuse korral on maksaladestused sagedased, fokaalsed. Hajus rasvumise korral muutub maks suuremaks, omandab kollase varjundi, longus. Võimalik tagajärg on maksa steatoos. Selle tõenäosus sõltub patsiendi vastutusest: absoluutse karskuse korral kaob rasv maksast paari nädala pärast (mõnikord kaks korda kauem). Steatoosi progresseerumine põhjustab tsirroosi.
Kuni 75% diabeetikutest kannatab maksa rasvade degeneratsiooni all. Seda esineb harva lastel, noorukitel ja noortel täiskasvanutel. Lisaks on sõltuvus kehakaalust, ketoatsidoosi tase. Maksa steatoos diabeedi korralrasvstruktuuride aktiivse kaasamise tõttu depoost koos ülekandmisega maksa. Samal ajal on häiritud fosfolipiidide tootmise protsessid ja oksüdatiivsed reaktsioonid. Lipolüüsi võimendab insuliini – lipolüütilise hormooni – puudus. Rasvhapete sisaldus vereringesüsteemis suureneb, maks toodab aktiivselt lipoproteiine, kuid apoproteiine pole piisav alt, mistõttu sissetulevad happed ei imendu ning üleliigsed massid muudetakse triglütseriidideks. Diabeedi taustal tekkiv maksa steatoos on sageli seotud ülekaaluga ning toiduga kaasas olevate süsivesikute ja rasvade rohkuse tõttu aktiveerub düstroofia.
Süsivesikud ja patoloogia
Süsivesikute düstroofiat on teada mitut tüüpi. Glükogeeniga seotud ebaõigete reaktsioonidega on seotud pärilikud patoloogiad. Samal ajal puudub kehal glükogeeni ladestumise eest vastutav ensüüm (või puudub see üldse). Patoloogilist seisundit peetakse ladustamishaiguseks. On tuvastatud ja uuritud kuus sorti, mis on seotud kuue tüüpi ensüümide puudumisega.
Mõnikord avastatakse süsivesikute düstroofiat, mis on põhjustatud glükoproteiinide valesti toimunud metaboolsetest reaktsioonidest. Limaskestad ja mutsiinid kogunevad rakkude sees, nendevahelisse ruumi ja ilmneb limaskestade degeneratsioon.
Juhtumi teatud tüüpi kuuluvuse tuvastamiseks, segadüstroofia tüübi kindlaksmääramiseks, kui protsess on keeruline, uurivad nad rakke mikroskoobi all. Analüüsid aitavad tuvastada lima teket ning muutusi selle keemilises ja füüsikalises osasomadused. Rakud, mis on võimelised aineid eritama, surevad, deskvaate, näärmete kanalid ummistuvad lima. Selle tulemusena moodustub tsüst.
Mesenhümaalsed patoloogilised protsessid
On mitut tüüpi strooma-veresoonkonna düstroofiat, mis on tavaliselt põhjustatud sidekoe ebaõigest ainevahetusest. Tavaliselt leidub neid veresoonte seinas, stroomas histoonias, moodustuvad mikroveresoonkonnast ja läheduses asuvatest sidekoeelementidest koos närvikiudude kaasamisega. Arengumehhanismide hulgas on kõige olulisem vale trofism, transpordisüsteemi häired. Sageli diagnoositakse patsiendil korraga mitut tüüpi mesenhümaalset düstroofiat, mis võib üksteisest üle minna.
Düstroofia kõige ilmekamad tunnused düsproteinoosi korral. Sidekoe disorganiseerumise põhjuseks on hävimine, mõnikord ebanormaalse valgu teke. Praegu uuritakse aktiivselt kõiki mesenhümaalse düstroofia liike, kuid teatud avastusi selles valdkonnas ei ole veel tehtud. Väga sageli tuvastatakse düstroofiat autoimmuunsete seisundite taustal. Mida raskemad need on, seda rohkem väljendub düstroofia.
Kõigile teada probleem
On üks düstroofia tüüp, mille nime on kuulnud kõik. See probleem hirmutab inimesi põhjusega – see on lai alt levinud ja võib viia pöördumatute tagajärgedeni. Me räägime võrkkesta düstroofiast. Selle patoloogilise seisundi tüübid on omandatud ja pärilikud. Esimene võimalus õigeaegseltalustatud ravi saab ravida, teist ei saa parandada.
