Käsnjas (medullaarne) neer on Malpighi püramiidide neerude kogumiskanalite kaasasündinud multitsüstiline deformatsioon, mis annab neerukoele poorse käsna välimuse. Tüsistuste (püelonefriit ja nefrok altsinoos) korral täheldatakse neerukoolikuid, püuuriat, hematuuriat. Patoloogiat diagnoositakse retrograadse püelograafia ja ekskretoorse urograafia abil. Kliiniliste sümptomite ravi on suunatud negatiivsete tagajärgede kõrvaldamisele. Kui konservatiivne ravi on ebaefektiivne, eemaldatakse neerudest kivid, eemaldatakse nefrostoomia, neeru resektsioon, nefrektoomia.
Kahepoolne defekt
Käsnjas neerude korral esineb enamikul juhtudel medullaarse aine kahepoolne defekt, samas kui erineva raskusastmega tsüstilised häired võivad osaliselt või täielikult mõjutada neerupapille. Erinev alt polütsüstilisest on käsnjas korrapärase kujuga, sileda pinnaga, siledad kontuurid jamõningane suuruse suurenemine võrreldes vanuse normiga. Lõikekohal on sellel neerulõpmete tuubulite laienemine koos paljude väikeste tsüstide ja õõnsustega püramiidide piirkonnas.
Suurused
Tsüstide suurus on vahemikus 1–4 mm, suurenedes keskkoha suunas. Käsnjas neeruga täheldatakse kahte tüüpi tsüstilisi moodustisi - divertikuloidsed eendid tuubulite luumenisse, silindrilise epiteeliga või suletud õõnsused, mis on moodustatud väikeste tsüstide kombineerimisel, mis on eraldatud neerutuubulitest ja vooderdatud lameepiteeliga. Tsüstilised õõnsused sisaldavad sageli kollakat selget vedelikku (põletikulise protsessi puudumisel), lubjastunud kivisid ja koorunud rakke. Leostumise tõttu võib tubulites või neeruvaagnas esineda väikeseid kive.
Neerukoe transformatsioon
Neerukude püramiidide piirkonnas käsnjas neerudes on reeglina kiuline ja tihe ning kaasuva püelonefriidi korral on sellel sageli põletikuline transformatsioon.
Sellise neeru parenhüümi lupjumist (nefrok altsinoos) peetakse sekundaarseks häireks, kuna uriini staasid laienenud tuubulites ja tsüstilistes õõnsustes soodustavad k altsiumisoolade ladestumist. Käsnjas neerudega säilib nende töö pikka aega. Ja parenhüümi moonutamine võib esile kutsuda mis tahes nakkusprotsessi, kivide moodustumise protsesside progresseerumist ja muutusi kuseteede läbilaskvuses.
Arenduse põhjushaigused
Enamik uroloogilisi uuringuid kinnitab, et käsnjas neerud (vastav alt ICD-10 - Q61) on emakasisese arengu anomaaliatena sarnased patogeneesilt ja etioloogi alt polütsüstiliste neerudega. Teadlased usuvad ka, et selle patoloogia esinemine on seotud embrüogeneesi hilise rikkumisega ning muutusi neerude kogumiskanalites võib täheldada ka sünnijärgsel perioodil. Selle haiguse pärilikkus on kinnitatud, kuid pärilikkuse tüüp on enamasti juhuslik.
Käsnjas neerud on täheldatud peamiselt vanematel ja keskealistel inimestel, enamikul juhtudel - meestel. Patoloogilise protsessi pika varjatud kulgemise tõttu lapsepõlves leitakse haigust suhteliselt harva.
Haiguse sümptomid
Tavaliselt ei avaldu patoloogia pikka aega kliiniliselt. Sümptomid arenevad vanusevahemikus 20–40 aastat koos erinevate tüsistuste esinemisega: kivide moodustumine tsüstilistes õõnsustes, kuseteede ja neerude infektsioonid. Tüsistunud käsnjas neerude peamised kliinilised ilmingud on tuim või paroksüsmaalne äge valu nimmepiirkonnas, mikro- ja makrohematuuria, püuuria.
Selle patoloogia puhul täheldatakse papillaarset nefrok altsinoosi enam kui 62% juhtudest. Neerukoolikud tekivad väikeste kivide migreerumise tagajärjel tsüstiõõnsustest vaagnasse ja tuppidesse. Põletikulise protsessi areng, mis on tingitud väikeste kivide tungimisest vaagna-tuppsüsteemi ja väljavoolu rikkumisesturiin võib ilmneda perioodilise temperatuuri tõusu, urineerimishäiretega. Harva võib urolitiaasi raskete vormide ja sekundaarse korduva infektsiooni korral tekkida mädane sulandumine ja parenhüümi surm, mis väljendub neerupuudulikkuse sümptomites.
Selle patoloogia diagnostilised meetmed
Käsnsete neerude diagnoos põhineb ulatusliku uroloogilise uuringu tulemustel, mille peamine meetod on ekskretoorne urograafia. Urogrammil on näha intensiivselt kontrasteeruvad lehviku- ja mosaiigikujulised tsüstilised pampinikujulised õõnsused ning kogumiskanalite laienemine. Muutused morfoloogilises olemuses käsnjas neerus mõjutavad tavaliselt organi medullaarset distaalset tsooni, samas kui kortikaalne aine ja kortikomedullaarne tsoon jäävad reeglina muutumatuks.
Papillaarses tsoonis paiknevates tsüstilistes õõnsustes säilib röntgenikiirguse kontrastaine kauem kui tassides, mis viitab staasile kogumiskanalites. Nefrok altsinoosi tekkele võivad viidata papillaarsed kivid, mis on tumenenud radioaktiivsete ainetega.
Paljud inimesed mõtlevad, kas ultraheliga on võimalik näha käsnjas neeru. Räägime sellest allpool.
Retrograadne püelograafia
Mõnevõrra harvemini kasutatakse haiguse diagnoosimisel retrograadset püelograafiat, kuna püelogrammidel ei ole alati võimalik kindlaks teha muutusi neerude laienenud kanalites. Neerude röntgenuuringuid on soovitav teha neerukivitõve või neerukivitõvega neerude kombinatsiooniga.nefrok altsinoos distaalsetes püramiidides paiknevate mikroliitide ja k altsifikatsioonide tuvastamiseks. Sel juhul visualiseerivad ülevaatepildid väikeste kivide varje papillaarsetes tsüstides, mis langevad osaliselt või täielikult kokku ekskretoorse urogrammi õõnsuste varjudega.
Kas medullaarne käsnneer määratakse ultraheliga? Ultraheliuuring ei võimalda alati näha väikeseid tsüste neerukudede sügavates kihtides. Lisaks võimaldab selline diagnostiline sündmus määrata kivide, hematuria ja püuuria olemasolu.
Spongiformsete neerude laboratoorsed testid aitavad tuvastada ka püuuriat, hematuuriat, kerget hüperk altsiuuriat ja proteineemiat.
Selle haiguse diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi neerude medullaarse koe polütsüstilise kahjustuse korral (polütsüstiline neeruhaigus, tsüstiline püeliit, papillaarnekroos, krooniline püelonefriit), samuti nefrok altsinoosi korral, neerukivitõbi, tuberkuloos.
Vaadake allpool fotot käsnjas neerust ultraheliuuringul.
Teraapia
Käsnjad pungad – miks see ohtlik on?
Tüsistusteta patoloogilise protsessi ja selle asümptomaatilise kulgemise korral reeglina ravi ei teostata. Sel juhul näidatakse patsiendile ennetavaid meetmeid tüsistuste tõenäosuse vähendamiseks. Käsnjas neerude kliinilise ilmingu korral on ravi suunatud kuseteede sekundaarse infektsiooni ja ainevahetushäirete ennetamisele.(hilisem k altsiumisoolade ladestumine tsüstiliste modifitseeritud neerutuubulitesse). Püelonefriidi tekkimisel jooge palju vedelikku, madala k altsiumisisaldusega dieeti ja pikaajalist antibiootikumravi.
Iatrogeense infektsiooni tekke vältimiseks on instrumentaalsed uroloogilised manipulatsioonid käsnjas neerudega patsientidel näidustatud ainult erandjuhtudel. Nefrostoomia on vajalik, kui patoloogilist protsessi komplitseerib püelonefriit või urolitiaas, samuti traditsioonilise ravi efektiivsuse puudumisel. Neerude üksikuid segmente mõjutavate fokaalsete tsüstiliste deformatsioonide korral need resekteeritakse.
Elundite eemaldamine
Elundi eemaldamist (nefrektoomiat) tehakse üliharva ja ainult ühepoolse kahjustusega. Väikeste kivide ränne, mis häirib uriini väljavoolu, võib olla näidustus kivide kiireks eemaldamiseks neerudest, kasutades nefrolitotoomiat, püelolitotoomiat, perkutaanset nefrolitotripsiat, kaugnefrolitotripsiat. Kergetel juhtudel on käsnjas neerude prognoos soodne. Kuid nefrok altsinoosi tekke ja progresseerumisega ning sekundaarse infektsiooni lisandumisega võib see aja jooksul süveneda. Keerulise protsessi täieliku ravi puudumisel põhjustab see mäda moodustumist neerudes ja elundi edasist kaotust.
