Vähki haigestumine meie planeedil kasvab aasta-aast alt. Sellised patoloogiad mõjutavad mitmesuguseid inimkeha osi. Aju kraniofarüngioom on haigus, mille all kannatab kolju sees olev närvisüsteem. Esinemissagedus on üks kuni kaks juhtu miljoni inimese kohta.
Üldine teave
Igaüks peaks teadma, mis on aju kraniofarüngioom. Kuigi haigus on haruldane, pole keegi selle eest kaitstud. Mõiste viitab patoloogilisele seisundile, mis moodustub isegi enne lapse sündi. Kaasasündinud haigust seletatakse embrüo kudede ebanormaalse struktuuriga hüpofüüsi tasku piirkonnas. Onkoloogiline protsess kuulub healoomulise kategooriasse. Haigus klassifitseeritakse disembrogeneetiliseks. Kasvajaprotsessid käivituvad, kui embrüo epiteeli moodustumine on häiritud, rikked aga kraniofarüngeaaljuha.
Viimanetagab ühenduse ajustruktuuride ja neeluõõne vahel. Loote arenedes kasvab see piirkond järk-järgult üle. Mõned ebaõnnestuvad, jättes käigu lahti. Seda sisepinnal katvad epiteelkoed muutuvad organismi sellise arenguga kasvajaprotsessi substraadiks.
Anatoomia ja bioloogia
Erinevate juhtumite uuring näitab, et täiskasvanutel ja lastel täheldatakse aju kraniofarüngioomi erinevate topograafia tunnustega. Juhtumi hindamisel on vaja kontrollida selle lokaliseerimist Türgi sadula suhtes. Mõnes asub patoloogia tasapinna sees, teistes asub see otse selle kohal. Teine võimalik variant on sein Türgi sadula taga.
Endosuprasellar – selline patoloogilise protsessi asukoha variant, mille puhul diagnoositakse sagedamini suur kasvaja. Kasvaja täidab Türgi sadula ja muutub isegi sellest mõnevõrra kõrgemaks. Moodustis avaldab survet ajukoele ja selle toitumise eest vastutavale närvisüsteemile, surub kokku CSF-teed. Aja jooksul põhjustab see spetsiifilisi sümptomeid. Kõige ohtlikum on olukord, kui koejäänused vajutavad nägemisnärvi. Mitte vähem raske juhtum – millega kaasneb kasvajakoe idanemine kolmandas ajuvatsakeses.
Põhjused ja tegurid
Kasvaja moodustub üsna tihedast koest. Neoplasmi läbimõõt on paar kuni viis sentimeetrit. Praegu ei tea teadlased haiguse põhjuseid. Eeldatakse, etmis tahes patoloogiline tegur, mille tõttu embrüo areng on häiritud, võib esile kutsuda onkoloogilise haiguse. Kui ema suitsetas ja jõi alkoholi, võttis ravimeid või seisis silmitsi suurenenud stressiga, võib tema sünnitatud lapsel selline patoloogia tekkida. Seda võib esile kutsuda ema ülekoormus ja alatoitumus. Risk haigestuda healoomulisesse kasvajasse on suurem neil, kes puutusid loote arengu ajal kokku nakkustekitajaga. Täiendavad riskid on seotud toksikoosiga tiinuse varases staadiumis.
Kliinilised ilmingud
Haigusele iseloomulikke sümptomeid võite märgata vastsündinul, väikelapsel, täiskasvanul. Aju kraniofarüngioomi sümptomid on aju toitva närvisüsteemi talitlushäired. Enamikul neist on nägemisnärvi talitlushäire. Nägemisvõime nõrgeneb, vaateväljad muutuvad järk-järgult kitsamaks. Mõne jaoks on protsessi areng selline, mis mõjutab närvisüsteemi seisundit, mis annab võime aroome ära tunda. Sellel kursusel kaotab inimene täielikult oma haistmismeele või hakkab lõhnu valesti tajuma. Meditsiinipraktikast on teada juhtumeid, kus patsiendid põevad onkoloogilisest haigusest tingitud strabismust. On oht, et kolmiknärvi mõjutab neuralgia.
Sümptomite kohta üksikasjalikum alt
Aju kraniofarüngioomi sümptomiteks on hüpofüüsi talitlushäired. inimestes,põevad vähki, on selle piirkonna areng blokeeritud. Orgaanilised koed ei ole piisav alt küpsed, mis põhjustab sisemiste sekretsioonisüsteemide normaalse toimimise võimatust. See mõjutab paljusid näärmeid. Selline arenguhäire on eriti märgatav lastel - kasv jääb eakaaslastest maha, täheldatakse vegetatiivset kriisi. Paljudel selle haiguse all kannatavatel lastel on raskusi loomuliku termoregulatsiooniga.
Sümptomid: pöörake tähelepanu
Patoloogia kulgemise raske variant on kasvajaprotsessi levik aju vatsakestesse. Selline olukorra areng mõjutab inimese unevõimet ja häired on väga püsivad.
Patoloogias esineb aju sündroom. Kraniofarüngioomi võib kahtlustada koljusisese rõhu tõus ja vesipea. Hüpertensioonist annavad märku peavalud. Patsient kirjeldab sündroomi kui lõhkemist. Paljud inimesed oksendavad, kuid ei parane pärast seda.
Hüdrotsefaalia
Aju kraniofarüngioom lastel ja täiskasvanutel võib põhjustada vesipea. Patoloogiline protsess viib aju moodustavate orgaaniliste kudede kahjustamiseni. Kortikaalse kihi funktsionaalsus on häiritud, kannatab kõrgem ajufunktsioon. Umbes pooled kirjeldatud diagnoosiga patsientidest, kes on pikka aega võidelnud patoloogiaga, seisavad silmitsi püsiva intelligentsuse langusega. Patsiente iseloomustavad isiksuse muutused. Paljudel inimestel on sümptomaatiline epilepsia. Veidi harvemini diagnoositud häiredtundlikkus. Võimalikud liikumisprobleemid.
Kõnealuse haiguse kulgemise eripära on laineline iseloom. Stabiliseerumisperiood on üsna pikk, kuid võib ootamatult muutuda haiguse märgatavaks progresseerumiseks.
Diagnoosi täpsustamine
Täiskasvanutel, lastel on ajukraniofarüngioom haigus, kahtluse korral tuleb patsienti hoolik alt uurida. Diagnostilised meetmed peaksid olema kõikehõlmavad. Esiteks küsitletakse patsienti, seejärel saadetakse neuroloogile üksikasjalikuks uuringuks. Vajalik on endokrinoloogi järeldus. Patsient peaks külastama silmaarsti. Arstid valivad instrumentaalsed uurimismeetodid. Üks olulisemaid on neuroendokriinne. Patoloogiaga kaasneb hüpofüüsi, hüpotalamuse puudulikkus, see mõjutab tugev alt neerupealiste, kilpnäärme talitlust. Tunnuste väljaselgitamiseks on vaja läbi viia sõeluuring, et tuvastada hormonaalse profiili nüansid.
Silmaarsti läbivaatus näitab peaaegu alati rõhu suurenemist kolju sees. Arst avastab silmapõhja seisundit hinnates seisvad protsessid. Perimeetria võimaldab määrata väljade ahenemise või üksikute sektsioonide täieliku kadumise tundlikkustsoonist. Paljudel patsientidel on värvide eristamise ja tuvastamise võime halvenenud, nägemine muutub nõrgaks ja nähtus on sageli asümmeetriline.
Kontrollige kõike
Aju kraniofarüngioomi kahtluse korral määratakse patsiendile aju CT-uuring. Kõige informatiivsem variantMRI. Instrumentaalse uuringu tulemused annavad üldise ettekujutuse elundeid moodustava luu ja pehmete kudede struktuurist. Tomogramm võimaldab tuvastada kasvaja moodustumist, hinnata selle kuju iseärasusi ja lokaliseerimise nüansse.
MRI tulemused annavad aimu patoloogilise protsessi mõõtmetest. Nende järgi saab aru, mis suunas see areneb. Kihilised kujutised peegeldavad kasvaja struktuuri, annavad aimu koljusisese rõhu suurenemisest ja selle raskusastmest. Kui MRT näitab tihedate seinte ja sisemiste kivistumistega moodustist, pole diagnoosi usaldusväärsuses kahtlust.
Kohvri omadused
Aju kraniofarüngioomiga on võimalik kulg, millega ei kaasne k altsifikatsioonide teke. Rathke tasku sisu võib olla homogeenne. Kõige täpsema diagnoosi tegemiseks on vaja patsient suunata täiendavatele uuringutele.
Kui patoloogiline protsess on suur, võib moodustumine avaldada survet koljuluudele. Sel juhul on piltidel näha kolju atroofeerunud piirkondi. Sarnased muudatused võivad hõlmata Türgi sadula elemente.
Mida teha?
Aju kraniofarüngioomi ravi valitakse haiguse tunnuste alusel, kehtiva klassifikatsioonisüsteemi järgi, mis liigitatakse pahaloomulisuse poolest esmaseks. Patsiendi prognoosi parandamiseks on oluline alustada ravikuuri õigeaegselt. Valige terviklik programm. Patsiendile soovitati kirurgilist sekkumist ja konservatiivset ravi.abi. Enne operatsiooni tuleb esm alt põgus alt ravida hormonaalsete ravimitega, et minimeerida tüsistuste tõenäosust. Aju kraniofarüngioomi ravi hõlmab manööverdamist, kui hüdrotsefaalia on raske ja sellega kaasneb obstruktsioon. Selline meede vähendab rõhku kolju sees, vähendades seeläbi aju kahjustusi.
Operatsiooniks valitakse stereotaktilised tehnikad. Kraniaalne trepanatsioon on lubatud. Rathke tasku on täidisest puhastatud. Koejääkide eemaldamiseks ja kordumise vältimiseks täidetakse kapsel bleomütsiiniga, ainega, mis aktiveerib sklerootilisi protsesse.
Endoskoobi kasutamine vähendab ajukahjustusi. Selline sündmus kui osa ajukraniofarüngioomi ravist on palju paremini talutav. Viimastel aastatel on lai alt levinud radioloogilise kirurgia meetodid, mille käigus süstitakse ajju radioaktiivseid isotoope.
Kui valitakse klassikaline operatsioon, on soovitatav osteoplastiline trepanatsioon.
Operatsioon: mis edasi?
Ülevaadete kohaselt on aju kraniofarüngioom raskesti ravitav haigus. Prognoosi parandamiseks pärast operatsiooni määratakse patsiendile hormoonravi programm, mis võib vähendada põletikukollete aktiivsust ja vähendada ajukudede kalduvust tursele. Diureetikumid ja kiiritusravi pannakse. Kuigi kasvajaprotsess on healoomuline, on oht haiguse kordumiseks ja rakkude degenereerumiseks ebatüüpilisteks.
Kauges looduses pärast operatsiooni on soovitatav asendusravi sünteetiliste hormoonidega. Jääkmõjud on erinevad ja sõltuvad juhtumist. Mõnel nõrgeneb nägemine, absoluutse pimeduse võimalus pole välistatud. Patsientidel potenss väheneb, naistel on tsükkel häiritud. Patoloogia tagajärjed võivad olla diabeet insipidus ja hüpotüreoidism, neerupealiste puudulikkus. Mõned säilitavad infantilismi ilminguid kogu eluks.
Prognoos
Määratakse moodustumise suuruse järgi, sõltub diagnoosi õigeaegsusest. Elulemust üle kümne aasta hinnatakse 40-80%. See kehtib ainult nende kohta, kes läbisid õigeaegse operatsiooni. Samas märgitakse, et operatsioon ei välista kordumist. Keskmiselt taastub haigus igal viiendal patsiendil. Isegi kui kasvajakudesid pole võimalik täielikult eemaldada, on prognoosi paranemine saavutatav kiiritusravi läbimisega.
Arvustused
Nagu ülevaadetest järeldada võib, on aju kraniofarüngioom üks tõsistest haigustest. Isegi need, kes said õigeaegselt sobivat ravi, seisid sageli silmitsi kohutavate tagajärgedega. Arstid, kellel on kogemusi selle haiguse diagnoosimise ja raviga, tunnistavad selle probleemsust, mida raskendab selle haruldus ja vähesed teadmised. Inimeste kohta, kes on kraniofarüngioomiga toime tulnud, arvustusi praktiliselt pole, kuna see patoloogia on äärmiselt haruldane.
