Viimaste aastate ilmsed edusammud meditsiinis ei ole toonud kaasa oodatava eluea dramaatilist pikenemist ega südamehaiguste kõrvaldamist. Lisaks kirjeldasid teadlased 19.-20. sajandi vahetusel palju uusi haigusi. Mõnede nende põhjused on endiselt mõistatus, sümptomid on ähmased ja ravi on väga raske. Austria lastearsti ja kardioloogi järgi nime saanud Eisenmengeri sündroomi ei saa pidada tavaliseks. Üks haruldane patoloogia sai üksikasjaliku kirjelduse umbes 100 aastat tagasi. Kuid isegi täna puudub selge arusaam selle etioloogiast.
Üldine teave
Eisenmengeri sündroom (mõnikord nimetatakse seda kompleksiks) on väga ohtlik patoloogia, mis mõjutab kopsu- ja südamesüsteeme. Südamehaigust iseloomustab kombineeritud ventrikulaarne vaheseina defekt ja hüpertensioon. Patoloogia areng põhjustab rõhu tõusu ja kopsuvereringe tõrkeid. Selle tulemusena moodustub šunt, mis vastutab vere parem alt vasakule viskamise eest, häirides normaalseid hemodünaamilisi protsesse.
Samuti hõlmab Eisenmengeri sündroomi mõiste kõiki südamehaigusi, mida iseloomustab avatud atrioventrikulaarne kanal ja arteriaalne kanal ning ainult ühe vatsakese olemasolu. Interventrikulaarse vaheseina anomaaliatega patsientide hulgas diagnoositakse patoloogiat 10% juhtudest. Kere peamise lihase kaasasündinud defektide struktuuris on Eisenmengeri kompleks 3%.
Sündroomi põhjused
Arstid ei oska nimetada ainsatki patoloogia arengu põhjust. Siiski on mitmeid etioloogilisi tegureid, mis suurendavad Eisenmengeri sündroomiga laste saamise tõenäosust:
- Pärilik eelsoodumus. Geneetilised häired võivad kanduda vanem alt lapsele, mistõttu neil on suurem tõenäosus südamedefektide tekkeks.
- Keskkonnategurid:
- loote mürgistus loote arengu ajal;
- pikaaegne kokkupuude elektromagnetkiirgusega;
- ühe vanema kroonilised nakkushaigused;
- naise raseduse ajal kasutatavate ravimite ja toidulisandite kõrvalmõjud.
Loetletud tegurid ei ole Eisenmengeri sündroomile tüüpilised, kuid teoreetiliselt võivad need põhjustada mitmesuguseid patoloogiaid, sealhulgas seda.
Kuidas haigus avaldub?
Eisenmengeri sündroomiga patsiendid tavaliselt terviseprobleemide üle ei kurda. Seetõttu ei ole varajane diagnoosimine alati võimalik. Lapse keha ühendab kõigepe altkompensatsioonimehhanismid, kuid mõne aja pärast haigus avaldub. Sisemised ressursid muutuvad õhemaks, südamesüsteem ebaõnnestub. Millised on Eisenmengeri sündroomi sümptomid?
- Suurenenud nõrkus, halvem pärast treeningut.
- Valu rindkere vasakul küljel.
- Naha päevase tsüanoosi suurenemine.
- Spontaanne minestus.
- Verise vooluse köhimise hood.
Sellised sümptomid ei häiri kõiki. Sündroom võib pikka aega märkamatult areneda. Kui last jälgiv lastearst soovitab kardioloogiakeskuses täiendavat läbivaatust, ei tohiks seda tähelepanuta jätta.
Raseduse juhtimine haiguse korral
Vene arstid on kindlad, et Eisenmengeri sündroom ja rasedus ei sobi kokku. Seetõttu soovitatakse naisel igal ajal aborti teha. Nende lääne kolleegid arvavad teisiti. Nende arvates sõltub ohutu sünnitus mitmete reeglite ja soovituste järgimisest.
Esiteks näidatakse naisele haiglaravi kogu raseduse ajaks. Haiglas peavad arstid pidev alt jälgima loote seisundit ja mõõtma rõhku kopsukapillaarides. Esimesel õhupuuduse märgil - hapnikumaskid. Alates teisest trimestrist on ette nähtud ravi koagulantidega. Mõni päev enne eeldatavat lapse sünnikuupäeva on südamesüsteemi korrashoidmiseks soovitatav šokkravi glükosiididega. Kohaletoimetamine on võimalik ainult loomulikult.
Kui nainejärgib kõiki arstide ettekirjutusi, on lapse positiivse tulemuse tõenäosus 50-90%. Ema prognoos ei ole nii soodne. Seetõttu peaks naine raseduse jätkamise üle otsustades mõtlema võimalikele riskidele.
Arstlik läbivaatus
Eisenmengeri sündroomiga patsientide tõhusat ravi ei saa ette kujutada ilma spetsiaalse läbivaatuseta. Seda saab läbida ainult vastava varustusega spetsialiseeritud kliinikutes. Kui seda patoloogiat kahtlustatakse, sisaldab uuringuprogramm tavaliselt järgmist:
- rindkere röntgen (kopsuarteri ja südame kontuuride muutuste hindamine);
- angiograafia (veresoonte uurimine);
- EKG (latentse südame arütmia avastamine);
- EchoCG (patoloogiliste muutuste visualiseerimine vatsakeste seintes);
- südame kateteriseerimine (haiguse kulgemise ja kahjustuse olemuse hindamine, põhilihase töö numbriliste parameetrite mõõtmine).
Diferentsiaaldiagnostika on kohustuslik kõigile patsientidele, kellel kahtlustatakse Eisenmengeri sündroomi. Pentade of Fallot, arteriaalne stenoos, avatud arterioosjuha on lühike loetelu patoloogiatest, mis tuleb välja jätta.
Ravipõhimõtted
Patsientide konservatiivne ravi on võimalik, kuid mitte piisav alt tõhus. Teisest küljest ei anna kirurgilise sekkumise kasutamine alati positiivseid tulemusi. Seetõttu kasutavad arstid tänapäeval üha enamkombineeritud strateegia.
Selge kliinilise pildi ja suurenenud hematokritiga patsientidele määratakse flebotoomia. Protseduuri korratakse mitte rohkem kui kolm korda aastas, samal ajal kui on vaja kontrollida vere rauasisaldust. Hapnikravi ja antikoagulantravi kasutatakse üliharva, pigem valikuliselt. Selliste protseduuride peamine puudus on suur hulk kõrv altoimeid, millest kõige olulisem on hemorraagiline diatees. Patsientidele määratakse ka ravimid. "Epoprostenool" ja "Treprostinil" parandavad hemodünaamikat ning "Traklir" vähendab veresoonte resistentsust.
Kirurgilist sekkumist teostatakse kahes variandis: südamestimulaatori implantatsioon, MPD defekti plastiline kirurgia. Eisenmengeri sündroomi korral võib operatsioon oluliselt parandada haiguse prognoosi. Kui ül altoodud ravimeetodid on ebaefektiivsed, võib aidata ainult samaaegne kopsude ja südame siirdamine. Siirdamisoperatsioon on äärmiselt keeruline ja nõuab suuri rahalisi kulutusi. Teisest küljest ei välista see tüsistuste ohtu. Kui muud lahendust pole, materiaalne küsimus raskusi ei valmista, topeltsiirdamine võib päästa inimese elu. Enne selle läbiviimist on vaja läbida kompleksne arstlik läbivaatus.
Kuidas elavad Eisenmengeri sündroomiga patsiendid?
Inimesed, kes on selle südamehaigusega kokku puutunud, elavad sageli aktiivselt. Küll aga on nad sunnitud pidev alt arsti juures käima jajälgida tervisenäitajaid. Sellised patsiendid peaksid vältima dehüdratsiooni, pikaajalist kokkupuudet kõrgusega ja nakkushaigusi. Oluline on loobuda sõltuvustest ja ravimitest, mis võivad põhjustada verejooksu. Kui patsient järgib arsti juhiseid, suureneb tõenäosus, et ta suudab elada normaalset elu. Vastasel juhul võib hapniku tase veres langeda kriitilisele tasemele, mis võib viia surmani.
