Kuseteede arenguga seotud anomaaliad moodustavad enam kui 35% kõigist inimeste kaasasündinud väärarengutest. Samal ajal on juhtumeid, kui sellised patoloogiad on asümptomaatilised ja määratakse ainult puberteedieas või raseduse ajal. Frehley sündroom on kaasasündinud neerude anomaalia, mille korral moodustub ülemise neeruarteri eesmise ja tagumise haru dekussioon. Selle tulemusena on häiritud elundi normaalsed funktsioonid.
Sündroom sai nime Ameerika uroloogi järgi, kes seda esmakordselt kirjeldas. Artiklis räägitakse haiguse põhjustest, sümptomitest ja ravist.
Mis see on?
Nagu juba mainitud, ristuvad Frehley sündroomi korral neeruarteri tagumine ja eesmine haru. Sel juhul on võimalik vaagna ülemiste osade või vaagna-ureetra segmendi osaline kokkusurumine. Selle tulemusena võib neerufunktsioon olla häiritud või isegi kaduda. Võimalik on kivide moodustumine, arteriaalse hüpertensiooni ilmnemine. Uriinis võib esineda vere jälgi.
Selline anomaalia ilmneb neerude veresoonkonna embrüogeneesi ajal, kuinende areng on võimalik peatada, kuid struktuurid säilivad.
Frehley sündroom lokaliseerub paremal ja vasakul, see tähendab, et see mõjutab tavaliselt ühte neeru. Äärmuslikel juhtudel võivad mõlemad elundid olla kahjustatud. Sel juhul võib sündroomiga kaasneda ülemise kupude grupi täitumise defekt ja kusejuha obstruktsioonist tingitud parem- või vasakpoolne püelektaas.
Haiguse sümptomid
Mõned märgid näitavad kaudselt, et patsiendil võib olla Frehley sündroom. Sümptomid väljenduvad palpeeritava valuna nimmepiirkonnas, neerukoolikutes, mis esinevad seoses sekundaarse neerukivitõvega. Lisaks esineb kerge arteriaalne hüpertensioon, samuti makro- ja mikrohematuuria.
Sündroomi diagnoos
Frehley sündroomi kõige raskem kliiniline diagnoos on väikelastel, eriti imikutel. Õige diagnoosi panemiseks kasutatakse neeruveresoonte dopplerograafia meetodit, samuti kasutatakse mitmelõike kompuutertomograafiat.
Lastele on angiograafiat raske teha, seetõttu ei kasutata neid praegu peaaegu üldse.
Lisaks ül altoodud meetoditele määratakse patsientidele uriini- ja vereanalüüsid, sealhulgas tundlikkus ravimite ja taimestiku suhtes. Lisaks tehakse kuseteede ultraheliuuringuid.
Ravimeetodid
Selle haiguse ravi on ette nähtud alles pärast põhjalikku igakülgsetläbivaatus ja diagnoosi kinnitamine. Harvadel juhtudel kasutatakse konservatiivset meetodit - antihüpertensiivset ravi. See on reeglina suunatud rõhu vähendamisele, kui see suureneb. Samuti viivad nad ellu mitmeid meetmeid sekundaarse püelonefriidi kõrvaldamiseks ja tegelevad urolitiaasi ennetamisega.
Kõige usaldusväärsem viis Frehley sündroomi täielikuks kõrvaldamiseks ei ole siiski konservatiivne, vaid kirurgiline ravi. Operatsiooni käigus eemaldab arst neerudes arterite ristumiskoha ja surve neile peatub.
Igal juhul peaksid patsiendid (ja eriti imikud) registreeruma nefroloogi juures ja saama regulaarselt tema konsultatsioone, võtma vajalikke analüüse, läbima ultraheli- ja radiograafilised uuringud. Hilisemas eas ei pruugi Frehley sündroom üldse avalduda, ebamugavustunde määr sõltub sellest, kui tugev alt on neeruvaagen pigistatud. Tervisliku eluviisi ja halbade harjumusteta ei pruugi patsiendid üldse mingeid sümptomeid tunda.
Rasedus
Rasedus ja Frehley sündroomiga lapse sünd emal toimub ainult spetsialisti järelevalve all. Reeglina lubatakse naistel, kellel on kaasasündinud neerude väärarengud, mis hõlmavad seda sündroomi, loote kandmine alles pärast operatsiooni. Fakt on see, et Frehley sündroomiga kaasneb sageli vererõhu tõus, rasedus on sel juhul raskem, mõnikord tuleb see katkestada 22 nädala pärast.
Aga ka pärast edukat operatsiooni ja neerufunktsiooni taastamist rase nainePeaksite sellest oma sünnitusarsti/günekoloogi teavitama. Kogu lapse kandmise perioodi peab patsient olema nefroloogi järelevalve all, võtma perioodiliselt analüüse, läbima uuringud ja vajadusel haiglaravi.
Väga sageli võib neeruhaiguse ägenemine tekkida 15.–16. või 26.–30. nädalal. Märgid on uriinipeetus, tugev käte ja jalgade turse, valu ja ebamugavustunne urineerimisel. Hilisemal ajal on võimalikud tüsistused kiiresti kasvava emaka tõttu, mis surub kusejuhadele. Selliste märkide ilmnemisel vajab Frehley sündroomiga rase naine kiiret haiglaravi.
Sünd Frehley sündroomiga
Väga sageli on neerudefektid näidustus keisrilõikeks. Oht lapsele on sel juhul aga tühine.
Frehley sündroomi ja muude neerude arengu kõrvalekalletega sünnitavate naiste jaoks on spetsialiseerunud sünnitusmajad, kus alati töötavad uroloogid ja nefroloogid ning vastsündinud lapsele tehakse põhjalik läbivaatus kohe pärast sündi.
Nii, artiklis käsitleti sellist neeruhaigust nagu Frehley sündroom. Hoolimata asjaolust, et anomaalia on kaasasündinud, ravitakse seda praegu eduk alt ja patsiendid võivad pärast operatsiooni naasta tavapärase eluviisi juurde.
