Kardioloogias üldiselt ja eelkõige kaasasündinud väärarengute puhul on hetkel juba mitukümmend "nominaalset" haigust. Mõnda neist on kirjeldatud juba pikka aega ning neid ravitakse eduk alt ka eel- ja vastsündinute perioodil, kuid enamik otsib endiselt oma uurijat. Üks neist on Eisenmengeri tõbi. Selle sündroomi tuvastas 20. sajandi alguses väljapaistev Austria lastearst ja see kannab nüüd tema nime.
Definitsioon
Eisenmengeri sündroom (Eisenmenger) on südamelihase emakasisese arengu rikkumine, mis hõlmab vatsakestevahelise vaheseina defekti, aordi peegelasendit ja parema vatsakese suuruse suurenemist. Õnneks saab seda defekti eduk alt opereerida ning lapsed kasvavad ja arenevad edasi samamoodi nagu nende eakaaslased.
Statistika
Praegu on umbes viis protsenti kõigist laste südameanomaaliatest Eisenmengeri sündroom. Kaasasündinud südamedefektid eraldatakse tavaliselt vastsündinutel ja väikelastel teistest südamehaigustest. Ja mõned arstid ühendavad sellega kõik ravimata hemodünaamilised häiredsündroom.
Sündroom või kompleks
Eraldi eristatakse kompleksi ja Eisenmengeri sündroomi. Sündroom on korrigeerimata vereringehäirete tähistus, millega kaasneb vere manööverdamine südame vatsakeste õõnsuste vahel. Ja kompleks hõlmab lootel või vastsündinul leitud spetsiifilisi häireid.
Etioloogia
Selle sündroomi kujunemise protsess pole täielikult teada, teadlased ja arstid püüavad sellele veel selgitust leida. Siiski õnnestus neil üsna hästi uurida tegureid, mille tõttu Eisenmengeri kompleks ilmneb. Põhjused võib jagada kahte kategooriasse: sisemised ehk geneetilised ja välised ehk keskkonnamõjud.
- Selle haiguse otsesest pärilikust edasikandumisest ei saa rääkida, kuid kui esimese või teise sugulusliini sugulastel on elutähtsate organite moodustumisel rikkumisi, siis on alati võimalus, et need tekivad laps.
- Mürgistus sünnituseelsel perioodil. Riskikategooriasse kuuluvad rasedad naised, kes elavad suurtes linnades, töötavad ohtlikes tööstusharudes või tegelevad keemiliste või füüsikaliste saasteainetega.
- Ravimite võtmine. Mõned ravimid on lapse kandmise ajal ohtlikud. Seetõttu on enne rasestumist või esimestel nädalatel pärast sünnitust vaja konsulteerida sünnitusarstiga kõigi kasutatud vahendite osas. Isegi kui need on ainult peavalutabletid.
- Vitamiinide ja toidulisandite kasutaminekahtlase kvaliteediga. Tavaliselt on sellised ained kahjutud, kuid harvadel juhtudel võib nende võtmine kahjustada lapse vormimata luustikku või siseorganeid.
- Ühel tulevastest vanematest on pikaajaline krooniline haigus.
Loetletud põhjused ei viita muidugi konkreetselt Eisenmengeri sündroomile. Sümptomeid, diagnoosi ja ravi käsitletakse allpool.
Pathogenees
Kui inimesel on sellised anatoomilised iseärasused, tekivad vereringes kindlasti häired. Interventrikulaarse vaheseina olulise defekti olemasolu, samuti aordi vale asendi tõttu tekib südameõõnes venoosse ja aordivere segunemine. See tähendab, et moodustub šunt ja veri väljub vasakult paremale. Aja jooksul suureneb rõhk kopsutüves, mõnikord võib see isegi ületada aordi rõhku. See omakorda põhjustab kopsuvereringes olevate väikeste veresoonte refleksspasmi. Areneb pulmonaalne hüpertensioon. Kui see kestab kaua, siis toimub kapillaaride seinte kompenseeriv paksenemine ja kopsudes vere staas.
Kliinikud eraldavad "valge" ja "sinise" Eisenmengeri sündroomi. Esimesel juhul läheb šunt oma klassikalises versioonis, see tähendab vasakult paremale ja teisel - vastupidi.
Sümptomid
Vastsündinutel ja väikelastel on erilisi sümptomeid üsna raske märgata. Füüsiline jalaste intellektuaalne areng ei kannata. Kui vanusega ilmneb vastupidine vere šunteerimine, siis on inimesel õhupuudus, nasolaabiaalse kolmnurga ja jäsemete siniseks muutumine, väsimus, märgatav südamerütm või arütmia ja stenokardia tüüpi valu. Iseloomulik on asend, mille patsiendid võtavad sümptomite vähendamiseks – kükitamine. Nii on neil kergem hingata.
Üldistest vaevustest võib sageli kuulda kaebusi peavalu, ninaverejooksu ja hemoptüüsi kohta. Hääle muutus on võimalik tänu laienenud arterite närvilõpmete kokkusurumisele. Sageli võib täheldada selliseid patoloogiaid nagu rindkere väljaulatumine küüru kujul ja sõrmede terminaalsete falangide muutus trummipulkade kujul, mis viitab Eisenmengeri sündroomist põhjustatud kardiopulmonaalsele puudulikkusele. Selle põhjused, sümptomid ja diagnoos on igale kardioloogile teada.
Kompleksi võivad komplitseerida bronhiit, kopsupõletik, bakteriaalse etioloogiaga endokardiit, kopsuverejooks ja isegi nende südameatakk. Ilma ravita ei ületa haigete inimeste eluiga rohkem kui kolmkümmend aastat.
Diagnoos
Tavalise läbivaatusega ei ole seda haigust kahjuks võimalik tuvastada. Väidetava diagnoosi kinnitamiseks on vaja spetsiaalseid uurimismeetodeid:
- rindkere röntgen, mis näitab visuaalseid muutusi südame kontuurides ja suurtes veresoontes.
- Angiograafia kuidasSageli kasutatakse vaskulaarsete väärarengute visualiseerimist, kuid sel juhul pole see spetsiifiline ja muutusi saab tuvastada ainult väga kogenud spetsialist.
- EKG on soovituslik, kui seda tehakse Holteri monitori all. Siis on arstil teave mitte viie minuti, vaid terve päeva kohta ja ta suudab tuvastada muutusi huvipakkuvas rütmis.
- EchoCG on südame ultraheliuuring. Suurepärane meetod südameõõnsuste defektide ja verevooluhäirete tuvastamiseks.
- Südame kateteriseerimine on sel juhul kõige vastuvõetavam ja usaldusväärsem uurimismeetod. See aitab tuvastada kõik väärarengud, määrata ühe südame omadused ja välja töötada ravi.
See on nii raskesti diagnoositav Eisenmengeri sündroom. Sümptomid (haiguse ravi on mitmeastmeline ja töömahukas) on mittespetsiifilised, patoloogia maskeerub enamlevinud haigusteks ja jääb perearstide tähelepanu alt välja.
Ravi
Hoolimata igavesest vastasseisust kirurgide ja terapeutide vahel, olid nad selle haiguse puhul nõus, et ravida tuleb ühiselt, kuna konservatiivne ravi iseenesest ei anna soovitud efekti ja kirurgiline ravi ei anna stabiilne remissioon. Seetõttu töötati välja meetmete komplekt Eisenmengeri sündroomi kõrvaldamiseks:
- Verejooks (tänapäevasel viisil nimetatakse seda "flebotoomiaks"). Lihtne ja probleemideta tööriist. Seda kasutatakse tõestatud patoloogiaga patsientidel paar korda aastas. enne japärast protseduuri tuleb määrata vere viskoossus ja hemoglobiini tase.
- Hapniku sissehingamise kasutamine. Kasutatakse adjuvantravina tsüanoosi ja sekundaarse hüpoksia vastu võitlemiseks. Lisaks on neil patsientidele psühhosomaatiline toime.
- Antikoagulandid. Neil pole piisav alt tõendeid, kuna võite tulelt välja pääseda pannile ning vere vedeldamise asemel saada selle täielikku hüübimatust.
-
Muud ravimid:
- diureetikumid kopsuturse leevendamiseks;- hemodünaamikat parandavad ravimid.
-
Kirurgiline tehnika:
- südamestimulaator arütmia kompenseerimiseks;- vatsakeste vaheseina defekti täielik kõrvaldamine ja ebanormaalse šundi sulgemine.
Kuidas täpselt Eisenmengeri sündroomi ravida, peate otsustama oma arsti või isegi mitme spetsialistiga. Kuna ükski meetod ei taga edu.
