Mõnikord sünnitavad kliiniliselt terved emad lapsi, kellel on morfoloogilised defektid: sõrmede, jäsemete ja isegi pea falange puudumine. Emad langevad meeleheitesse, heidavad endale või arstidele ette, mis nende lapsega juhtus. Mõnikord taandub see kohtuvaidlusele. Aga mis neid sünnidefekte tegelikult põhjustab?
Definitsioon
Amniootilised ribad, mida muidu nimetatakse "amnioni adhesioonideks" või "Simonardi ribadeks", on emaka seinte vahele venitatud lootevee koe dubleerimine. Reeglina ei kahjusta see embrüot ega tekita sünnitusel tüsistusi. Kuid harvadel juhtudel on võimalikud tõsised tagajärjed.
Amniootilised ribad on kiulised niidid, mis pärinevad amnionikotist. Need võivad nabanööri kokku suruda või siduda, kinnituda loote kehaosadele, põhjustades väärarenguid (käte, jalgade, sõrmede või nende falangide amputatsioon, mõnikord ka pea mahavõtmine).
Põhjused
Selleks on kaks teooriatilmnevad lootevee kitsendused. Selle nähtuse põhjused on seletatavad amniootilise põie sagedaste rebenemistega raseduse alguses. Kuna koorion jääb puutumatuks, siis embrüo arengu katkemise ohtu ei ole, kuid rebendite tõttu tekkivad niidid ujuvad vab alt lootevees. Nad võivad klammerduda loote kehaosadesse. Raseduse käigus laps kasvab, kuid niidid jäävad samaks, mis nad olid, mistõttu tekib kudede kokkusurumine, isheemia ja nekroos.
Mõni aeg hiljem ilmus teine teooria, kuna esimene ei sobinud skeptikutele, kes märkasid, et lootevesi (raseda naise kõhu kiulised niidid) tekivad samaaegselt teiste kaasasündinud väärarengute, näiteks lõhega. huule või suulaelõhe. Need arstid oletasid, et vööndid olid tingitud veresoonte või loote vereringehäiretest.
Teine võimalus sündmuste arenguks on emakasisene infektsioon, samuti traumad raseduse ajal, suguelundite anomaaliad (emaka kahekordistumine, kahesarviline emakas jne), CSI (istmiline-emakakaela puudulikkus), amnioni põletik, endometriit, oligohüdramnion. Kuid ükski neist teooriatest ei ole lõplikult kinnitatud.
Diagnoos
Enamasti ei suuda kliinilised ja laboratoorsed leiud amnionikonstriktsiooni tuvastada. Ultraheliuuringu foto ei ole informatiivne, kuna need niidid on väga õhukesed. Kaudselt saate kompressioonikohtades määrata laienenud ja paistes jäsemeid. Suures osas lai alt levinudselle patoloogia ülediagnoosimine. Seega, kui arst kahtlustab lootevee olemasolu, suunatakse rase naine MRT-le või 3D-ultraheliuuringule.
Üle poole korduva ultraheliga diagnoositud amnionikonstriktsioonidest ei avastata nende rebenemise tõttu.
Statistika
Olenev alt sünnituseelse kliiniku tehnilisest varustusest võib lootevee ahenemise tuvastamise sagedus olla vahemikus 1:1200 kuni 1:15 000 sünnitust. Arvatakse, et sel põhjusel juhtub kakssada nurisünnitust kümnest tuhandest. Kaheksakümnel protsendil juhtudest deformeerivad Simonardi ribad sõrmi ja käsi ning veel kümme protsenti on nabanööri kokkusurumine. See on sõlmede moodustumine nabanööril, mis põhjustab hüpoksiat ja loote sünnituseelset surma.
Õnneks ei ole enamik "amnioniriba sündroomi" diagnoose kliiniliselt kinnitatud või kiulised õmblused ei põhjusta lootele olulist kahju.
Pärilikkus
Tõenäosus, et raseduse ajal tekivad lootevesi, on äärmiselt väike. See ei ole pärilik haigus. Reeglina ilmnevad genoomsed või kromosomaalsed mutatsioonid sümmeetriliselt, kuid sel juhul on niidid kinnitatud absoluutselt juhuslikult. Kui esimese raseduse ajal olid lapsel Simonardi kiud, ei tähenda see, et järgmistel lastel oleks vigastusi. Samuti ei tähenda see, et väärarengutega laps sünniks vanematelt, kellel on emakasisene amnionikonstriktsiooni sündroom.
Tagajärjed
Kuigi lootevee ahenemine ei ole surmav patoloogia, võivad selle tagajärjed olla väga masendavad. Tulenev alt asjaolust, et kiud võivad loote kehaosi mässida, tekib lümfi stagnatsioon. See põhjustab turset ja nekroosi. Pärast sündi tuleb sellised jäsemed amputeerida, vastasel juhul tekib CRUSH-i sündroom: jäseme tuimastatud ossa kogunenud toksiinid satuvad süsteemsesse vereringesse ja hakkavad mürgitama lapse organeid. See võib viia tema surmani. Seetõttu on vajalik jäseme eemaldamine, kui see ei ole enam elujõuline. Ja niipea kui võimalik.
Lisaks on amnionikonstriktsiooni sündroomiga võimalik jäsemete ja sõrmede depressioon jäseme proksimaalsesse ossa. Nende laste seas ei ole harvad sõrmed või sõrmede ja varvaste falangid. Mõnikord esineb lapsel lisaks kitsendustele ka teisi disembrogeneesi häbimärke: kõvasuulae ja ülahuule lõhesid. Väga harvadel juhtudel esineb jämedaid lülisamba ja näokolju arengu häireid, kõhuõõne organite sündmusi, nabanööri atreesiat.
Kui ahenemine mõjutab nahalähedasi veresooni, moodustub selles kohas hemangioom. Kasvaja tuleb pärast sündi eemaldada.
Mõned teadlased leiavad seose Simonardi bändide ja lampjalgsuse vahel. See on tingitud asjaolust, et loote jalad on fikseeritud kiudniitidega, nii et emaka seinad võivad loote jalgu pigistada. Kahekümnel protsendil juhtudest on see patoloogia kahepoolne. Teine oht, millega sünnitusarst-günekoloog peab arvestama, on enneaegne sünnitus. Antudtüsistus on tavaline amnionikonstriktsiooni sündroomiga raseduste esinemine.
Ravi
Reeglina ei ravita seda haigust emakas. Meditsiinipraktikas on kasuistlikke juhtumeid, kui tehti transvaginaalseid või laparoskoopilisi operatsioone. Kuid see oli äärmuslik meede, kuna elutähtsaid organeid pigistati. Kuid need on äärmiselt haruldased amnionikonstriktsioonid. Ravi antakse tavaliselt pärast lapse sündi.
Kiud lõigatakse lahti ja vajadusel amputeeritakse osa jäsemest. Elukvaliteedi parandamiseks võite siirdada sõrmed jalgadelt kätele.
Prognoos
Elu ja tervise prognoos on tavaliselt soodne. Lapsed kasvavad ja arenevad enamasti vastav alt vanusele. Igal aastal täiustatakse jäsemeproteese, nii et küünarvarre, käe, sääre või labajala kaotamisel on võimalik panna kunstlik asendus. Lapsi julgustatakse vanemaks saades proteese vahetama. Kui ahenemine põhjustas kerge funktsionaalse defekti, saab kosmeetilise defekti kõrvaldada nii sõrmede kui ka nende falange siirdamisega.
Inimestel, kellel on lootevee ahenemise sündroom, võivad olla täiesti terved lapsed, kuna see haigus ei ole pärilik.
Kuulsused, kellel olid Simonardi bändid
Ajad, mil amputeeritud isikud peitsid end oma kodudes ja ühiskond tõrjuti, on möödas. Nüüdnad saavad elada praktiliselt ilma piiranguteta, olla tähtsatel avalikel ametikohtadel, mängida sporti, esineda televisioonis ja osaleda iludusvõistlustel.
Mõned kuulsad inimesed ei häbene kaasasündinud amputatsiooniga sündimise pärast, kuid kas see oli tingitud lootevee kitsendustest, on lahtine küsimus.
- Carrie Burnell on näitleja, kes sündis ilma parema küünarvarreta. Ta töötab laste telekanalis. See tekitas noorte vaatajate ja nende vanemate seas vastakaid reaktsioone ning andis tõuke saatesarjade ilmumisele, kuidas õpetada lastele puuetest ja nende inimeste elu eripäradest.
- Jim Abbott on tuttav kõigile pesapallifännidele. Ta on legendaarne kann, see tähendab kannu, ilma parema käeta. Ta loobus suurest spordist 20. sajandi lõpus, kuid tema eeskuju inspireerib jätkuv alt paljusid puuetega inimesi ja paraolümplasi.
- Teresa Yukatil – Miss America kaunitar, sündis ilma vasaku käeta. Võistlustel ei kandnud ta proteesi, et näidata, et ilus on võimalik olla ka ilma kunstlike detailideta.
- Kelly Knox on ilma vasaku küünarvarreta tippmodell. 2008. aastal tuli ta BBC 3 tõsielusaate võitjaks. Lisaks temale osales sellel võistlusel veel seitse erinevate vigastustega tüdrukut.
- Nicholas McCarthy on kuulus pianist, kes sündis ilma parema käeta.
- Nikolas Vujicic on Austraalia kristlik jutlustaja. Tuntud selle poolest, et sündis ilma kõigi jäsemeteta. Ta annab välja oma raamatuid ja reisib seminaridega üle maailma näitena sellest, et ka kõige raskemas olukorras ei tohi alla anda.olukordades.
- Mark Goffeny on amputeeritud kätega sündinud kitarrist. Ta õppis varvastega mängima.
