Progresseeruv süsteemne skleroos ehk sklerodermia on üks autoimmuunsetest põletikulistest haigustest, mis mõjutab sidekude. Seda iseloomustab etapiviisiline kulg ja tohutu kliiniliste ilmingute loetelu, mis on peamiselt seotud nahakahjustustega. Haigus mõjutab ka mõningaid siseorganeid ja lihasluukonna.
Selline põletik põhineb vereringehäirete lai alt levinud kaskaadil, põletikulisel protsessil ja generaliseerunud fibroosil. Süsteemse skleroosiga patsiendi eeldatav eluiga sõltub haiguse kulgemisest, siseorganite ja süsteemide kahjustuse staadiumist ja ulatusest.
Sklerodermia klassifikatsioon
Meditsiinis on mitut tüüpi sklerodermiat, millest igaühel on oma tunnused ja kulgemise tunnused:
- Difuus erineb selle poolest, et see mõjutab peamiselt käte, jalgade, näo ja torso nahka. Sellele vormile iseloomulikud kahjustused progresseeruvad aasta jooksul ja pärast esimestnähtavad kahjustused haigus mõjutab peaaegu kõiki kehaosi. Samal ajal, kui see vorm mõjutab peaaegu kogu nahka, on patsientidel ka Raynaudi sündroom - see on veresoonte haigus, mis muudab nad külma või kuuma suhtes eriti tundlikuks. Seda vormi iseloomustab peaaegu kõigi siseorganite kiire kahjustus.
- Ristsüsteemne skleroos ei ühenda mitte ainult sklerodermia, vaid ka teiste reumatoloogiliste haiguste sümptomeid.
- Preskleroderma või nagu paljud arstid seda haigust ettevaatusega nimetavad, on tõeline sklerodermia ja seda kõike seetõttu, et seda iseloomustab isoleeritud Raynaud 'sündroom ja autoantikehade esinemine veres.
- Piiratud vorm on tüüpiline autoimmuunhaigus, mida väljendab Raynaud 'sündroom, alles pikema aja möödudes tekivad väikesed nahakahjustused, kõige sagedamini jalgadel, kätel või näol. Veidi hiljem tabab haigus ka siseorganeid.
- Vistseraalne süsteemne skleroos erineb selle poolest, et see mõjutab ainult siseorganeid.
Eraldi käsitletakse juveniilset vormi, mis kujuneb välja peamiselt lapsepõlves.
Vastav alt kursuse olemusele esineb sklerodermiat:
- krooniline;
- tune;
- vürtsikas.
Arengu aktiivsuse järgi eristatakse haiguse kolme etappi:
- minimaalne;
- mõõdukas;
- maksimaalne.
Ainult spetsialist saab pärast mitmeid uuringuid määrata täpse diagnoosi ja valida ravi.uurige.
Haiguse arengut provotseerivad põhjused
Seni pole haiguse arengu täpseid põhjuseid selgitatud. Arvatakse, et patoloogia areneb geneetiliste tegurite mõjul. Esineb pärilik eelsoodumus autoimmuunhaiguste tekkeks. Kuid see ei tähenda, et haigus hakkab arenema kohe pärast sündi. Inimestel, kellel on kalduvus haigestuda süsteemsele skleroosile (vastav alt ICD 10 koodile M34), võivad haiguse vallandada järgmised tegurid:
- varasemad nakkushaigused;
- hormonaalsed häired;
- hüpotermia, eriti jäsemete külmumisega;
- mikroorganismide molekulaarne mimikri, mis kutsub esile lümfotsüütide kõrge aktiivsuse;
- kemikaalide ja ravimite joove;
- elavad ökoloogiliselt ebasoodsas piirkonnas;
- töötan keemiatehases.
Inimeste tervis ja keskkond on omavahel seotud. Sellepärast põhjustab süsteemne skleroos (vastav alt ICD 10 koodile M34) enamasti ebasoodsa atmosfääri, milles inimene elab. See kehtib eriti vormi kohta, mis kujuneb välja varases lapsepõlves. Järgmised ained võivad avaldada kehale kahjulikku mõju:
- ränidioksiid;
- valgepiiritus;
- keevitusgaasid;
- lahustid;
- ketoonid;
- trikloroetüleen.
Kuid kõigil inimestel, kes nende ainetega sageli kokku puutuvad, ei teki sklerodermiat. Aga kui onpäriliku eelsoodumuse korral on kemikaalidega töötavatel inimestel risk haigestuda haigusesse üsna kõrge.
Sümptomaatilised sümptomid
Haiguse (süsteemse skleroosi) arengu peamine tunnus on fibroblastide funktsiooni suurenemine. Just need sidekoe rakud, mis vastutavad kollageeni ja elastiini sünteesi eest, tagavad koele suure tugevuse ja elastsuse. Funktsiooni suurenemise ajal hakkavad fibroblastid tootma rohkem kollageeni. Selle tulemusena tekivad elunditesse ja kudedesse skleroosikolded. Samuti mõjutavad sellised muutused veresoonte seinu, mis paksenevad. Selle tulemusena tekib takistus normaalsele verevoolule, mille tulemusena tekivad trombid ja tekivad isheemilised protsessid.
Sidekude esineb kõigis elundites ja süsteemides, mistõttu haigus levib kogu kehas ja sellel on mitmesugused sümptomid.
Ägeda vormi korral tekivad esimestel aastatel pärast haiguse algust naha sklerootilised muutused ja siseorganite fibroos. Haiguse arengu esimene märk on kõrge kehatemperatuur ja järsk kaalulangus. Selle vormiga patsientide suremus on kõrge.
Süsteemse skleroosi krooniline klassifikatsioon avaldub Raynaud' sündroomina, mis mõjutab liigeseid ja nahka. Sümptomid võivad olla varjatud mitu aastat.
Haiguse kõige iseloomulikum sümptom on käte ja näo naha kahjustus. Samuti saate määrata haiguse arengut veresoonte häirete ja liigesekahjustuste järgi.
Kui haigus mõjutab luu- ja lihaskonda, ilmnevad järgmised sümptomid:
- valu lihastes ja liigestes;
- jäikus ja piiratud liikumine, eriti hommikuti;
- deformeerunud sõrmed;
- küüntepikendus;
- Katsiumi kogunemine sõrmedesse, väljendatuna valkjate laikudena liigeste ümber.
Kui sklerodermia mõjutab kopse, võib see avalduda järgmiselt:
- interstitsiaalne fibroos;
- pulmonaalne hüpertensioon;
- põletikuline protsess rinnakelmes.
Kui süda on kahjustatud, ilmnevad süsteemse skleroosi sümptomid, mille ravi nõuab integreeritud lähenemist, järgmiselt:
- südamelihase märgatav paksenemine;
- perikardiit või endokardiit;
- südame ebamugavustunne;
- südamelöögi kiirendamine;
- õhupuudus;
- südamepuudulikkus.
Neerukahjustust iseloomustavad järgmised sümptomid:
- kõrge vererõhk;
- vähenenud uriinieritus päevas, mõnel patsiendil puudub see täielikult;
- kiiresti süvenev neerupuudulikkus;
- uriini valgu tase tõuseb;
- nägemispuue;
- vahelduv minestamine.
Kui sooled ja magu on kahjustatud, väljenduvad haigus järgmised sümptomid:
- neelamine on häiritud;
- röhitsemine ja kõrvetised;
- haavandid söögitoru seintel;
- perist altika vähenebsooled;
- kõhulahtisus või kõhukinnisus;
- ebamugavustunne kõhus.
Kesknärvisüsteemi kahjustuse korral täheldatakse jäsemete valu, käte ja jalgade naha tundlikkust on häiritud.
Lisaks võib progresseeruv süsteemne skleroos mõjutada endokriinsüsteemi, põhjustades kilpnäärme talitlushäireid.
Diagnostikameetodid
Täpse diagnoosi tegemiseks peate läbima põhjaliku läbivaatuse, kuna haigus võib mõjutada kõiki siseorganeid ja süsteeme. Esialgu vaatab patsiendi läbi reumatoloog, kes uurib patsiendi enda ja tema lähisugulaste haiguslugu. Kogub anamneesi ja viib läbi uuringu, mis võimaldab hinnata naha ja liigeste seisundit. Uuring viiakse läbi ka fonendoskoobi abil, mis võimaldab määrata haiguse progresseerumise staadiumi.
Patsiendil soovitatakse teha laboriuuringud, kuid need ei ole informatiivsed ja aitavad tuvastada elundi talitlushäireid ainult siis, kui need on kahjustatud.
Samuti peavad sklerodermiaga inimesed läbima instrumentaalsed diagnostikameetodid:
- luude ja siseorganite röntgen;
- EKG ja EchoCG;
- CT ja MRI;
- Südame ja teiste organite ultraheli;
- naha ja siseorganite kudede biopsia.
Lisaks on vajalik kitsaste spetsialistide konsultatsioon.
Terapeutilised sekkumised
Siiani pole süsteemse skleroosi põhjused täpselt välja selgitatud, kuid kui individuaalnemärke, on võimalik mitte ainult parandada keha seisundit, vaid ka elundite ja süsteemide tööd. Selle tulemusena on võimalik pikendada patsiendi eluiga ja parandada selle kvaliteeti.
Selle haiguse ravi põhineb sümptomite kõrvaldamisel ja leevendamisel. Narkootikumide ravi jaguneb kolme rühma:
- fibrootilised ravimid: kolhitsiin, diucifon;
- vaskulaarsed, mis laiendavad veresooni ja hoiavad ära verehüüvete teket, nagu nifedipiin, Trental;
- põletikuvastased ravimid ja ravimid, mis pärsivad mõnda organismi immuunvastust.
Lisaks kasutatakse süsteemse skleroosi sümptomite leevendamiseks järgmisi ravimeid:
- aminokinoliinid: Delagil, Plaquenil;
- vererõhu langetamine: kaptopriil, kapoten.
Sklerodermia raviks on peamine ravim "D-penitsillamiin", mis võimaldab peatada haiguse agressiivse arengu. See tööriist võimaldab teil vähendada naha paksenemist, Raynaud 'sündroomi sümptomeid, ei võimalda siseorganite haiguste raskete vormide teket.
Immunosupressandid hoiavad ära eluohtlike tüsistuste teket. Kõige sagedamini soovitavad eksperdid võtta asatiopriini või klorambutsiili.
Glükokortikosteroide kasutatakse ainult kroonilise sklerodermia ägenemiseks.
Veresoonte seinte ja naha parandamiseks süstitakse "Lidase".
Raynaud' sündroomi korral saate spasme kõrvaldada järgmiste vahenditega: prasosiin, nifedipiin ja reserpiin.
Narkootikumidsüsteemse skleroosi sümptomite kõrvaldamise valib spetsialist iga patsiendi jaoks individuaalselt, sõltuv alt haiguse käigust ja staadiumist.
Lisahooldused
Kindlasti määrake sklerodermia korral füsioteraapia, tänu millele on võimalik liigeste liikuvust parandada.
Põletiku tekke vältimiseks ja valu leevendamiseks kasutage mittehormonaalseid põletikuvastaseid ravimeid, nagu prednisoloon, kuid mitte rohkem kui 10 mg päevas.
Määratakse õlidega massaažikuur, mis võimaldab säilitada jäsemete liikuvust ja naha elastsust.
Sõrmede haavandite paranemise kiirendamiseks on soovitatav kasutada oklusiivseid sidemeid, pesta haavandeid, eemaldada ensüümide abil surnud kude. Nahka määritakse nitroglütseriini salviga ja veresoonte laiendamiseks kasutatakse "Reserpiini" või "Octadin".
Kui haavandid on nakatunud, kasutatakse antibakteriaalseid aineid, näiteks Stellanini.
Naha kuivamise vältimiseks on soovitatav kasutada pesemiseks õrnaid leelisevabu tooteid, mis sisaldavad õlisid.
Vitamiin B10 ja E, samuti "penitsillamiin" või "kolitsiinalkaloid" aitavad parandada naha seisundit.
Progresseeruva süsteemse skleroosi, mille sümptomid tekitavad patsiendile palju ebamugavusi, ravi üksikasjaliku kirjelduse koostab arst pärast seda, kui ta teeb läbivaatuse ja selgitab välja, milliseid organeid haigus mõjutab.
Ennetavad meetodid
Kui on kahtlusasjaolule, et inimesel tekib sklerodermia, peab ta lihts alt otsima kvalifitseeritud abi ja läbima kõigi spetsialistide täieliku läbivaatuse. Esmased ennetusmeetodid riskirühma kuuluvate isikute jaoks on järgmised:
- regulaarsed läbivaatused eriarsti juures, dispanservaatlus, eriti puberteedieas lastel;
- vajalike laboratoorsete uuringute läbiviimine, kohustuslik uriini- ja vereloovutamine;
- tingimata peab patsient kord aastas käima kardioloogi juures, samal ajal kui tehakse elektrokardiogramm, neuroloogi ja psühhoterapeudi juures;
- patsiendil soovitatakse regulaarselt läbi viia siseorganite röntgeni- ja ultraheliuuringuid;
- inimene peaks valima endale töö, mis ei provotseeri süsteemse skleroosi teket ja progresseerumist, ei tekita vigastusi, alajahtumist, ülepinget;
- tingimata peaks sklerodermiaga patsient sööma ratsionaalselt, suitsetamisest ja alkoholi tarvitamisest täielikult loobuma, välistama negatiivsed tegurid, mis hävitavad veresoonte seinte struktuuri;
- vältige täielikult hüpotermiat, ületöötamist ja stressi.
Kui süsteemset skleroosi ei ravita õigeaegselt, võib haigus esile kutsuda tõsiseid ja pöördumatuid tagajärgi.
Tüsistused
Sklerodermia on tõsine haigus, mis ilma korraliku ravita võib esile kutsuda organismis palju tüsistusi. Haigus põhjustab väikeste veresoonte põletikku, provotseerides neidkiulise koe kasv. Ja kui veresooned on mõjutatud, põhjustab see kõigi elundite töö häireid. Peamiseks ohuks patsiendile peetakse rasket verevoolu häiret, mis toidab siseorganite kudesid ja rakke hapnikuga.
Tüsistused tekivad kõige sagedamini neil patsientidel, kellel süsteemse skleroosi diagnoos on täpsustamata või diagnoositud hilja. Sagedamini tuvastatud tüsistuste hulgas:
- kudenekroos;
- kopsufibroos;
- pulmonaalne hüpertensioon;
- proteinuuria;
- südamepuudulikkus ja arütmiad;
- käte ja jalgade gangreen.
Kui te ei järgi sklerodermia ravi soovitusi, hävitab haigus aktiivselt veresoonte seinu, siseorganite kudesid, liigeseid ja keha sisesüsteeme, mis viib asjaolu, et oodatav eluiga pikeneb. patsientide arv väheneb.
Prognoosid
Kõige soodsam on prognoos juveniilsel kujul, mis avaldub peamiselt lastel. Kui järgitakse ravisoovitusi, taanduvad peaaegu kõik sümptomid ja need ei avaldu paljude aastate jooksul.
Süsteemse skleroosi krooniline vorm, artiklis olevad fotod viitavad haiguse eredatele ilmingutele, noorukitel kulgeb see healoomuliselt, põhjustamata seejuures noorele patsiendile ebamugavusi. Kroonilise vormiga patsiendid jäävad ellu üle 84%, samas kui alaägeda vormiga patsiendid vaid 62%.
Kuid inimestel, kellel on sklerodermia, mis põhjustab ebanormaalseid kromosoome, on halb prognoos.
Haiguse progresseerumise pidurdamiseks tänapäeval aitab ainult "D-penitsillamiin". See tööriist parandab oluliselt prognoosi. 6 jaoksViimastel aastatel jäi ellu 9 patsienti 10-st, kes võtsid seda ravimit ja järgisid täpselt soovitusi. Kuid ilma korraliku ravita sureb 10 patsiendist 5.
Sklerodermiaga patsientide ellujäämise ja paranemise oluline tegur on ratsionaalne tööhõive:
- ägedate ja raskete vormide korral määratakse patsient invaliidiks;
- kroonilise vormi korral vabaneb patsient täielikult raskest tööst, samuti on oluline välistada hüpotermia ja kokkupuude kemikaalidega.
Kui lähenete ravile õigesti ja valite sobiva töökoha, on sklerodermiaga patsientide prognoos soodne. See võimaldab inimesel säilitada normaalset jõudlust ja aktiivset elustiili.
Järeldus
Sklerodermia on tõsine haigus, mis nõuab varajast diagnoosimist ja kompleksset ravi ravimitega ning täiendavaid ravimeetodeid. Haiguse väljakujunemise põhjused pole siiani välja selgitatud, mistõttu on raske õigesti diagnoosida ja arengut ennetada.
Seetõttu on esimeste murettekitavate sümptomite ilmnemisel parem konsulteerida arstiga, eriti patsientidel, kellel on eelsoodumus sellele haigusele. Prognoos on soodne ainult neile, kes otsivad abi õigel ajal ja järgivad kõiki soovitusi.
