Bilirubiin ehk sapipigment on aine, mis tekib maksarakkudes hemoglobiini lagunemise tulemusena. Tavaliselt on selle kontsentratsioon vahemikus 3,4-22,2 mikromooli liitri kohta. Samal ajal on konjugeerimata bilirubiin 96 ja otsene - ainult 4 protsenti. Selle kontsentratsiooni suurenemine toimub maksarakkude hävimise, hemoglobiini suurenenud lagunemise ja maksa sapi väljavoolu ebaõnnestumise tagajärjel. Mõnel inimesel on bilirubiini taseme tõus põhjustatud pärilikest teguritest.
Üldine teave
Maksa ja põrna rakkudes eraldub punaliblede (erütrotsüütide) lõhenemisel üks vereelemente – hemoglobiin, mis muundub edasi bilirubiiniks. Täiskasvanud inimesel toodetakse seda umbes 250–350 mg päevas. Esialgu moodustub plasmas bilirubiin albumiiniga seotud konjugeerimata kujul (kaudne, vababilirubiin).
Ta ei saa neerubarjäärist üle. Maksas kandub bilirubiin albumiinilt elundi parenhüümirakkude sinusoidsele pinnale, st hepatotsüütidele. Nendes läbib kaudne bilirubiin keemilisi reaktsioone ja muundatakse konjugeeritud bilirubiiniks, mis siseneb sapipõide või soolde, kus see muundatakse urobilinogeeniks. Üks osa sellest ainest imendub peensooles ja siseneb uuesti maksa ning oksüdeerub seal. Sapi bilirubiin muudetakse jämesooles sterkobilinogeeniks. Selle soolestiku alumises osas see oksüdeerub ja muutub pruuniks ning väljub koos väljaheitega. Väike osa imendub verre, seejärel neerudesse ja eritub uriiniga. Vaba bilirubiin siseneb uriini, kui selle kõrgenenud sisaldus vereseerumis langeb kokku glomerulaarmembraani läbilaskvuse rikkumisega.
Konjugeerimata bilirubiin: struktuur, keemilised omadused
Puhtal kujul on see punakaspruuni või kollakasoranži värvusega vees lahustumatu kristalliline aine, mille kristallid on rombi-prismaatilise kujuga. Teisel viisil nimetatakse seda ka kaudseks või suprahepaatiliseks bilirubiiniks, mis enne eritumist konjugeeritakse maksaensüümide poolt. Enne transporti, mida teostab plasma, seondub see kõige sagedamini albumiiniga.
Sellel kujul kandub see teistele valkudele. Norma altingimustes on side bilirubiini ja valgu vahel väga tugev. Küll aga rasvhapped, vesinikioonid ja mõnedravimid võivad konkureerida bilirubiiniga valkudega seondumise osas. Prehepaatiline bilirubiin oma omaduste tõttu ei filtreerita neerude glomerulites ja seda ei leidu tavaliselt uriinis. Konjugeerimata bilirubiini trans-vormi struktuur on esitatud artiklis.
Diagnoos
Teatakse vereanalüüs, et teha kindlaks kõrgenenud bilirubiinitaseme negatiivne mõju maksale.
Vereanalüüs määrab otsese, kaudse ja üldbilirubiini koguse. Mõisteid "otsene" ja "kaudne" hakati kasutama reaktsioonide tõttu, mille abil need tuvastatakse. Konjugeeritud bilirubiini tuvastamiseks viiakse läbi Ehrlichi reaktsioon. Veres sisalduv pigment reageerib reagendiga ja vaba pigmendi määramiseks on vaja teha mitu toimingut, kuna see ei lahustu vees.
Konjugeerimata bilirubiin on erinevus üldise ja seotud pigmendi vahel.
Bilirubiini määramisel uriinis on samuti suur diagnostiline väärtus ning see on üks tundlikumaid ja spetsiifilisemaid teste. Praktilises meditsiinis on teatud tüüpi kollatõbi puhtal kujul üsna haruldane, sageli erinevate tüüpide kombinatsioon. Seetõttu tuleb hepatiidi diagnoosimisel seda punkti arvesse võtta. Näiteks hemolüütilise kollatõve korral, mille korral kaudse bilirubiini tase tõuseb, on kahjustatud mitmesugused elundid, sealhulgas maks. Sel juhul on patsiendil parenhümaalse hepatiidi nähud (otse bilirubiini kontsentratsioon suureneb uriinis ja veres).
Vaba bilirubiini taseme tõus vastsündinutel
Seda olukorda täheldatakse vastsündinutel esimesel kolmel elupäeval. Maksaensüümide ebapiisava küpsuse ja punaste vereliblede suurenenud lagunemise tõttu loote hemoglobiiniga tekib füsioloogiline kollatõbi. Kui selline seisund beebil venis, viib arst läbi uuringud, et välistada sapiteede ja maksa kaasasündinud patoloogia, hemolüütiline haigus.
Ema ja lapse vaheline reesuskonflikt kutsub esile punaste vereliblede suurenenud lagunemise viimases. Selle tulemusena tõuseb konjugeerimata bilirubiin. Selle nähtuse negatiivsed tagajärjed on toksiline toime närvisüsteemi rakulisele koele, mis võib põhjustada vastsündinu ajukahjustusi (bilirubiini entsefalopaatia). Vastsündinute hemolüütiline haigus tuleb koheselt ravida. Lisaks tuvastatakse hepatiit nii vaba kui ka otsese bilirubiini suurenenud tasemega purudes. Kollatõve põhjused ja ravitaktika valik põhinevad kliinilisel pildil, samuti konjugeeritud ja konjugeerimata bilirubiini fraktsioonide taseme muutustel. INVITRO-s, mille laborid on esindatud paljudes linnades, saate soodsate hindadega võtta nii vere- kui ka uriinianalüüse.
Hüperbilirubineemiat soodustavad tegurid
Tihti viitab bilirubiini tõus täiskasvanud inimese veres terviseprobleemidele. Kuid laste seas ei ole selle suurenemine alati patoloogia. Näiteks vastsündinutel selle nähtuse põhjusfüsioloogiline. Enamik haigusi, mille puhul see näitaja ületab normi, on omandatud ja alluvad ravile. Üks peamisi konjugeerimata bilirubiini tõusu mõjutavaid tegureid on albumiini valkude madal tase veres, samuti albumiini võimetus sapipigmenti täielikult siduda. Sellised ravimid nagu tsefalosporiinide antibiootikumid, penitsilliinide seeriad, samuti furosemiid, diasepaam, võivad põhjustada bilirubiini tõusu veres. See nähtus on tingitud asjaolust, et ravimi moodustavad ained, mis konkureerivad pigmendiga, seonduvad albumiinidega.
Kõige levinumad patoloogiad, mis tekivad vere sapipigmendi taseme tõusu taustal, on maksa-, sapipõie- ja muud seedetraktihaigused.
Nagu ka seisundid, mille korral punaste vereliblede lagunemine on suurenenud.
Põhjused vaba bilirubiini taseme tõusuks üle normi
Konjugeerimata bilirubiini taseme tõusu põhjustavad mõned kehas toimuvad patoloogilised protsessid. Vaba bilirubiini suur vabanemine toimub hemolüüsi tagajärjel, mille põhjustavad järgmised haigused:
- toksiinimürgitus;
- malaaria;
- punaste vereliblede ja hemoglobiini geneetilised defektid;
- punaste verelibledega seotud autoimmuunprotsessid;
- hemolüütiline aneemia, nii kaasasündinud kui omandatud.
Samuti,aitab kaasa maksakudede kahjustuse suurenemisele järgmiste patoloogiate korral:
- kõik hepatiidi tüübid;
- maksa tsirroos;
- leptospiroos;
- nakkuslik mononukleoos;
- maksakahjustus teatud ravimite pikaajalisest kasutamisest;
- maksavähk;
- alkoholi kuritarvitamine.
Hemolüüsist põhjustatud vaba bilirubiini liig
Kui kõrge bilirubiini põhjus on seotud hemolüüsiga, tekib patsiendil suprahepaatiline kollatõbi. Dermis omandab helekollase varjundi. Ultraheli abil tuvastatud põrna suurenemise taustal võib vasakpoolses osas ilmneda valusündroom. Analüüsides - punaste vereliblede arvu vähenemine, nende kuju ja suuruse muutus.
Ravi viiakse läbi nii konservatiivselt (ensüüm- ja hormoonravi, immunosupressandid) kui ka kirurgiliselt. Kui haiguse taustal on punaste vereliblede defekt, soovitavad arstid põrna eemaldada. Ravimite valik sõltub otseselt patoloogia põhjusest.
Maksakoe kahjustusest põhjustatud vaba bilirubiini taseme tõus
Kollatõbi avaldub sel juhul limaskestade ja pärisnaha kollakas-safranivärvilisena. Peopesad omandavad punase varjundi ja neile tekivad nn ämblikveenid. Maks on suurenenud. Väljaheide muutub värvituks. Mõnede pikaajaliste haiguste korral tekivad söögitoru ja mao veenilaiendid ning vedelik koguneb kõhuõõnde.
Kaudne bilirubiin
Konjugeerimata bilirubiin lahustubhea rasvades, kuid see ei lahustu vees. See ei eritu uriiniga, kuna see ei suuda neerude filtreerimissüsteemi läbida. Vaba bilirubiini tase, mida mõõdetakse mikromoolides liitri kohta, jääb vahemikku 15,4–17,1. Selle sisaldus kehas moodustab kogusisaldusest 96 protsenti.
Vaba bilirubiin siseneb vab alt rakkudesse, kus see interakteerub rakumembraanide lipiididega, satub mitokondritesse ja põhjustab häireid nende ainevahetusprotsessides ja rakuhingamises, kaaliumiioonide tungimises läbi rakumembraani, samuti kui valgu teket. Kõige vastuvõtlikum vaba bilirubiini kõrgele tasemele on ajukude.
Järeldus
Konjugeerimata bilirubiin, mis tekib hemoglobiini lagunemise tulemusena, on väga mürgine, lahustub kergesti tsütolemma rasvades. Sellesse tungides häirib see rakkude ainevahetusprotsesse ja häirib neid. Põrnast maksa läheb see koos albumiiniga, kus see interakteerub glükuroonhappega. Tulemuseks on vees lahustuv otsene bilirubiin, mis on vähem toksiline.
