Müelodüsplastiline sündroom viitab hematoloogiliste patoloogiate rühmale, mis on põhjustatud ühe või mitme vereraku, näiteks punaste vereliblede, trombotsüütide või valgete vereliblede tootmise häiretest luuüdis. Vaatleme seda haigust üksikasjalikult, selgitame välja selle peamised põhjused, sümptomid ja uurime, milline on ravi.
Haiguse kirjeldus
Müelodüsplastiline sündroom hõlmab üsna laia valikut patoloogiaid, mis ühendavad ühtse patogeneetilise mehhanismi, mis seisneb tsütopeenia ja luuüdi düsplastiliste muutuste kombinatsioonis ringlevas veres. Iga patoloogia, millega kaasneb selle sündroomi ilmnemine, suurendab ägeda müeloidse leukeemia riski.
Viimasel ajal on selline nähtus nagu müelodüsplastiline sündroom (refraktaarne aneemia) saanud tohutult teadustööd, kuna tegelik sagedusselle haiguse esinemissagedus on oluliselt suurenenud ja üldtunnustatud tõhusat ravi pole veel välja töötatud. Lisaks märgivad eksperdid patoloogia esmase vormi esinemissageduse suurenemist, mis võib mõjutada inimesi noores eas, mida võib seletada keskkonnaolukorra olulise halvenemisega tänapäeva maailmas.
Tuleb märkida, et peamine riskirühm, kus müelodüsplastilise sündroomi väljakujunemine on kõige tõenäolisem, on peamiselt eakad patsiendid. Laste seas on see võib-olla erand reeglist, kuna sellise seisundi varajane avastamine on äärmiselt raske. Järgmisena kaaluge selle patoloogia arengu peamisi põhjuseid.
Peamised põhjused
Enamik sündroomi näiteid võib liigitada idiopaatiliseks etiopatogeneetiliseks vormiks, mille puhul ei ole võimalik täpselt määrata selle arengu algpõhjust. Müelodüsplastilise sündroomi sekundaarne vorm esineb eranditult onkoloogilise profiiliga patsientidel ja selle moodustumise debüüt toimub tavaliselt keemiaravi kasutamisele järgneval perioodil. Selles patsientide kategoorias kulgeb sündroom äärmiselt agressiivselt, lisaks on see ravimravi suhtes eriti vastupidav. Onkoloogiliste patoloogiate ravis kasutatavatel ravimitel, näiteks tsüklofosfamiidil koos topotekaaniga, on genoomi kahjustav toime, põhjustades seeläbi müelodüsplastilise sündroomi (refleksaneemia) teket.
Seal onüsna lai valik peamisi riskipõhjuseid, mille kõrvaldamisel on võimalik vältida patoloogia teket. Nende hulka kuuluvad suitsetamine koos ioniseeriva kiirguse ja benseeniauruga.
Enamik onkolooge on arvamusel, et see sündroom on leukeemia ägeda vormi tekke peamiseks taustaks. Refraktaarne aneemia on selle haiguse kõige levinum vorm ja paljud eksperdid tuvastavad need mõisted. Peamine erinevus refraktaarse aneemia ja vere hemoglobiinisisalduse alandamise standardse klassikalise variandi vahel seisneb selles, et blastide ülemäärase sündroomi taustal võib patsiendi luuüdis koguneda suur hulk nn blastrakke., mis moodustavad kuni kolmkümmend protsenti kogu raku koostisest.
Müelodüsplastilise sündroomi patogeneesi kujunemisel on suur tähtsus rakkude tootmise efektiivsusel luuüdis. Luuüdi orgaaniliste, morfoloogiliste muutuste tulemusena võivad patsientide kehas areneda ekstramedullaarse hematopoeesi vormi kompenseerivad mehhanismid. Sarnase nähtusega kaasneb lisaks hepatosplenomegaalia.
Sekundaarse müelodüsplastilise sündroomi patogeneetiline alus seisneb proliferatsiooni ja vererakkude küpsemises luuüdis, mille tulemusena moodustub märkimisväärne arv blastkehasid, millel on absoluutselt kõik pahaloomulise kasvaja tunnused.
Riskitegurid
Ksündroomi peamised riskifaktorid on järgmised:
- Meessugupoole kuulumine.
- valge nahavärv.
- Patsient on üle kuuekümne.
- Haiguseeelne keemiaravi koos kiiritusraviga.
- Teatud kemikaalide mõju. Näiteks tubakasuits koos pestitsiidide ja lahustitega.
- Erinevate raskmetallide, näiteks elavhõbeda ja plii kokkupuude kehaga.
Järgmisena saame teada, kuidas see haigus avalduda võib ja millised on selle peamised sümptomid.
Millised on sündroomi peamised ilmingud?
Müelodüsplastilise sündroomi tõenäolised ilmingud koos blastide arvuga võivad olla ennekõike nõrkuse ja õhupuuduse ilmnemine. Haiguse algstaadiumis ei avaldu see sündroom sageli kliiniliselt. Mõnikord juhtub, et see diagnoositakse juhuslikult rutiinse laboratoorse vereanalüüsi käigus. Sarnased sümptomid võivad olla tingitud ka muudest haigustest. Kui inimene avastab mõne järgmistest tunnustest, peab ta viivitamatult konsulteerima arstiga:
- Hingamishäire.
- Nõrkuse arendamine koos väsimustundega.
- Kahvatu nahavärvi välimus.
- Verevalumite teke isegi väiksematest verevalumitest koos suurenenud verejooksuga.
- Petehhiate nägemine – nööpnõelapea suurused lamedad, täpipealsed verevalumid naha all.
- Palaviku või sagedaste infektsioonide ilmneminehaigused.
Müelodüsplastilise sündroomi sümptomid
Sündroomi kliiniline ilming sõltub otseselt müelopoeesi haaratuse astmest. Sellega seoses jälgivad patsiendid patoloogia algstaadiumis asümptomaatilist perioodi, mis võib kesta üsna pikka aega. Olukordades, kus patsientidel esineb müelodüsplastiline sündroom valdava aneemilise sümptomikompleksi tõttu, kogevad patsiendid nõrkust koos nähtava naha tugeva kahvatusega ning neil puudub ka isu.
Suurenenud eelsoodumus nakkusliku iseloomuga haigustele viitab neutropeenia tekkele. Lisaks on sellel patsientide rühmal suurenenud risk põletikuliste tüsistuste tekkeks. Tõsi, sündroomi trombotsütopeeniline komponent, mis võib väljenduda hemorraagilise sümptomikompleksi ilmnemises suurenenud verejooksu näol, on kõige tõsisem patsientide heaolu mõjutav tegur. Samuti võivad esineda sagedased ninaverejooksu episoodid koos nahalööbe petehhiaalsete elementide tekkega.
Müelodüsplastilise sündroomi (refraktaarne aneemia) kvalitatiivne diagnoos koos blastide arvuga peaks hõlmama kliiniliste ilmingute intensiivsuse hindamist, samuti mitte ainult perifeerse vere, vaid ka luuüdi rakulise koostise näitajate muutusi. aspireerida. Selliste nähtude tuvastamisel nagu refraktaarne aneemia, leukotsütopeenia või trombotsütopeenia, samuti kõigi nende häirete kombinatsiooniseakatel patsientidel tuleb eeldada, et see sündroom on olemas.
Refraktaarset aneemiat iseloomustab kombinatsioon anisotsütoosiga, lisaks makrotsütoosiga, mis võib väljenduda erütrotsüütide seeria keskmise raku mahu suurenemises. Oluline on märkida, et müelodüsplastilise sündroomi taustal esinev trombotsütopeenia ei saavuta enamasti kriitilist väärtust, kuid sellega võib kaasneda trombotsüütide rakkude suuruse muutus. Viimane ilmneb nende granulaarsuse vähenemise kujul. Leukotsüütide arvu vähenemist ei ole üldse vaja jälgida. Kõige spetsiifilisem kriteerium on leukotsüütide plasma granulaarsuse muutus pseudo-Pelgeri rakkude olemasolul. Monotsüütiliste vererakkude kontsentratsiooni suurenemine annab tunnistust müelomonotsüütilist tüüpi kroonilise leukeemia tekkest.
Ligi sajaprotsendilise usaldusväärsusega ülitäpne diagnostikatehnika on immunofenotüüpimine koos luuüdi aspiraadi tsütokeemilise analüüsiga, mis võimaldab määrata spetsiifilisi ensüüme. Tuleb märkida, et sellised ensüümid on iseloomulikud ainult blastrakkudele.
Mõelgem müelodüsplastilise sündroomi klassifikatsioonile.
Haiguse klassifikatsioon
Kaasaegses meditsiinis eristatakse järgmisi sündroomi liike:
- Refraktaarse aneemia teke. See haigusvorm võib kesta kauem kui kuus kuud. Sel juhul patsiendi vere analüüsimisel löövadpuududa või esineda ühes järjekorras. Luuüdis täheldatakse reeglina erütroidilist düsplaasiat.
- Refraktaarse aneemia teke sideroblastidega. See patoloogia vorm võib püsida ka kauem kui kuus kuud. Patsiendi vereanalüüsis blasteid ei esine. Samuti esineb luuüdis erütroidi düsplaasia.
- Refraktaarse tsütopeenia areng koos multilineaarse düsplaasiaga. Patsiendi vereanalüüsis Aueri kehad tavaliselt puuduvad. Mis puutub plahvatustesse, siis ka need puuduvad või esinevad üksikutel juhtudel. Pantsütopeeniat võib täheldada koos monotsüütide arvu suurenemisega. Luuüdis on düsplastilised muutused alla kümne protsendi, Aueri kehad puuduvad.
- Refraktaarse aneemia tekkimine märkimisväärse blastide ülejäägiga-1. Patsiendi veres pole Aueri kehasid ja blastid moodustavad üle viie protsendi. Paralleelselt täheldatakse tsütopeeniat koos monotsüütide arvu suurenemisega. Sel juhul täheldatakse luuüdis ühe või mitme rakuliini düsplaasiat, Aueri kehad puuduvad.
- Refraktaarse aneemia tekkimine blastide ülejäägiga-2. Patsiendi veres täheldatakse monotsüütide üldarvu suurenemist, samuti esineb tsütopeenia. Plahvatused moodustavad kuni üheksateist protsenti; Aueri kehasid saab tuvastada. Luuüdis esineb reeglina ühe või mitme rakuliini düsplaasia korraga.
- Klassifitseerimata müelodüsplastilise sündroomi teke. Patsiendi veres täheldatakse tsütopeeniat ja tema veres blastide teketjärjekordi pole või need tekivad ühes järjekorras. Aueri kehad puuduvad. Luuüdis võib täheldada ühe megakarüotsüütilise liini düsplaasiat.
- Isoleeritud deletsiooniga seotud müelodüsplastilise sündroomi areng. Vereanalüüsis täheldatakse aneemiat ja blastid moodustavad rohkem kui viis protsenti, trombotsütoos pole välistatud.
Diagnoos
Haiguse diagnoos tehakse laboratoorsete andmete põhjal. Uuringu osana määratakse patsiendile järgmised protseduurid:
- Perifeerse vereanalüüs.
- Luuüdi biopsia, millele järgneb tsütoloogia.
- Tsütokeemilise, tsütogeneetilise testi läbimine.
Patoloogia all kannatavate inimeste perifeerse vere analüüsi osana tuvastatakse reeglina pantsütopeenia, harvem üherealine tsütopeenia. Üheksakümne protsendi patsientide hulgas täheldavad arstid normotsüütilist või makrotsüütset aneemiat. 60 protsendil patsientidest on neutropeenia koos leukopeeniaga. Muu hulgas märgivad arstid enamikul patsientidest trombotsütopeenia esinemist. Mis veel on müelodüsplastilise sündroomi diagnoos?
Luuüdi uuringu osana on rakkude koguarv tavaliselt normaalne või kõrgem. Juba varases staadiumis saavad arstid tuvastada düserütropoeesi tunnuseid. Blastainete sisaldus sõltub otseselt sündroomi tüübist, seega võib nende arv olla normaalne või suurenenud. Tulevikus jälgivad arstiddüsgranulotsütopoees koos düsmegakarüotsütopoeesiga. Mõnedel patsientidel on luuüdi düsplaasia nähud väga kerged. Tsütogeneetilise uuringu osana diagnoositakse peaaegu kõigil patsientidel kromosomaalne häire. Mõelgem nüüd, kuidas seda sündroomi ravitakse.
Mis on müelodüsplastilise sündroomi ravi?
Ravi
Kuni viimase ajani oli müelodüsplastilise sündroomi ravi ainult sümptomaatiline. Tänapäeval töötavad spetsialistid välja uusi ravimeetodeid, kuid selle haiguste rühma tõhus ravi on endiselt tänapäeva hematoloogia üks raskemaid probleeme. Seni sõltub müelodüsplastilise sündroomi prognoos peamiselt haiguse käigu omadustest, tüsistuste olemasolust või puudumisest. Ravi viivad läbi onkoloogia ja hematoloogia valdkonna spetsialistid.
Otsuste tegemine selle patoloogiaga patsientide ravimise peamise taktika valiku osas sõltub otseselt laboratoorsete ilmingute raskusastmest. Hemorraagilise sündroomi sümptomite puudumine, aneemia, suur risk nakkuslike tüsistuste tekkeks on patsiendi suhtes oodatava taktika valimisel. Sellises olukorras on näidustatud ainult müelopoeesi laboratoorse kriteeriumi dünaamiline jälgimine.
Terapeutiliste meetodite kasutamine selle sündroomi korrigeerimiseks on õigustatud ainult raskete kliiniliste ilmingute korral, samuti leukeemiaks muutumise suurenenud riski korral. ATMüelodüsplastilise sündroomi ravi osana kasutatakse reeglina konservatiivseid ja kirurgilisi meetodeid.
Kõige levinum on kaasnev asendusravi, mis hõlmab verekomponentide sisseviimist erütrotsüütide massi või trombokontsentraadi kujul intravenoosselt. Tuleb arvestada, et pikaajaline ravi hemokomponendi kasutamisega kutsub paratamatult esile patsiendi keha üleküllastumise rauaga, millel on kõrgendatud kontsentratsioonides toksiline mõju ainult organitele ja struktuuridele, mis loomulikult põhjustab rikkumist. nende funktsioonidest. Seda omadust arvestades tuleb vereülekannet kombineerida ravimite kasutamisega, mis seovad rauda ja aitavad kaasa selle eliminatsioonile. Näiteks ravimit "Desferal" kasutatakse müelodüsplastilise sündroomi keemiaravi osana parenteraalselt annuses 20 milligrammi patsiendi kehakaalu kilogrammi kohta.
Ainete, nagu erütropoetiin ja trombopoetiin, parenteraalset manustamist kasutatakse täiendavaks sümptomaatiliseks raviks, mis ei mõjuta kuidagi patsiendi üldist eeldatavat eluiga. See omakorda on selle sündroomi ravi efektiivsuse prioriteetne näitaja. Immunosupressiivse ravi aluseks on sellise nähtuse nagu refraktaarne aneemia esinemine patsientidel kui üks patoloogia tunnuseid. Selleks määrake "Lenalipomide" päevases annuses 25 milligrammi. Müelodüsplastilise sündroomi kliinilised juhised ei lõpe sellega.
Ravim, mille tõhusust leukeemia tekke ennetamisel haiguse taustal on tõestatud rohkem kui üks kord, on asatsitidiin, selle kasutamine toimub kindla skeemi järgi. Esimene ravikuur on seitse päeva, mille jooksul manustatakse patsiendile intravenoosselt asatsitidiini ööpäevases annuses 75 milligrammi. Järgmise ravitsükli jooksul on päevane annus 100 milligrammi. Korduv ravikuur on üks nädal kuus. Tuleb märkida, et "asatsitidiini" kasutamise mõju võib olla väga intensiivne. Sellega seoses peab igale ravimi kasutamisele eelnema vereanalüüsi kliiniline uuring.
Hematoloogiliste muutuste hindamine tuleb läbi viia pärast ravimi manustamist. "Asatsitidiini" kasutamise kategooriline vastunäidustus on maksa ja neerude raskete orgaaniliste patoloogiate esinemine patsientidel, kuna selle farmakoloogilise rühma ravimeid peetakse väga hepatotoksiliseks. Arvestades, et "asatsitidiini" lagunemise käigus elimineeruvad ainevahetusproduktid neerude eritusfunktsioonide kaudu, tekivad tingimused nende struktuuride toksilisteks kahjustusteks. Sellega seoses tuleks ravimit kasutada rangelt kreatiniini ja uurea väärtuste dünaamilise kontrolli all, need näitajad on neerupuudulikkuse peamised markerid.
Müelodüsplastilise sündroomi soovitusi tuleb rangelt järgida.
Hoolimata meditsiinilise korrigeerimise kasutamise positiivsest mõjust on ainus mõistlik ravi, misvõimaldab üheksakümmend viiel protsendil juhtudest saavutada täielikku remissiooni, pooldatakse vereloome tüvirakkude substraatide allogeenset siirdamist, kuid seda meetodit kasutatakse patsientide kategoorias, kes ei ole vanemad kui 55 aastat. Kahjuks piirab see tegur selle tehnika kasutamist.
Sellised piirangud on tingitud asjaolust, et vanemas eas on inimestel äärmiselt raske taluda keemiaravi, mida tuleb läbi viia patsientide siirdamiseks ettevalmistamise osana. Lisaks tuleb arvestada, et kümnel protsendil juhtudest võib pärast siirdamist tekkida siirdamise äratõukereaktsioon, mis põhjustab patsiendile eluohtliku seisundi. Viimasel ajal on üsna eduk alt kasutatud tüvirakkude siirdamist, mida võetakse mitte luuüdist, vaid otse ringlevast perifeersest verest.
Dieet müelodüsplastilise sündroomi korral
Sel juhul on vaja järgida tabelit nr 15. Neutropeeniaga patsientidel ei soovitata järgida ühtki kindlat dieeti.
Tabeli number 15 dieedil on tasakaalustatud füsioloogiline ja energeetiline koostis. Päevane kaloraaž umbes 2600-3100 kcal on inimese tarbimismäär, kes ei tegele füüsilise tööga. Tarbitud toit kogukaaluga kuni kolm kg päevas, vedelik - 1,5-2,0 liitrit päevas. Selle dieedi taustal peate võtma vitamiinikomplekse, tarbima palju köögi- ja puuvilju.
Tabel nr 15 töötati välja praktiliselt tervetele inimestele, kellel puuduvad kroonilised seedetrakti patoloogiad. Tingimusteshaiglat või sanatooriumi kasutatakse taastumisperioodil pärast haigust või sujuv alt üleminekuks muudelt dieetidelt tavapärasele dieedile.
Müelodüsplastilise sündroomi ravi rahvapäraste ravimitega ei ole efektiivne. Võib kasutada abivahendina.
Madala intensiivsusega ravi pakkumine
Toetav ravi on selle haiguse ravi äärmiselt oluline osa ja see võtab arvesse patsientide kõrget vanust. Selline ravi hõlmab sümptomaatilist ravi, mis on suunatud trombotsüütide, leukotsüütide ja erütrotsüütide normaalse taseme säilitamisele. See ravi on mõeldud eelkõige selliste patsientide elukvaliteedi parandamiseks ja selle kestuse pikendamiseks.
- RBC vereülekanne viiakse läbi aneemilise sündroomi peatamiseks. Kui on vaja mitut vereülekannet, tekib raua ülekoormuse oht, mis nõuab kelaatravi.
- Verejooksu vältimiseks on vajalik müelodüsplastilise sündroomi trombotsüütide ülekandeprotseduur koos liigsete blastidega. Tavaliselt see protsess tüsistusi ei too.
- On olemas nn hematopoeetiline kasvufaktor, mille käigus stimuleeritakse vererakkude arengut soodustavate valkudega, nende kasutamine võimaldab vähendada asendusülekande vajadust. Tõsi, paljud selle sündroomiga patsiendid ei reageeri kasvufaktoritele.
Mis on müelodüsplastilise sündroomi puuderühm? See saab kuulsakspärast arstlikku ja sotsiaalset läbivaatust.
Milline on patsientide prognoos
Põhimõtteliselt sõltub teatud tüüpi patoloogia prognoos otseselt selle haiguse kulgemise patogeneetilistest variantidest, aga ka tõsiste tüsistuste olemasolust või puudumisest.
Hiljutised teadusuuringud hematoloogia valdkonnas on seotud müelodüsplastilise sündroomi prognoosi hindamise parameetrite väljatöötamisega. Oma igapäevases praktikas kasutavad hematoloogid rahvusvahelist IPSS klassifikatsiooni. Viimase järgi on kolm peamist riskikategooriat: madal, keskmine ja kõrge.
Peamine parameeter müelodüsplastilise sündroomi prognoosi hindamisel on blastrakkude protsentuaalne esinemine luuüdis. Samuti hinnatakse kromosomaalsete kõrvalekallete profiili koos tsütopeenia tegeliku raskusastmega. Haiguse kõige soodsamat kulgu täheldatakse patsientidel, kellel on IPSS-i klassifikatsiooni järgi null punkti. Mis puudutab selle klassifikatsiooni kohaselt kõrge riski olemasolu korral keskmist oodatavat eluiga, siis see ei ole pikem kui kuus kuud.
Müelodüsplastilise sündroomi diagnoosimisel tekib kohe küsimus, milline arst aitab. Patoloogia esinemise või selle tekke kahtluse korral on äärmiselt oluline pöörduda viivitamatult spetsialistide poole, nagu hematoloog ja vereülekandearst. Konsultatsiooni annab ka immunoloog koos onkoloogiga.
