Mõnikord on kliinilises praktikas selline nähtus nagu parenhüümne düstroofia. Patoloogiline anatoomia viitab neile metaboolsetele häiretele rakkudes. Lihtsam alt öeldes on toitumise ja kasulike ainete kogunemise protsess organismis häiritud, mis toob kaasa morfoloogilised (visuaalsed) muutused. Sellist patoloogiat saate tuvastada jaotises või pärast mitmeid väga spetsiifilisi teste. Parenhümaalsed ja strooma-veresoonkonna düstroofiad on paljude surmaga lõppevate haiguste aluseks.
Definitsioon
Parenhümaalsed düstroofiad on patoloogilised protsessid, mis põhjustavad muutusi elundirakkude struktuuris. Haiguse arenemismehhanismide hulgas on rakkude eneseregulatsiooni häired koos energiapuudusega, fermentopaatia, düstsirkulatsioonihäired (veri, lümf, interstiitium, rakkudevaheline vedelik), endokriinsed ja ajudüstroofiad.
Düstroofia tekkemehhanisme on mitu:
- infiltratsioon, st ainevahetusproduktide liigne transport verest rakku või rakkudevahelisse ruumi, mis on tingitud organismi ensüümsüsteemide talitlushäiretest;
- lagunemine ehk faneroos tähistabon rakusiseste struktuuride lagunemine, mis põhjustab ainevahetushäireid ja alaoksüdeeritud ainevahetusproduktide kuhjumist;
- ainete väärastunud süntees, mida rakk tavaliselt ei paljune;
- rakku sisenevate toitainete muundamine üht tüüpi lõpptoodete (valgud, rasvad või süsivesikud) moodustamiseks.
Klassifikatsioon
Patoloogid eristavad järgmisi parenhüümi düstroofiate tüüpe:
1. Sõltuv alt morfoloogilistest muutustest:
- puht alt parenhümaalne;
- strooma-vaskulaarne;
- segatud.
2. Kogunenud ainete tüübi järgi:
- valgud või düsproteinoosid;
- rasv või lipidoos;
- süsivesikud;
- mineraal.
3. Protsessi levimuse järgi:
- süsteem;
- kohalik.
4. Ilmumise aja järgi:
- ostetud;
- kaasasündinud.
Patoloogiline anatoomia ei määra teatud parenhüümi düstroofiat mitte ainult kahjustava aine, vaid ka mõjutatud rakkude eripära tõttu. Ühe düstroofia üleminek teisele on teoreetiliselt võimalik, kuid praktiliselt on võimalik ainult kombineeritud patoloogia. Parenhümaalsed düstroofiad on rakus toimuva protsessi põhiolemus, kuid ainult osa kliinilisest sündroomist, mis hõlmab konkreetse organi morfoloogilist ja funktsionaalset puudulikkust.
Düsproteinoosid
Inimese keha koosneb enamasti valkudest ja veest. Valgu molekulid onrakuseinte, mitokondrite membraanide ja teiste organellide komponent, lisaks on nad tsütoplasmas vabas olekus. Reeglina on need ensüümid.
Düsproteinoosi nimetatakse muidu selliseks patoloogiaks nagu parenhüümi valgu düstroofia. Ja selle olemus seisneb selles, et rakuvalgud muudavad oma omadusi, aga ka läbivad struktuurimuutusi, nagu denaturatsioon või kollikvatsioon. Valgu parenhüümi düstroofiate hulka kuuluvad hüaliin-tilga-, hüdrop-, sarvjas ja granuleeritud düstroofia. Esimesed kolm kirjutatakse üksikasjalikum alt, kuid viimast, teralist, iseloomustab asjaolu, et rakkudesse kogunevad valguterad, mille tõttu rakud venivad ja elund suureneb, muutub lõdvaks, tuhmiks. Seetõttu nimetatakse granulaarset düstroofiat ka tuhmiks. Kuid teadlased kahtlevad, et tegemist on parenhüümi düstroofiaga. Selle protsessi patanatoomia on selline, et kompenseerivaid laienenud rakustruktuure võib funktsionaalse stressi vastusena ekslikult pidada teradeks.
Hüaliini tilguti degeneratsioon
Seda tüüpi düstroofiate korral tekivad rakkudesse suured hüaliinitilgad, mis lõpuks ühinevad üksteisega ja täidavad kogu raku siseruumi, tõrjudes välja organellid või hävitades neid. See toob kaasa funktsiooni kaotuse ja isegi rakusurma. Kõige sagedamini esineb haigus neerukoes, harvemini maksas ja südames.
Neeru biopsiajärgsel tsütoloogilisel uuringul lisaks hüaliini kogunemisele nefrotsüütides hävitatakse kõikrakulised elemendid. See nähtus ilmneb siis, kui patsiendil tekib vakuolaar-lüsosomaalne puudulikkus, mis viib valkude reabsorptsiooni vähenemiseni primaarsest uriinist. Kõige sagedamini esineb see patoloogia nefrootilise sündroomiga. Selliste patsientide kõige levinumad diagnoosid on glomerulonefriit ja neerude amüloidoos. Hüaliintilga düstroofiaga elundi välimus ei muutu.
Küpsise lahtrites on olukord mõnevõrra erinev. Mikroskoopia käigus leitakse neist Mallory kehad, mis koosnevad fibrillidest ja alkohoolsest hüaliinist. Nende välimus on seotud Wilson-Konovalovi tõve, alkohoolse hepatiidi, samuti sapiteede ja India tsirroosiga. Selle protsessi tulemus on ebasoodne – maksarakkude nekroos, selle funktsiooni kaotus.
Hüdroosiline düstroofia
Seda tüüpi düstroofia erineb muust selle poolest, et kahjustatud rakkudesse ilmuvad uued vedelikuga täidetud organellid. Kõige sagedamini võib seda nähtust täheldada neerude nahal ja tuubulites, maksarakkudes, lihastes ja neerupealistes.
Mikroskoopiliselt on rakud suurendatud, nende tsütoplasma on täidetud läbipaistva vedela sisuga vakuoolidega. Tuum nihutatakse või lüüsitakse, ülejäänud struktuurid elimineeritakse. Lõppkokkuvõttes on rakk veega täidetud "õhupall". Seetõttu nimetatakse hüdrooopilist düstroofiat mõnikord õhupalliks.
Makroskoopiliselt elundid praktiliselt ei muutu. Selle haiguse arengumehhanism on kolloidse osmootse rõhu rikkumine rakus ja rakkudevahelises ruumis. Selle tõttu suureneb rakkude läbilaskvus, nende membraanid lagunevad ja rakud surevad. Selliste keemiliste muutuste põhjused võivad olla glomerulonefriit, suhkurtõbi, neerude amüloidoos. Viiruslik ja toksiline hepatiit soodustavad rakkude muutusi maksas. Nahal võib hüdroopilist düstroofiat põhjustada variolaviirus.
See patoloogiline protsess lõpeb fokaalse või totaalse nekroosiga, mistõttu elundite morfoloogia ja funktsioon halveneb kiiresti.
Sarvede düstroofia
Elundite patoloogiline keratiniseerumine on sarvestunud aine liigne kogunemine naha pindmistesse kihtidesse, näiteks hüperkeratoos või ihtüoos, samuti sarvjas aine ilmnemine seal, kus see reeglina ei tohiks olla - limaskestadel (leukoplaakia, lamerakk-kartsinoom). See protsess võib olla nii kohalik kui ka täielik.
Seda tüüpi haiguste põhjused võivad olla ektodermaalse punga häired embrüogeneesi ajal, kroonilised põletikulised muutused koes, viirusnakkused ja vitamiinipuudus.
Kui alustada ravi kohe pärast esimeste sümptomite ilmnemist, võivad kuded veel taastuda, kuid kaugelearenenud juhtudel pole taastumine enam võimalik. Pikaajalised sarvjas degeneratsiooni piirkonnad võivad degenereeruda nahavähiks ja kaasasündinud ihtüoos ei sobi kokku loote eluga.
Pärilikud düstroofiad
Pärilik parenhüümne düstroofia tekib kaasasündinud fermentopaatia tõttu. Neid haigusi nimetatakse muidu ladestumise haigusteks, sest ainevahetushäirete tõttu kogunevad ainevahetusproduktid rakkudesse jakehavedelikke, mürgitades seda. Selle rühma tuntuimad liikmed on fenüülketonuuria, türosinoos ja tsüstinoos.
PKU sihtorganid on kesknärvisüsteem, lihased, nahk ja vedelikud (veri, uriin). Ainevahetusproduktid türosinoosi korral kogunevad maksa, neerude ja luude rakkudesse. Tsüstinoos mõjutab ka maksa ja neere, kuid mõjutab ka põrna, silmamuna, luuüdi, lümfisüsteemi ja nahka.
Lipidoosid
Lipiidid sisalduvad igas rakus, need võivad olla nii eraldi kui ka koos valkudega ning olla nii rakumembraani kui ka teiste ultrastruktuuride struktuuriüksusteks. Lisaks leidub tsütoplasmas glütserooli ja rasvhappeid. Nende tuvastamiseks kudedes kasutatakse spetsiaalseid fikseerimis- ja värvimismeetodeid, näiteks sudaanmust või -punane, osmiinhape, Niilusesinine sulfaat. Pärast spetsiifilist ettevalmistust uuritakse preparaate hoolik alt elektronmikroskoobi all.
Parenhümaalne rasvkoe degeneratsioon väljendub rasvade liigse kogunemisena seal, kus need peaksid olema, ja lipiidide ilmumisena sinna, kus neid ei tohiks olla. Reeglina kogunevad neutraalsed rasvad. Sihtorganid on samad, mis valgu düstroofia korral – süda, neerud ja maks.
Müokardi rasvane parenhümaalne degeneratsioon algab väga väikeste rasvatilkade ilmumisega müotsüütidesse, nn. tolmune rasvumine. Kui protsess selles etapis ei peatu, siis aja jooksul tilgad ühinevad ja muutuvad suuremaks,kuni nad hõivavad kogu tsütoplasma. Samal ajal lagunevad organellid, lihaskiudude triibutus kaob. Haigus avaldub lokaalselt venoosse veresoonte voodi lähedal.
Makroskoopiliselt avaldub parenhüümi rasvkoe degeneratsioon erineval viisil, kõik sõltub protsessi etapist. Alguses saab diagnoosi panna ainult mikroskoobi all, kuid aja jooksul süda kambrite laienemise tõttu suureneb, selle seinad muutuvad õhukeseks ja lõtvuks, müokardi läbilõikamisel on näha määrdunud kollaseid triipe. Patofüsioloogid leidsid sellele elundile nime: "tiigri süda".
Parenhüümsete organite rasvane degeneratsioon areneb kolme peamise mehhanismi järgi.
- Müokardirakkude suurenenud varustamine vabade rasvhapetega.
- Rasvade ainevahetuse häired.
- Lipoproteiinide struktuuride lagunemine rakus.
Enamasti vallanduvad need mehhanismid hüpoksia, infektsiooni (difteeria, tuberkuloos, sepsis) ja keha mürgistuse kloori, fosfori või arseeniga.
Reeglina on rasvade degeneratsioon pöörduv ja rakustruktuuride rikkumised taastuvad aja jooksul. Kuid kui protsess on tugev alt käivitatud, lõpeb kõik koe ja elundi surmaga. Arstid eristavad järgmisi haigusi, mis on seotud rasva kogunemisega rakkudesse:
- Gaucher' tõbi;
- Tay-Sachsi tõbi;
- Niemann-Picki tõbi ja teised.
Süsivesikute düstroofiad
Kõik kehas olevad süsivesikud võib jagada polüsahhariidideks (millest levinumadon glükogeen), glükoosaminoglükaanid (mukopolüsahhariidid: hüaluroon- ja kondroitiinväävelhape, hepariin) ja glükoproteiinid (mutsiinid, st lima ja mukoidid).
Süsivesikute tuvastamiseks keharakkudes viiakse läbi spetsiaalne test – CHIC reaktsioon. Selle olemus on see, et kangast töödeldakse joodhappega ja seejärel fuksiiniga. Ja kõik aldehüüdid muutuvad punaseks. Kui on vaja glükogeeni isoleerida, lisatakse reagentidele amülaasi. Glükoosaminoglükaanid ja glükoproteiinid värvitakse metüleensinisega. Parenhüümi süsivesikute düstroofiat seostatakse tavaliselt glükogeeni ja glükoproteiini metabolismi häiretega.
Glükogeeni metabolismi häirimine
Glükogeen on keha varu "mustaks näljaseks päevaks". Põhiosa neist talletab ta maksas ja lihastes ning kulutab seda energiat väga säästlikult. Süsivesikute metabolismi reguleerimine toimub neuroendokriinsüsteemi kaudu. Peamine roll on nagu tavaliselt määratud hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemile. See toodab troopilisi hormoone, mis kontrollivad kõiki teisi endokriinseid näärmeid.
Glükogeeni metabolismi rikkumine on selle koguse suurenemine või vähenemine kudedes, samuti välimus, kus seda ei tohiks olla. Kõige selgem alt väljenduvad sellised muutused suhkurtõve või pärilike glükogenooside korral. Suhkurtõve patogenees on üsna hästi arusaadav: kõhunäärme rakud lõpetavad vajalikus koguses insuliini tootmise ja rakkude energiavarud ammenduvad kiiresti, kuna glükoos ei kogune kudedesse, vaid eritub kudedest.keha uriiniga. Keha "ilmub" oma varud ja ennekõike tekib maksa parenhüümne düstroofia. Hepatotsüütide tuumadesse tekivad kerged lüngad ja need muutuvad heledaks. Seetõttu nimetatakse neid ka "tühjadeks tuumadeks".
Pärilikud glükogenoosid on põhjustatud glükogeeni akumuleerumisel osalevate ensüümide puudumisest või puudumisest. Praegu on teada 6 sellist haigust:
- Gierke'i haigus;
- Pompe tõbi;
- McArdle'i haigus;
- tema haigus;
- Forbes-Corey tõbi;
- Anderseni tõbi.
Nende diferentsiaaldiagnostika on võimalik pärast maksa biopsiat ja histoensüümi analüüsi.
Glükoproteiinide metabolismi häired
Need on parenhümaalsed düstroofiad, mis on põhjustatud limaskestade või mukoidide kuhjumisest kudedesse. Vastasel juhul nimetatakse neid düstroofiat ka limaskestadeks või limalaadseteks, kuna kandmisel on iseloomulik konsistents. Mõnikord kogunevad need tõelistele mutsiinidele, kuid ainult nendega sarnasetele ainetele, mida saab tihendada. Sel juhul räägime kolloiddüstroofiast.
Koemikroskoopia võimaldab määrata mitte ainult lima olemasolu, vaid ka selle omadusi. Kuna rakujäänused, aga ka viskoosne saladus, takistavad vedeliku normaalset väljavoolu näärmetest, tekivad tsüstid ja nende sisu kipub põletikku minema.
Seda tüüpi düstroofia põhjused võivad olla väga erinevad, kuid enamasti on tegemist limaskestade katarraalse põletikuga. Lisaks, kui pärilik haigus, patogeneetiline piltmis sobib hästi limaskesta degeneratsiooni definitsiooniga. See on tsüstiline fibroos. Mõjutatud on kõhunääre, sooletoru, kuseteede, sapiteed, higi- ja süljenäärmed.
Seda tüüpi haiguse taandumine sõltub lima kogusest ja selle vabanemise kestusest. Mida vähem aega on möödunud patoloogilise protsessi algusest, seda suurem on tõenäosus, et limaskest taastub täielikult. Kuid mõnel juhul esineb epiteeli koorumist, skleroosi ja kahjustatud organi talitlushäireid.
