Mõned probleemid geneetilisel tasandil põhjustavad bilirubiini metabolismi häireid. Seetõttu võib tekkida pigmentaarne hepatoos. Selliseid haigusi peetakse üsna ohtlikeks. See on tingitud asjaolust, et patsiendil on kollatõbi, kuid viirusliku, nakkusliku tüüpi maksaga pole probleeme. Bilirubiini metabolismi häired on vastav alt neile erinevad ja haiguste põhirühm jaguneb mitmeks tüübiks.
Kirjeldus
Inimese kehas elavad erütrotsüüdid kuni 120 päeva. Pärast seda läksid nad lahku. Üks lagunemissaadustest on bilirubiin. See on otsene ja kaudne. See aine pärast eritumist töödeldakse maksas ja siseneb sapi kujul soolestikku. Kui ühte etappi rikutakse, jääb verre töötlemata aine. Seetõttu muutub pigmentaarse hepatoosiga patsiendi nahk kollaseks.
Haiguse põhjused
Kirjeldatud probleem on pärilik. See tekib bilirubiini töötlemise tõrgete tõttu, mis edastataksegeneetiline tase. Hetkel on teada nelja tüüpi probleeme. Need on seotud etioloogiliste tunnustega:
- Kui bilirubiin saadetakse verre, mitte sappi, siis räägime Dubin-Johnsoni sündroomi tekkest.
- Rootori sündroomil on ül altoodud spetsiifika, kuid selle sümptomid on nõrgemad.
- Gilberti pigmentne hepatoos tekib seetõttu, et inimesel ei ole piisav alt ainet, mis võimaldab teil bilirubiini koguda ja eemaldada. Nahk muutub kollaseks. Bilirubiini kontsentratsioon veres suureneb.
- Crigler-Najjari sündroomi korral ei ole inimesel organismis ensüümi glükuronüültransferaas. Veres on palju bilirubiini.
Sümptomaatilised sümptomid
Millised on pigmentaarse hepatoosi sümptomid, sõltub täielikult bilirubiini vahetusest. Sagedased ilmingud on maksavalu, naha kollasus ja sapi tootmise häired. Mõelge igale patoloogia tüübile iseloomulikele sümptomitele:
- Dubin-Johnsoni sündroomi tekkimisel on patsiendil kõvakesta kollane. Raseduse ajal või suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmisel naistel võib see ilming süveneda. Sapi eritumine on häiritud.
- Rotori haigusega muutub kõvakesta kollaseks.
- Julberti sündroom on pigmentne hepatoos, mis väljendub tuimast valust kõhus. Nahk on kollane ja maks on suurenenud.
- Crigler-Najjari haigus on haruldane. Kõige sagedamini diagnoositakse kohe pärast sündi. On kollatõbi. Kui patoloogia on tõsine, algavad probleemidkesknärvisüsteem. See põhjustab sageli patsiendi surma. Kui lapsel on kerge vorm, muutub nahk veidi kollaseks.
Pärilik pigmentne hepatoos võib avalduda erineval viisil. Vaatame veel mõningaid sümptomeid. Uni on häiritud, valu ja raskustunne maksas, uriin on tumedam, tekib asteeniline sündroom, mis väljendub pearingluses ja väsimuses, isutus kaob, tekib iiveldus, sooled hakkavad halvasti töötama, nahk muutub kollaseks ja hakkab intensiivselt sügelema..
Diagnoosi panemiseks on vaja koguda ka sugulaste anamnees.
Haiguste diagnoosimise protsess
Probleemi diagnoosimisel on oluline välja selgitada naha kollasuse tõelised põhjused, samuti eristada pigmenthepatoosi paljudest sarnastest haigustest. On vaja läbi viia biokeemiline vereanalüüs. See võimaldab teil mõista, milline on bilirubiini tase veres. Peate koguma anamneesi. Inimene peaks rääkima stressist, toitumisest, sümptomitest. Vaja on geneetilisi uuringuid. Arvestades probleemi sarnasust viirusliku hepatiidiga, tuleks selle olemasolu ümberlükkamiseks või kinnitamiseks teha testid. Tänu ultrahelile saate aru, milline on maksa seisund, samuti kas see on normaalsete mõõtmetega. Mõnikord tehakse maksa biopsia. See kinnitab diagnoosi.
Diferentsiaaldiagnostika meetodid
Diagnoosi tegemisel on oluline eristada teisi probleeme pigmenthepatiidist. Foto kannatavatest inimestestsee probleem on artiklis saadaval. Patoloogiat võib segi ajada maksatsirroosiga, viirushepatiidiga (esineb nii ägedas kui kroonilises vormis), püsiva hepatiidiga (kergel kroonilises vormis). Mõnikord on sümptomid sarnased hemolüütilise aneemiaga.
Probleemi käsitlemine
Arvestades, et patoloogia on pärilik, ei ole võimalik täielikult välja ravida. Patsiendid peaksid vältima füüsilist pingutust, stressi ja valima ka õige töökoha. Peate perioodiliselt toidule lisama uusi köögivilju ja puuvilju, et tagada kehale kõik vajalike ainete varud. Igal aastal peate kaks korda läbima vitamiiniteraapia kuuri. Eelkõige tuleb tähelepanu pöörata B-vitamiinidele. Neid on rohkem vaja kui teisi.
Dieeti nr 5 tuleks järgida kogu elu. Mida ta tähendab? Loobuma tuleks alkoholist, rasvasest, hapust, praetud, samuti küpsetistest, kohvist, teest. Vajadusel võib arst määrata ravi hepatoprotektiivsete ainetega. Kursuste arv aastas ei tohiks ületada 4, mis kestavad 1 kuu.
Konkreetse sündroomi ravi
Pigmenteeritud hepatoosi ravi ei sõltu ainult inimese sümptomitest, vaid ka probleemi tüübist:
- Crigler-Najjari sündroom. Haigus on 1. ja 2. tüüpi. Alguses on vaja teha vereülekanne, samuti läbi viia fototeraapia. Teine tüüp hõlmab ravimite kasutamist fenobarbitaaliga. Fototeraapiat määratakse harva. Kui naisel on kollatõbirinnapiima, on parem lapse toitmise ajal piimasegule üle minna.
- Julberti sündroom on pigmenthepatoos (vastav alt RHK-10 koodile E80.4), mis ei vaja eriravi. Kõige sagedamini taastub patsientidel bilirubiini töötlemine mõne aja pärast iseseisv alt. Kui seda on tõesti palju veres, siis määratakse fenobarbitaal. Arstid kinnitavad, et selline ravi ei mõjuta negatiivselt inimese seisundit. Moraal hakkab aga halvenema. Kõige sagedamini hakkavad patsiendid, kes peavad seda ravimit kogu elu kasutama, tundma väga haiget ja selle taustal areneb välja depressioon.
Tuleb meeles pidada, et ravi tuleks määrata alles pärast täielikku diagnoosi.
Gilberti sündroomi piirangud
Arvestades, et probleemi tavaliselt ravimitega ei ravita, tuleks järgida mõningaid piiranguid. Nii saate sümptomitest lahti.
Te ei saa süüa palju toitu, mis koormab kõhtu üle. See kehtib nii rasvaste toitude kui ka alkoholi kohta. Ärge lubage söömises pikki pause. See põhjustab ka seedetrakti probleeme. Keelatud on professionaalselt tegeleda spordiga ja end tugev alt treenida. Insolatsioon on keelatud. See on tingitud asjaolust, et need tõstavad nahatooni. Füsioteraapia, mis soojendab maksa piirkonda, on keelatud. See võib viia seisundi halvenemiseni. Sündroom võib hakata kiiresti arenema.
Neid soovitusi järgides ei halvene patsiendi elutingimused palju.
Ursosan
"Ursosan" peetakse üheks kõige tõhusamaks vahendiks kirjeldatud probleemi lahendamisel. See võimaldab teil stabiliseerida maksa membraanide seisundit. See vähendab läbilaskvust ja välistegurite mõju neile. Ravim mõjutab soolestikku vabaneva sapi kogust. Bilirubiini sisaldus veres väheneb. Ravim aitab vältida maksarakkude hävimist, nõrgendades toksiinide toimet. Võimaldab kolesterooli naastude juuresolekul neid lahustada. Need võivad ravida viiruslikku tüüpi C- ja B-hepatiiti, nii kroonilist kui ka ägedat sapikividega seotud haiguse vormi ning kolangiiti.
Positiivsed ülevaated selle ravimi kohta. See on suurepärane vahend, sellel pole vastunäidustusi ja see toimib hästi teraapias. Kõige sagedamini on see ette nähtud hepatoosi Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar raviks.
Prognoos ja ennetavad meetmed
Pigmentoosne hepatosis (RHK-10 koodi K76.9 järgi) on pärilik haigus, mistõttu on seda kahjuks võimatu vältida. Prognoos on enamasti soodne. Patsiendid saavad elada täisväärtuslikku elu. Ainus nüanss, mis võib ebamugavust tekitada, on naha ja kõvakesta kollane toon. Sellega on aga lihtne harjuda.
Ebasoodne prognoos on ainult Crigler-Najjari hepatoosi korral. Kuna inimestel on tohutult palju bilirubiini, algab mürgistus. See mõjutab nii keha tervikuna kui ka aju. Sageli surevad patsiendid seesprobleemi algstaadium.
Tulemused
Nagu eespool mainitud, muutub bilirubiini taseme tõus veres, silmade ja teiste limaskestade kollaseks muutumise tõttu patsiendi nahk ebamugavaks. Tagajärjed võivad olla üsna erinevad: rasked, surmaga lõppevad, mõõdukad, mille puhul sümptomid võivad ajutiselt peatada, ja kerged, mis ei vaja erikohtlemist. Siiski peetakse hüperbilirubineemiat kõigil juhtudel eluaegseks diagnoosiks.
Gilberti sündroomi põdevaid inimesi ei peeta riskirühmaks, kuid nad peavad pidev alt läbima uuringuid ja kontrollima bilirubiini taset veres. Ravi annab parima tulemuse ainult siis, kui diagnoosite kiiresti ja alustate ravi õigeaegselt.
