SLE tähendab süsteemset erütematoosluupust. See on autoimmuunhaigus. Patoloogia arengu mehhanism on B- ja T-lümfotsüütide funktsioneerimise rikkumine. Need on immuunsüsteemi rakud, mis ei tööta ja põhjustavad liigset antikehade tootmist. Teisisõnu, keha kaitsemehhanismid hakkavad ekslikult ründama omaenda kudesid, pidades neid võõraks. Antikehadest ja antigeenidest moodustunud immuunkompleksid settivad neerudes, nahas ja seroosmembraanides. Selle tulemusena hakkab keha arenema mitmeid põletikulisi protsesse. Järgnev alt kirjeldatakse SLE-haiguse sümptomeid, haiguse diagnoosimist ja ravi ning võimalikke tüsistusi.
Põhjused
Praegu ei ole patoloogia täpne etioloogia kindlaks tehtud. SLE diagnoosimise käigus leiti enamiku patsientide biomaterjalist Epstein-Barri viiruse antikehi. Valmistatud arstide pooltjäreldus, et süsteemne erütematoosluupus on olemuselt viiruslik.
Lisaks on arstid kehtestanud veel mõned mustrid:
- Haigus on kõige vastuvõtlikum inimestele, kes erinevatel põhjustel on sunnitud viibima pikka aega ebasoodsate temperatuuritingimustega piirkondades.
- Riskirühma kuuluvad inimesed, kelle lähisugulased põevad haigust. Seega on provotseeriv tegur ka geneetiline eelsoodumus.
- Arvukate uuringute tulemuste kohaselt on SLE omamoodi keha reaktsioon stiimulite aktiivsele elutegevusele. Viimased võivad olla mis tahes patogeensed mikroorganismid. Immuunsüsteemi talitlushäired ei teki aga mitte ühekordse ärrituse järel, vaid regulaarsete negatiivsete mõjude taustal.
- On olemas versioon, et süsteemne erütematoosluupus areneb siis, kui keha on joobes teatud keemiliste ühenditega.
Mõned arstid usuvad, et SLE on hormonaalne. Seda teooriat ei ole aga asjakohased uuringud toetanud. Sellest hoolimata halvendavad kõik hormonaalsed häired haiguse kulgu. Suitsetamine ja alkoholi tarbimine on samuti riskitegurid.
Sõltumata SLE (süsteemse erütematoosluupuse) põhjustest toimub haiguse diagnoosimine ja ravi standardse algoritmi järgi.
Kliinilised ilmingud
Patoloogiat iseloomustavad mitmesugused sümptomid. SLE on krooniline, see tähendab, et ägenemise episoode asendatakse regulaarseltremissiooniperioodid. Haigus mõjutab enamikku elundeid ja süsteeme, provotseerides iseloomulike kliiniliste ilmingute ilmnemist.
Haiguse peamised sümptomid:
- Püsiv väsimustunne.
- Kaalulangus.
- Kiire tekkiv väsimus.
- Kehatemperatuuri tõus.
- Vähem tõhusus.
- Artriit. Kõige sagedamini on kahjustatud põlved, randmed ja sõrmeliigesed.
- Osteoporoos.
- Valu ja nõrkus lihaskoes.
- Erüteem katmata nahal. Tavaliselt on kahjustatud nägu, õlad ja kael.
- Alopeetsia piiratud alal (enamikul juhtudel toimub juuste väljalangemine ajalises piirkonnas).
- Fotosensibiliseerimine.
- Limaskesta kahjustused.
- Pleuriit.
- Lupus pneumoniit, mida iseloomustab õhupuudus ja köha, mis eritab verist röga.
- Pulmonaalne hüpertensioon.
- Perikardiit.
- Kopsuemboolia.
- Müokardiit.
- Neerukahjustus.
- Peavalu.
- Halutsinatsioonid.
- Psühhoemotsionaalne ebastabiilsus.
- Neuropaatia.
- Valulikud aistingud epigastimaalses tsoonis.
- Iiveldus.
- Aneemia.
See ei ole kogu kliiniliste ilmingute loetelu. Haigus võib mõjutada kõiki siseorganeid, põhjustades nende lüüasaamisele iseloomulikke sümptomeid. Kuna haigusel puuduvad spetsiifilised tunnused, on SLE diferentsiaaldiagnostika kohustuslik. Just pealepõhjaliku läbivaatuse tulemuste põhjal saab arst kinnitada haiguse arengut ja koostada raviskeemi.
Diagnostilised kriteeriumid
Arstid on välja töötanud loetelu peamistest kliiniliselt olulistest patoloogia ilmingutest. Haigus on kinnitatud, kui patsiendil on 11 seisundist vähem alt 4.
SLE diagnostikakriteeriumid:
- Artriit. Sellel on perifeerne iseloom, ilma erosiooni tekketa. Avaldub valu ja turse. Liigeste piirkonnas kuvatakse väike kogus vedelikku.
- Diskoidne lööve. Sellel on ovaalne või rõngakujuline kuju. Lööbe värvus on punane. Naastude kontuurid on ebaühtlased. Täppide pinnal võib leida kaalusid, mida on raske eraldada.
- Limaskestade lüüasaamine. See väljendub valutute ilmingutena suuõõnes või ninaneelus.
- Kõrge UV-tundlikkus.
- Konkreetse lööbe esinemine põskedel ja ninatiibadel. Väliselt meenutab see liblika piirjooni.
- Neerukahjustus. Seda iseloomustab valgu eritumine organismist koos uriiniga.
- Seroosmembraanide lüüasaamine. Avaldub valuna rinnus, ebamugavustunde intensiivsus suureneb sissehingamisel.
- KNS-i häire, mida iseloomustavad lihaskrambid ja psühhoos.
- Muutused veres. Tuvastati SLE diagnoosimisel analüüsiga.
- Muutused immuunsüsteemi toimimises.
- Spetsiifiliste antikehade sisalduse suurenemine bioloogilises materjalis.
Haiguse aktiivsuse indeksi määramine
SLEDAI süsteemi kasutatakse SLE diagnoosimisel. See hõlmab patoloogia kulgu hindamist 24 parameetri järgi. Igaüks neist on väljendatud punktides (punktides).
SLEDAI hindamiskriteeriumid:
- Krampide esinemine, millega ei kaasne teadvuse häireid – 8 punkti.
- Psühhoos – 8.
- Orgaanilise iseloomuga muutused ajus (desorientatsioon ruumis, mäluhäired, unetus, ebajärjekindel kõne) - 8.
- Nägemisnärvi põletik - 8.
- Kraniaalnärvirakkude esmane kahjustus – 8.
- Peavalu, mis püsib ka pärast narkootiliste analgeetikumide võtmist - 8.
- Aju vereringe halvenemine - 8.
- Vaskuliit - 8.
- Artriit – 4.
- Müosiit - 4.
- Silindrid uriinis – 4.
- Rohkem kui 5 RBC-d uriinis – 4.
- Valk uriinis – 4.
- Rohkem kui 5 valget vereliblet uriinis – 4.
- Nahapõletik - 2.
- Alopeetsia – 2.
- Limaskestade haavandilised kahjustused - 2.
- Pleuriit – 2.
- Perikardiit – 2.
- Komlimentide vähendamine C3 või C4 – 2.
- Positiivne antiDNA – 2.
- Kehatemperatuuri tõus – 1.
- Vereliistakute arvu vähenemine – 1.
- Leukotsüütide arvu vähenemine – 1.
Maksimaalne punktisumma on 105 punkti. See näitab haiguse äärmiselt kõrget aktiivsust, kui kõik peamised süsteemid on kahjustatud. Arstid teevad sama järelduse.tulemusega 20 või enam punkti. Kui kogusumma on alla 20 punkti, on tavaks rääkida kergest või mõõdukast aktiivsusest.
SLE laboratoorne diagnoos
Haiguse arengu kinnitamiseks või välistamiseks määravad arstid palju analüüse. SLE diagnoosimine vereanalüüsidega on võimalik, kuid igal juhul on vaja läbi viia mitmeid instrumentaalseid uuringuid.
Laboratoorsed meetodid:
- ANA test. See tähendab antinukleaarse faktori tuvastamist. Kui selle tiiter ületab 1:160, on tavaks rääkida autoimmuunpatoloogia kujunemisest organismis.
- AntiDNA. Antikehi leitakse pooltel patsientidest.
- Anti-Sm. Test, mis tuvastab spetsiifilise Smithi antigeeni vastased antikehad.
- Anti-SSA (SSB). Need on valkude vastased antikehad. Need ei ole spetsiifilised SLE-le, neid võib leida ka muude süsteemsete patoloogiate korral.
- Antikardiolipiini test.
- Vereanalüüs antihistoonide määramiseks.
- Põletikulise protsessi markerite olemasolu (suurenenud ESR ja C-reaktiivne valk).
- Vähenenud komplimentide tase. See on rühm valke, mis on otseselt seotud immuunvastuse kujunemisega.
- Täielik vereanalüüs ei ole SLE laboratoorsel diagnoosimisel oluline. Lümfotsüütide, punaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vereliblede tase võib veidi langeda.
- Uriini uuring. SLE korral täheldatakse proteinuuriat, püuuriat, silindruriat ja hematuuriat.
- Biokeemiline vereanalüüs. Murettekitavad tulemused on: kreatiniini tõus, ASAT, ALAT jakreatiinkinaas.
Isegi kui analüüsid valmistavad SLE diagnoosimisel pettumuse, on igal juhul ette nähtud instrumentaalsed meetodid. Tervikliku läbivaatuse tulemuste põhjal haigus kinnitatakse või välistatakse.
Instrumendimeetodid
SLE diagnoosimiseks määrab arst:
- Liigeste röntgen. Võimaldab tuvastada väiksemaid muutusi luustruktuurides.
- rindkere röntgen- ja CT-skaneerimine.
- Angiograafia ja tuumamagnetresonants. Uuring võimaldab tuvastada närvisüsteemi kahjustusi.
- Ehhokardiograafia. Teostatakse südamelihase talitluse hindamiseks.
Vajadusel võidakse tellida eriuuringuid. SLE diagnoosimisel kasutavad arstid sageli lumbaalpunktsiooni, naha- ja neerubiopsiat.
Diferentsiaaldiagnoos
Tuginedes üksikasjalikule uurimisele ja hoolikale ajaloo kogumisele. Oluline ka diff. SLE diagnoos on patsiendi kliiniliste ilmingute patogeneesi kindlakstegemine. See on tingitud asjaolust, et paljudel juhtudel on sümptomid seotud mõne muu haiguse kulgemisega, mis mõjutab oluliselt raviskeemi valikut.
Süsteemilist erütematoosluupust tuleb eristada:
- Aneemia.
- Hüpotüreoidism.
- Viirusinfektsioon.
- Keha mürgistus ravimite võtmise ajal.
- Rosa akne.
- Dermatiit.
- Fototundlik ekseem.
- Püsiv monoartriit.
- Aseptiline nekroos.
- Südamepuudulikkus.
- Diabeet mellitus.
- Hüpertensioon.
- urogenitaalsüsteemi nakkushaigused.
- Neeru veresoonte tromboos.
- Ajukasvajad.
- Kesknärvisüsteemi nakkuslikud patoloogiad.
- Meningiit.
- Sclerosis multiplex.
- Sõjaväe TB.
Seega on täpse diagnoosi tegemiseks vajalik sümptomite võimalikult õige hindamine, mis peegeldab põhihaiguse aktiivsuse astet.
Ravi
Hoolimata märkimisväärsetest edusammudest tõhusa ravimeetodi leidmisel, on haigusest võimatu vabaneda. Kõigi tegevuste eesmärk on peatada äge staadium, vabaneda ebameeldivatest sümptomitest ja vältida tüsistuste teket.
SLE-d diagnoosib ja ravib reumatoloog. Vajadusel vormistab ta saatekirja konsultatsioonile teiste kitsa profiiliga spetsialistide juurde.
Süsteemse erütematoosluupuse standardraviskeem sisaldab järgmisi elemente:
- Glükokortikosteroidide (nt prednisoloon) vastuvõtt ja intravenoosne manustamine.
- Kombineeritud pulssteraapia. See tähendab tsütostaatikumi ja glükokortikosteroidi samaaegset manustamist. Esimesed hõlmavad järgmisi ravimeid: metotreksaat, tsüklofosfamiid.
- Põletikuvastaste ravimite (Aertal, Nimesil) võtmine.
- Aminokinoliinisarjaga ("plaquenil") seotud ravimite manustamine.
- Mõjutavate bioloogiliste ainete tarbimineautoimmuunpatoloogiate arengu mehhanismid. Need ravimid on tõhusad, kuid väga kallid. Fondide näited: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- Antikoagulantide, diureetikumide, trombotsüütide agregatsiooni vastaste ainete, kaaliumi- ja k altsiumilisandite võtmine.
Raske SLE korral otsustab arst, kas kehaväline ravi (plasmaferees ja hemosorptsioon) on asjakohane.
Erandita peaksid kõik patsiendid vältima stressirohketesse olukordadesse sattumist ja viibima pikka aega otsese päikesevalguse käes.
Prognoos
See sõltub otseselt arstivisiidi õigeaegsusest ja haiguse tõsidusest. Süsteemne erütematoosluupus areneb ägedas vormis välkkiirelt, enamik siseorganeid on mõjutatud peaaegu koheselt. Õnneks on see olukord äärmiselt haruldane, see põhjustab alati tüsistusi ja põhjustab sageli surma.
Kroonilist varianti peetakse kõige soodsamaks. See on tingitud asjaolust, et haigus progresseerub aeglaselt, siseorganeid mõjutavad järk-järgult. Krooniline SLE võib aga kaasa tuua pöördumatuid tagajärgi. Enamikul juhtudel on selle põhjuseks probleemi eiramine ja raviarsti soovituste mittejärgimine.
Eluohtlikud tüsistused on: neerupuudulikkus, müokardiinfarkt, kardioskleroos, perikardiit, südame- ja hingamispuudulikkus, trombemboolia ja kopsuturse, soolegangreen, insult, sisemine verejooks.
Bjäreldus
Süsteemiline erütematoosluupus on autoimmuunhaigus. Haiguse patogenees pole veel kindlaks tehtud, kuid on teada, et patoloogia arengu mehhanism seisneb ekslikus rünnakus organismi enda rakkude kaitsesüsteemile.
SLE-l puuduvad spetsiifilised tunnused, haiguse kliinilisi ilminguid on nii palju, et vajalik on põhjalik igakülgne uuring. Patoloogia diagnoosimine hõlmab labori- ja instrumenta altehnikate rakendamist, samuti haiguse eristamist teistest võimalikest patoloogiatest.
