Hepaatiline entsefalopaatia on maksahaiguste, nagu tsirroos, viirushepatiit, äge või krooniline puudulikkus, üks võimalikest tüsistustest. See patoloogiline seisund on aju ja närvisüsteemi kahjustus ammoniaagi ja muude toksiliste sooleproduktide poolt. Enamikul juhtudel kogevad patsiendid intelligentsuse langust, psüühikahäireid, emotsionaalseid ja hormonaalseid häireid, samuti neuroloogilisi sümptomeid. Maksa entsefalopaatia ei ole ravitav, patsientide prognoos on üsna pessimistlik: kaheksal juhul kümnest langeb patsient koomasse, mis viib paratamatult surmani.
Miks haigus areneb
Hepaatiline entsefalopaatia viitab põletikuliste haiguste rühmale, mis ilmnevad maksa filtreerimisfunktsioonide nõrgenemise taustal. Põhjused ja mehhanismSelle patoloogia arengut ei mõisteta täielikult, mis seletab patsientide kõrget suremust. Võttes arvesse etioloogilisi tegureid, klassifitseeritakse mitu selle vormi:
- Tüüp A: areneb ägeda maksapuudulikkuse taustal.
- Tüüp B: esineb tsirroosi korral.
- Tüüp C: põhjustatud soolestiku neurotoksiinide vereringesse sattumisest.
A-tüüpi entsefalopaatia põhjustavate maksapuudulikkuse põhjuste hulka kuuluvad hepatiit, pikaajaline alkoholisõltuvus ja maksavähk. Samuti võib haigus tekkida ravimite, narkootiliste ja keemiliste ainetega mürgituse taustal. Haruldasemad tegurid, mis võivad A-tüüpi patoloogiat esile kutsuda, on järgmised:
- Budd-Chiari sündroom;
- operatsiooni tagajärjed;
- rasvade degeneratsioon;
- Westphal-Wilson-Konovalov sündroom.
Teist tüüpi maksa entsefalopaatia on elundi tsirroos, mida iseloomustab hepatotsüütide surm, millele järgneb asendumine kiudkoega. Selliste muutuste tagajärjeks on elundite talitlushäired. Patoloogiline protsess võib areneda järgmistel põhjustel:
- sagedane verejooks seedetraktis;
- krooniline kõhukinnisus;
- pikaajaline ravim;
- infektsioon;
- parasiitide olemasolu organismis;
- neerupuudulikkus;
- põletused, vigastused.
Päästikud ilmnevadC-tüüpi hepaatiline entsefalopaatia ei ole põhjustatud maksa taustapatoloogiatest, vaid soolestiku patogeenidest ja neurotoksiinidest. Selle haigusvormiga täheldatakse tõsiseid neuroloogilisi sümptomeid. Seda tüüpi hepaatilise entsefalopaatia peamine põhjus on soolestiku mikrobiota kiire kasv ja jagunemine, mis on seletatav:
- loomse valgusisaldusega toiduainete liigne tarbimine;
- portosüsteemse manööverdamise tagajärjed;
- kroonilise duodeniidi, koliidi, gastroduodeniidi aktiivne kulg.
Haiguse patogenees
Et mõista, mis on hepaatiline entsefalopaatia inimestel, tuleks pöörduda inimkeha füsioloogiliste omaduste poole. Nagu teate, toodetakse ammoniaaki meie lihastes, neerudes, maksas ja jämesooles. Tervel inimesel transporditakse see aine koos vereringega maksa, kus see muundatakse karbamiidiks. See ainevahetusprotsess takistab toksiliste elementide imendumist vereringesse. Maksa entsefalopaatia korral on ainevahetus häiritud ja vereringesse sattuv ammoniaak mõjutab kesknärvisüsteemi.
Mürgistus on tingitud hematoentsefaalbarjääri hävimisest. Mürgised ained stimuleerivad glutamiini tootmist, aeglustavad suhkrute oksüdatsiooni kiirust. Selle tulemusena moodustub turse, tekib ajurakkude energianälg. Lisaks satuvad ajukudedesse lisaks ammoniaagile aminohapped, mis on koondunud selle struktuuridesse, põhjustades ensüümsüsteemi pärssimist ja kesknärvisüsteemi funktsioonide pärssimist. Kui haigus areneb,väheneb aminohapete suhe veres ja tserebrospinaalvedelikus. Tavaliselt on see indikaator 3,5 ühiku piires ja hepaatilise entsefalopaatia korral jõuab see vaev alt 1,5-ni.
Kui toksiline rünnak suurendab ka kloori kontsentratsiooni, aeglustab närviimpulsside juhtivust. Kõik see toob kaasa ägeda maksapuudulikkuse ja muutused vere happe-aluse koostises (suureneb ammoniaagi, rasvhapete, süsivesikute, kolesterooli hulk), elektrolüütide tasakaalu häireid. Need häired avaldavad katastroofilist mõju astrotsüütide rakkude seisundile, mis on peamine kaitsebarjäär aju ja toksiine neutraliseeriva vereringe vahel. Selle tulemusena suureneb märkimisväärselt tserebrospinaalvedeliku maht, mis põhjustab koljusisese rõhu tõusu ja ajukoe turset.
On tähelepanuväärne, et selline haigus nagu hepaatiline entsefalopaatia võib olla krooniline või esineda episoodiliselt, põhjustades spontaanseid tagajärgi. Sageli kestab patoloogia krooniline vorm tsirroosiga patsientidel mitu aastat.
Algfaasid ja nende sümptomid
Haiguse arengu alguses ei ole ilmseid sümptomeid. Subkompensatsiooni esimese astmega võivad kaasneda perioodilised psühho-emotsionaalsed häired, jäsemete kerge värisemine, unehäired, naha ja limaskestade vaevumärgatav kollasus. Patsiendid märkavad sageli, et nad muutuvad hajevil, tähelepanematuks, kaotavad võime millelegi keskenduda, kuid ei omista neile sümptomitele erilist tähtsust. Esimese astme hepaatilise entsefalopaatia kohta, paljud iseginad ei kahtlusta, kuna usuvad, et väsimus, hiljutised haigused, beriberi ja muud tegurid on intellekti kahjustuse põhjuseks.
Entsefalopaatia järgmisel etapil on suurem kliiniline raskusaste. Teise astme maksa dekompensatsioon väljendub asteriksis (suutmatus säilitada teatud kehahoia, jäsemete treemor) ja selliste sümptomitega nagu:
- päevahäired, mida iseloomustab stabiilne unisus päeval ja unetus öösel;
- pilgu pikaajaline fikseerimine ühes punktis;
- monotoonne, segane kõne;
- visuaalsed hallutsinatsioonid;
- unustus;
- kirjutamisoskuse järkjärguline kadumine;
- valu paremas hüpohondriumis;
- suurenenud ärrituvus;
- meeleolukõikumised: eufooria võib ootamatult muutuda apaatiaks.
Hepaatilise entsefalopaatia teises staadiumis muutub patsient loiuks, endassetõmbuvaks, räägib ebaselgelt ja vastab kõigile küsimustele lühid alt jah, ei. Haiguse taustal kannatab motoorne koordinatsioon, areneb desorientatsioon ruumis.
Selle haiguse teine spetsiifiline ilming on ulatuslikud kontrollimatud tõmblused, lihastõmblused. Teadvuseta motoorne aktiivsus ilmneb keha, jäsemete lihaste tugeva pingega. Et kontrollida, kas patsiendil on selline sümptom, palutakse tal käed tema ette sirutada: test loetakse positiivseks, kui paindumine-sirutajakõõluse refleksi liigutused sõrmede ja käte liigestes. Patoloogia käiguga lakkab patsient esemete kuju ära tundma, tal tekib uriini- ja roojapidamatus.
Viimaste etappide pöördumatud muudatused
Hepaatiline entsefalopaatia 3. astme peetakse ravimatuks. Sellistel patsientidel ei ole praktiliselt mingit võimalust edukaks tulemuseks. Sopor on iseloomulik sellele patoloogia arenguetapile – seda seisundit iseloomustab sügav teadvuse depressioon koos vabatahtliku tegevuse kadumisega, kuid konditsioneeritud ja mõnede omandatud reflekside olemasolu.
Hepaatilise entsefalopaatia kolmanda astme korral täheldatakse järgmisi kliinilisi ilminguid:
- kopsude hüperventilatsioon (patsient hingab raskelt);
- loidus, tuimus;
- suust tuleb magus lõhn;
- kramplikud, epilepsiahood tekivad sageli suurenenud lihastoonuse taustal.
Selle patoloogia all kannatav patsient külmub sageli ühes asendis, langeb stuuporisse. Inimest on võimalik stuuporist välja tuua ainult füüsilise mõjutamisega, misjärel ilmnevad valule vastuseks nõrgad näo kokkutõmbed. Tulevikus võib uimasus viia koomani.
Progresseeruva hepaatilise entsefalopaatia viimane staadium on patsiendi kooma. Inimene kaotab teadvuse ja refleksid, ei reageeri stiimulitele. Üksikjuhtudel on võimalik lihaskloonus, mida iseloomustab primitiivsete reflekside teadvuseta ilming (imemine,haaramine). Patsiendi pupillid ei reageeri valgusele, sulgurlihased halvavad, tekivad krambid ja hingamisseiskus. Hepaatilise entsefalopaatia vahetu surmapõhjus on aju hüdrotsefaalia, kopsuturse, toksiline šokk.
Haiguse klassifikatsioon
Sõltuv alt hepaatilise entsefalopaatia sümptomite raskusastmest võib haigus ilmneda avalikult ja latentselt. Patsiendile on kõige ohtlikum patoloogia varjatud olemus. Muide, statistika kohaselt diagnoositakse asümptomaatiline maksa entsefalopaatia 60% tsirroosi juhtudest.
Samuti on äge maksa entsefalopaatia ja krooniline. Esimene areneb kiiresti, võib areneda paar päeva enne kooma staadiumi. Kroonilise maksa entsefalopaatia nähud on vähem väljendunud, haiguse kulg võib olla pikaajaline.
Kooma entsefalopaatia taustal võib olla tõene (endogeenne) või vale. Esimesel juhul räägime kesknärvisüsteemi välgukahjustusest inimestel, kes kannatavad maksapuudulikkuse või maksatsirroosi all. Kroonilise kuluga hepaatilise entsefalopaatia korral esineb sagedamini vale (eksogeenne) kooma. See seisund on patsiendile vähem ohtlik ja õigeaegse intensiivravi korral õnnestub arstidel patsient teadvusele tagasi tuua. Kuid vaatamata sellele ei jäta prognoos lootust: 90% juhtudest surevad patsiendid esimese kuu jooksul.
Eksam
Diagnoosi püstitamiseks peab neuroloog läbi vaatama patsiendi, kontrollima tema reflekse, viima läbi küsitluse, kuulama kaebusi, hindama vastuste ja käitumise adekvaatsust. Sageli saadetakse patsiendid arsti juurde koos lähedastega, kes saaksid täiendada haiguse kulgu kirjeldust, aidata arstil anamneesi koostamisel varasemate haiguste, patsiendi sõltuvuste kohta halbadest harjumustest, ravimite võtmisest, pärilikkusest jne.
Hepaatilise entsefalopaatia laboratoorne ja instrumentaalne diagnostika on keerukate uurimisprotseduuride kompleks:
- Biokeemiline vereanalüüs maksaanalüüside jaoks. Uuring võimaldab teil hinnata aminotransferaaside aktiivsuse astet, määrata gamma-aminovõihappe, bilirubiini, ammoniaagi taset. Entsefalopaatia korral veres väheneb hemoglobiini, albumiini, protrombiini ja koliinesteraasi sisaldus.
- CSF analüüs. Tserebrospinaalvedelikus leitakse suurenenud valgusisaldus.
- Maksa, sapipõie ja kõhuõõne organite ultraheli. Uuring viiakse läbi maksapuudulikkuse põhjuste väljaselgitamiseks. Kui sõeluuring osutus ebainformatiivseks, tehakse maksapunktsioon.
- Aju elektroentsefalogramm. Protseduur võimaldab teil saada tõelise ettekujutuse kesknärvisüsteemi funktsionaalsusest.
- MRI, CT. Need uurimismeetodid annavad üksikasjaliku vastuse kahjustatud piirkondade lokaliseerimise, intrakraniaalse rõhu ja patsiendi raskusastme kohta.
Lisaks põhidiagnoosimisele on oluline läbi viia maksa entsefalopaatia diferentsiaaluuring, et välistada insult, aneurüsmi rebend, meningiit, alkoholväljavõtmine.
Ägeda maksa entsefalopaatia ravi
Alustage haiguse vastu võitlemist võimalikult varakult. Haiguse ravi koosneb kolmest peamisest etapist:
- maksapuudulikkust provotseeriva teguri otsimine ja kõrvaldamine;
- ammoniaagi, kloori ja muude mürgiste ainete sisalduse vähenemine veres;
- aju neurotransmitterite suhte stabiliseerimine.
Ägeda hepaatilise entsefalopaatia sündroomi korral algab ravi diureetikumide kasutamisega. Keha ja siseorganite turse leevendamiseks manustatakse aju, Furosemiidi, Lasixit parenteraalselt.
Kui patsiendi psüühikahäired on liiga väljendunud, määratakse rahustid. Palderjani- ja emarohutinktuurid ei pruugi anda oodatud efekti, alternatiivina soovitatakse kangemaid ravimeid (Haloperidool, Eteperasiin, Invega, Rispolept).
Kui maksapuudulikkuse põhjuseks on bakteriaalne infektsioon, määratakse põletiku leevendamiseks antibiootikumid. Entsefalopaatia raviks on reeglina ette nähtud laia toimespektriga antibakteriaalsed ained, mis toimivad jämesoole luumenis erinevate mikroorganismide suhtes:
- Neomütsiin.
- Vankomütsiin.
- Metronidasool.
- Rifaximin.
Paralleelselt antibiootikumidega manustatakse veenisiseselt võõrutuslahuseid. Niipea kui seisund stabiliseerub, asendatakse need toiduvarude täiendamiseks glükoosi, naatriumvesinikkarbonaadi ja kaaliumi toitainete lahustega.kehas napib olulisi mikroelemente.
C-tüüpi hepaatilist entsefalopaatiat ravitakse kõrge laktuloosisisaldusega puhastavate klistiiridega. Soolestiku puhastamiseks, mille tõttu ammoniaagi moodustumine väheneb, selle imendumine on takistatud, määratakse patsiendile ravimid disahhariidide rühmast ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Koos väljaheitega väljub mürgine mikroelement kiiresti kehast.
Ajuturse vältimiseks haiguse varases staadiumis kasutatakse hormonaalseid süsteemseid ravimeid "Deksametasoon", "Prednisoloon". Patsiendi üldise seisundi halvenemisel hospitaliseeritakse patsient intensiivravi osakonda.
Hepaatilise entsefalopaatia korral ägeda maksapuudulikkuse taustal suunatakse patsient kiiresti maksa siirdamisele. Elundisiirdamine suurendab ellujäämisvõimalusi (statistika kohaselt on umbes 70% opereeritud inimestest, kes on viie aasta künnise ületanud). Kuid tüsistuste ja surma suure riski tõttu on doonorite valimiseks ja retsipiendi läbivaatamiseks vajalik varajane konsultatsioon spetsialiseeritud meditsiinikeskuses.
Dieet ja dieet
Ägeda maksa entsefalopaatia korral on soovitatav 1-2 päeva paastumine, misjärel määratakse patsiendile valguvaene dieet. Maksa entsefalopaatia korral on taimsete ja loomsete valkude kasutamine piiratud 0,5 g-ga 1 kilogrammi kehakaalu kohta päevas. Lisaks valgutoodetele ei ole lubatud lauasoola tarbimine. Seisundi stabiliseerimiseks määratakse patsiendile Omega-3 rasvhapete kompleksid. Positiivse dünaamika korral päevane valgukogus järk-järgultsuurendama. Kogust suurendatakse iga viie päeva järel 5-10 g võrra, kuid maksimaalne patsient ei tohi süüa rohkem kui 50 g tailiha (küülik, kana, kalkun).
Väärib märkimist, et paastumine ägeda entsefalopaatia esimestel päevadel ei ole eeltingimus. Kui patsiendi seisund ja analüüsitulemused on vastuvõetavates piirides, piisab valgusisaldusega toiduainete dieedist väljajätmisest, eelistades madala rasvasisaldusega koduseid toite - suppe, teravilju, salateid, saiakesi. Samal ajal peaksite pöörama tähelepanu toitudele ja jookidele, mille kasutamine on haiguse ägedate ja krooniliste vormide korral vastuvõetamatu:
- õunad, viinamarjad, kapsas ja muud köögiviljad, mis põhjustavad käärimist soolestikus;
- fermenteeritud piimatooted;
- täispiim;
- alkohol;
- magusad gaseeritud joogid;
- kohv;
- kange tee.
Maksatsirroosi korral kaasneva maksa entsefalopaatiaga kaasnevad hävitavad muutused elundis. Haiguse eduka ravi korral, hoolimata maksa parenhüümi võimest kiiresti taastuda, peaksite retsidiivi vältimiseks pidev alt järgima dieeti, kuna maksarakud reageerivad järsult kokkupuutele kahjulike ainetega.
Kroonilise maksa entsefalopaatia ravi
Haiguse kroonilise kulu korral järgige sümptomaatilise ravi põhimõtteid. Haiguse ägenemisel on kohe vaja kohandada toitumist ja minna üle madala valgusisaldusega dieedile.
Sama, mis ägeda maksahaiguse korralentsefalopaatia, ravi hõlmab toksiliste elementide eemaldamist kehast. Kõige sagedamini on vajalik kaheetapiline soolepuhastus ravimite abil, mis vähendavad ammoniaagi kontsentratsiooni veres. Patsiendile energia andmiseks manustatakse intravenoosselt glükoosilahust. Koos ravimite kasutamisega ravitakse hepaatilist entsefalopaatiat plasmafereesiprotseduuridega.
Kui suur on tõenäosus, et patsiente ennustatakse
Ravi edukus sõltub suuresti patsiendi seisundi tõsidusest. Näiteks põhjustab kooma peaaegu vältimatult patsiendi surma. Prognoos halveneb üldvalgu ja albumiini kõrge taseme korral, samuti astsiidi ja kollatõve tekkega.
Viimases staadiumis maksa entsefalopaatiaga patsientidest jääb ellu vähem kui 25%, esialgse haigusastmega üle 60%. Pärast siirdamist paranemise võimalused suurenevad. Kuid kui patsiendil on olnud pöördumatu ajukahjustus, ei saa ta normaalsesse täisväärtuslikku elu naasta.
Selle haiguse ravi efektiivsuse määravad mitmed tegurid, sealhulgas haiguse põhjus ja patsiendi vanus. Alla 10-aastaste laste ja üle 40-aastaste patsientide puhul on prognoos kõige vähem optimistlik.
