Krooniline lümfotsüütleukeemia on haigus, mille puhul organism toodab liiga palju valgeid vereliblesid. Sarnane häire areneb peamiselt inimestel pärast 60 aastat. Haigus areneb väga aeglaselt ja esimestel aastatel ei pruugi sümptomid ilmneda.
Lümfotsüütilist leukeemiat eristab pahaloomuliste rakkude küpsusaste. Sellise patoloogia käigus on esmane luuüdi kahjustus ja selle toitumisalane alus on selles arenevad leukotsüüdid.
Haiguse põhjus on siiani teadmata. Paljud arstid usuvad, et haigus on oma olemuselt geneetiline. Oluline on õigeaegselt ära tunda haiguse kulg, viia läbi diagnostika ja sellele järgnev ravi.
Haiguse tunnused
Lümfotsüüdid on teatud tüüpi leukotsüüdid, mis kuuluvad immuunsuse funktsionaalse elemendi hulka. Terved lümfotsüüdid degenereeruvad plasmarakuks ja toodavad immunoglobuliine. Need antikehad elimineeritaksemürgised, patogeensed mikroorganismid, inimkehale võõrad.
Krooniline lümfotsüütleukeemia (ICD-10 kood - C91.1) on vereringesüsteemi kasvajahaigus. Leukeemilised lümfotsüüdid haiguse käigus paljunevad ja kogunevad pidev alt luuüdis, põrnas, veres, maksas ja lümfisõlmedes. Tuleb märkida, et mida suurem on rakkude jagunemise kiirus, seda agressiivsem on patoloogia.
Krooniline lümfotsüütleukeemia on haigus, mis mõjutab peamiselt eakaid inimesi. Sageli areneb haigus väga aeglaselt ja peaaegu asümptomaatiliselt. See leitakse täiesti juhuslikult üldise vereanalüüsi uurimisel. Välimuselt ei erine ebanormaalsed lümfotsüüdid normaalsetest, kuid nende funktsionaalne tähtsus on häiritud.
Patsiendi resistentsus patogeenide suhtes väheneb. Haiguse põhjus pole veel täielikult teada, kuid kokkupuudet viirustega ja geneetilist eelsoodumust peetakse raskendavateks teguriteks.
Vooluetapid
Optimaalseimate ravimeetodite valimiseks ja ka haiguse kulgu prognoosi määramiseks eristatakse kroonilise lümfotsütaarse leukeemia mitut etappi. Haiguse arengu alguses määratakse laboris verest ainult lümfotsütoos. Selle staadiumiga patsiendid elavad keskmiselt üle 12 aasta. Riskiastet peetakse minimaalseks.
1. etapis kaasneb lümfotsütoosiga lümfisõlmede suurenemine, mida saab määrata palparaalselt või instrumentaalselt. Keskmine kestuseluiga on kuni 9 aastat ja riskiaste on keskmine.
2. etapi käigus saab patsiendi uurimisel lisaks lümfotsütoosile määrata ka splenomegaaliat ja hepatomegaaliat. Patsiendid elavad keskmiselt kuni 6 aastat.
3. staadiumis langeb hemoglobiin järsult, samuti on lümfotsütoos püsiv ja lümfisõlmede suurus suureneb. Patsiendi oodatav eluiga on kuni 3 aastat.
4. astme edenedes liitub kõigi nende ilmingutega trombotsütopeenia. Sellisel juhul on risk väga kõrge ja patsientide keskmine eluiga on alla pooleteise aasta.
Haiguse klassifikatsioon
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (ICD-10 kood - C91.1) jaguneb mitmeks rühmaks, lähtudes sellest, millised vererakud hakkasid väga kiiresti ja peaaegu kontrollimatult paljunema. Selle parameetri järgi jaguneb haigus järgmisteks osadeks:
- megakarüotsüütleukeemia;
- monotsüüt;
- müeloidne leukeemia;
- erütromüeloos;
- makrofaag;
- lümfotsütaarne leukeemia;
- erütreemia;
- nuumrakk;
- karvane rakk.
Healoomulist kroonilist kahjustust iseloomustab leukotsütoosi ja lümfotsüütide aeglane suurenemine. Lümfisõlmede suurenemine on ebaoluline ning aneemia ja joobetunnused puuduvad. Patsiendi seisund on üsna rahuldav. Spetsiaalset ravi ei ole vaja, patsiendil soovitatakse ainult järgida ratsionaalset puhke- ja töörežiimi, tarbida tervislikku vitamiinirikast toitu. Soovitatavloobuge halbadest harjumustest, vältige hüpotermiat.
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia progresseeruv vorm viitab klassikalisele ja seda iseloomustab asjaolu, et leukotsüütide arvu suurenemine toimub regulaarselt, iga kuu. Lümfisõlmed suurenevad järk-järgult ja täheldatakse eelkõige joobeseisundi märke, näiteks:
- palavik;
- nõrkus;
- kaalulangus;
- liigne higistamine.
Leukotsüütide arvu märkimisväärse suurenemisega on ette nähtud spetsiifiline keemiaravi. Õige ravi korral on võimalik saavutada pikaajaline remissioon. Kasvaja vormi iseloomustab asjaolu, et leukotsütoos veres on ebaoluline. Sellisel juhul suureneb põrn, lümfisõlmed, mandlid. Raviks on ette nähtud kombineeritud keemiaravi kuurid, samuti kiiritusravi.
Splenomegaalia tüüpi kroonilise lümfoidse leukeemia (vastav alt ICD-10 - C91.1) tunnuseks on mõõdukas leukotsütoos, veidi suurenenud lümfisõlmed ja suur põrn. Raviks on ette nähtud kiiritusravi, rasketel juhtudel on näidustatud põrna eemaldamine.
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia luuüdi vorm väljendub põrna ja lümfisõlmede väheses suurenemises. Vereanalüüsid näitavad lümfotsütoosi, trombotsüütide, punaste vereliblede ja tervete valgete vereliblede kiiret vähenemist. Lisaks on suurenenud verejooks ja aneemia. Raviks on ette nähtud keemiaravi kuur.
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia prolümfotsüütilist tüüpi (vastav alt ICD-10 - C91.3) iseloomustab asjaolu, et patsientidelon suurenenud leukotsütoos koos põrna olulise suurenemisega. Ta ei allu tavapärasele ravile hästi.
Haiguse karvane rakutüüp on erivorm, mille puhul leukeemilistel patoloogilistel lümfotsüütidel on iseloomulikud tunnused. Selle kulgemise ajal ei muutu lümfisõlmed, suurenevad maks ja põrn, patsiente vaevavad erinevad infektsioonid, luukahjustused ja verejooksud. Ainus ravimeetod on põrna eemaldamine ja keemiaravi.
Peamised sümptomid
Krooniline vere lümfotsütaarne leukeemia areneb pika aja jooksul ja sümptomid ei pruugi pikka aega ilmneda, muutuvad ainult verepildid. Seejärel väheneb järk-järgult raua tase, mille tagajärjeks on aneemia tunnused. Esialgsed nähud võivad muutuda ka leukeemia ilminguks, kuid sageli jäävad need märkamatuks. Peamiste märkide hulgas võib eristada näiteks:
- naha ja limaskestade kahvatus;
- nõrkus;
- higistamine;
- hingamine pingutusel.
Lisaks võib temperatuur tõusta ja alata kiire kaalulangus. Suur hulk lümfotsüüte mõjutab luuüdi ja settib järk-järgult lümfisõlmedesse. Väärib märkimist, et lümfisõlmed on oluliselt suurenenud ja jäävad valutuks. Nende konsistents meenutab mõnevõrra pehmet tainast ja suurus võib ulatuda 10-15 cm-ni. Lümfisõlmed võivad pigistada elutähtsaid organeid, provotseerides südame-veresoonkonna ja hingamisteidebaõnnestumine.
Koos lümfisõlmedega hakkab suurenema põrn ja seejärel maks. Need kaks organit ei kasva üldiselt märkimisväärse suuruseni, kuid võib esineda erandeid.
Krooniline lümfotsüütleukeemia kutsub esile mitmesuguseid immuunhäireid. Patoloogilised leukeemilised lümfotsüüdid lakkavad täielikult tootma antikehi, mis muutuvad organismile ebapiisavaks, et seista vastu patogeenidele ja erinevatele infektsioonidele, mille esinemissagedus suureneb järsult. Sageli on kahjustatud hingamiselundid, mille tagajärjeks on raske bronhiit, pleuriit ja kopsupõletik.
Kuseteede infektsioonid või nahakahjustused ei ole haruldased. Immuunsuse vähenemise teine tagajärg on antikehade moodustumine oma punaste vereliblede vastu, mis kutsub esile hemolüütilise aneemia tekke, mis avaldub kollatõve kujul.
Diagnostika
Kroonilise lümfotsütaarse leukoroosi diagnoosimiseks tehakse esm alt vereanalüüs. Patoloogia algstaadiumis võib kliiniline pilt mõnevõrra muutuda. Leukotsütoosi raskusaste sõltub suuresti haiguse kulgemise staadiumist.
Samuti näitavad kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral vereanalüüsid punaste vereliblede ja hemoglobiini puudust. Sellise rikkumise võib vallandada nende nihkumine kasvajarakkude poolt luuüdist. Trombotsüütide tase haiguse algstaadiumis jääb sageli piiridessenormid, kuid patoloogilise protsessi arenedes nende arv väheneb.
Diagnoosi kinnitamiseks kasutage selliseid uurimismeetodeid nagu:
- mõjutatud lümfisõlme biopsia;
- luuüdi punktsioon;
- immunoglobuliinide taseme määramine;
- rakuline immunofenotüüpimine.
Vere ja luuüdi rakuanalüüs võimaldab määrata haiguse immunoloogilised markerid, et välistada teiste haiguste kulgu ja teha prognoos selle kulgemise kohta.
Ravi omadused
Erinev alt paljudest teistest pahaloomulistest protsessidest ei ravita kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat algstaadiumis. Põhimõtteliselt algab ravi siis, kui ilmnevad haiguse progresseerumise nähud, mis peaksid hõlmama näiteks:
- ebanormaalsete leukotsüütide arvu kiire tõus veres;
- lümfisõlmede märkimisväärne kasv;
- aneemia progresseerumine, trombotsütopeenia;
- põrna suurenemine;
- joobetunnuste ilmnemine.
Ravimeetod valitakse puht alt individuaalselt, lähtudes täpsetest diagnostilistest andmetest ja patsiendi omadustest. Põhimõtteliselt on ravi suunatud tüsistuste kõrvaldamisele. Iseenesest on see haigus endiselt ravimatu.
Keemiaravimeid kasutatakse mürgiste ainete minimaalsetes annustes ja sageli määratakse neid patsiendi eluea pikendamiseks ja ebameeldivatest sümptomitest vabanemiseks. Patsiendidpeaks alati olema hematoloog-onkoloogi range järelevalve all. Vereanalüüsi tuleks teha 1-3 korda 6 kuu jooksul. Vajadusel määratakse spetsiaalne toetav tsütostaatiline ravi.
Konservatiivne teraapia
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi viiakse läbi pärast kõigi võimalike tüsistuste tuvastamist, vormi, staadiumi ja diagnoosi kindlaksmääramist. Näidatud on dieedi järgimine ja ravimteraapia. Kui haigus on raske, on vajalik luuüdi siirdamine, sest see on ainus võimalik viis täieliku ravi saavutamiseks.
Kohe haiguse kulgu alguses on näidustatud dispanservaatlus ja vajadusel määrab arst antibakteriaalsed ravimid. Kui infektsioon on kinnitatud, on vaja viiruse- ja seenevastaseid aineid. Järgnevatel kuudel on näidustatud keemiaravi kuur, mille eesmärk on vähirakkude kiire eemaldamine organismist. Kiiritusravi kasutatakse siis, kui teil on vaja kiiresti kasvaja suurust vähendada ja seda ei ole võimalik keemiaravi ravimitega ravida.
Ravimite kasutamine
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ülevaated 50 protsendil juhtudest on positiivsed, sest õige ravi tõttu saab patsiendi heaolu normaliseerida. Paljud patsiendid ütlevad, et keemiaravi algstaadiumis võib eluiga oluliselt pikendada ja selle kvaliteeti parandada.
Kaasuvate haiguste puudumisel, kui patsiendi vanus on alla 70 aasta, kohaldatakse peamiseltravimite kombinatsioon, nagu tsüklofosfamiid, fludarabiin, rituksimab. Halva taluvuse korral võib kasutada muid ravimite kombinatsioone.
Eakatele või kaasuvate haiguste korral on ette nähtud säästvamad ravimite kombinatsioonid, eelkõige obinutuzumab koos klorambutsiili, rituksimab ja klorambutsiili või tsüklofosfamiid prednisolooniga. Püsiva häirete või retsidiivi korral saavad patsiendid raviskeemi muuta. Eelkõige võib see olla idelalisiibi ja rituksimabi kombinatsioon.
Väga nõrgestatud patsientidele, kellel on rasked kaasuvad haigused, määratakse peamiselt monoteraapiat, eriti ravimeid, mis on suhteliselt hästi talutavad. Näiteks nagu Rituksimab, Prednisoloon, Klorambutsiil.
Toidu omadused
Kõik kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsiendid vajavad ratsionaalset puhke- ja tööajajaotust ning õiget toitumist. Tavalises toidus peaksid domineerima loomsed saadused, samuti tuleks piirata rasvade tarbimist. Tarbi kindlasti värskeid puuvilju, ürte, köögivilju.
Aneemia korral on kõrge rauasisaldusega toidud kasulikud vereloomefaktorite normaliseerimiseks. Dieedile tuleks regulaarselt lisada maksa, samuti vitamiiniteesid.
Patsiendi prognoos
Enamike selle häire all kannatavate patsientide puhul on prognoos pärastteraapia on piisav alt hea. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia algstaadiumis on oodatav eluiga üle 10 aasta. Paljud saavad hakkama ilma erikohtlemiseta. Hoolimata asjaolust, et haigus on ravimatu, võib esialgne staadium kesta pikka aega. Ravi viib sageli püsiva remissioonini. Täpsemat prognoosi saab anda ainult raviarst.
Ravi jaoks on palju kaasaegseid tehnikaid. Uuemad, täiustatud ravimid ja ravimeetodid ilmuvad pidev alt. Viimastel aastatel kasutusele võetud uued ravimid aitavad oluliselt parandada ravitulemusi.
Lümfotsütaarse leukeemia spetsiifilist ennetamist ei ole. Eneseravim võib olukorda ainult oluliselt süvendada ja võib olla patsiendile surmav.
