Vaatamata teaduse ja meditsiini kiirele arengule, on ikka veel valdkondi, mida pole lõpuni uuritud. Üks selline valdkond on reumatoloogia. See on meditsiinivaldkond, mis uurib sidekoe süsteemseid haigusi. Nende hulgas on dermatomüosiit, erütematoosluupus, skleroderma, reumatoidartriit jne Hoolimata asjaolust, et kõiki neid patoloogiaid on arstidele juba pikka aega kirjeldatud ja teada, ei ole nende arengu mehhanisme ja põhjuseid täielikult välja selgitatud. Lisaks pole arstid ikka veel leidnud viisi selliste haiguste ravimiseks. Dermatomüosiit on sidekoe süsteemsete patoloogiliste protsesside üks liike. See haigus mõjutab sageli lapsi ja noori. Patoloogia sisaldab sümptomite kogumit, mis võimaldavad diagnoosi panna: dermatomüosiit. Fotod haiguse peamistest ilmingutest on üsna informatiivsed, kuna haigusel on selgelt väljendunud kliiniline pilt. Esialgse diagnoosi saab panna pärast tavalist läbivaatust, muutes patsiendi välimust.
Dermatomüosiit – mis see on?
Histoloogilise struktuuri järgi eristavad nadmitut tüüpi kangaid. Need moodustavad kõik elundid ja funktsionaalsed süsteemid. Suurim piirkond on sidekude, mis koosneb nahast, lihastest, aga ka liigestest ja sidemetest. Mõned haigused mõjutavad kõiki neid struktuure, seetõttu klassifitseeritakse need süsteemseteks patoloogiateks. Selliste vaevuste arvele tuleks omistada dermatomüosiit. Selle haiguse sümptomeid ja ravi uurib reumateadus. Nagu teisedki süsteemsed haigused, võib dermatomüosiit mõjutada kogu sidekude. Patoloogia tunnuseks on see, et kõige sagedamini esinevad muutused nahas, sile- ja vöötlihastes. Progresseerudes kaasatakse protsessi pindmised veresooned ja liigesekude.
Kahjuks on dermatomüosiit krooniline patoloogia, mida ei saa täielikult välja ravida. Haigusel on ägenemise ja remissiooni perioodid. Arstide ülesanne on tänapäeval pikendada patoloogilise protsessi remissiooni faase ja peatada selle areng. Dermatomüosiidi kliinilises pildis on esikohal skeletilihaste kahjustus, mis põhjustab liikumishäireid ja puude. Aja jooksul on kaasatud ka teised sidekoed, nimelt silelihased, nahk ja liigesed. Haigust on võimalik tuvastada pärast kliinilise pildi täielikku hindamist ja spetsiaalsete diagnostiliste protseduuride läbiviimist.
Haiguse arengu põhjused
Teadlased uurivad veel mõnede patoloogiate etioloogiat. Üks selline haigus on dermatomüosiit. Sümptomid ja ravi, kahjustatud piirkondade fotod onmeditsiinikirjanduses suures koguses kättesaadavat teavet. Kusagil pole aga haiguse täpseid põhjuseid mainitud. Süsteemsete sidekoekahjustuste päritolu kohta on palju hüpoteese. Nende hulgas on geneetilisi, viiruslikke, neuroendokriinseid ja muid teooriaid. Provotseerivad tegurid on järgmised:
- Mürgiste ravimite kasutamine ja vaktsineerimine nakkushaiguste vastu.
- Pikaajaline hüpertermia.
- Keha hüpojahutus.
- Püsige päikese käes.
- Haruldaste viirustega nakatumine.
- Klimaakteeria ja puberteet, samuti rasedus.
- Stressiefektid.
- Keeruline perekonna ajalugu.
Tuleb arvestada, et sellised tegurid ei põhjusta alati seda haigust. Seetõttu ei suuda teadlased endiselt kindlaks teha, kuidas patoloogiline protsess algab. Arstid nõustuvad, et dermatomüosiit on polüetioloogiline krooniline haigus. Enamikul juhtudel esineb haigus noorukieas.
Dermatomüosiidi tekkemehhanism
Arvestades, et dermatomüosiidi etioloogia ei ole täielikult teada, on selle haiguse patogeneesi raske uurida. On teada, et patoloogia areneb autoimmuunprotsessi tulemusena. Provotseeriva teguri mõjul hakkab keha kaitsesüsteem valesti töötama. Immuunrakud, mis peavad võitlema infektsioonide ja muude kahjulike mõjuritega, hakkavad oma kudesid tajumavõõrainete jaoks. Selle tulemusena algab kehas põletikuline protsess. Sellist reaktsiooni nimetatakse autoimmuunagressiooniks ja seda täheldatakse kõigi süsteemsete patoloogiate puhul.
Ikka pole selge, mis protsessi täpselt alustab. Arvatakse, et neuroendokriinsüsteem mängib selles olulist rolli. Lõppude lõpuks areneb dermatomüosiit kõige sagedamini tippealiste perioodide ajal, kui kehas on hormonaalne tõus. Tuleb märkida, et oma kudede vastu suunatud autoimmuunne agressioon on ainult patogeneesi peamine staadium, kuid mitte haiguse etioloogia.
Patoloogia kliinilised ilmingud
Kuna haigus viitab süsteemsetele protsessidele, võib dermatomüosiidi ilming olla erinev. Sümptomite raskusaste sõltub haiguse käigust, staadiumist, vanusest ja patsiendi individuaalsetest omadustest. Patoloogia esimene märk on müalgia. Lihasvalu ilmneb äkki ja on perioodiline. Samuti ei pruugi ebamugavust ühes kohas märgata, vaid see võib rännata. Esiteks kannatavad liikumise eest vastutavad vöötlihased. Valu tekib kaela, õlavöötme, üla- ja alajäsemete lihastes. Autoimmuunse lihaskahjustuse tunnuseks on patoloogia progresseeruv kulg. Järk-järgult intensiivistuvad ebameeldivad aistingud ja motoorne funktsioon kannatab. Kui haigus on tõsine, kaotab patsient aja jooksul täielikult oma töövõime.
Lisaks skeletilihaste kahjustustele ka autoimmuunprotsesskaasatud on ka silelihaskoe. See põhjustab hingamise, seedetrakti ja urogenitaalsüsteemi talitlushäireid. Silelihaste kahjustuse tõttu tekivad järgmised dermatomüosiidi sümptomid:
- Düsfaagia. Tekib põletikuliste muutuste ja neelu skleroosi tagajärjel.
- Kõnehäire. Tekib kõri lihaste ja sidemete kahjustuse tõttu.
- Hingamiskahjustus. See areneb diafragma ja roietevaheliste lihaste kahjustuse tõttu.
- Kongestiivne kopsupõletik. See on patoloogilise protsessi tüsistus, mis areneb liikuvuse halvenemise ja bronhipuu kahjustuse tõttu.
Tihti ei ole autoimmuunprotsess suunatud mitte ainult lihastele, vaid ka teistele kehas esinevatele sidekudedele. Seetõttu nimetatakse nahailminguid ka dermatomüosiidi sümptomiteks. Patsientide fotod aitavad paremini ette kujutada selle patoloogia all kannatava patsiendi välimust. Naha sümptomite hulka kuuluvad:
- Erüteem. Seda ilmingut peetakse eriti spetsiifiliseks. Seda iseloomustab silmaümbruse periorbitaalne lilla turse, mida nimetatakse "prillide sümptomiks".
- Dermatiidi tunnused – punetavate piirkondade ilmumine nahale, mitmesugused lööbed.
- Hüper- ja hüpopigmentatsioon. Patsientide nahal on näha tumedaid ja heledaid piirkondi. Mõjutatud piirkonnas muutub epidermis tihedaks ja karedaks.
- Sõrmede erüteem, käe peopesa pinna punetus ja küünte triibud. Nende ilmingute kombinatsiooni nimetatakse "Gottroni sümptomiks".
Lisaks hämmastuselelimaskestad. See väljendub konjunktiviidi, farüngiidi ja stomatiidi nähtudena. Haiguse süsteemsed sümptomid hõlmavad mitmesuguseid kahjustusi, mis hõlmavad peaaegu kogu keha. Nende hulka kuuluvad: artriit, glomerulonefriit, müokardiit, pneumoniit ja alveoliit, neuriit, endokriinne düsfunktsioon jne.
Haiguse kliinilised vormid ja staadiumid
Haigust klassifitseeritakse mitme kriteeriumi järgi. Sõltuv alt patoloogia põhjustanud põhjusest jaguneb haigus järgmisteks vormideks:
- Idiopaatiline või primaarne dermatomüosiit. Seda iseloomustab asjaolu, et haiguse seost ühegi provotseeriva teguriga on võimatu tuvastada.
- Paraneoplastiline dermatomüosiit. See patoloogia vorm on seotud kasvajaprotsessi esinemisega kehas. Just onkoloogiline patoloogia on sidekoe autoimmuunsete kahjustuste tekke lähtetegur.
- Laste või juveniilne dermatomüosiit. See vorm sarnaneb idiopaatilise lihasekahjustusega. Erinev alt täiskasvanute dermatomüosiidist ilmneb uurimisel skeletilihaste lupjumine.
- Kombineeritud autoimmuunprotsess. Seda iseloomustavad dermatomüosiidi ja muude sidekoepatoloogiate (sklerodermia, süsteemne erütematoosluupus) nähud.
Haiguse kliinilise kulgemise järgi eristatakse: äge, alaäge ja krooniline protsess. Esimest peetakse kõige agressiivsemaks vormiks, kuna seda iseloomustab lihasnõrkuse kiire areng ning südame- ja hingamissüsteemi tüsistused. Alaägedagadermatomüosiidi sümptomid on vähem väljendunud. Seda haigust iseloomustab tsükliline kulg koos ägenemiste ja remissiooniepisoodide tekkega. Krooniline autoimmuunprotsess kulgeb kergemal kujul. Tavaliselt on kahjustus teatud lihasrühmas ja ei liigu ülejäänud lihastesse. Kuid haiguse pikaajalise kulgemise korral tekib sageli sidekoe lupjumine, mis põhjustab motoorsete funktsioonide kahjustusi ja puude.
Juhtudel, kui patoloogilises protsessis osalevad ainult lihased, ilma naha ja muude ilminguteta, nimetatakse haigust polümüosiidiks. Haigusel on 3 etappi. Esimest nimetatakse kuulutajate perioodiks. Seda iseloomustab lihasvalu ja nõrkus. Teine etapp on manifestatsiooniperiood. Seda iseloomustab patoloogia ägenemine ja kõigi sümptomite areng. Kolmas etapp on lõppperiood. Seda täheldatakse õigeaegse ravi puudumisel või dermatomüosiidi raskete vormide korral. Lõplikku perioodi iseloomustavad haiguse tüsistuste sümptomite ilmnemine, nagu hingamis- ja neelamishäired, lihasdüstroofia ja kahheksia.
Patoloogia diagnostilised kriteeriumid
Dermatomüosiidi diagnoosimiseks on vaja mitut kriteeriumi. Tervishoiuministeeriumi poolt välja töötatud soovitused ei sisalda mitte ainult juhiseid haiguse raviks, vaid ka selle tuvastamiseks. Patoloogia peamised kriteeriumid on järgmised:
- Lihaskoe hävitamine.
- Haiguse nahailmingud.
- Laboratoorsed muudatusedindikaatorid.
- Elektromüograafia andmed.
Vöötlihase haigus viitab patoloogia kliinilistele sümptomitele. Nende hulgas on hüpotensioon, lihasnõrkus, valulikkus ja motoorse funktsiooni häired. Need sümptomid viitavad müosiidile, mis võib olla piiratud või lai alt levinud. See on patoloogia peamine sümptom. Lisaks kliinilisele pildile peaksid muutused lihastes kajastuma laboriandmetes. Nende hulgas on morfoloogiliselt kinnitatud ensüümide taseme tõus biokeemilises vereanalüüsis ja kudede transformatsioon. Instrumentaaldiagnostika meetodid hõlmavad elektromüograafiat, mille tõttu tuvastatakse lihaste kontraktiilsuse rikkumine. Teine patoloogia peamine kriteerium on naha muutused. Kolme loetletud näitaja olemasolul saab diagnoosida: dermatomüosiit. Haiguse sümptomeid ja ravi on üksikasjalikult kirjeldatud kliinilistes juhistes.
Lisaks põhikriteeriumidele on veel 2 patoloogia tunnust. Nende hulka kuuluvad neelamishäired ja lihaskoe lupjumine. Ainult nende kahe sümptomi olemasolu ei võimalda usaldusväärset diagnoosi teha. Kui aga need tunnused kombineerida kahe peamise kriteeriumiga, võib kinnitada, et patsient põeb dermatomüosiiti. Selle patoloogia tuvastamisega tegeleb reumatoloog.
Dermatomüosiidi sümptomid
Ravi viiakse läbi haiguse sümptomite põhjal, mis hõlmavad mitte ainult iseloomulikke kliinilisi ilminguid, vaid ka testi andmeid, samuti elektromüograafiat. Ainult täieliku läbivaatusegasaab kindlaks teha kõik kriteeriumid ja panna diagnoosi. Nende kombinatsioon võimaldab hinnata dermatomüosiidi olemasolu. Diagnoos hõlmab patsiendi küsitlemist ja uurimist ning seejärel spetsiaalsete uuringute läbiviimist.
Esiteks juhib spetsialist tähelepanu patsiendi iseloomulikule välimusele. Dermatomüosiit on eriti väljendunud lastel. Vanemad toovad sageli beebisid uuringutele silmaümbruse lilla turse, naha koorumise ja peopesade punetuse tõttu. Meditsiinilises kirjanduses võib leida palju fotosid patsientidest, sest haigusel on erinevad ilmingud.
Üldises vereanalüüsis on ESR-i kiirenemine, mõõdukas aneemia ja leukotsütoos. Need andmed viitavad põletikulisele protsessile kehas. Üks peamisi laboriuuringuid on biokeemiline vereanalüüs. Dermatomüosiidi esinemisel on oodata järgmisi muutusi:
- Gamma- ja alfa-2-globuliinide taseme tõus.
- Suures koguses hapto- ja müoglobiini ilmumine veres.
- Siaalhapete ja seromukoidi sisalduse suurenemine.
- Fibrinogeeni sisalduse suurenemine.
- ALAT, AST ja ensüümi aldolaasi tõus.
Kõik need näitajad viitavad lihaskoe ägedale kahjustusele. Lisaks biokeemiliste andmete uurimisele viiakse läbi immunoloogiline uuring. See võimaldab teil kinnitada rakkude agressiivsust, mis tavaliselt peaks kaitsma keha võõrosakeste eest. Teine laboriuuring on histoloogia. See viiakse läbi üsnasageli mitte ainult patoloogia diagnoosimiseks, vaid ka pahaloomulise protsessi välistamiseks. Dermatomüosiidi korral täheldatakse lihaskoe põletikku, fibroosi ja kiudude atroofiat. Lupjumine tuvastatakse röntgenikiirgusega.
Haiguse ravi hõlmab mitmeid tegevusi autoimmuunse agressiooniga toimetulemiseks või selle ajutiselt peatamiseks. Ravi peaks põhinema spetsialistide koostatud kliinilistel juhistel.
Diferentsiaaldiagnoos
Dermatomüosiit eristub teistest lihaskoe kahjustustest, aga ka sidekoe süsteemsetest põletikulistest patoloogiatest. Tuleb märkida, et pärilikud lihasepatoloogiad ilmnevad sageli varasemas eas, kulgevad kiiresti ja võivad olla kombineeritud erinevate väärarengutega. Dermatomüosiiti saab teistest süsteemsetest protsessidest eristada nende haiguste diagnostiliste kriteeriumide järgi.
Patoloogia ravimeetodid
Kuidas ravitakse dermatomüosiiti? Kliinilised juhised sisaldavad juhiseid, mida kõik reumatoloogid järgivad. Patoloogia ravi algab hormoonraviga. Kasutatakse ravimeid "Metüülprednisoloon" ja "Hüdrokortisoon". Kui haigus progresseerub nende ravimite süsteemse kasutamise taustal, määratakse pulssravi. See hõlmab hormoonide kasutamist suurtes annustes.
Vajadusel viiakse läbi tsütostaatiline ravi, mille eesmärk on autoimmuunagressiivsuse mahasurumine. Lõpunimäärata keemiaravi ravimeid väikestes annustes. Nende hulgas on ravimid "Tsüklosporiin" ja "Metotreksaat". Sagedased ägenemised on näidustusteks plasmafereesi seanssideks ja immunoglobuliini süstimiseks.
Dermatomüosiidi ennetavad meetmed
Haigust on võimatu ette diagnoosida, seega pole esmast ennetust välja töötatud. Ägenemiste vältimiseks on vajalik pidev ambulatoorne jälgimine ja hormonaalsete ravimite kasutamine. Elukvaliteedi parandamiseks tuleks loobuda võimalikest kahjulikest mõjudest ja tegeleda füsioteraapiaga.
Vaatasime dermatomüosiidi sümptomeid ja ravi. Ülevaates esitati ka fotod selle haiguse ilmingutega patsientidest.
