Lihaskoe vähki nimetatakse meditsiinis müosarkoomiks ja sidekoe vähki nimetatakse sarkoomiks. Sarnased rakustruktuurid inimkehas on peaaegu kõikjal, mille tõttu võib kasvajaprotsess alata erinevates organites. Täiskasvanute onkoloogiliste patoloogiate hulgas on meie riigis see valik keskmiselt 0,7% juhtudest. Laste puhul on need näitajad oluliselt suuremad – kuni 6,5%, mis teeb haigusest esinemissageduse poolest viiendaks vähiks. Eripäraks on kiire agressiivne kasv ja kalduvus kiirele metastaasidele. Lisaks on sellistel vähivormidel suurem risk korduda, isegi kui edukas operatsioon on juba tehtud. See kehtib eriti alaealiste patsientide kohta.
Mis provotseerib?
Pehmete kudede vähk lastel ja täiskasvanutel võib tekkida erinevatel põhjustel. Seni on tuvastatud mitu riskitegurit, kuid täielik loetelu algavatest katastroofidestsõnastada ei õnnestunud. On kindlaks tehtud, et ioniseerivad kiired ja ka ultraviolettkiirgus võivad avaldada tugevat mõju. On leitud, et sarkoom esineb sagedamini nende seas, kes on varem läbinud kiiritus- või keemilise ravi.
Saate tõenäolisem alt ise teada, mis on jala, torso ja muude kehaosade pehmete kudede vähk, kui inimene on töö tõttu sunnitud regulaarselt kokku puutuma kantserogeenid. Sarnaseid tulemusi võivad põhjustada immuunsüsteemi talitlushäired, HIV ja geneetilised tegurid. On kindlaks tehtud, et kui veresugulaste hulgas on sarkoomihaigeid, on inimesel suurem risk haigestuda. Lisaks on patsientide hulgas inimesi, kellel on varem lümfisõlmed eemaldatud, kui ka neid, kellel on varem olnud healoomulisi kasvajaid.
Tüübid ja vormid
Kaasaegses meditsiinis on kasutusele võetud pehmete kudede vähi klassifikatsioonisüsteem. Kui teatud elundis on lokaliseeritud muud tüüpi pahaloomulised haigused, eristub sarkoomi asukoha ettearvamatus. Keskmiselt esinevad ligikaudu pooled juhtudest jäsemetel, kuni 40% patsientidest kannatavad vähiprotsesside all erinevates kehaosades. Igal kümnendal juhul tuvastatakse sarkoom peas ja kaelas. Palju harvemini lokaliseerub patoloogia maos või soolestikus.
Muude sortide hulgas eristatakse angiosarkoome, mille moodustavad lümfi- ja vereringesüsteemi rakulised vaskulaarsed struktuurid. Embrüonaalsed rakud võivad saada mesenhümoomi arengu aluseks. Alates rasvarakud võivad hakata kasvamaliposarkoom ja luustiku vöötlihastest - rabdomüosarkoom. Lõpuks algab leiomüosarkoom silelihaskiududest. Selline neoplasm moodustub erinevates siseorganites. Muude lokaliseerimispiirkondade hulgas on kõige levinumad: emakas, sool, magu. Kiuline kude võib olla histiotsütoomi tekke aluseks, alustades sidekoest ja kõõlustest.
Kokku teavad tänapäeva arstid umbes viiskümmend pehmete kudede vähi sorti. Täiskasvanud patsientide hulgas on ligikaudu 40% juhtudest histiotsütoom, liposarkoom. Skeletilihaste pahaloomulised protsessid on lastel palju tavalisemad.
Samm-sammult
Uuringu patoloogilise protsessi arengut hinnatakse mitte ainult lokaliseerimispiirkonna (näiteks vöötlihased), vaid ka haigusseisundi progresseerumise taseme järgi. Staadiumi määramine on võimalik pärast neoplasmi mõõtmete selgitamist, läheduses ja kaugemates kehaosades paiknevate metastaaside tuvastamist. Võimalik lümfisüsteemi kahjustus perifeerias. Lisaks on vaja täpselt kindlaks määrata protsessi pahaloomulisuse tase. Paljuski tuleneb staadiumist, kuidas haigust ravida.
Kaela, kehatüve, jäsemete pehmete kudede vähi juhtumit uurides kliinilistes tingimustes määratakse esmase fookuse mõõtmed. Selleks peate tegema ultraheliuuringu, röntgeni, MRI, CT. Pahaloomulisuse hindamiseks võetakse biopsia käigus koeproovid, mida seejärel analüüsitakse mikroskoobi all. Lümfisüsteemi kahjustuse tase ja olemasolulai alt levinud metastaase on üsna raske kindlaks teha, peate pöörduma arvukate seisundi analüüsimise meetodite ja meetodite poole. Konkreetsed valitakse esmase fookuse asukoha nüansside, patsiendi seisundi ja protsessi käigu iseärasuste põhjal.
KES, UICC, AJCC: kategoriseerimise kohta
Praegu põhineb kõigi reie-, kehatüve-, pea- ja muude lokaliseerimispiirkondade pehmete kudede vähkide uurimine ja kategoriseerimine 2011. aastal vastu võetud süsteemil, mida soovitatakse kasutada kogu maailmas. 1A - pahaloomulise kasvaja madala taseme määramine. Sellesse kategooriasse kuuluvad protsessid, mille mõõtmed on alla 5 cm, lümfisüsteem on normaalne. 1B - ka madala kvaliteediga protsess ilma lümfistruktuuri rikkumata, kuid fookuse suurus ületab 5 cm.
2A staadium pehmete kudede vähk - seisund, mille korral pahaloomulisuse tase on keskmine, mõõtmed ei ületa 5 cm, lümfisüsteem on normaalne, kaugmetastaase ei ole võimalik tuvastada. Sarnased protsessiparameetrid, kuid kõrge pahaloomulisuse tase, võimaldavad meil paigutada sarkoomi 3A rühma. 3B – klass, mida iseloomustab kõrge pahaloomulisuse tase, kuid lümfisüsteem on normaalne, protsess ei ole levinud elundi kaugematesse osadesse, samas kui kasvaja on üle 5 cm suurune.
Lõpuks on pehmete kudede vähk 4. staadiumis onkoloogiline haigus, mida komplitseerib lümfisüsteemi kahjustus. Uuringud võimaldavad tuvastada kaugeid metastaase. Üks või mõlemad märgid on võimalikud. Kasvaja mõõtmed ja selle pahaloomulisuse tase ei mängi rolli määramisel, kas haigusjuht kuulub neljandasse etappi.
Kuidas läheb?
Pehmete koevähi tunnuste määramine on tingitud teabest patoloogia edenedes toimuvate protsesside kohta. On kindlaks tehtud, et agressiivsete tegurite mõju põhjustab rakkude mutatsiooni ja struktuuride kontrollimatut paljunemist. Fookus suureneb järk-järgult, kattes läheduses asuvad kuded ja käivitades neis hävitavad protsessid. Läbiviidud uuringute põhjal on selge, et paljudel juhtudel moodustub pseudokapsel. See ei ole kasvaja leviku piiranguks, tüüpilised rakud ulatuvad sellest piirkonnast kaugemale. Kasvukoldeid võib olla mitu. Eelkõige on see omane rabdomüosarkoomile.
Pehmete kudede vähk levib vereringe kaudu, metastaasid liiguvad valdav alt hematogeenselt. Kõige sagedamini on lokaliseerimispiirkond hingamissüsteem. Ligikaudu 1-2 patsienti kümnest on mõjutatud lähedalasuvatest lümfisõlmedest.
Haiguse tunnused
Arstid, uurides sarkoome, tuvastades nende tunnuseid, sõnastades, mis need on (emaka leiomüoomid, rabdomüo-, lipo-, angiosarkoomid ja muud tüübid), on kindlaks teinud, et muljetavaldaval protsendil juhtudest ei tähenda edukas operatsioon inimese täielik taastumine: protsess kipub taaskäivitama.
Sümptomaatilised sümptomid
Pehmete kudede vähi esimene sümptom on kasvaja teke. Alguses haigus valuga ei vaevasündroom, kuid järk-järgult muutub kasvaja suuremaks. Paljudel juhtudel näitavad uuringud pseudokapslit. Sageli on võimalik seostada varasemat vigastust kasvajaprotsessiga. Mõnel juhul teeb valu muret. See sõltub neoplasmi lokaliseerimise piirkonnast ja selle mõõtmetest. Nagu vaatlused on näidanud, moodustuvad erinevatel patsientidel mitmesuguseid pahaloomulisi moodustisi. Mõnes on need ümarad, teises meenutavad spindlit. Infiltratiivne kasv loob hägused piirid.
Kahjustatud piirkonna katsumine võimaldab tunda piirkonna tihedust ja elastsust. Kui protsess on märkimisväärselt edenenud, on võimalik struktuuride pehmenemine, mis viitab kudede lagunemisele. Kui fookuse mõõtmed on suured, võivad kasvaja kohal nahale tekkida haavanduvad tsoonid. Valdav osa juhtudest on koht liikumatu või vähese liikuvusega, esineb seos luustikuga. Võimalik jäsemete funktsionaalsuse kahjustus (olenev alt asukohast).
Pöörake tähelepanu
Mõnikord võimaldab sümptomatoloogia mõista, et areneb siseorganite patoloogia – näiteks emaka leiomüoom. Mis see on, ütleb arst pärast täpse diagnoosi tegemist. Pahaloomulised protsessid, mis paiknevad erinevate elundite sidekudedes, kõhukelme taga asuvas ruumis, võivad esile kutsuda protsessi mittestandardseid sümptomeid. Palju määrab patoloogia lokaliseerimine ja mõõtmed, ebatüüpiliste struktuuride võime levida lähedalasuvatele tervetele.
Emaka leiomüosarkoom põhjustab sageli verejooksu. Vähi all kannatavad naised märgivad menstrua altsükli valu ja kestust. Kui seedetrakt on kahjustatud, võib patoloogia esimeseks ilminguks olla elundi obstruktsioon – alguses osaline, järk-järgult progresseerudes absoluutseks.
Statistika järgi läheb kuni 87% patsientidest kliinikusse siis, kui protsess on kaugele jõudnud. Parim prognoos on loomulikult neile, kes alustavad pehmete kudede vähi ravi õigeaegselt. Kahtlaste sümptomitega riski minimeerimiseks peate viivitamatult läbima täieliku läbivaatuse, mis välistab või suudab kinnitada onkoloogilisi protsesse.
Erijuhtum: Ewingi sarkoom
Mis haigus see on, oskab öelda iga onkoloog: termin tähistab luuskeletis toimuvaid onkoloogilisi protsesse. Kõige tavalisem lokaliseerimispiirkond on jäsemed. Võimalikud pahaloomulised kolded rangluudes, selgroos, vaagna luustiku piirkonnas. Selle haiguse tuvastas esmakordselt 1921. aastal teadlane Ewing, kelle järgi seda patoloogiat praegu nimetatakse. Praegu peetakse teda kõigist pahaloomulistest protsessidest üheks kõige agressiivsemaks.
Metastaaside olemasolu on võimalik tuvastada peaaegu pooltel patsientidest, kelle kliinikukülastus võimaldas meil avastada neil Ewingi sarkoomi. Mis haigus see on, tunnevad üle viieaastased lapsed sageli ise ära. Väga harva esineb patoloogiat üle 30-aastastel inimestel. Suurimad riskid on vanuserühmas 10-15 aastat. See haigus esineb sagedamini poistel. suur riskvalged lapsed on mõjutatud kõigist rassidest.
Diagnoosi täpsustamine
Kui kahtlustate sarkoomi, peate võimalikult kiiresti spetsialiseeritud kliinikusse kokku leppima. Kasvajaprotsessi tuvastamisel saadetakse patsient uuringutele, et selgitada fookuse mõõtmeid ja asukohta. Selleks peate tegema ultraheli, CT-skannimise, MRI, röntgeni. Maksimaalset kasulikku teavet, nagu arvatakse, saab MRI ajal. Mõnel juhul on näidustatud angiograafia, mis võimaldab selgitada piirkonna verevarustuse iseärasusi, aga ka seost veresoonkonnaga.
Diagnoosimisel ei saa ilma piirkonna biopsiata. See aitab tuvastada piirkonna ebatüüpilisi rakulisi tunnuseid ja protsessi pahaloomulisuse taset. Biopsia tulemuste hindamisel käsitletakse juhtumit teatud etapis ja töötatakse välja ravikuur. Kõige kasulikum biopsia on see, kui arstidel on uurimiseks piisav alt materjale. Reeglina on vaja elektronmikroskoopia tehnikat.
Kuidas ravida?
Patsiendile määratakse võimalusel radikaalne kirurgiline sekkumine, mille käigus eemaldatakse organismist nii kasvaja fookus kui ka lähedalasuvad koestruktuurid. Võimalik on resektsioon, mille käigus kasvaja eemaldatakse. Pärast kirurgilisi meetmeid on näidustatud kiirituskuur. Võib-olla tervikliku programmi määramine, sealhulgas kemikaalid. Mõnikord tehakse kiiritus enne operatsiooni.
Märgitakse, et laialdased resektsioonid, mille eesmärk on elundi säilitamine koos keemiaravigaenne ja/või pärast sekkumist anda häid tulemusi ka edaspidi, isegi kui pahaloomulisuse tase on kõrge. Selline lähenemine annab lokaalse väljendunud kontrolli juhul, kui vähkkasvajad on lokaliseeritud kaelas, peas, torsos. Kõige keerulisem on patoloogiate ravimine retroperitoneaalses ruumis. Reeglina on siin fookuse eemaldamine võimatu või väga raske, kiiritamise kulgemisele seatakse tõsised piirangud, kuna alati ei ole võimalik kasutada selliseid doose, mis on efektiivsed ebatüüpiliste rakkude vastu.
Teraapia nüansid
Teatud juhtudel on näidustatud isegi enne operatsiooni läbida farmaatsiatoodete manustamiskuur, kiiritamine. Meetmed on suunatud fookuse suuruse vähendamisele, suurendades võimalust teostada tegevusi elundi maksimaalse säilimisega. Kiiritamine jätkub ka pärast operatsiooni.
Vähi neljandas staadiumis pöördutakse operatsiooni poole, kui kopsudes tekkinud metastaase on võimalik organismist eemaldada. Esialgne fookus ei ole alati toimiv. Metastaaside eemaldamine, isegi kui operatsiooni ei ole võimalik algpõhjuse piirkonnas läbi viia, võimaldab pikendada elulemust. Täieliku paranemise juhud on teada, kuigi nende sagedus on üsna väike. Sagedamini on see võimalik, kui kopsumetastaasid on isoleeritud, lokaliseeritud nii, et kirurgiline eemaldamine pole eriti keeruline. Parimad võimalused patsientidel, kellel ei ole onkoloogilise protsessi levikut mediastiinumi lümfisõlmedesse, puudub pleuraefusioon. Lisaks on see olulinerinnaku operatsioonil pole vastunäidustusi.
Ravi: kuuri valimine pole lihtne
Keemilise uimastiravi võimalike vahendite valimisel keskendub arst onkoloogilise patoloogia tunnustele, tüübile, pahaloomulisuse tasemele ja lokaliseerimispiirkonnale. Olulist rolli mängib patsiendi üldine seisund. Õigesti valitud ravikuur võib isegi siis, kui protsess käib, oluliselt pikendada patsiendi ellujäämisaega, parandada igapäevaelu kvaliteeti.
Pehmetes kudedes lokaliseeritud vähiprotsesside keemiaravi on viimastel aastakümnetel aktiivselt muutunud. Tänapäeval praktiseeritakse erinevaid lähenemisviise ravimite kombinatsioonide moodustamisele. Teatud sortide ravikuuri ülesehituse ja efektiivsuse nüansside kohta on teada palju uut. Head väljavaated seisnevad sihipärase ravi arendamisel.
Sihitud ravimid on suunatud molekulaarsetele sihtmärkidele. Interaktsioon toimub otse tüüpilistes rakkudes, samas kui terved struktuurid jäävad puutumatuks. Käimas on aktiivne töö sellise ravimirühma kasutamise efektiivsuse ja ohutuse hindamisel. Paljude uuemate ravimite väljakirjutamise võimalused laienevad, nii eraldi kasutamiseks kui ka kombineeritud ravikuuridele kaasamiseks.
Mida oodata?
Prognoosi määrab tegurite kompleks: vanusega seotud omadused, kasvaja mõõtmed, selle pahaloomulisuse tase. Oluline on staadium, mil haiguse ravi algas. Halvimad prognoosid on iseloomulikud juhtumile, kui inimese vanus ületab 60 eluaastat. Suuremad riskid on seotud üle viie sentimeetrise läbimõõduga kasvaja ja pahaloomuliste kasvajate suurenenud tasemega.
Viie aasta elulemus 1. etapis on hinnanguliselt üle 50%. Onkoloogilise protsessi levimuse tõttu langevad määrad 10% -ni ja mõnel juhul isegi vähem.
