Sünoviaalne pehmete kudede sarkoom on pahaloomuline kahjustus, mis areneb sünooviumi, kõõluse ja kõõluste ümbriste rakkudest. Selline neoplasm ei piirdu ainult kapsliga, mille tulemusena võib see kasvada pehmeteks kudedeks ja kõvadeks luustruktuurideks.
Peaaegu pooltel juhtudel diagnoositakse parema hüppeliigese sünoviaalne pehmete kudede sarkoom. Mõnikord tekib kasvaja käte, käsivarte, kaela ja pea liigestes ning seda on raske ravida.
Mis seal on?
Sellise kasvaja struktuuris on tsüstilised õõnsused, nekroos ja hemorraagia. Patoloogiline moodustis on pehme struktuuriga, kuid välistatud pole selle kõvenemis- ja lupjumisvõime. Lõikekohal meenutab sarkoom visuaalsel vaatlusel kalafileed: sellel on koopakujuline struktuur ja valge värvus. Moodustise sees täheldatakse limaskesta eraldumist, mis näeb välja nagu sünoviaalvedelik. muudest pahaloomulistest kasvajatestKasvajad sünoviaalne pehmete kudede sarkoom erineb selle poolest, et sellel ei ole kapslit.
Seda patoloogiat iseloomustab üsna agressiivne kulg ja kiire areng. Enamikul juhtudel ei ole see ravitav ja kordub lähiaastatel. Isegi eduka ravi korral võivad sünovioomi metastaasid tekkida 5–7 aasta pärast lümfisõlmedes, kopsukoes või luudes.
Statistika kohaselt mõjutab sünoviaalsarkoom nii mehi kui naisi võrdselt. Kõige sagedamini diagnoositakse sellist kasvajat vanuses 15–25, kuid seda haigust peetakse haruldaseks – seda diagnoositakse kolmel inimesel miljonist.
Põhjused
Peamised põhjused, mis provotseerivad sünoviaalse pehmete kudede sarkoomi teket, ei ole kindl alt teada. Sellest hoolimata on mõned tegurid, mis võivad olla tõukejõuks pahaloomulise protsessi alguseks, välja toodud eraldi rühmana. Nende hulka kuuluvad:
- Pärilik eelsoodumus.
- Ioniseeriv kiirgus. Kokkupuude kiirgusega võib põhjustada rakkude pahaloomulisi kasvajaid erinevates kudedes, näiteks luudes.
- Vigastused. Liigeste terviklikkuse tõsised rikkumised põhjustavad mõnikord rakkude onkoloogilist degeneratsiooni.
- Kemikaalid. Kantserogeenide mõju on väga ohtlik ja võib põhjustada pahaloomulisi protsesse.
- Immunosupressiivne ravi. Seda tüüpi ravi rakendamine põhjustab teatud juhtudel onkoloogilisi haigusi.
- Ebatervislik eluviis, halvad harjumused.
Patsientide vanus
Pahaloomulist sünovioomi peetakse noorte haiguseks. Arstide sõnul põhjustab onkoprotsess enamikul juhtudel ebasoodsast pärilikkusest ja keskkonnaseisundist. Sarkoomi riskirühma kuuluvad noored ja noorukid, kes elavad ebasoodsates ökoloogilistes piirkondades.
Haiguse sümptomid
Pahaloomulise protsessi varases staadiumis, kuni moodustis on suur, kliinilisi tunnuseid ei täheldata. Sünoviaalse pehmete kudede sarkoomi progresseerumisel tekib liigespiirkonnas ebamugavustunne, mis piirab selle motoorset funktsiooni. Mida pehmem on kasvaja struktuur, seda vähem väljendub valusündroom.
Kui spetsialist selles staadiumis patoloogilist fookust palpeerib, võib ta märgata kasvajat, mille suurus on 2–15 cm. Onkoloogilisel protsessil pole piire, kasvaja liikuvus on nõrk, selle tihe või pehme järjepidevus. Selle kohal olev nahk ulatub iseloomulikult välja, selle värvus ja temperatuur muutuvad.
Esitatud foto pehmete kudede sünoviaalsest sarkoomist.
Sünovioomi kasvades mõjub see kahjustatud kudedele hävitav alt, need hakkavad kokku kukkuma, valusündroom intensiivistub. Liiges või jäse lakkab normaalselt funktsioneerima, tekib tundlikkuse kaotus või tuimus, mis on tingitud neoplasmi survest närvilõpmetele. Kui see on mõjutanud kaela või pead, võivad ilmneda sellised sümptomid nagu võõrkeha tunne neelamisel, häiredhingamine, hääle muutus.
Üldised joobeseisundi sümptomid
Lisaks on patsiendil üldised onkoloogilise mürgistuse sümptomid, mille hulka kuuluvad:
- krooniline nõrkus;
- subfebriilne seisund;
- treeningutalumatus;
- kaalulangus.
Metastaaside tekke ja vähirakkude levikuga piirkondlikesse lümfisõlmedesse on märgata nende mahu suurenemist.
Põlve, sääre ja reie sünoviaalsarkoom
Pahaloomuline kasvaja, mis mõjutas põlveliigest, on sekundaarset tüüpi mitteepiteelne onkoloogiline kasvaja. Patoloogilise protsessi peamine põhjus on naaberlümfisõlmede või puusaliigese metastaasid. Kui luukoe piirkonnad on kahjustatud, diagnoosib arst osteosarkoomi ja kui onkoloogilises protsessis osalevad kõhrefragmendid, siis kondrosarkoomi.
Kui kasvaja lokaliseerub põlveliigese õõnsuses, on patoloogia peamiseks sümptomiks valu, mis tavaliselt katab kogu alajäseme. Selle taustal on jala motoorsed funktsioonid häiritud. Kui kasvaja levib väljapoole ehk paikneb nahale lähemal, võib täheldada lokaalset turset ja protsessi saab diagnoosida juba algstaadiumis.
Sarkoomi põhjustatud sidemete kahjustuse korral jääb jalg ilma igasugusest funktsionaalsusest, kuna liiges hävib täielikult. Suurte kasvajate korral muutub kudede verevool, sääreosas tekib äge puudus.hapnik ja toitained.
Reie pehmete kudede sünoviaalne sarkoom võib tekkida peaaegu kõigist selle struktuuridest. Enamikul neist neoplasmidest on algstaadiumis sarnane pilt healoomuliste kasvajaprotsessidega. Suurem osa selle lokaliseerimisega seotud patoloogiatest on luuvähk ja pehmete kudede kasvajad.
Reie pehmete kudede sarkoom on üsna haruldane patoloogia ja mõjutab kõige sagedamini mehi vanuses 30–60.
Sünoviaalse sarkoomi liigid
Vastav alt kudede struktuurile jaguneb see kasvaja:
- rakuline, mis moodustub näärmeepiteeli rakkudest ning koosneb papilloomsetest ja tsüstilistest struktuuridest;
- kiuline, mis kasvab oma olemuselt fibrosarkoomidega sarnastest kiududest.
Vastav alt morfoloogilisele struktuurile võib eristada järgmisi sarkoomi tüüpe:
- alveolaar;
- hiiglaslik rakk;
- kiuline;
- histoid;
- segane;
- adenomatoosne.
WHO klassifikatsioon
WHO klassifikatsiooni järgi jaguneb kasvaja kahte tüüpi:
- Monofaasiline sünoviaalne pehmete kudede sarkoom, kui pahaloomuline protsess koosneb suurtest heledatest ja fusiformaalsetest rakkudest. Kasvaja diferentseerumine on halvasti väljendunud, mis raskendab oluliselt haiguse diagnoosimist.
- Kahefaasiline sünoviaalne pehmete kudede sarkoom, kui moodustis koosneb sünoviaalrakkudest ja sellel on mitu õõnsust. Diagnostiliste protseduuride käigus kergesti määratav.
Patsiendi parimat prognoosi täheldatakse kahefaasilise sünovioomi tekkega.
Väga haruldane on selgerakuline fastsogeenne sünovioom. Põhitunnuste järgi on sellel palju ühist onkomeloomiga ja seda on äärmiselt raske diagnoosida. Kasvaja mõjutab kõõluseid ja sidekirme ning seda iseloomustab aeglane patoloogiline protsess.
Patoloogia etapid
Algstaadiumis ei ületa kasvaja 5 cm ja sellel on madal pahaloomulisuse aste. Ellujäämise prognoos on väga soodne ja ulatub 90% -ni.
Teises staadiumis on kasvaja suurem kui 5 cm, kuid võib juba mõjutada veresooni, närvilõpmeid, piirkondlikke lümfisõlmi ja luukoe.
Selle onkoloogilise protsessi kolmandas etapis täheldatakse metastaase lümfisõlmedes.
Neljandas etapis ei saa onkoloogilise protsessi pindala mõõta. Sel juhul tekivad oluliste luustruktuuride, veresoonte ja närvide kahjustused. On mitmeid metastaase. Selliste patsientide ellujäämise prognoos on null. Kuidas ravitakse reie või sääre sünoviaalset pehmete kudede sarkoomi?
Ravi ja prognoos
Sünovioomi ravi 70% juhtudest põhineb selle resektsioonil. Kasvajad suurtes liigestes: puusa-, õla- või põlveliigesed kasvavad lümfisõlmedesse ja põhiveresoontesse ning seetõttu esineb sageli retsidiive ja metastaase, mistõttu spetsialistid kasutavad ühe või teise jäseme amputatsiooni.
BÜldiselt sõltub sünoviaalse pehmete kudede sarkoomi ravi ja prognoos selle arenguastmest. Esimeses ja teises etapis ravitakse patoloogiat eduk alt ja patsientide ellujäämise prognoos on kõige soodsam. Kolmandas etapis, eduk alt amputeeritud jäseme ja metastaaside puudumise korral, ennustatakse 60% elulemust, samas kui neljandas etapis, kui pahaloomuline protsess levib kogu kehas, on prognoos äärmiselt ebasoodne.
Kirurgilist ravi viiakse läbi järgmistel viisidel:
- Kohalik eemaldamine, mis on teostatav alles haiguse esimeses staadiumis, kui uuring kinnitas kasvaja head kvaliteeti. Edasine teraapia taktika sõltub eemaldatud kudede histoloogilisest uuringust ja nende pahaloomulisuse määramisest. Patoloogia kordumine on kuni 95%.
- Lai ekstsisioon, mis tehakse külgnevate kudede hõivamisega, mille pindala on ligikaudu 5 cm. Sünoviaalse sarkoomi retsidiivid esinevad sel juhul 50%.
- Radikaalne resektsioon, mille käigus kasvaja eemaldatakse, säilitades samal ajal elundi, kuid viies kirurgilise sekkumise lähemale amputatsioonile. Sellisel juhul kasutatakse reeglina proteesimist, eelkõige liigese või veresoonte asendamist, närvilõpmete plastilist kirurgiat, luu resektsiooni. Pärast operatsiooni peidetakse kõik defektid autodermoplastika abil. Kasutatakse ka nahaklappe ja lihaskoe siirdamist. Protsessi retsidiivid esinevad umbes 20% juhtudest.
- Amputatsioon, mis tehakse põhiveresoone kahjustamise korral,peamine närvitüvi, samuti kasvaja massiline kasv jäseme kudedes. Kordumise risk on sellisel juhul madalaim - 15%.
Kasutades kirurgilist ravi samaaegselt keemiaravi ja kiiritusraviga, on 80% kliinilistest olukordadest võimalus elundit päästa. Lümfisõlmede eemaldamine koos patoloogilise protsessi fookusega viiakse läbi tingimusel, et uuring kinnitas nende kudede pahaloomulisuse fakti.
Kiiritusravi
Sünovioomi kiiritusravi viiakse läbi järgmiste meetoditega:
- Preoperatiivne ehk neoadjuvant, mis on vajalik neoplasmi kapseldamiseks, selle suuruse vähendamiseks, operatsiooni efektiivsuse suurendamiseks.
- Intraoperatiivne, mis vähendab haiguse kordumise riski 40%.
- Operatsioonijärgne või adjuvant, mida kasutatakse juhul, kui kirurgilist ravi ei ole võimalik teostada patoloogilise protsessi tähelepanuta jätmise ja kasvaja kollapsi tõttu.
