Pehmete kudede fibrosarkoom on luumaterjalil põhinev pahaloomuline kasvaja. Kasvaja areneb lihaste paksuses ja võib kulgeda väga pikka aega ilma spetsiifiliste sümptomiteta. Seda haigust leitakse noortel ja lisaks lastel (see publik moodustab umbes viiskümmend protsenti kõigist pehmete kudede kasvajate juhtudest).
Eakate seas haruldane. Põhimõtteliselt ründab selline kasvaja alajäsemeid. Lihastesse, rasvakihi alla ja sidemetesse tekkiv moodustis võib olla pikka aega nähtamatu. Hoolimata asjaolust, et tegemist on onkoloogilise haigusega, ei peeta pehmete kudede fibrosarkoomi vähkkasvajaks, kuna see moodustub sidekudedest ja vähk epiteeli kudedest. Mõelgem üksikasjalikum alt, mis on fibrosarkoom, uurime, mis põhjustel see moodustub ja kuidas seda ravida.
Mida me teame fibrosarkoomide kohta?
Selline nähtus nagu pehmete kudede fibrosarkoom viitab pahaloomulistele patoloogilistele kasvajatele. Reeglina moodustab sellise kasvaja aluse ebaküps sidekude. Suurem osa sellise neoplaasiaga patsientidest on noored ja lapsed. Mis puutub küpsesse ja vanadusse, siis selle kategooria inimeste haigusi diagnoositakse äärmiselt harva. Kõigist fibrosarkoomi juhtudest on kõrgeim esinemissagedus alla viie aasta vanused. Sel perioodil moodustab patoloogia peaaegu poole kõigist pehmete kudede kasvajatest.
Jäsemevigastus
Tavaliselt mõjutab selline kasvaja inimestel jäsemeid. Tasub rõhutada, et reeglina kannatavad kõige sagedamini jalad. Jäsemetel tekkiv kasvaja paikneb tavaliselt sidemete, lihaste ja rasvakihi paksuses, mistõttu võib see jääda märkamatuks väga pikaks ajaks. Võimalikud on ka muud pehmete kudede fibrosarkoomi lokalisatsioonid, eriti retroperitoneaalse ruumi piirkonnas. See patoloogia vorm on väga ohtlik, kuna diagnoosimisel on teatud raskusi ning otsesed kirurgilised protseduurid võivad muutuda väga traumaatiliseks ja siseorganite kaasatuse tõttu isegi võimatuks.
Pole harvad juhud, kui pehmete kudede kasvajat nimetatakse vähiks, kuid see pole päris õige. Teatavasti erineb vähk epiteeli päritolu poolest ja fibrosarkoomid sidekoes, mistõttu on vale nimetada sellist kasvajat "jalavähiks", "lihasvähiks" jms.
Väärib märkimist, et pehmete kudede fibrosarkoomid võivad levida mitte ainult möödalümfisoonte kaudu, aga ka veresoonte kaudu, kuigi hematogeenne tee on ehk domineeriv. Neoplastilised sekundaarsed sõlmed võivad esineda kopsudes, maksas ja luudes. Kasvaja sissekasvamisega ümbritsevasse koesse võib kaasneda selle hävimine ning lisaks närvide ja veresoonte kahjustus ning luusse tungimine. Järgmiseks uurige välja, mis on selle ohtliku patoloogia põhjused.
Hariduse põhjused
Mis põhjustel areneb pehmete kudede fibrosarkoom (pildil), on siiani teadmata. On olemas versioon, et kromosomaalsed mutatsioonid, mis emakas ebaõnnestuvad, võivad provotseerida sellise kasvaja esinemist. Nendel põhjustel võib lapsel tekkida kasvaja.
Täiskasvanutel ilmneb fibrosarkoom korduva ioniseeriva ja röntgenikiirgusega kokkupuute tagajärjel (näiteks mõne teise onkoloogilise haiguse ravis). Lisaks võib ajavahemik kokkupuutest fibrosarkoomi ilmnemiseni olla viisteist aastat. Samuti ei välista arstid versiooni, et vigastused ja tugevad verevalumid võivad selle haiguse arengut mõjutada. Või käivitavad nad olemasoleva sidekoe kasvaja kasvuprotsessid.
Patoloogia tüübid
Pehmete kudede fibrosarkoomi fotosid on palju.
Kasvajad jagunevad kahte põhitüüpi:
- Väga diferentseeritud vaade.
- Madala diferentseeritud vaade.
Väga diferentseerunud fibrosarkoome iseloomustab madal astepahaloomuline kasvaja ja pealegi nõrgem kasv võrreldes halvasti diferentseerunud kasvajatega. Selle rakud, mis on ümbritsetud kollageenikiududega, on sarnased tervete kudedega. Sellised kasvajad ei avalda organismile erilist mõju ja samas ei anna nad metastaase naaberstruktuurile.
Halvasti diferentseerunud fibrosarkoomid on haiguse agressiivsemad vormid. Selle kasvaja rakud võivad järsult erineda tervetest ja samal ajal kasvavad nad kiiresti. Seetõttu suureneb sellise kasvaja suurus kiiresti ja tekib metastaase teistesse kudedesse.
All fotol – pehmete kudede fibrosarkoom. Selle rakud on võimelised levima kogu kehas lümfi- ja veresoonte kaudu. Sageli esineb hematogeenne levikutee. Valdav alt sisenevad metastaasid maksa, luude struktuuri ja kopsudesse. Naaberkudedesse ja organitesse metastaaseeruvad fibrosarkoomid põhjustavad nende hävimist ja kasvavad ka luudeks, kahjustades närvikiude koos veresoontega.
Leitud on järgmised tüübid:
- Fibromüksoidsarkoomi ilmnemine võib inimestel tekkida täiskasvanueas. Sel juhul võivad kahjustatud olla õlgade, torso, reie ja sääre luud. Näiteks reie pehmete kudede fibrosarkoomil on madal pahaloomuline kasvaja.
- Dermatofibrosarkoomi esinemine on haruldane haigus. Selline moodustis võib tekkida sidekoes ja paikneb nahapinnal. Seda nimetatakse ka Darieri kasvajaks.
- Neurofibrosarkoomi ilmnemine on ohtlik vormhaigus, mis areneb närvikiu ümber. 50 protsenti juhtudest võivad esineda inimestel, kellel on haigus, mida nimetatakse neurofibromatoosiks.
- Müksoidfibroomid on haruldane haigus, mis mõjutab kõhre. Moodustist peetakse healoomuliseks, see moodustab ligikaudu ühe protsendi kõigist luukasvajatest.
- Infantiilsed fibrosarkoomid on pahaloomulised kasvajad, mis esinevad imikutel ja alla viieaastastel lastel. Seda võib iseloomustada agressiivse kasvuga ja lisaks väga kõrge pahaloomulise kasvajaga. Patoloogia mõjutab tavaliselt jäsemeid, kuid võib esineda ka kaelal ja peas.
- Munasarjade fibrosarkoome peetakse haruldaseks vähivormiks, moodustades umbes neli protsenti.
Fotod pehmete kudede fibrosarkoomist algstaadiumis pakuvad huvi paljudele.
Haiguse sümptomid
Fibrosarkoomi ilming sõltub suuresti selle asukohast, suurusest, kasvaja pahaloomulisusest. Väga diferentseerunud kasvajad ei pruugi end pikka aega tunda anda, need avastatakse juhuslikult patsiendi läbivaatuse käigus muude haiguste suhtes. Patsient pöördub arsti poole, kui moodustis on juba suur. Väga diferentseerunud fibrosarkoomid võivad olla asümptomaatilised kuni viisteist aastat ja halvasti diferentseerunud tekivad juba esimese kaheteistkümne kuu jooksul alates moodustumise hetkest. Mõnikord avastatakse fibrosarkoom (ülal pildil) varem valusündroomi tõttu, mis tulenevad närvilõpmete kokkusurumisest ja luu deformatsioonist.
Nahk ei muutu kasvaja pinnast kõrgemal. Ainult kiiresti kasvava fibrosarkoomi vormi taustal võib neoplasmi piirkonnas täheldada hõrenemist koos sinise nahaga. Välistatud pole ka venoosse võrgu moodustumine. Palpatsioonil tekkivat fibrosarkoomi aetakse segi healoomulise moodustisega, kuna sellel on omadus moodustada ümmargune sileda äärega kapsel.
Väikesed fibrosarkoomid on võimelised palpatsiooni ajal liikuma, kuid kui kasvaja muutub suuremaks, on seda väga raske liigutada luukoesse sissekasvamise tõttu. Valusündroom tekib närvikiudude ja veresoonte kokkusurumise taustal. Kasvaja luusse sisenemise taustal muutub valu piinavaks ja muutub krooniliseks.
Fibrosarkoomi sümptomid on väga ebameeldivad. Suurenedes mõjutab see patsiendi üldist heaolu. Võib esineda järsk kehakaalu langus koos aneemia ja palavikuga. Seega on inimkeha kurnatud, kaotades jõudu tänu sellele, et kasvaja neelab toitaineid ja energiat. Keha mürgitatakse kiiresti kasvajarakkude aktiivsuse saadustega, tekib palavik, mis on püsiv. Patsiendid tunnevad end halvasti tugeva valu ja piiratud liikumisvõime tõttu. See võib viia depressioonini.
Fibrosarkoomid annavad lõppstaadiumis metastaase teistele struktuuridele, nagu maks ja kopsud. Kõhuvalu ilmneb koos õhupuuduse ja köhaga koos hemoptüüsiga.
Milline on fibrosarkoomi prognoospehme kude, vt allpool.
Diagnostika
Kuna see patoloogia on patsientidel olnud pikka aega varjatud, otsib seitsekümmend protsenti patsientidest arstiabi haiguse viimases staadiumis. Kui on vähimatki kahtlust fibrosarkoomi esinemise kohta, saadetakse patsient röntgeni- ja ultraheliuuringu esialgseks diagnoosimiseks. See võimaldab täpselt teada saada, kus kasvaja asub, mis suurusega see on.
Sekundaarsete metastaaside tuvastamiseks tehakse rinnaku röntgenuuring, kõhupiirkonna ultraheli ja luustiku kui terviku stsintigraafia. Patsiendi üldise seisundi hindamiseks tehakse biokeemiline analüüs ja seda vaadates otsustatakse, kas onkoloogilise haiguse eemaldamiseks on võimalik teha operatsioon. Lõpliku diagnoosi meetod on biopsia. Selle protseduuri käigus võetakse osa moodustist histoloogiliseks analüüsiks.
Kokku on kahte tüüpi biopsiaid:
- Punktsioonbiopsia tehakse spetsiaalse nõelaga süstimise teel, mille kaudu võetakse punkt (st kasvaja sisu).
- Avatud biopsia tehakse kirurgiliselt. See meetod annab täpsemaid tulemusi, kuid on ohtlik kasvaja kasvu võimaliku aktiveerumise tõttu.
Patoloogia ravi
Fibrosarkoomi ravimeetodi valib arst sõltuv alt haiguse piirkonnast, suurusest, staadiumist japatsiendi üldine heaolu. Kaasaegne meditsiin pakub järgmisi tehnikaid:
- Kirurgiline eemaldamine võimaldab teil kasvaja täielikult välja lõigata. See ravimeetod on kõige tõhusam väga diferentseeritud fibrosarkoomi eemaldamisel. Juhul, kui kasvaja on suure pahaloomulisuse astmega, määratakse lisaks operatsioonile kiiritusravi või keemiaravi kuur.
- Kiiritusravi viiakse läbi brahhüteraapia või kiirtega kaugsärituse vormis. Kasvaja lokaliseerimise piirkonda sisestatakse spetsiaalne komponent, mis suurendab kiirte mõju fibrosarkoomile. Kiiritusravi abil on võimalik eemaldada see osa kasvajast, mida ei ole võimalik kirurgilise sekkumisega eemaldada (seda tehakse sageli väga diferentseerunud kasvaja eemaldamisel). Kiiritust kasutatakse ka iseseisva ravimeetodina juhuks, kui patsientide tervislik seisund ei võimalda haridust alternatiivsete meetodite abil eemaldada.
- Ravi läbiviimine ravimitega, nimelt keemiaravi kaudu. Arstid kasutavad sel juhul tugevatoimelisi ravimeid "tsisplatiini", "tsüklofosfaani", "doksorubitsiini" ja "vinkristiini" kujul. Ravim valitakse individuaalselt, sõltuv alt patsiendi suurusest, heaolust ja kasvaja struktuurist.
Neoadjuvant ja adjuvantne keemiaravi
Erinevad neoadjuvant- ja adjuvantkemoteraapia vahel. Esimest kasutatakse enne operatsiooni, et vähendada moodustise suurust jametastaaside kõrvaldamine. See võimaldab hõlbustada hariduse eemaldamist operatsiooni ajal. Teist tüüpi keemiaravi kasutatakse vahetult pärast operatsiooni, et eemaldada kõik allesjäänud kasvajaosakesed.
Ravi lõpus jätkab arst patsiendi jälgimist üsna pikka aega. Esimesel kolmel aastal peavad patsiendid külastama onkoloogi iga kolme kuu järel ja seejärel kord aastas või kuue kuu jooksul.
Fibrosarkoomi staadiumid
Kõnealuse haiguse järgmisi etappe eristatakse:
- Algstaadiumis võib kasvaja suurus varieeruda ühe kuni kahe sentimeetri piires. Sõltuv alt selle asukohast võivad esmased märgid erineda. Pehmete kudede fibrosarkoom algstaadiumis (pildil) võib paikneda limaskestadel või submukoosse kihi piirkonnas väikese sõlme kujul. Sel juhul ei ületa sõlm reeglina fastsiajuhtumi piiri. Selles etapis võib haigus kulgeda ilma sümptomiteta ja metastaaside täielik puudumine. Varajane diagnoosimine aitab kaasa positiivsetele ravitulemustele.
- Teise etapi peamine märk on elundite kahjustus. Operatsiooni osana on vaja kudet ekstraheerida. Selle etapi prognoos on juba palju halvem, kuid retsidiivide sagedus on äärmiselt haruldane. Selles etapis on kasvaja juba märgatav, see hakkab tungima läbi kõigi kihtide, sealhulgas naha. Pehmete kudede fibrosarkoomi selles etapis iseloomustab fastsia idaneminekasvajate korral ulatub kasvaja sel juhul kolme või isegi viie sentimeetrini.
- Fibrosarkoomi kolmandas staadiumis tekivad kasvajad patsiendi kehas otse naaberorganitele. Lisaks sellele võivad tekkida piirkondlikud metastaasid, mis muutuvad märgatavaks lümfisõlmedes. Metastaasid kogunevad erinevatesse lümfisõlmedesse. Pehmete kudede kasvaja rikub reeglina elundite funktsioone, deformeerides neid. Neoplasmi suurus selles etapis ulatub juba kümne sentimeetrini ja metastaasid sisenevad aktiivselt piirkondlikesse lümfisõlmedesse, millega kaasneb äge ja intensiivne valu. Patsiendi prognoos, kelle patoloogia on liikunud kolmandasse etappi, on väga pettumus. Sel juhul on ravi kirurgiline sekkumine. Haigus võib korduda.
- Kasvaja viimases (neljas staadiumis) saavutab tohutu suuruse. Selles etapis moodustub reeglina kasvaja konglomeraat, mis tekib kokkusurumise ja selle tungimise tõttu naaberorganitesse. See võib sageli põhjustada tõsist verejooksu. Metastaasid diagnoositakse piirkondlikes lümfisõlmedes, samuti võivad ilmneda sekundaarse vähi tunnused. Metastaase võib leida maksas, kopsudes ja muudes kaugemates elundites. Erinevus selle etapi ja kolmanda etapi vahel seisneb selles, et patoloogia väline ilming muutub selgemaks koos metastaaside esinemisega erinevates elundites.
Prognoos: kui kaua sa elada saad?
Eelmisellokaliseerimine kõrgelt diferentseerunud fibrosarkoomi jäsemete piirkonnas, on prognoos tõenäoliselt soodne. Muidugi, kui see avastatakse algstaadiumis. Olukord on palju hullem, kui kasvaja avastatakse liiga hilja, kui see on juba jõudnud metastaase erinevatesse organitesse. Samuti väärib märkimist, et kaugelearenenud staadiumis, olenemata patoloogilise moodustise asukohast (olgu see siis kaela, reie või kõhupiirkonna pehmete kudede fibrosarkoom), on prognoos pettumus.
