WHO poolt 1969. aastal määratletud "pehmete kudede" kliiniline ja anatoomiline mõiste hõlmab kõiki mitteepiteliaalseid skeletiväliseid kudesid: sile- ja vöötlihased, sünoviaalkude, kõõlused ja sidemed, lihasrasv, nahaalune rasv või hüpodermis, sidekude. koed (kiud), närvirakud ja vaskulaarne kude. Neoplasmid neis on pehmete kudede kasvajad. Nende hulgas on kõik ülalnimetatud kudede kasvajad ja ebaselge embrüogeneesi kahjustuse kasvajad.
Pehmete kudede kasvajate põhjused
Nende põhjuseid ei mõisteta täielikult isegi täna. On teada mõned pehmete kudede kasvajate arengut provotseerivad tegurid. See võib olla:
- ebasoodne pärilikkus (näiteks tuberkuloosskleroos põhjustab sarkoomi);
- mis tahes päritoluga keemilised kantserogeenid;
- geneetilised häired pole välistatud;
- herpes- ja HIV-viiruste olemasolu organismis;
- ioniseeriv kiirgus, vähenenud immuunsus;
- pehme vigastuskuded (rohkem kui pooltel juhtudel põhjustavad need onkoloogiat);
- armkoe olemasolu;
- luupatoloogiad võivad eelneda kasvajatele;
- mõned haigused, näiteks Recklinghauseni tõbi.
Tihti võivad healoomulised kasvajad muutuda pahaloomuliseks. Statistika kohaselt moodustavad pehmete kudede pahaloomulised kasvajad üldises onkopatoloogias umbes 1%. Seksuaalset ja vanuselist halvenemist ei esine, kuid enamasti tekivad need kasvajad 25 aasta pärast. Ja 80 aasta pärast ületab see näitaja juba 8%. Lemmik lokalisatsioon – alajäsemed, kael, kõht jne
Klassifikatsioon
Pehmete kudede kasvajate süstematiseerimine on väga keeruline, võttes arvesse erinevaid näitajaid. Artiklis on see esindatud kõige lihtsamate jaotustega. Pehmete kudede kasvajate tüübid võib jagada mesenhümaalseteks (siseorganite kasvajad - sarkoomid, leiomüoomid) ja PNS-i kasvajateks. Tüüp sõltub kasvaja etioloogiast.
WHO praktikas rakendatakse klassifikatsiooni – pehmete kudede kasvajad jagunevad koe tüübi järgi:
- kiulisest koest;
- rasvane;
- lihaseline;
- vaskulaarne;
- sünoviaal- ja seroosmembraanid, perifeerse närvisüsteemi rakud (PNS);
- kõhrekude.
Kõik kasvajad jagunevad neljaks suureks jaotuseks: healoomulised, pahaloomulised või piiripealsed, lokaalselt agressiivsed ja harva metastaase tekitavad. Healoomulised pehmed kasvajadkudedel puudub rakuline atüüpism, nad ei anna metastaase ja korduvad harva. Pahaloomulistel on täiesti vastupidised omadused, mis põhjustavad patsiendi surma. Piiripealsed kasvajad (lokaalselt agressiivsed) korduvad ilma metastaasideta; harva avalduvad metastaasid sellel poolel vähem kui 2% juhtudest.
Kasvaja metastaasid on kvantifitseeritud:
- 1 punkt – 0–9 metastaasi;
- 2 punkti – 10–19;
- 3 punkti – rohkem kui 20 metastaasi.
Healoomulised pehmete kudede kasvajad
Kasvajate tüübid:
- Lipoom – rasvkoel põhinev, lokaliseeritud kehapiirkondades, kus esineb lipiidkude. Seda palpeeritakse pehme-elastse konsistentsiga valutu tursena, see võib kasvada mitu aastat.
- Angiolipoom – moodustub veresoontel, sagedamini diagnoositakse lastel. Lokaliseeritud lihaste sügavuses. Kui see ei tekita muret, on soovitatav ainult jälgida.
- Hemangioom on väga levinud vaskulaarne kasvaja. Sagedamini lastel. Kui sümptomeid pole, pole ravi vaja.
- Fibroom ja fibromatoos – koosneb kiulisest koest. Fibroomid ja fibroblastoomid on silmapaistvad esindajad. Fibroidid sisaldavad küpse sidekoe rakke; fibroblastoomid põhinevad kollageenkiududel. Need moodustavad nn. fibromatoos, mille hulgas on selline kaela pehmete kudede kasvaja nagu kaela fibromatoos sagedasem kui teised. See kasvaja esineb vastsündinutel sternocleidomastoid lihases kuni 20 mm suuruse tiheda tera kujul. Fibromatoos on väga agressiivne ja võibkasvada külgnevateks lihasteks. Seetõttu on kohustuslik kustutamine vajalik.
- Neurofibroom ja neurofibromatoos – moodustub närvikestas või selle ümber olevast närvikoe rakkudest. Patoloogia on pärilik, kasvuga võib seljaaju kokku suruda, siis ilmnevad neuroloogilised sümptomid. Aldis uuestisündile.
- Pigmenteeritud nodulaarne sünoviit on sünoviaalkoe (liigeste sisepinda vooderdava) kasvaja. Sageli läheb see liigesest kaugemale ja viib ümbritsevate kudede degeneratsioonini, mis nõuab kirurgilist ravi. Sage lokaliseerimine - põlve- ja puusaliiges. Areneb pärast 40. eluaastat.
Healoomulised lihaskasvajad
Järgmised kasvajad on healoomulised:
- Leiomüoom on silelihaste kasvaja. Sellel pole vanusepiiranguid ja see on olemuselt mitmuses. Tal on kalduvus uuestisündile.
- Rabdomüoom – vöötlihaste kasvaja jalgadel, seljal, kaelal. Vastav alt struktuurile sõlme või infiltraadi kujul.
Üldiselt on healoomuliste moodustiste sümptomid väga nõrgad, ilmingud võivad ilmneda ainult kasvaja kasvu korral koos närvitüve või veresoone kokkusurumisega.
Pahaloomulised pehmete kudede kasvajad
Peaaegu kõik neist on sarkoomid, mis moodustavad 1% kõigist onkoloogiatest. Kõige sagedamini haigestub haigus 20-50 aastaselt. Sarkoom areneb sidekoerakkudest, mis on alles arengujärgus ja ebaküpsed. See võib olla kõhr, lihas, rasv,vaskulaarne kude jne Teisisõnu, sarkoom võib esineda praktiliselt kõikjal ja sellel ei ole ranget kinnitust ühele elundile. Lõikamisel meenutab sarkoom roosakasvalget kalaliha. See on agressiivsem kui vähk ja sellel on:
- kasvaja imbumine külgnevatesse kudedesse;
- pärast eemaldamist pooltel patsientidest kordub see;
- metastaaseerub varakult (kõige sagedamini kopsudesse), ainult kõhu sarkoomi korral - maksa;
- on plahvatuslikult kasvanud, hukkunute arvu poolest on see 2. kohal.
Pehmete kudede sarkoomide tüübid ja nende ilmingud
Liposarkoom – esineb kõikjal, kus on suure rasvasisaldusega kude, kõige sagedamini reitel. Sellel pole selgeid piire, see on kergesti käegakatsutav. Kasv on aeglane, annab harva metastaase.
Rabdomüosarkoom ehk RMS on kasvaja, mis mõjutab vöötlihaskoe. Kõige sagedamini mõjutab see üle 40-aastaseid mehi. Tiheda fikseeritud sõlme kujul kasvaja paikneb lihaste keskel, ei põhjusta valu, on palpeeritav. Lemmikkohad on kael, pea, vaagen ja jalad.
Leiomüosarkoom on kasvaja, mis mõjutab silelihaskoe. Esineb harva, tavaliselt emakas. Seda peetakse vaikivaks kasvajaks ja see avaldub alles hilisemates staadiumides. Avastati juhuslikult teistes uuringutes.
Hemangiosarkoom on veresoonte kasvaja. Lokaliseeritud lihaste sügavustes, struktuurilt pehme, valutu. Nende hulka kuuluvad Kaposi sarkoom, hemangioperitsitoom ja hemangioendotelioom. Tuntuim on Kaposi sarkoom (moodustub ebaküpsetest veresoonte rakkudest, kui nad puutuvad kokku herpesviirusega 8).tüüp; AIDS-ile iseloomulik).
Lümfangiosarkoom – moodustub lümfisoontest.
Fibrosarkoom – tekib sidekoest, paiknedes sageli jala- ja kehatüvelihastes. Palpatsioonil on see suhteliselt liikuv, ümmarguse või ovaalse kujuga tuberkulli välimus. Võib kasvada suureks. Esineb sagedamini naistel.
Sünoviaalne sarkoom – saab diagnoosida igas vanuses. Palpatsioonil valulik, membraani halva imendumise tõttu liigeses koguneb kergesti mäda või veri. Kui kasvaja sees on tsüst, on see palpeerimisel elastne. Kui see sisaldab k altsiumisoolasid, on see kõva.
Närvikoe sarkoomid - neurogeensed sarkoomid, neurinoomid, sümpatoblastoomid jne Kuna me räägime närvikoest, siis pooltel patsientidest kaasneb kasvaja tekkega valu ja neuroloogilised sümptomid. Kasvajate kasv on aeglane, lemmik ilmumiskoht on sääre ja reie piirkond. See kasvaja on haruldane ja esineb keskealistel meestel. Kasvaja on tavaliselt suur-muguljas, kapslis; mõnikord võib see koosneda mitmest sõlmest, mis paiknevad piki närvitüve. Palpatsioonil määratletakse seda kui "pehme-elastset konsistentsi", kuid millel on selged piirid, see võib sisaldada lubjarikkaid lisandeid ja muutub seejärel kõvaks. Valu ja muud sümptomid on haruldased. Naha vahetus läheduses võib ta sinna sisse kasvada, koos luuga võib see ka sinna kasvada. Metastaasid on haruldased, enamasti kopsudes. Relapsid on sagedased. Öeldut kokku võttes tuleb meenutada, et enamikul kasvajatest onelastne või kõva konsistents. Kui leitakse pehmenenud piirkondi, viitavad need kasvaja lagunemisele.
Piiripealsed kasvajad
Oma käitumiselt meenutavad nad healoomulisi moodustisi, kuid äkki hakkavad ebaselgetel põhjustel metastaase andma:
- Väljaulatuv dermatofibrosarkoom – kasvaja naha kohal paikneva suure sõlme kujul. Kasvab väga aeglaselt. Kui see eemaldatakse, tekivad pooled patsientidest uuesti, metastaase ei esine.
- Ebatüüpiline fibroksantoom – võib eakatel patsientidel tekkida liigse ultraviolettkiirguse korral. Lokaliseeritud avatud kehapiirkondades. See näeb välja nagu täpselt määratletud sõlm, mis võib olla kaetud haavanditega. Võib tekitada metastaase.
Kliiniline pilt
Pehmete kudede pahaloomulised kasvajad algstaadiumis kasvavad märkamatult, endast märkamata. 70% patsientidest avastatakse need teistes uuringutes juhuslikult ja muutuvad ainsaks sümptomiks. Kui moodustis külgneb suure närvitüvega, moodustub tundliku närvi ümbristest või kasvab luuks, on iseloomulik valusümptom. Sagedamini on kasvajal põikisuunalise nihkega piiratud liikuvus, see näeb välja nagu üks sõlm. See ei kasva närvitüvedesse, vaid nihutab need küljele. Luusse võrsudes muutub see liikumatuks.
Pehmete kudede kasvaja kohal olev nahk muutub juba hilisemates staadiumides lillakas-tsüanootiliseks, turseks, kasvab ümbritsevatesse kudedesse. Pind võib haavanduda. Safeenveenid laienevad nahaaluse võrgu kujul. Esineb lokaalne hüpertermia. Lisaks ei piirdu haigus enam kohaliku kliinikuga,üldised mürgistuse sümptomid ühinevad kahheksia, palaviku, kogu organismi nõrkuse näol.
Metastaasid veresoonte kaudu – hematogeenne, 80% juhtudest esineb kopsudes. Ebaselge histogeneesiga pehmete kudede healoomuliste kasvajate hulgast võib nimetada müksoomi, mida iseloomustab ebakorrapärane kuju, mis sisaldab tarretisesarnast ainet ja paikneb enamasti südamekambris. Seetõttu nimetatakse seda ka õõnsuskasvajaks. 80% patsientidest esineb see vasakus aatriumis. Sellised kasvajad on invasiivsed, see tähendab, et nad kasvavad kiiresti naaberkudedesse. Tavaliselt nõuab see eemaldamist ja vajadusel plastilist kirurgiat.
Diagnoos
Pehmete kudede kasvajate diagnoosimine on kliiniliste ilmingute vähesuse tõttu üsna keeruline. Kui kahtlustatakse sarkoomi, tuleb uuringut alustada biopsiaga. See on uuringu oluline punkt, kuna tulevikus annab biopsia täielikku teavet patoloogia olemuse kohta.
Röntgenikiirgus on kasulik ja informatiivne ainult soliidkasvajate puhul. See võib näidata kasvaja sõltuvust luustiku naaberluudest.
Kui jalgadel esineb moodustise lokalisatsioon, muutub oluliseks kõhuõõs - arteriaalne angiograafia. See võimaldab täpselt määrata kasvaja asukohta, paljastab juhuslikult paiknevate veresoonte võrgustiku. Angiograafia on vajalik ka operatsiooni tüübi valimiseks.
MRI ja CT näitavad patoloogia levimust, mis määrab ravikuuri. Pehmete kudede kasvajate ultraheli kasutatakse esmase diagnoosimise vahendina võiesialgse diagnoosi kinnitamiseks. Pehmete kudede ultraheliuuringut kasutatakse laialdaselt ja see on diferentsiaaldiagnostika jaoks hädavajalik.
Kasvajaravi
Pehmete kudede kasvajate ravi põhineb kolmel põhimeetodil - radikaalne operatsioon, täiendavad radio- ja keemiaravi. Siis on selline ravi kombineeritud ja tõhusam. Kuid operatsioon jääb peamiseks.
Kaasaegsed meetodid healoomuliste kasvajate eemaldamiseks
Tänapäeval kasutatakse pehmete kudede healoomuliste kasvajate eemaldamiseks 3 meetodit:
- skalpelliga;
- CO2 laser;
- raadiolaine meetod.
Skalpelli kasutatakse ainult kõrgelt diferentseerunud kasvajate puhul, mille paranemise prognoos on parem.
CO2-laser - healoomuliste pehmete kudede kasvajate eemaldamisel võimaldab neid tõhus alt ja kaasaegselt eemaldada. Laserravil on teiste meetodite ees palju eeliseid ja see annab palju parema esteetilise tulemuse. Lisaks on sellel täpne fookus, mis ei kahjusta ümbritsevaid kudesid. Meetod on veretu, taastusravi periood on lühenenud, tüsistusi ei esine. Raskesti ligipääsetavate kasvajate eemaldamine on võimalik.
Raadiolainete meetodil (aparaadil "Surgitron") tehakse pehmete kudede sisselõige kõrgsageduslainetega kokkupuutel. See meetod ei anna valu. "Surgitron" võib eemaldada fibroomid ja kõik muud healoomulised kasvajad rinnal, kätel, kaelal.
PõhilineOperatsioon on kõigi pahaloomuliste kasvajate ravi. Pehmete kudede kasvajate kirurgiline eemaldamine toimub kahel meetodil: jäseme lai ekstsisioon või amputatsioon. Ekstsisiooni kasutatakse keskmiste ja väikeste kasvajate puhul, mis on säilitanud liikuvuse ja asuvad madalal sügavusel. Lisaks ei tohiks need veresoontes, luus ja närvides idaneda. Ekstsisioonijärgsed retsidiivid on vähem alt 30%, need kahekordistavad patsiendi surmariski.
Amputatsiooni näidustused:
- laia väljalõikamise võimalust pole;
- ekstsisioon on võimalik, kuid säilinud jäse ei tööta innervatsiooni ja vereringe halvenemise tõttu;
- muud toimingud ebaõnnestusid;
- varem tehtud palliatiivsed amputatsioonid põhjustasid talumatut valu, kudede lagunemise tõttu haisu.
Jäse amputatsioon tehakse kasvaja tasemest kõrgemal.
Kiiritusravi sarkoomi monoteraapiana ei anna tulemusi. Seetõttu kasutatakse seda lisandina enne ja pärast operatsiooni. Enne operatsiooni mõjutab see moodustist nii, et selle suurus väheneb ja seda on lihtsam opereerida. See võib aidata muuta ka mitteopereeritavat kasvajat opereeritavaks (70% juhtudest annab selle lähenemisviisiga positiivse efekti). Selle kasutamine pärast operatsiooni vähendab kordumise võimalust. Sama võib öelda ka keemiaravi kohta – kombineeritud meetodi kasutamine on kõige tõhusam.
Sarkoomide 5-aastase elulemuse prognoos on nende haiguste tõttu väga madalsuurenenud agressiivsus. Palju sõltub kasvaja staadiumist, tüübist, patsiendi vanusest ja organismi üldisest seisundist.
Sünoviaalse sarkoomi prognoos on kõige halvem, selle haiguse ellujäämismäär ei ületa 35%. Ülejäänud kasvajatel on varajase diagnoosimise, eduka operatsiooni ja piisava taastumisperioodi korral suurem võimalus 5-aastaseks ellujäämiseks.
