Milline on sellise haiguse nagu vampiirlus levimus? Seda haigust esineb sagedamini Lõuna-Aafrikas elavatel valgetel, Hollandist rännanud järglastel. Sarnane patoloogia on levinud Soomes.
Selles artiklis kirjeldatakse haigustüüpe, mille järgi haigus on päritud, ja haiguse tunnuseid.
Vampiirid: reaalsus või väljamõeldis?
Kas vampiire on päriselus olemas? Ajalugu näitab, et jah. Kaasaegsed teadlased usuvad, et vampiiride jahi ajal kannatas palju inimesi ja reeglina olid nad süütud inimesed. Kuigi tagakiusamise põhjus oli endiselt olemas. Need inimesed, keda süüdistati vampirismis, ei joonud üldse teiste inimeste verd ega olnud libahundid, kuid samal ajal oli neil hirmutav välimus.
Teadlased usuvad, et nii kohutavas kuriteos süüdistatutel oli haruldane geneetiline verehaigus, mis sai nimeks "porfüüria" kreekakeelsest sõnast porphyros (lilla).
Arvatakse, et haiguse ilmingaidanud kaasa lähisugulaste lapse sünnile. Porfiria levis Transilvaania väikestes külades (kuulsa krahv Dracula sünnikoht) umbes tuhat aastat tagasi.
Vampirismi juhtumeid esines ka kuulsates kuninglikes dünastiates. Näiteks teadlane Andrew Wilson mainib oma raamatus "The Victorians" porfüüria geneetilist vormi, mis oli levinud Briti trooni esindajate seas. Tema sõnul põhjustas just see haigus kuninganna Victoria vanaisa, kuningas George III dementsuse.
Haiguse mehhanismid
Niisiis, vampiire päriselus ei eksisteeri. Selle patoloogiaga on häiritud hemoglobiini kalliskivi-mittevalguosa tootmine, mis põhjustab kehas metalle, eriti rauda ja magneesiumi seovate mürgiste porfüriinide liigset sisaldust veres. Aine liigne sisaldus mürgitab peaaegu kogu keha.
Porfüüriat on mitut tüüpi ja kõik peale viimaste nahka mõjutavate vormide on geneetilised.
Iga liigi pärimismustrid on erinevad, kuid esiplaanile tuleb autosoomne domineeriv mehhanism.
Peamised provokaatorid
Enamasti on haiguste provokaatorite roll:
- range dieedi järgimine;
- närviülekoormus;
- barbituraadid, tetratsükliinid, suukaudsed rasestumisvastased vahendid;
- mürgiste kemikaalidega kokkupuute kogemus;
- naise hormonaalse tausta muutmine;
- nakkushaigused;
- alkoholi joomine.
Erütropoeetilise uroporfüüria sümptomid
Kuidas vampiirlus avaldub? Haigus on üsna haruldane ja edastatakse autosoom-retsessiivsel viisil. Seda võib täheldada ühe põlvkonna jooksul mitmel lapsel, samuti vanematel, keda peetakse patoloogia heterosügootseteks kandjateks. Haiguse kliinilised ilmingud puuduvad. Haigus võib avalduda imikueas. Millised on vampiirilisuse etapid?
Esimesel etapil on vastsündinutel uriin helepunane, valgustundlikkus. Selle protsessi käigus oksüdeeritakse punastest verelibledest vabanev uroporfürinogeen ja kantakse üle uroporfiiniks, mis ladestub nahale.
Mõnda aega pärast sündi on laps kaetud villidega, mis muutuvad haavanditeks. Antibiootikumide võtmise taustal muutuvad haavandid armideks. Sel juhul tekivad näole ja teistele kehaosadele skleroseerunud nahapiirkonnad.
Viimases staadiumis tekivad lapsel liigeste kontraktuurid ja nägemise kaotus, väheneb juuste ja küünte kasv.
Kuidas porfüüria avaldub? Selle sümptomid on erinevad:
- patsientide põrn suureneb;
- avaldub hemolüütiline aneemia koos hemolüüsiga rakkude sees;
- vaba seerumi bilirubiini tase ja retikulotsüütide arv tõusevad;
- muutub luuüdi laienenud erütronormoblastiliseks iduks;
- eluigaerütrotsüüdid on järsult vähenenud;
- uroporfiini ja koprporfiini tase tõuseb.
Haigus lõppeb sageli surmaga varases lapsepõlves.
Kuidas erütropoeetiline protoporfüüria avaldub?
Vampirism on autosoomselt dominantselt pärilik haigus. Haiguse aluseks on protoporfüriini heemi sünteesi rikkumine, mis puudutab osa erütrokarüotsüütidest. Samuti on võimalik tõsta aminolevuliinhappe sünteesi taset.
Patsiendid on ülitundlikud päikesevalguse suhtes, nahk paisub, sügeleb, põletuskohtadele tekivad villid, mis hiljem haavanduvad.
Tavaliselt armid puuduvad. Uroporfüriini ja koproporfüriini tase erütrotsüütides ja uriinis jääb normaalseks ning protoporfüriin IX erütrotsüütides suureneb. Plasma protoporfüriinisisaldus võib samuti olla kõrge.
Hemolüüsist tingitud aneemia on haruldane, kuna luuüdis leidub kahte tüüpi punaseid vereliblesid. Mõnikord ilmneb hemorraagia, mis on seotud hüaliini ladestumisega veresoonte seintele ja nende järgneva rebendiga. Põrna suurenemine on väga haruldane.
Erütropoeetiline koproporfüüria
See on üliharuldane patoloogia, mis pärineb autosoomselt dominantselt. See on kliiniliselt sarnane erütropoeetilise protoporfüüriaga.
Koproporfüriini sisaldus erütrotsüütides on 30-80 korda suurem kui normaalne, uriini ja väljaheitega eritub suures koguses koproporfüriin III. Ilmub kerge valgustundlikkus. Haiguse ägedat vormi võib põhjustada barbituraatide võtmine.
Äge vahelduv porfüüria
See on üks maksahaiguse vormidest. Vampiirilisuse rasked neuroloogilised nähud võivad lõppeda surmaga. Mõnikord muutub nende manifestatsioon vähem väljendunud ja tekib püsiv remissioon. Haigus on päritud autosoomselt domineerival viisil. Selle areng põhineb uroporfürinogeeni süntetaasi ensüümi aktiivsuse rikkumisel ja delta-aminoleaulhappe süntetaasi taseme tõusul, mis mürgitab närvirakke.
Porfüriinide tase punastes verelibledes on normaalne. Uriinis on suurenenud uroporfüriin I ja II, samuti koproporfüriin III sisaldus. Ägeda perioodi jooksul leitakse uriinist porfüriinide eelkäija porfobilinogeen.
Samuti on suurenenud maksa süntetaasi ja delta-aminolevuliinhappe tase, suurenenud porfobilinogeeni tase uriinis.
Võivad tekkida mitmesugused tüsistused:
- kõhuvalu, mis on lokaliseeritud erinevates piirkondades, mis nõuab sageli kirurgilist sekkumist;
- polüneuriidi rasked vormid;
- paresteesia;
- vaimsed häired;
- kooma;
- kõrge vererõhk;
- roosa uriin.
Vampirism on haigus, mis võib lõppeda surmaga. Patsiendi surm on tavaliselt tingitud hingamisteede halvatusest. Paljud patsiendid surevad koomas võikahheksia põhjus.
Haiguse ägenemise provotseerib sageli rasedus, barbituraatide, sulfoonamiidide, analgiinide võtmine. Patsientide sugulastel võivad ilmneda haiguse tunnused eredate sümptomite puudumisel (vahelduva haiguse kustutatud vorm).
Pärilik vorm
Vampiirmees pärib selle haiguse autosoomselt domineerival viisil. Sageli areneb haigus latentselt ja avaldub alles siis, kui ensüümi koproporfürinogeenoksüdaasi aktiivsus on häiritud ja delta-aminolevuliinhappe sünteesi tase maksas suureneb.
Kliiniku andmetel sarnaneb see haigusvorm sellisele patoloogiale nagu äge vahelduv porfüüria. Ägeda kulgemisega uriinis ei saavuta delta-aminolevuliinhappe ja porfobilinogeeni tase nii kriitilist taset kui vahelduva vormi korral. Suurenenud koproporfüriini sisaldus uriinis ja väljaheites.
Kirjuv vorm
Samuti on autosoomne domineeriv pärimismuster. Haiguse arengut provotseerib protoporfürinogeeni oksüdaasi ensüümi aktiivsuse vähenemine ja delta-aminolevuliinhappe sünteesi suurenemine.
Haiguse tunnused on sarnased vahelduva porfüüriaga. Mõnikord areneb neerupuudulikkus. Barbituraatide ja analgiini võtmisel võib tekkida äge valu kõhus ja närvisüsteemi talitlushäired.
Urokoproporfüüria
See on uusim nahatüüp. Seda esineb inimestel, kes kuritarvitavad alkoholi, on põdenud hepatiiti või kellel on olnud kokkupuuteidbensiin ja mürgid. Enamikul patsientidest on maksapuudulikkus. Uriinis on kõrge uroporfüriini tase, koproporfüriini sisaldus ei ole palju suurenenud. Samuti tuvastatakse uroporfinogeeni karboksülaasi ensüümi aktiivsus.
Samal ajal avastas valdav enamus patsientide sugulastest uroporfüriini taseme tõusu uriinis ja koproporfüriini taseme tõusu väljaheites. Mõnel perekonnal on kaks või kolm selle patoloogia kandjat.
Vampiirimees kannatab erinevate nahapatoloogiate all:
- UV-tundlikkus,
- mehaaniline vigastus,
- naha paksenemine või õhenemine,
- villid käe tagaküljel ja näol, millele järgneb armistumine.
Naha struktuursed muutused väljenduvad pärisnaha esmases kahjustuses. Epidermise muutused on sekundaarsed.
Peamine kliiniline tunnus on maksa suuruse suurenemine. Selle funktsionaalsus kannatab sageli.
Ravipõhimõtted
Kuidas vampirismist taastuda? Praeguseks ei ole välja töötatud peamised ravimeetodid, mis viivad haiguse absoluutse leevenduseni. Seetõttu on ravi peamine eesmärk haiguse sümptomite kõrvaldamine. Keha kaitsmine ultraviolettkiirte eest võib vähendada haiguse sümptomeid.
Üks peamisi viise negatiivsete ilmingute vähendamiseks on kaitsta keha päikesekiirguse eest. Vältige selliste ravimite nagu rahustite, valuvaigistite, sulfoonamiidide võtmist.
Terava valugaon näidustatud narkootiliste valuvaigistite kasutamine. Näiteks on näidatud kloorpromasiini kasutamine.
Kõrge vererõhu korral valitakse sobiv ravi. Tavaliselt kasutatakse "Inderal".
Porfüriinide sisalduse vähendamiseks on näidatud sellise ravimi nagu "Delagil" kasutamine. See ravim soodustab porfüriinide "Delagil" ja "Riboxin" seondumist.
Näidustatud vitamiinide, fool- ja nikotiinhappe, riboflaviini, retinooli, nikotiinhappe kuuri läbimisele.
Nahakahjustuste raviks on soovitatav kasutada salve, sh rezotsiini või kortikosteroide, Šostakovski palsamit.
Tuleb märkida, et ravi on ebaefektiivne, kui patsient tarbib alkohoolseid jooke.
Ennetusmeetmed
Ennetuse eesmärgil soovitatakse patsientidel välistada keha valgustundlikkust suurendavate ravimite kasutamine. Samuti on vastunäidustatud väliste ainete, nagu bergamotiõli, eosiin ja rodmiin, kasutamine.
Prognoos
Kuidas vampirismist taastuda? Õigeaegsete diagnostiliste protseduuride ja õigesti valitud teraapiaga annab porfüüria ravi häid tulemusi. Kõigi sobivate meetmete vale valiku korral võib patoloogia kulg halveneda.
Patsiendid kaebavad ägeda valu üle kõhus, millel puudub spetsiifiline lokalisatsioon. Patsiendid kogevad ka iiveldust, oksendamist jaseedetrakti töö.
Vale diagnoosi ja ravi korral põhjustab porfüüria äge vorm pooltel juhtudel surma.
Järeldus
Kas on tõelisi vampiire? Muidugi mitte. See on müüt, mis sündis patoloogia tõttu, mis moonutab inimese välimust.
Vampirism on metaboolse olemuse rikkumisel põhinev haigus, millel on geneetiline alus. Patoloogia soodustab siseorganite talitlushäireid ja rikub ka naha terviklikkust.
