Otse neerude kohal on kolmnurga kujuline paarisorgan. Selle mass on ligikaudu 5 g. Neerupealiste põhiülesanne on inimorganismile elutähtsate hormoonide süntees. See protsess toimub ajukoores, kuid erinevate ebasoodsate tegurite mõjul on see häiritud. Sellistel juhtudel määrab arst "neerupealiste puudulikkuse". Haiguse kulg võib olla nii äge kui ka krooniline.
Üldine teave ja patoloogia arengu mehhanism
Neerupealised koosnevad kortikaalsetest ja medullakihtidest. Sel juhul peetakse viimast keskseks ja vastutab hormoonide tootmise eest, mille ülesandeks on vererõhu normaliseerimine. Kuid "neerupuudulikkuse" diagnoos tehakse ainult teatud ajukoore kihis sünteesitavate ainete, nimelt aldosterooni ja kortisooli puuduse korral.
Esimene on vajalik vesinikkarbonaatide, naatriumi, kloriidi ja kaaliumi normaalse tasakaalu säilitamiseks.
Kortisool vastutab järgmiste protsesside eest:
- süsivesikute ainevahetuse säilitamine;
- k altsiumi eritumise kiirendamineveri, vähendades selle imendumist luukoesse;
- osalemine valkude lagundamisel aminohapetest;
- rasva ladestumise suurendamine näonaha ja torso all, selle põletamine jäsemetel;
- kõrvaldada põletik.
Hormoonide tootmist ei kontrolli mitte ainult neerupealised, vaid ka ajuripats ja hüpotalamus. Need on endokriinsüsteemi organid, mis asuvad koljus. Protsess toimub järgmiselt: hüpotalamus toodab kortikoliberiini, seejärel siseneb see aine hüpofüüsi ja soodustab ACTH (adrenokortikotroopse hormooni) sünteesi, mis omakorda mõjutab otseselt neerupealiste tööd. Ebaõnnestumine areneb siis, kui rikkumine toimub mis tahes etapis. Patoloogia teine nimetus on hüpokortisism.
Haiguse klassifikatsioon
Kuna hormoonide tootmisprotsess on kolmekordselt reguleeritud, võib nende tase ühe organi töö katkemise tõttu langeda.
Endokrinoloogias jaguneb neerupealiste puudulikkus järgmisteks tüüpideks:
- Esmane. Seda iseloomustab otseselt seotud organi kahjustus.
- Teisene. Tekib hüpofüüsi haiguste tekke taustal, mis selle tulemusena toodab ebapiisavas koguses ACTH-d või ei sünteesi seda üldse.
- Tertsiaar. Seda iseloomustab väikese koguse kortikoliberiini tootmine hüpotalamuses.
Primaarset neerupealiste puudulikkust peetakse haiguse kõige raskemaks vormiks.
Mõnel juhulpatoloogia areneb aldosterooni ja kortisooli normaalse sünteesi taustal. Selle põhjuseks on retseptorite madal tundlikkus nende ainete suhtes.
Vastav alt haiguse kulgemise iseloomule võib see olla:
- Terav. Neerupealiste puudulikkust nimetatakse sel juhul ka Addisoni kriisiks. Selle patoloogiavormi korral tuleb patsiendile osutada erakorralist abi, vastasel juhul võib haigus lõppeda surmaga.
- Krooniline. Sellistel juhtudel võib neerupealiste puudulikkus olla mitmes etapis. Kroonilise haigusega patsiendid võivad elada aastaid, kui nad külastavad regulaarselt oma arsti, et kohandada raviskeemi.
Põhjused
Neerupealised on hea kompensatsioonivõimega organ. Kuid provotseerivate tegurite mõjul võib nende töös tekkida tõsine ebaõnnestumine.
Primaarne neerupealiste puudulikkus on põhjustatud järgmistest haigustest ja seisunditest:
- Autoimmuunse iseloomuga patoloogiad. Rohkem kui 90% hüpokortisolismi juhtudest on seotud inimese enda keharakkude antikehade rünnakuga.
- Neerupealiste koore vähearenenud. Anomaalia on kaasasündinud.
- Allgrove'i sündroom. Seda seisundit iseloomustab resistentsus ACTH suhtes.
- Tuberkuloos.
- Amüloidoos. Selle patoloogia arenguga kaasneb kroonilise haiguse pikaajalise kulgemise taustal moodustunud ülemäärase koguse valgu ladestumine neerupealistes.
- Adrenoleukodüstroofia. See on patoloogiapäriliku iseloomuga, mille puhul kehasse koguneb liigne kogus rasvhappeid, provotseerides häireid neerupealiste ja mõnede ajuosade töös.
- Kasvaja metastaasid pahaloomuliste haiguste korral.
- Neerupealiste hemorraagia. Reeglina tekib see tõsiste nakkuspatoloogiate tõttu: meningiit, sarlakid, sepsis, difteeria.
- Veresoonte tromboos, mille kaudu neerupealised toituvad.
- Pahaloomulised kasvajad elundis endas.
- Inimese immuunpuudulikkuse viirus, mis põhjustab neerupealiste koe nekroosi.
- Kearnsi sündroom. Seda iseloomustab lihaste ja silmakoe kahjustus.
- Smithi sündroom – Opica. See on kombinatsioon mitmest patoloogiast korraga: vaimse arengu rikkumine, väike kolju maht, anomaaliad suguelundite struktuuris.
Vastsündinutel võib neerupealiste puudulikkus olla tingitud hüpoksiast, mis tekib sünnituse ajal.
Haiguse sekundaarse vormi põhjused:
- Nakkusliku iseloomuga patoloogiad.
- Hemorraagia, mis tekkis mingi vigastuse tagajärjel.
- Pahaloomulised kasvajad hüpofüüsis.
- Autoimmuunhaigused.
- Hüpofüüsi hävimine. Enamikul juhtudel esineb see kiiritusravi, operatsiooni või pikaajalise glükokortikoidravi taustal.
- Hüpofüüsi kaasasündinud patoloogiad, mille korral elundi mass on normist väiksem.
Haiguse tertsiaarne vorm samutivõib olla pärilik või omandatud. See võib ilmneda hüpotalamuse pahaloomuliste kasvajate, selle kiirguse, organi hemorraagia, nakkusliku iseloomuga patoloogiate tõttu.
Sümptomid
Sümptomite raskusaste sõltub neerupealiste kudede kahjustuse määrast. Kui nad surevad väga kiiresti, areneb Addisoni kriis, aeglaselt - krooniline hüpokortisism.
Ägeda neerupealiste puudulikkusega kaasnevad järgmised sümptomid:
- naha kahvatus, mis tekib äkki, samal ajal kui sõrmeotsad muutuvad sinakaks;
- suurim nõrkus;
- palpitatsioonid;
- okse;
- valu kõhus, millel puudub spetsiifiline lokalisatsioon;
- sagedased kõhulahtisuse episoodid;
- harv tung urineerida.
Mõnel patsiendil esineb lihaskrampe. Lisaks, kui haiguse põhjuseks on meningokokkinfektsioon, lisandub ül altoodud neerupealiste puudulikkuse sümptomitele mustjaspruun lööve. Läbipaistva klaasiga nahale vajutades see ei kao.
Neerupealiste puudulikkus lastel võib areneda tavalise SARSi, vaktsineerimise, soolehaiguste, stressirohkete olukordade taustal. Lisaks on ohus tuharseisus või hüpoksiaga sündinud lapsed. Väikelastel on neerupealiste puudulikkuse sümptomid samad, mis täiskasvanutel.
Äge haigus enamikul juhtudelareneb ilma eelnevate hoiatusmärkideta. Heaolu järsu halvenemise korral on vaja kutsuda kiirabi. Kui arstid õigeaegselt ei sekku, langeb patsient koomasse, mis sageli lõppeb surmaga.
Nii meestel kui naistel ilmnevad kroonilise neerupealiste puudulikkuse sümptomid pärast stressisituatsiooni. Provotseerivateks teguriteks võivad olla: psühho-emotsionaalne ebastabiilsus, mitmesugused vigastused, nakkushaigused.
Kroonilisel neerupealiste puudulikkusel on järgmised sümptomid:
- Naha ja limaskestade suurenenud pigmentatsioon. See seisund esineb primaarse hüpokortikismiga. Ja sekundaarse neerupealiste puudulikkuse ja kolmanda astme korral ei teki limaskestade ja naha värvimist kunagi. Esiteks hakkavad tumenema need piirkonnad, mis on kõige väiksema tõenäosusega riietega kaetud (kael, nägu, peopesad), aga ka alad, mis on alati tumedama varjundiga (meestel munandikott, kaenlaalused, kõhukelme, rinnanibu areola). Lisaks määrduvad põskede, keele, igemete, tupe ja pärasoole limaskestad. Neerupealiste puudulikkuse hüperpigmentatsiooni määr sõltub otseselt patoloogia kestusest. See võib olla nii hele, päevitust meenutav kui ka väljendunud, avaldudes tumedates kohtades ja tekitades väga määrdunud naha efekti. Primaarse hüpokortitsismi autoimmuunse olemuse korral tekivad määrdunud aladele vitiligo laigud.(täielikult depigmenteeritud alad).
- Kaalulangus. Selle põhjuseks on toitainete märkimisväärne puudus kehas. Samal ajal võib inimene kaotada nii väikese koguse kilogrammi kui ka rohkem kui 15, mis toob kaasa alatoitumise.
- Käitumishäired. Primaarse hüpokortikismi tekkega kurdavad patsiendid: pidevat ärrituvust, apaatsust, väljendunud lihasnõrkust, depressiooni. Nende seisundite taustal esineb nii osalist kui ka täielikku töövõime kaotust.
- Seedehäired. Primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse iseloomulikud tunnused on: isutus; iiveldus; valu kõhus, millel puudub selge lokaliseerimine; anoreksia; oksendada; vahelduv kõhulahtisus ja kõhukinnisus.
- Madalam vererõhk. Haiguse tunnuseks on kiiruse vähenemine 5-10 mm Hg võrra. Samal ajal hindavad patsiendid oma seisundit rahuldavaks.
- Iha soolase toidu järele, värisevad lihased ja nõrkus tühja kõhuga. Need seisundid kaovad pärast sööki. Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral ei tunne patsiendid isu soolase toidu järele. Nõrkus ja värinad tekivad mitu tundi pärast söömist.
Lisaks on naistel neerupealiste puudulikkuse sümptomiks libiido langus ja kehakarvade kasvu peatumine.
Vanemad peaksid viima oma lapse arsti juurde, kui neil on: unisus, põhjuseta oksendamine, isu soolase toidu järele. Kui nende olekute taustalarmide, voldikute, limaskestade tumenemine suuõõnes, see viitab kroonilisele neerupealiste puudulikkusele.
Diagnoos
Arst võib kahtlustada patoloogia esinemist juba patsiendi küsitluse ja läbivaatuse käigus.
Diagnoosi kinnitamiseks ja haiguse vormi määramiseks määrab spetsialist järgmised laboriuuringud:
- Vereanalüüs. Arsti huvitab kortisooli tase (puudulikkuse korral on see alati alandatud), AKTH (esmasel kujul selle indikaator tõuseb, muudel juhtudel väheneb), aldosteroon.
- uriini analüüs. Haiguse arenguga kaasneb kortisooli metaboliitide vähenemine patoloogia primaarses ja sekundaarses vormis.
Nagu näidatud, võib tellida stimulatsioonitesti. Selle olemus on järgmine: patsiendilt võetakse veri ja määratakse kortisooli tase selles. Seejärel süstitakse talle sünteetilist ACTH-d. Teine uuring viiakse läbi 30 ja 60 minuti pärast. Tavaliselt tõuseb kortisooli tase vähem alt 4 korda. Kui selle tase on madalam, näitab see neerupealiste puudulikkust. Uuring tehakse kell 08:00, kuna just sel ajal täheldatakse vajalike hormoonide suurimat aktiivsust.
Lisaks määrab arst läbivaatuse instrumentaalsete meetoditega:
- Neerupealiste ultraheliuuring. Kui pildistamine on keeruline, suunatakse patsient CT-skannimisele.
- Aju MRI. Uuringu käigus hinnatakse hüpofüüsi ja hüpotalamuse seisundit.
Laboratoorse ja instrumentaalse diagnostika tulemuste põhjal saab arst panna täpse diagnoosi ja määrata, millist haigusvormi patsient põeb (primaarne, sekundaarne või tertsiaarne). Pärast seda on vaja välja selgitada ainevahetusprotsesside rikkumise määr. Selleks peab patsient annetama verd üldanalüüsiks. Lisaks on elektrokardiogramm kohustuslik. See uuring võimaldab hinnata südame seisundit ja seda, kui palju muutused vere elektrolüütide koostises selle tööd mõjutasid.
Haiguse diagnoosimine lastel toimub samamoodi nagu täiskasvanutel.
Ravi
Ägeda neerupealiste puudulikkuse rünnaku korral peate viivitamatult kutsuma kiirabi. Haiglasse jõudes paigutatakse patsient koheselt intensiivravi osakonda.
Neerupealiste puudulikkuse ravi hõlmab nendel juhtudel:
- Suures koguses glükoosi ja soolalahuse intravenoosne manustamine. See on vajalik vee ja elektrolüütide tasakaalu normaliseerimiseks. Samal ajal jälgitakse pidev alt vere naatriumi- ja kaaliumisisaldust.
- Sünteetiliste hormoonide intravenoosne manustamine. Enamikul juhtudel kasutatakse sel eesmärgil "Prednisolooni" ("Hüdrokortisoon" väikelastel). Pärast keha šokiseisundist taastumist manustatakse ravimit intramuskulaarselt.
- Vererõhu normaliseerimine. Kui määr oluliselt väheneb, süstitakse patsiendile Mezatoni, Dobutamiini, Adrenaliini või Dopamiini.
- Likvideeriminerünnaku esile kutsunud patoloogia. Selleks võib kasutada nii konservatiivseid kui ka kirurgilisi ravimeetodeid.
Pärast rünnaku peatamist viiakse patsient üle üldosakonda.
Vastav alt kliinilistele juhistele tuleb kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral patsiendile süstida sünteetilisi glükokortikoide. Haiguse kerget astet korrigeerib ravim "Kortisoon". Kui patoloogia on väljendunud, määrab arst lisaks "Prednisoloon" ja "Fludrokortisoon". Viimane on mineraalkortikoidi aldosterooni analoog.
See kombinatsioon on tingitud asjaolust, et ravi ainult glükokortikoididega on võimatu. Vastasel juhul tunnevad täiskasvanud end oluliselt halvemini ja lapsed kogevad kehva kaalutõusu, dehüdratsiooni ja vaimset alaarengut.
Patsiendi tervise jälgimine toimub kord kuus, pärast kõigi vajalike näitajate normaliseerumist - 4 korda aastas. Vajadusel korrigeeritakse raviskeemi.
Toidu omadused
Neerupealiste puudulikkuse dieedil on oluline roll.
Toitumise korrigeerimine toimub vastav alt järgmistele põhimõtetele:
- Toidukordade kalorisisaldust tuleks suurendada 25%.
- Te peate oma kehasse saama piisav alt loomset valku. Selleks peavad menüüs alati olema kala ja liha.
- Soovitatav on eelistada kergesti seeditavat süsivesikurikast toitu. Rasvasisalduse taastamiseks peate menüüsse regulaarselt lisama võid.
- Lauasoola koguse võib jätta samaks. Ploomide, aprikooside, viigimarjade, rosinate tarbimist on vaja vähendada miinimumini ning jätta toidust välja banaanid ja ahjukartulid. Selle põhjuseks on vajadus piirata kaaliumisoolade omastamist organismis.
- Praetud toidu söömine on keelatud. Sellised nõud sisaldavad mürgiseid ühendeid, mis tekitavad täiendava koormuse siseorganitele.
- Värskelt pressitud mahlad, marjad ja puuviljad peaksid olema igapäevases menüüs.
Sageli tekivad neerupealiste puudulikkuse taustal patsientidel mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid. Selle patoloogia esinemisel kohandab arst toitumist.
Tagajärjed
Aldosterooni puudulikkuse taustal tekib dehüdratsioon. See seisund progresseerub järk-järgult, kuna naatriumi kadu jätkub suures koguses. Samal ajal toimub kaaliumi liigne kogunemine. Loomulik tulemus on seedesüsteemi organite töö rike. Lisaks on häiritud südame töö. Kui kaaliumisisaldus tõuseb 7 mmol/l-ni, võib see peatuda.
Kortisooli puudus on ohtlik, kuna glükogeeni tootmine on häiritud. See aine on peamine glükoosi säilitamise vorm maksas. Hüpofüüsi puudulikkusega käivitatakse ACTH suurenenud tootmise protsess, mis põhjustab mitte ainult kortisooli, vaid ka sünteesi.melanotropiin. Viimane on naha ja limaskestade hüperpigmentatsiooni põhjus.
Ennetamine
Addisoni kriisi olukorda on peaaegu võimatu ära hoida. Kui see ilmneb, on eduka prognoosi peamine tingimus õigeaegne arstiabi.
Kroonilise neerupealiste puudulikkuse ennetamine seisneb säilitusravi rakendamises, mis omakorda põhineb sünteetiliste hormoonide kasutamisel. Annuse ja skeemi arvutab ainult raviarst individuaalselt. Kui tunnete end halvemini, kohandab spetsialist vastuvõtte.
Lõpetuseks
Neerupealised on paarisorgan, mis toodab elutähtsaid aineid. Erinevate ebasoodsate tegurite mõjul on hormoonide tootmise protsess häiritud. Kortisooli ja aldosterooni puudulikkuse taustal tekib neerupealiste puudulikkus.
Haigus võib esineda mitmel kujul: esmane, sekundaarne ja tertsiaarne. Esimest peetakse kõige ohtlikumaks, kuna just teda seostatakse neerupealiste endi kahjustusega. Muudel juhtudel on hüpofüüsi ja hüpotalamuse töö häiritud.
Patoloogia võib kulgeda nii äged alt kui ka krooniliselt. Esimesel juhul peate viivitamatult kutsuma kiirabi. See on tingitud asjaolust, et selline seisund ilma õigeaegse sekkumiseta viib surma. Kroonilist vormi ravitakse sünteetiliste hormoonidega.
