Inimese kehas pole ainsatki organit, mis jääks alati ja igal juhul terveks. Kahjuks tekivad paljud haigused ja defektid isegi loote arengu ajal. Ühest neist räägime oma artiklis. Paljud inimesed ei tea Wilmsi kasvajat. Mis see on, mõned isegi ei tea. Artiklis püüame käsitleda selle haiguse sümptomeid, põhjuseid ja ravi taktikat.
Wilmsi kasvaja kontseptsioon
Wilmsi kasvaja või, nagu seda nimetatakse ka nefroblastoom, viitab pahaloomulistele neeruhaigustele, mis ilmnevad kõige sagedamini lapsepõlves. Tavaliselt diagnoositakse see 2-5-aastaselt. Wilmsi kasvaja täiskasvanutel on üsna haruldane, nii vähe uuritud.
Kahjuks esineb seda haigust põdevate laste arengus kõige sagedamini muid kõrvalekaldeid. Arvatakse, et kasvaja teke võib alata sünnieelsel perioodil, kuna seda saab tuvastada juba kahenädalasel lapsel.
Wilmsi kasvaja lokaliseerub tavaliselt ühel küljel, kuid on juhtumeid jakahepoolne neerukahjustus. Kui vaadata haiget elundit, võib märgata, et selle pind on ebatasane, lõikel on näha verejooksu ja nekroosi piirkondi, mõnel pool on tsüstid. Sel juhul väidetakse, et patsiendil on tsüstiline Wilmsi kasvaja.
Algul paikneb kasvaja ainult neerude sees. Järgneva arengu käigus kasvab see naaberkudedeks ja -organiteks – nii levivad metastaasid.
Haiguse progresseerumise etapid
See pahaloomuline kasvaja läbib oma arengus mitu etappi:
- Alguses paikneb nefroblastoom ainult ühes neerus. Lapsed ei pruugi sel perioodil tunda ebamugavust ega kaebusi.
- Kasvaja hakkab levima väljaspool neeru, kuid metastaase veel pole.
- Edasise arenguga kaasneb kapsli idanemine ja kahjustus mõjutab naaberorganeid, lümfisõlmi.
- Metastaase leitakse maksas, kopsudes, luudes.
- Arengu viimasel etapil mõjutab Wilmsi kasvaja lastel juba kahte neeru.
Tõenäoliselt ei tasu seletada, et mida varem kasvaja diagnoositakse, seda optimistlikuma prognoosi saab patsiendile anda.
Haiguse sümptomid
Kuna patoloogiat saab diagnoosida erinevatel etappidel, võivad nähud sellest olenev alt erineda. Kõige sagedamini, kui esineb Wilmsi kasvaja, on sümptomid järgmised:
- üldine halb enesetunne;
- nõrkus ja kui laps on täiestiväike, ta magab pidev alt;
- söögiisu vähendamine;
- täheldatud kaalulangust;
- mõnel juhul kõrge temperatuur;
- nahk muutub kahvatuks;
- vererõhk võib tõusta;
- vereanalüüs näitab ESR-i tõusu ja hemoglobiini taseme langust;
- uriinis ilmub verd;
- Rasketel juhtudel võib täheldada soolesulgust, kuna kasvaja surub selle kokku.
Imiku haiguse korral muutub lapse käitumine ja Wilmsi kasvaja lastel pole erand. Ema võib alati kohe kahtlustada, et lapsel on midagi valesti.
Kui haigus läheb kaugele, on kasvaja käega hästi tunda. Sel juhul tunneb laps valu, kuna naaberorganid on kokku surutud, mis takistab nende normaalset toimimist. Mõnel patsiendil Wilmsi kasvaja diagnoosimisel kõht suureneb. Allolev foto näitab seda hästi.
Kui ilmneb suur hulk metastaase, hakkab laps järsult kaalust alla võtma. Kõige sagedamini saabub surm kopsupuudulikkuse ja keha liigse kurnatuse tagajärjel. On märkimisväärne, et metastaaside esinemine ei sõltu pigem kasvaja suurusest, vaid pigem patsiendi vanusest. Selgub, et sellise diagnoosiga väga väikesed lapsed paranevad palju tõenäolisem alt.
Kuid mitte ainult Wilmsi kasvajat ei diagnoosita kõige sagedamini, vaid sellega kaasnevad tavaliselt ka muud arenguhäired.
Kaasuvad haigused
Harva juhtub, et see kasvaja diagnoositakse ainsa arenguhäirena. Kõige sagedamini kaasnevad sellega kaasuvad haigused:
- hüpospadias, kui poiste kusiti avaneb kuskil peenise keskel või isegi kõhukelmes;
- suurenenud siseorganid, näiteks suur keel;
- üks jäse on teisest suurem;
- krüptorhism;
- iirise puudumine silmas (on tunne, et pupill pole millegagi ümbritsetud).
Wilmsi kasvaja diagnoos
Kui nefroblastoom on alles oma arengu alguses, on õiget diagnoosi panna üsna raske, kuna väljendunud sümptomid puuduvad. Just sel põhjusel alustatakse enamikul juhtudel ravi juba siis, kui kasvaja on 3. või 4. staadiumis.
Vanemad peavad lapse seisundit tähelepanelikult jälgima ja kui täheldatakse kahvatust, kõrget vererõhku, vähenenud toonust, on võimalik kasvajat sondeerida, siis tuleb viivitamatult läbi viia täielik uuring. Tavaliselt sisaldab see järgmist tüüpi diagnostikat:
- Vere- ja uriinianalüüs. Uriinis leitakse proteinuuria, makrohematuuria ja ESR on suurenenud veres, täheldatakse aneemiat.
- Urograafia võimaldab täpset diagnoosi panna enam kui 70% juhtudest. Võimalik on näha neeru kontuure ning kasvaja olemasolul on märgatavad vähimadki muutused elundi kujus ja talitlushäired.
- Ultraheli tomograafia abil on lihtne näha ka kasvaja suurust ja asukohta.
- Wilmsi kasvaja pealUltraheli näeb välja nagu heterogeenne moodustis, mille sees on tsüstid.
- Röntgen-kompuutertomograafia abil on võimalik mitte ainult ühes neerus näha kasvajat, vaid analüüsida ka teise seisundit, samuti näha metastaaside esinemist naabruses. elundid.
- Suurte kasvajate korral määratakse tavaliselt angiograafia. Seda tehakse ka selleks, et selgitada nefroblastoomi asukohta suurte veresoonte suhtes, et kirurgil oleks operatsiooni ajal asjade seisust ettekujutus.
- Ultraheli ja CT abil saab määrata kasvaja metastaaside astet elundites ja kudedes.
Praegu on meditsiinilised uurimismeetodid sellisel arengutasemel, et võimaldavad pea 95% juhtudest panna õige diagnoosi. Aga 5% puhul tuleb ikka ette vigu, näiteks kui multilokulaarne tsüst peeti ultrahelis ekslikult Wilmsi kasvajaks, siis saab seda avastada alles operatsiooni käigus. Ultraheli skaneerimisel on täpsus 97% ja CT-ga veidi väiksem. Kuigi on juhtumeid, kui Wilmsi kasvaja kombineeritakse tsüstiga.
Edasine uuring on suunatud metastaaside tuvastamisele, et valida õige taktika haiguse ravimiseks. Kui Wilmsi kasvaja areneb lastel, määratakse ravi igal juhul individuaalselt, võttes arvesse organismi iseärasusi ja haiguse arengustaadiumit.
Nefroblastoomi põhjused
Ei saa täpselt öelda, mis põhjustab kasvaja arengut. Arvatakse, et see on tingitud mutatsioonist rakkude DNA-s. Väikesesprotsendil juhtudest kandub see vanematelt lastele. Kuid enamasti ei leia teadlased seost pärilikkuse ja Wilmsi kasvaja tekke vahel.
Arstid usuvad, et on mõned riskifaktorid, mis põhjustavad nefroblastoomi. Nende hulka kuuluvad järgmised:
- Naine. Statistika kohaselt haigestuvad tüdrukud sellesse haigusse tõenäolisem alt kui poisid.
- Pärilik pärimine. Kuigi perekondlikud juhtumid on haruldased.
- Kuulumine negroidide rassi. Seda tüüpi elanikkonna hulgas esineb haigust 2 korda sagedamini.
Üldiselt võib märkida, et Wilmsi kasvaja arengu täpseid põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud.
Nefroblastoomi ravi
Reeglina saab iga haiguse ravile läheneda erinevate nurkade alt. Kui lastel avastatakse Wilmsi kasvaja, määratakse ravi histoloogilise uuringu tulemuste põhjal. Eksperdid usuvad, et hea histoloogia annab soodsama prognoosi. Kuid see ei tähenda, et halvad testid on signaal ravi lõpetamiseks.
Kui me räägime nefroblastoomist, siis selle raviks kasutatakse järgmisi meetodeid:
- kirurgia;
- kiiritusravi.
Kemoteraapia toimib hästi ka Wilmsi kasvaja puhul.
Ravi taktika valitakse iga väikese patsiendi jaoks individuaalselt. See ei sõltu ainult kasvaja arenguastmest, vaid ka lapse keha seisundist.
Kirurgilinesekkumine
Neeru eemaldamine on nefrektoomia. Seda on mitut tüüpi:
- Lihtne. Sel juhul eemaldab kirurg operatsiooni käigus täielikult kahjustatud neeru. Kui teine elund on terve, võib see hästi töötada "kahe jaoks".
- Osaline nefrektoomia. Selle operatsiooni käigus eemaldab arst ainult vähkkasvaja neeru sees ja külgneva kahjustatud koe. Kõige sagedamini on selline manipuleerimine sunnitud läbi viima siis, kui teine neer on juba eemaldatud või samuti haige.
- Radikaalne eemaldamine. Eemaldatakse mitte ainult neer koos ümbritsevate struktuuridega, vaid ka kusejuha, neerupealised. Lümfisõlmed võidakse eemaldada ka siis, kui neis leitakse vähirakke.
Operatsiooni käigus võib alati selguda, et naaberkuded on kahjustatud, siis tuleb olukorras navigeerida ja kõik nakatunud eemaldada. Rasketel juhtudel, kui nefroblastoom (Wilmsi kasvaja) mõjutab lapse mõlemat neeru, tuleb lapse elu päästmiseks eemaldada mõlemad organid.
Pärast kahepoolset nefrektoomiat tehakse lapsele hemodialüüs, et veri toksiinidest puhastada. Elu on pärast mõlema neeru eemaldamist võimalik täisväärtuslikuks muuta alles pärast selle organi siirdamise operatsiooni doonorilt, mida on üsna raske leida. Sellised patsiendid seisavad mõnikord aastaid siirdamise järjekorras.
Pärast kasvaja eemaldamise operatsiooni saadetakse see analüüsiks, et uurida vähirakkude eripära, nende agressiivsust ja paljunemiskiirust. See on vajalik kõige tõhusama keemiaravi kuuri leidmiseks.
Kemoteraapia ravisnefroblastoom
Kui kasvajat ei saa eemaldada, taandub ravi muudele meetoditele, näiteks keemiaravile.
Sellise ravi käigus määratakse keemiaravi ravimid, mis aitavad hävitada vähirakke. Meditsiinipraktikas on nendel eesmärkidel kõige sagedamini ette nähtud:
- Vinkristiin.
- "Daktinomütsiin".
- "Doksorubitsiin".
Selline ravi on organismile üsna raske, esineb muutusi paljude siseorganite töös, näiteks:
- vereloomeprotsess on häiritud;
- juuksefolliiklid on kahjustatud, põhjustades keemiaravi ajal kiilaspäisust;
- seedetrakti rakud kannatavad, mis kutsub esile isutus, oksendamine, iiveldus;
- immuunsus langeb, muutes keha vastuvõtlikumaks erinevatele infektsioonidele.
Vanemad peaksid enne keemiaravi alustamist küsima arstilt võimalike kõrv altoimete kohta ja võtma tarvitusele vajalikud abinõud lapse organismi toetamiseks.
Kui laps on sunnitud välja kirjutama suures annuses ravimeid, peaks arst hoiatama, et see võib põhjustada luuüdi rakkude hävimist, ja soovitama need külmutada. Pärast ravi võib need üles sulatada ja lapse kehasse viia, nad hakkavad oma otseseid ülesandeid vererakkude tootmisel. Seega taastub keemiaravi käigus kahjustatud luuüdi.
Kiiritusravi
Kui tugevWilmsi kasvaja progresseerub, ravi hõlmab tingimata kiiritusravi. Seda kombineeritakse keemiaraviga, kui nefroblastoom on selle arengu 3-4 staadiumis. Kiiritusravi aitab tappa vähirakke, mis operatsiooni ajal kirurgist "põlevad".
Selle protseduuri ajal on oluline, et laps lamab paigal, sest kiired on suunatud otse kasvaja piirkonda. Kui patsient on väga väike ja tema liikumisvõimetuse saavutamine on problemaatiline, manustatakse talle enne protseduuri väike annus rahusteid.
Kiiritus nõuab täpsete soovituste järgimist. Punkt, kuhu kiired suunatakse, on märgitud värvainega. Kõik, mis ei tohiks langeda kiirgustsooni, on kaetud spetsiaalsete kilpidega.
Kõik ettevaatusabinõud ei päästa siiski ilmnevate kõrvalmõjude eest:
- iiveldus;
- nõrkus;
- ärritus nahal kiirituskohas;
- kõhulahtisus.
Arst peaks välja kirjutama ravimid, mis leevendavad patsiendi seisundit ja leevendavad kõrv altoimeid.
Ravi sõltuv alt haiguse staadiumist
Iga vaevuse korral valitakse ravi alati individuaalselt. See kehtib eriti laste kohta. Wilmsi kasvaja nõuab ka hoolikat analüüsi ja sobivate ravimeetodite valimist. See ei võta arvesse mitte ainult haiguse arenguetappi, vaid ka beebi vanust, tema seisundit ja keha iseärasusi.
- Kasvaja arengu esimesel ja teisel etapil, kui protsess mõjutab ainult ühte neeru ja vähirakud ei erine agressiivsuse poolest,ravi koosneb tavaliselt kahjustatud organi eemaldamisest ja sellele järgnevast keemiaravist. Vajalik võib olla ka kiiritusravi.
- 3 ja 4 nefroblastoomi staadiumid nõuavad erinevat lähenemist. Kasvaja ulatub neerust kaugemale, nii et seda ei saa enam eemaldada ilma naaberorganeid tabamata. Sel juhul on ette nähtud osa kasvaja kirurgiline eemaldamine, millele järgneb keemiaravi ja kiiritus.
- 5 etappi iseloomustab patoloogia ilmnemine mõlemas neerus. Kasvaja eemaldatakse osaliselt, mõjutades samal ajal naaberlümfisõlme. Pärast operatsiooni viiakse läbi kiiritus- ja keemiaravi kuur. Kui mõlemad neerud tuleb eemaldada, määratakse patsiendile dialüüs ja seejärel on vajalik tervete elundite siirdamine.
Lapsed on kõik erinevad ja iga organismi individuaalne reaktsioon kasvajaravile. Enne raviplaaniga nõustumist peaksid vanemad kõik küsimused arstiga läbi arutama. Nad peavad teadma, milline on ravimite mõju organismile, kuidas vältida või leevendada kõrv altoimeid ravi ajal.
Kliiniliste uuringute läbiviimine
Iga aastaga lisandub üha uusi meetodeid ja viise erinevate haiguste ravimiseks. See kehtib eriti vähkkasvajate kohta, kuna nende suremus on kõrge.
Paljudes riikides saavad Wilmsi turse uusimate ravimeetodite kliinilistes uuringutes osaleda mitte ainult täiskasvanud, vaid ka lapsed. Lapsevanemad võivad arsti käest küsida, kas selliseid uuringuid meie riigis tehakse, kas on võimalus neis osaleda.
Kui on võimalus, siis arstpeaks andma täielikku teavet ravi ohutuse kohta. Väärib märkimist, et sellistes eksperimentaalsetes katsetes osalemine annab sageli täiendava võimaluse haiguse vastu võitlemisel.
Kuid arst peaks hoiatama ka selle eest, et ravi käigus võivad tekkida ettearvamatud kõrvalnähud, mida pole varem nähtud ja 100% paranemist ei saa garanteerida.
Tagenemine
Oluline on mitte ainult haigusega toime tulla, vaid ka tagada, et haigust ei tekiks. Kahjuks juhtub seda nefroblastoomiga nii ravi ajal kui ka pärast seda. Võetakse analüüsid ja kui need on rahuldavad, määratakse varukemoteraapia režiimid:
- Vinkristiin.
- "Doksorubitsiin".
- Tsüklofosfamiid kombineerituna daktinomütsiini või ifosfamiidiga.
- Karboplatiin.
Iga juhtum on erinev ja mõnele retsidiiviga patsientidele antakse suur annus keemiaravi, millele järgneb vere tüvirakkude siirdamine. Parim efekt on siis, kui kombineerite operatsiooni kiiritusravi ja polükemoteraapiaga.
Wilmsi kasvaja raseda naise ajaloos
Neerud inimkehas täidavad üht põhifunktsiooni – vere puhastamist toksiinidest ja ainevahetusproduktidest. Raseduse ajal kannavad nad topeltvastutust mitte ainult ema seisundi, vaid ka uue, areneva organismi elu eest.
Kui lapseootel emal tehti neeru eemaldamise operatsioon ammu enne sedarasedus, prognoos võib olla üsna soodne. Paljud naised läbivad raseduse ohutult ja sünnitavad terveid lapsi.
Kuid on ka erandeid, kui uus seisund võib esile kutsuda haiguse retsidiivi. Siis tuleb naise elu päästmiseks rasedus katkestada.
Mõnikord võib lapsepõlves üle kantud Wilmsi kasvaja provotseerida püelonefriidi teket ja see võib mõjutada ka loote funktsionaalset arengut. Kuigi enamasti on raseduse tulemus soodne, püsib metastaaside tekkerisk 10-20 aastat pärast neeru eemaldamist.
Nefroblastoomiga patsiendi prognoos
Kindla prognoosi andmiseks Wilmsi kasvaja esinemise korral on vaja hinnata selle suurust, arengustaadiumit ja histoloogilist analüüsi. Kõige ebasoodsam on kasvaja olemasolu üle 500 g ja 3-4 arengufaasis halva histoloogiaga.
Kui on ette nähtud terviklik adekvaatne raviskeem, on patsientide elulemus ligikaudu 60%. Algstaadiumis saab kasvajat ravida veelgi efektiivsem alt, paranemine toimub 80-90% inimestest.
Arvestades, et erimeetmeid sellise haiguse ennetamiseks ei ole, saame regulaarseid uuringuid soovitada vaid juhul, kui laps on ohus. Mida varem kasvaja avastatakse, seda suurem on paranemise võimalus.
