Hemorraagiline vaskuliit on patoloogia, mis on teatud tüüpi immuunvaskuliit. See haigus mõjutab väikseid veresooni. Seda iseloomustab immuunkomplekside moodustumise suurenemine, läbilaskvuse suurenemine ning arterite ja kapillaaride seinte elastsuse vähenemine.
Haigus esineb sageli 10–20 päeva pärast ägedaid hingamisteede infektsioone, tonsilliiti, grippi või sarlakeid, seega on lastel selle haiguse oht. Patoloogiale on eriti vastuvõtlikud lapsed vanuses 3 kuni 7 aastat. Muide, poisid haigestuvad 2-3 korda sagedamini kui tüdrukud. Rahvusvahelises 10. revisjoni haiguste klassifikatsioonis (ICD 10) oli hemorraagiline vaskuliit märgistatud D69.0, D89.1 – “Süsteemilised hemorraagilised vaskulaarsed kahjustused”.
Haiguse põhjused
Miks tekib haigus, mida nimetatakse ka Henoch-Schonleini haiguseks ja kapillaartoksikoosiks? Vaskuliidi tekkemehhanism on üsna lihtne: kapillaarides tekib aseptiline põletikuline protsess, mis on põhjustatud immuunkomplekside kahjustavast toimest.antikehad. Henoch-Schonleini tõbi avaldub hemorraagiate, intravaskulaarse hüübimisprotsessi häirete ja väikeste arterite vereringe häiretena.
Hemorraagilise vaskuliidi põhjused igas vanuses patsientidel on tinglikult jagatud mitmesse kategooriasse:
- patogeense mikrofloora ja parasiitide põhjustatud haigusjärgsed tüsistused (hingamisteede viirusinfektsioon, tuulerõuged, herpes, sarlakid);
- allergilised reaktsioonid;
- hüpotermia;
- vaktsiinitalumatus;
- pärilik eelsoodumus.
Hemorraagilise vaskuliidi esinemise peamine tegur on antikehadest koosnevate immuunkomplekside moodustumine. Need moodustised ladestuvad arterite seinte sisepinnale, mis põhjustavad veresoonte mikroskoopilisi kahjustusi ja loovad selle tulemusena tingimused traumajärgse aseptilise põletiku tekkeks. Sellest lähtuv alt väheneb vaskulaarkoe põletikuga selle elastsus märkimisväärselt, mille tagajärjel muutuvad seinad läbilaskvaks, tekivad lüngad. See arterite ja kapillaaride seisund põhjustab fibriini ladestumist ja verehüüvete moodustumist. Ül altoodu selgitab vaskuliidi sümptomite ilmnemist - verevalumid, mis on põhjustatud veresoonte mikrotromboosist.
Sordid
Tänapäeval teavad arstid mitmeid hemorraagilise vaskuliidi vorme. Sõltuv alt kliinilisest pildist ilmneb haigus:
- naha;
- artikulaarne;
- kõhuõõnes, st areneb kõhuõõnes;
- neeru;
- kombineeritud.
Haigus võib esineda samaaegselt mitmel kujul. Kõige tavalisemate kombinatsioonide hulgas on naha-liigese vaskuliit kõige levinum. Eksperdid nimetavad seda vormi ka lihtsaks. Sõltuv alt patoloogia tõsidusest määratakse sellele madala, keskmise ja kõrge aktiivsuse aste. Teine hemorraagilise vaskuliidi tüpoloogia on üles ehitatud vastav alt haiguse käigu olemusele. Seega võib kapillaartoksikoos olla:
- välkkiire (areneb sõna otseses mõttes mõne päevaga);
- äge (haiguse kestus ei ületa tavaliselt 30–40 päeva);
- piklik (üle 2 kuu);
- korduv (haigussümptomid korduvad mitu korda 3-4 aasta jooksul);
- krooniline (kliiniline pilt püsib muutumatuna 1,5-2 aastat, remissioonid vahelduvad sagedaste või harva esinevate ägenemistega).
Peamised patoloogia tunnused
Kirjeldatud vaskulaarse patoloogia kliinilistest ilmingutest rääkides väärib märkimist, et täiskasvanutel ja lastel on hemorraagilise vaskuliidi sümptomid samad. Samal ajal võivad haiguse käigu tunnused olenev alt vanusest erineda. Enamasti avaldub haigus epidermise laiguliste lööbetena. Neid nimetatakse naha hemorraagiliseks lööbeks.
Vaskuliidi liigesvormi korral kurdavad patsiendid valu hüppeliigeses. See sümptom esineb seitsmel kümnestjuhtudel. Hemorraagilise haiguse kõhuvormi puhul on selle vältimatuks ilminguks tuim valutav valu kõhus.
Täiskasvanute keerulise hemorraagilise vaskuliidi korral on sageli kahjustatud siseorganite veresooned, sealhulgas neerud, kopsud ja aju. Kõige soodsam on prognoos patsientidele, kellel haigus esineb ainult pindmiste ilmingutega hemorraagilise lööbe kujul.
Vaskuliidiga laigud nahal
Nagu juba märgitud, ilmnevad selle haiguse mis tahes vormis nahal verevalumid. Epidermise kahjustus on hemorraagilise vaskuliidi peamine ilming. See esineb absoluutselt kõigil patsientidel, olenemata täiendavate sümptomite avaldumisest. Nahalööbed võivad ilmneda nii haiguse alguses, esimestel etappidel kui ka mõne aja pärast, kui patoloogia areneb. Kõige iseloomulikum on purpur - palpatsioonil palpeeritavad väikeste täppidega hemorraagiad. Selline lööve on sümmeetriline, koosneb väikestest (1 kuni 3 mm) sõlmedest. Algul lööve mõjutab jalalaba ja sääreosa, kuid hiljem levib kogu jäsemele. Lisaks purpurile võivad ilmneda ka muud elemendid (vesiikulid, punetus koos koorumisega ja rasketel juhtudel isegi epidermise ülemise kihi nekrootilised alad).
Liigesevalu
70% haiguslugudest näitavad selliste vaskuliidi sümptomite raskust nagu liigesevalu. See märk ilmneb sageli koos lööbega haiguse esimestel nädalatel. Liigespindade ja siselõike muutustega võivad kaasneda väikesed jalühikesed valulikud aistingud, aga välistatud pole ka ulatuslikum kahjustus, mille puhul kannatavad mitte ainult suured (pahkluu ja põlve), vaid ka varbaliigesed. Nad paisuvad ja võimalik on ka lühiajaline kujumuutus. Kuid normaalse ravi ja õigeaegse ravi korral ei põhjusta haigus liigesepindade tõsist deformatsiooni ning ebamugavustunne ei häiri keskmiselt kauem kui 5 päeva.
Seedetrakti vigastus
Kuuri raskust iseloomustab täiskasvanutel hemorraagiline vaskuliit, millega kaasneb seedetrakti veresoonte kahjustus. Sageli on kõhuvalu ilmnemine enne hemorraagilist löövet. Ebameeldivad aistingud tekivad väikeste kapillaaride purunemisel soole seintel ja on seetõttu ägeda krampliku iseloomuga. Patsiendid, kirjeldades ebamugavust, märgivad, et see esineb peamiselt naba, parema niude ja hüpokondraalses piirkonnas.
Hemorraagilise vaskuliidi valusündroom sarnaneb pimesoolepõletikust, haavandi perforatsioonist või soolesulgusest põhjustatud kliinilisele pildile. Valu võib kesta 3-10 päeva. Sageli esineb haigus koos iivelduse ja oksendamisega, millega kaasneb lima ja verised lisandid. Muide, veri väljaheites koos vaskuliidi kõhuvormiga on väga levinud sümptom. Rasketel juhtudel tekib sooleverejooks, mille tagajärjeks on vererõhu järsk langus ja kollaps.
Kuidas haigus eri vanuses kulgeb
Laste ja täiskasvanute haiguse kulgemise erinevused seisnevad selle arengus. Täiskasvanutel on kliiniline pilt "hägune". Sel põhjusel on hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimine algstaadiumis keeruline, kuna sümptomid ei avaldu täielikult. Patsiendi üldine heaolu praktiliselt ei kannata.
Lastel on väikeste veresoonte patoloogia äge algus. Alla 6-aastastel lastel areneb vaskuliit kiiresti, millega kaasneb palavik, külmavärinad ja nõrkus. Samal ajal täheldatakse pooltel kliinilistest juhtudest igas vanuses patsientidel kõhu sündroomi, millega kaasnevad düspeptilised häired (iiveldus, oksendamine, lahtised väljaheited koos vereribadega). Kui neerud on patoloogilises protsessis kaasatud, tuvastatakse patsientide uriinianalüüsides valgu olemasolu, on võimalik hematuria. Ravi hilinemisega põhjustab neerukahjustus kroonilise difuusse glomerulonefriidi väljakujunemist, millele järgneb kroonilise neerupuudulikkuse teke.
Haiguse tüsistused
Hemorraagilise vaskuliidi raviga ei tasu viivitada. Selle haiguse võimalike tüsistuste hulka kuuluvad:
- soolesulgus;
- pankreatiit;
- mao- ja soolehaavandite perforatsioon;
- peritoniit;
- mõõdukas aneemia;
- DIC trombotsütopeeniaga;
- tromboos;
- südameinfarkt kokku või kokku;
- neuriit;
- ajuhäired.
Hemorraagilise vaskuliidi sarnased tagajärjedon võimalikud ainult haiguse sümptomite ignoreerimisel ja hilinenud arstiabi otsimisel. Seetõttu on oluline alustada ravi võimalikult kiiresti. Lõppude lõpuks pole kellelegi saladus, et mis tahes haigust on selle algstaadiumis palju lihtsam ületada. On võimatu ise ravida ja kasutada kontrollimatut ravimite või traditsioonilise meditsiini tarbimist. Ravimeid võib välja kirjutada ainult kvalifitseeritud spetsialist pärast põhjalikku läbivaatust ja diagnoosi.
Diagnostilised protseduurid
Hemorraagilist vaskuliiti ravib reumatoloog. Haiguse keerulise kulgemise ja siseorganite kahjustuse korral on vajalik ka kõrgelt spetsialiseerunud spetsialistide konsultatsioon - dermatoloog, gastroenteroloog, neuroloog, nefroloog, kardioloog ja pulmonoloog.
Hemorraagilise vaskuliidiga patsiendi kahtlusel peab arst läbi viima uuringu, koguma anamneesi, määrama laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud. Ekspertarvamused aitavad saada haigusest objektiivse pildi ja alustada sobivat ravi.
Peamised hemorraagilise vaskuliidi diagnostikameetodid on tänapäeval järgmised:
- koagulogramm;
- klassi A ja G immunoglobuliinide (esimene näitaja vaskuliidi korral on suurenenud ja teine vähenenud), krüoglobuliinide ja muude antikehade olemasolu analüüs;
- analüüs ringlevate immuunkomplekside tuvastamiseks;
- biokeemiline vereanalüüs;
- üldine (üksikasjalik) vereanalüüs (eesAluseks võetakse leukotsüütide valemi näitajad).
Pärast täpse diagnoosi seadmist jätkavad nad raviskeemi koostamist.
Ravi omadused
Kerge naha-liigesekujulise vormiga hemorraagiline vaskuliit nõuab ambulatoorset medikamentoosset ravi koos voodirežiimi range järgimisega ja dieediga, mis välistab täielikult loomsete valkude ja kohustuslike allergeenide tarbimise. Kapillarotoksikoos ägeda perioodi jooksul nõuab haiglaravi ja pidevat meditsiinilist järelevalvet ning siseorganite kaasamisel patoloogilisesse protsessi, teatud annustes välja kirjutatud tugevatoimeliste ravimite kasutamist. Kõnealuse haiguse (hemorraagiline vaskuliit) raviks kasutatavate ravimite rühma kuuluvad järgmised ravimid:
- Disaggregants ("Kurantil", "Trental"). Neid manustatakse intravenoosselt tilgutiga. Lisaks on subkutaansete või parenteraalsete süstide jaoks ette nähtud "Hepariin", mis järk-järgult tühistatakse koos annuse vähendamisega.
- Fibrinolüüsi aktivaatorid (nikotiinhapet sisaldavad ravimid).
- Steroidid (võimalik plasmaferees).
- Tsütostaatikumid ("asatiopriin" või "tsüklofosfamiid").
Selle haiguse ravi kestus lastel ja täiskasvanutel sõltub suuresti selle raskusastmest ja kliinilisest vormist. Reeglina nõuab täisteraapia kerge ravikuuri puhul 2–3 kuud, mõõduka kuuri puhul kuni kuus kuud ja raske, ägenemiste ja nefriidiga kaasnevate ravikuuride puhul umbes 12 kuud.
RHK-10 koodide järgi on hemorraagiline vaskuliit allergilise ja reumaatilise purpuriga samas rühmas. Nende haiguste ravi teeb keeruliseks ka tõhusate ravimite puudumine, mis pärsivad otseselt patoloogilist protsessi, olenemata selle asukohast.
Vaskuliidi toitumine
Naha täiendava sensibiliseerimise vältimiseks on toitumine ülim alt tähtis. Hemorraagilise vaskuliidi korral tuleb ekstraheerivad ained ja kõik tooted, mida kehal on raske taluda, dieedist täielikult välja jätta. Võimalikud allergeenid (šokolaad, kohv, mesi, pähklid, tsitrusviljad, maasikad, munad, konservid) on samuti keelatud.
Kõhu- ja neerusündroomide korral valib dieedi raviarst, võttes arvesse individuaalseid kliinilisi soovitusi. Nefriidiga komplitseeritud hemorraagilise vaskuliidi korral on soovitatav järgida dieeti nr 7 (selle eripära seisneb soola ja loomsete saaduste kasutamise lubamatus).
Millised on taastumisvõimalused
Tuleb kohe märkida, et hemorraagilise vaskuliidi korral on prognoos väga soodne. Sellise diagnoosiga patsientidel võib surmav tulemus tekkida haiguse ägedas faasis seedetrakti tüsistuste tõttu (sisemine verejooks, intussusseptsioon, sooleinfarkt). Üksikjuhtudel on surm tingitud neerupuudulikkusest või tõsisest kesknärvisüsteemi kahjustusest.
