SLE (süsteemne erütematoosluupus) on haigus, mida praegu diagnoositakse mitmel miljonil meie planeedi elanikul. Patsientide hulka kuuluvad eakad, imikud ja täiskasvanud. Arstid ei ole veel suutnud tuvastada patoloogia põhjuseid, kuigi haigust stimuleerivaid tegureid on uuritud. SLE ei ole täielikult ravitav, kuid see pole ka surmaotsus. On välja töötatud meetmed ja meetodid, mis aitavad stabiliseerida patsientide seisundit ja tagada neile pika ja täisväärtusliku elu.
Mis on SLE: põhitõed
Mõned inimesed arvavad, et SLE ravi on mõttetu. Selle patoloogia prognoos patsiendil põhjustab sageli paanikat, kui inimene saab teada, et täielikku taastumist ei ole võimalik saavutada. Et see poleks nii hirmutav, peaksite mõistma patoloogilise seisundi olemust. Seda terminit kasutatakse sellise autoimmuunhaiguse tähistamiseks, mille puhul keharakud ründavad teisi terveid struktuure, moodustades agressiivseid komponente, lümfotsüütilisi kloone. See on tingitud immuunsüsteemi talitlushäiretest.süsteemid, mis erinevatel põhjustel võtavad sihtmärkidena tavalisi elemente.
Praegu peetakse SLE-d teiste autoimmuunpatoloogiate hulgas üheks kõige keerulisemaks. Eripäraks on antikehade moodustumine organismi DNA vastu. Haigus hõlmab peaaegu kõiki kudesid ja elundeid, kõige ettearvamatumates kohtades saavad mitmesugused rakud kahjustatud, mis viib põletikulise protsessini. Kõige tüüpilisemad põletiku lokaliseerimise piirkonnad on neerud, süda, veresooned, sidekoed.
Umbes sada aastat tagasi ei suudetud SLE sümptomite vastu ravi pakkuda. Inimest peeti hukule mõistetuks. Praegu on elulemuse suurendamiseks, ilmingute leevendamiseks ja sisemiste kahjustuste vähendamiseks välja töötatud väga erinevaid ravimeid. Kokkuvõttes aitab see parandada sellise diagnoosiga inimeste elukvaliteeti. Umbes eelmise sajandi alguses oli SLE kiire surma põhjuseks, sajandi keskpaigaks ulatus elulemus 50%-ni. Praegu elab 96% patsientidest viis aastat ja 76% viisteist aastat. Surma tõenäosust korrigeeritakse soo, rahvuse, elukoha järgi. SLE kannatab kõige rohkem mustanahalisi mehi.
Terminoloogia tunnused
Arvamuste lahknevus SLE ravi kohta Euroopas, Ameerikas ja Venemaal on tingitud mõningast terminoloogia erinevusest. Eelkõige nimetatakse ingliskeelsetes teadustöödes luupuseks mitte ainult SLE-d, vaid ka mitmeid muid patoloogilisi seisundeid, see tähendab, et see on kokkupandav termin. Kõige sagedamini viitab see SLE-le, kuna see vorm on kõige levinumlai alt levinud. Tuleb tunnistada, et erinevat tüüpi luupuse all kannatab umbes viis miljonit inimest. Lisaks SLE-le on olemas vastsündinute, meditsiinilised ja nahatüübid.
Kui naha patoloogilised protsessid esinevad ainult nahas, ei lähe haigus süsteemsesse vormi. On alaägedaid juhtumeid, diskoid. Ravimitest põhjustatud haigust provotseerivad ravimid, see sarnaneb SLE-ga, kuid ei vaja ravikuuri – piisab, kui tühistada patoloogia esile kutsunud ravimi.
Avalduste nüansid
SLE-ravi vajalikkust võib kahtlustada, kui ninasild, põsed on kaetud lööbega. Lööve kuju sarnaneb liblikaga, mis andis patoloogia nime. Kuid seda ilmingut ei täheldata 100% juhtudest. Konkreetne sümptomite kogum sõltub organismi omadustest. Isegi ühel patsiendil võivad sümptomid järk-järgult muutuda ja haigus ise võib kas nõrgeneda või uuesti aktiveeruda. Valdav osa sümptomitest on mittespetsiifilised, mis muudab diagnoosi keerulisemaks.
Tavaliselt tuvastatakse SLE ravi vajadus siis, kui patsient pöördub arsti poole mittespetsiifilise sümptomite kogumiga, millest enim väljendub palavikuline palavik, mille puhul temperatuur ületab 38,5 kraadi. Uurimisel on näha liigeste turse, see piirkond reageerib valuga, keha valutab. Patsiendil on suurenenud lümfisõlmed, inimene kiiresti väsib, nõrgeneb. Mõnel tekivad suuõõnes haavandid, juuksed langevad välja, täheldatakse seedetrakti talitlushäireid. Võimalikud on peavalud, depressiivne vaimne seisund. Kõik see langetabtõhusus, jätab inimese aktiivsest ühiskondlikust elust välja. Mõnikord tekivad SLE taustal kognitiivsed häired, psühhoosid ja afektiivsed häired, myasthenia gravis, liigutuste koordinatsioonihäired.
Haiguste indekseerimine
Kaasaegsed SLE ravimeetodid erinevad nii tõhususe kui ka efektiivsuse poolest, mistõttu otsustati kasutusele võtta indekseerimissüsteemid, et hinnata valitud ravi adekvaatsust. Sümptomite edenemise jälgimiseks teatud ajaperioodi jooksul on kasutusele võetud kümmekond indeksit. Iga rikkumine saab esialgse hinde ja lõplik summeerimine aitab selgelt kindlaks teha, kui tõsine juhtum on. Seda hindamismeetodit kasutati esmakordselt 1980. aastatel ning hilisemad uuringud on kinnitanud selle usaldusväärsust ja täpsust.
SLE-ravi praktiseeritakse Iisraelis, Venemaal, Ameerikas ja teistes piisava meditsiinilise võimekusega riikides. Meie riigis on selle diagnoosiga inimesed valmis vastu võtma Moskva riiklikku piirkondlikku kliinilist keskust, lastekliinikut ja KNFPZ-i. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Selline asutuste mitmekesisus ei viita aga veel abi laitmatule tasemele. Paraku on ravimite kättesaadavus suhteliselt madal, eriti nende, mis on seotud viimaste ja tõhusaimate arengutega. Ravi hind aastas on alates 600 000 rubla või rohkem, mis on seotud ravimite kõrge hinnaga. Peate aastaid ravimeid võtma.
Minevik ja olevik
Praegu on SLE haigus, mille ravi on suunatud sümptomite leevendamisele. Kusärge lootke täielikule paranemisele. Ravimid aitavad immuunsüsteemi kontrollida. Pädev vahendite komplekt on pikaajalise remissiooni võti, see tähendab, et SLE muutub inimese jaoks lihts alt krooniliseks haiguseks. Kui seisund muutub, valib raviarst uue kursuse. Patsiendiga töötab reeglina korraga mitu spetsialisti – multidistsiplinaarne meeskond. Meelitage ligi vere-, neeru-, südame-, naha- ja närvisüsteemihaigustele spetsialiseerunud arste. SLE raviga tegelevad reumatoloogid ja psühhiaatrid. Lääneriikides on protsessi kaasatud perearstid.
Patogeneesi keerukus ja keerukus selgitab SLE jaoks sobiva ravi valimise probleemi. Praegu arendatakse aktiivselt sihipäraseid ravimeid, kuid statistika näitab, et imele ei tasu loota. Suur hulk näiliselt paljutõotavaid arenguid kliiniliste uuringute etapis on juba näidanud oma ebaefektiivsust. Praegu moodustab klassikalise ravikuuri mittespetsiifiliste ravimite kompleks.
Mis aitab
SLE raviks kasutatavaid ravimeid on mitu rühma. Esiteks määratakse patsiendile ühendeid, mis pärsivad immuunsüsteemi, korrigeerides seeläbi rakkude suurenenud aktiivsust. Tsütostaatilised ained on populaarsed: "Metotreksaat", "Tsüklofosfamiid". Mõnikord on ette nähtud asatiopriin, muudel juhtudel peatuvad nad mükofenolaatmofetiiliga. Samad ravimid on leidnud aktiivset kasutust kasvajavastases ravis, neid kasutatakse liiga aktiivsete rakkude jagunemise kontrolli all hoidmiseks. Peaminenende ravi eripära on tõsiste negatiivsete mõjude rohkus erinevatele süsteemidele ja organitele.
SLE raviks kasutatakse kortikosteroide. Neid näidatakse ägeda faasi ajal. Sellesse rühma kuuluvad mittespetsiifilised ained, mis pärsivad põletikukoldeid. Nende ülesanne on hõlbustada autoimmuunreaktsiooni. Kortikosteroide on SLE ravis kasutatud alates eelmise sajandi keskpaigast. Omal ajal said just nemad uueks sammuks patsientide seisundi leevendamisel. Tänapäeval on peaaegu võimatu ette kujutada haiguse ravi ilma kortikosteroidide kasutamiseta – tegelikult pole neile alternatiivi. Siiski tuleb olla teadlik paljudest tõsistest negatiivsetest mõjudest kehale. Kõige sagedamini välja kirjutatud ravimid, mis sisaldavad prednisolooni, metüülprednisolooni.
Ägenemine ja remissioon
Aastal 1976 kasutati SLE raviks ägedas faasis esimest korda pulssravi. Selle tõhusus osutus üsna kõrgeks, seega on see lähenemisviis praegu asjakohane. Põhimõte on see, et patsient saab impulsi alusel "tsüklofosfamiidi", "metüülprednisolooni". Järgnevate aastakümnete jooksul raviskeemi viimistleti, töötades välja SLE ravi kuldstandardi. Mitte ilma puudusteta - kõrv altoimed on üsna tõsised ja mõne patsiendirühma jaoks pole pulssravi kategooriliselt soovitatav. See ei sobi näiteks kõrge vererõhuga inimestele. Seda indikaatorit on raske kontrollida. Pulssravi ei ole näidustatud keha süsteemse infektsiooni korral, kuna on suur tõenäosus metaboolsete probleemide tekkeks,käitumishäired.
SLE ravi remissiooniga lastel ja täiskasvanutel hõlmab malaariavastaste ravimite võtmist. Nende kasutamise praktika selles patoloogias on üsna pikk. Sellise programmi tõhusust kinnitab palju tõendeid. Malaariavastased preparaadid sobivad inimestele, kes kannatavad lihas-skeleti süsteemis paiknevate nahakahjustuste all. Tuntuim aine on hüdroksüklorokviin, mis pärsib alfa-IFN tootmist. Sellise vahendi kasutamine SLE ravis võimaldab pikka aega vähendada patoloogia aktiivsust, leevendada sisesüsteemide ja elundite seisundit. Raseduse ajal parandab hüdroksüklorokviin oluliselt tulemusi. Ravimi kasutamine hoiab ära tromboosi - üsna levinud veresoonte tüsistuste. Praegu on SLE ravis muude kliiniliste soovituste hulgas malaariavastased ravimid kõigi patsientide seisundi stabiilsuse üks põhitingimusi. Kuid ärge unustage võimalikke kõrv altoimeid. Esineb retinopaatia ehk kehamürgistuse oht, mis on eriti iseloomulik maksa- ja neerude ebapiisava talitlusega inimestele.
Teadus ei seisa paigal
Varem kirjeldatud on ravikuuri klassikaline versioon, kuid ärge jätke tähelepanuta uut SLE ravis. Patsientidele on nüüd saadaval mitu sihtainet. Kõige tõhusamad suhtlevad B-rakkudega. Need on rituksimab, belimumab.
"Rituximab" sisaldab hiire antikehi, mis on end tõestanud B-raku lümfoomides. Ainevõitleb selektiivselt seda tüüpi küpsete rakkudega, reageerib CD20 membraanivalguga. Läbi viidud on uuringud, mis näitavad, et ravim on efektiivne SLE korral, eriti raske vormi korral. Ravimit kasutatakse juhul, kui sümptomid väljenduvad neerude töös, vereringesüsteemis, nahal on ilminguid. Kuid kaks peamist randomiseeritud kontrollitud uuringut ei kinnitanud ravimi kõrget efektiivsust. Rituksimab ei sisaldu praegu SLE ravi kliinilistes juhistes.
"Belimumab" on end tõestanud tõhusama ja usaldusväärsema vahendina. Uuringud on näidanud, et BAFF / BLYS sisaldus kõnealuse haigusega vereseerumis suureneb terve inimese omaga võrreldes. BAFF on signaalikaskaadi element, mis käivitab autoreaktiivsed rakustruktuurid. See element määrab rakkude küpsemise, paljunemise ja immunoglobuliini tekke. Belimumab sisaldab samanimelisi antikehi, mis seovad BAFF-i ja neutraliseerivad selle toimeid. Nagu on näidanud SLE-ravi praktika Iisraelis, Ameerikas, Euroopas ja Venemaal, on aine ohutu ja patsientidele hästi talutav. "Belimumabi" kvaliteedi määramisele pühendatud tegevus kestis seitse aastat. On kindlaks tehtud, et kõige sagedamini on kõrv altoimete hulgas kerge, mõõdukas infektsioon, mis ei ole patsiendi eluohtlik. Ametlikult on belimumab olnud SLE esmane ravi alates 1956. aastast.
Võimalused ja teraapia
Arvatavasti tõhustoimub SLE ravi, mis on suunatud esimest tüüpi interferoonidele. Mitmed nende vastased antikehad on juba andnud katsetes häid tulemusi, kuid lõplik testimine on veel korraldamata. Abatatsepti efektiivsust uuritakse aktiivselt. See ühend on võimeline pärssima vastastikuseid reaktsioone rakutasandil, stabiliseerides seeläbi immuunsustaluvust. Eeldatavasti hakatakse tulevikus SLE-ravi rakendama tsütokiinivastaste ainete kasutamisega, mis on hetkel arendus- ja testimisfaasis. Ravimid "Etanercept", "Infliksimab" pakuvad teadusringkondadele erilist huvi.
Turg on täis mitmesuguseid ravimeid, mis väidetav alt on SLE ravis tõhusad. Näiteks "Transfaktori" ülevaated väidavad, et see aine aitas jalule saada, täielikult ravida luupust, hoolimata haiguse ametlikult tõestatud ravimatusest. Enne geneeriliste ravimite, mittespetsiifiliste ainete ja toidulisandite kasutamist pidage nõu oma arstiga. Vale koostiste valik võib põhjustada ohtu tervisele ja elule.
Rahvapärased abinõud
Kas SLE-d on võimalik ravida rahvapäraste ravimitega? Muidugi on teatud lähenemisi leiutatud, kuid nendelt ei tasu loota, et need oleksid eriti tõhusad. See on tingitud haiguse iseärasustest, sest rakutasandi häiretega saavad toime vaid kõige kaasaegsemad vahendid ja needki pole ikka veel piisav alt tõhusad. Kahjuks ei suuda SLE-d ravida ükski ravimtaim ega tõmmis. KõrvalArstiga konsulteerides võib konkreetsete sümptomite leevendamiseks kasutada mõnda retsepti. Valik peab olema rangelt individuaalne. See oleneb alati haiguse kulgemise nüanssidest.
SLE spaaravi remissiooni perioodil võib parandada patsiendi elukvaliteeti. Täielikku taastumist sel viisil saavutada ei saa, kuid mugavates tingimustes viibimine keskkonnasõbralikus keskkonnas koos spetsiifiliste protseduuride praktiseerimisega ja raviarsti soovitatud ravimite võtmisega on inimese heaolu parandamise võti. Hästi valitud sanatooriumikursus aitab tugevdada remissiooni.
Pathogenees
Teadlased ei teadnud pikka aega, mis on SLE patogenees. Viimastel aastatel on kindlaks tehtud, et haiguse käivitamiseks on mitu mehhanismi. Peamine tegur on immuunsüsteemi töö, immuunvastus. Patsientide uurimisel on ligikaudu 95% patsientidest võimalik tuvastada autoantikehi, mis ründavad keharakke nende eksliku tuvastamise tõttu võõrstruktuuridena. Praegu on peamised rakud, millega oht on seotud, B-tüüpi rakud, mis toodavad aktiivseid autoantikehi. Need on adaptiivse immuunsuse jaoks asendamatud, toodavad signa altsütokiine. Eeldatakse, et suurenenud rakuaktiivsusega areneb SLE, kuna tekib liiga palju autoantikehi, mis ründavad membraanide, tsütoplasma ja raku tuumade vereseerumis olevaid antigeene. See seletab SLE kliinilisi ilminguid. Olukorra teeb keeruliseks asjaolu, et rakud genereerivad põletikumediaatoreid, edastavadT-lümfotsüüdid saavad andmeid mitte võõraste struktuuride, vaid oma keha elementide kohta.
SLE patogeneesil on kaks aspekti: aktiivne lümfotsüütiline apoptoos, autofagia kõrvalsaaduste töötlemise kvaliteedi langus. See stimuleerib teie keharakkudele suunatud immuunvastust.
Kust tulevad probleemid
Vaatamata patogeneesi selgitamisele ei ole praegu võimalik täpselt kindlaks teha SLE alguse põhjuseid. Arvatakse, et haigus on multifaktoriaalne, ilmneb mitme aspekti kompleksse mõjuga.
Teadlaste erilist tähelepanu köidab pärilikkus kui SLE arengu tõukejõud. Selle aspekti asjakohasusele viitab paljuski rahvuse, soo varieeruvus. On kindlaks tehtud, et naistel esineb SLE-d kuni kümme korda sagedamini kui meestel ning esinemissageduse tipp on vanuserühmas 15-40 aastat ehk kogu sigimisperiood.
Rahvus, nagu statistikast näha, määrab haiguse kulgu raskusastme, haiguse levimuse, surma tõenäosuse. Liblikalööve on valgenahalistel patsientidel üsna tüüpiline ilming. Tumeda nahaga inimestel diagnoositakse tõenäolisem alt raske kulg, millel on kalduvus sagedastele retsidiividele. Afro-Kariibidel ja afroameeriklastel on SLE-ga võrreldes teistest tõenäolisem neeruprobleemid. Diskoidne vorm on levinum mustanahaliste seas.
Statistika viitab sellele, et pärilikkus ja geneetilised omadused on SLE etioloogias olulised tegurid.
Raskusedravimiarenduses
Geneetilise eelsoodumuse teooria kinnitamiseks töötati välja ja rakendati terve genoomi assotsiatiivne otsingumeetod, milles võrreldakse tuhandeid genoomide ja fenotüüpide variante. SLE-ga patsientide teavet uuritakse. See tehnoloogia võimaldas tuvastada 60 lookust, mis on jagatud mitmesse kategooriasse. Mõned on seotud kaasasündinud omadustega, teised on geneetilised tegurid, mis mõjutavad adaptiivset immuunsust. On kindlaks tehtud, et muljetavaldav protsent lookusi ei ole iseloomulik mitte ainult SLE-le, vaid ka teistele autoimmuunhaigustele.
On soovitatud, et inimese geneetilisi andmeid saab kasutada SLE väljakujunemise riski taseme määramiseks. Võib-olla lihtsustab geneetiline teave tulevikus haiguse diagnoosimist ja aitab tõhusam alt valida selle ravimeetodeid. Haiguse eripära on selline, et esmased kaebused aitavad harva täpset diagnoosi panna, mistõttu kulub palju aega. Sobiva ravikuuri valik õnnestub harva ka esimesel korral, kuna erinevatele ravimitele reageerimise varieeruvus on liiga suur.
Täna ei ole geneetilised testid veel kliinilisse praktikasse jõudnud – need tuleb veel lõpule viia ja kättesaadavamaks muuta. Eelsoodumusmudeli moodustamisel on vaja arvesse võtta geenide omadusi, vastastikuseid reaktsioone, tsütokiinide arvu, markereid ja muid näitajaid. Lisaks peaks mudel sisaldama epigeneetiliste tunnuste analüüsi.
Provokeerivad tegurid
Arvatavasti mõjutab SLE teket ultraviolettkiirgus. Meie valgusti valgussageli provotseerib lööbeid, punetust. Võimalik, et infektsioon mängib rolli. On olemas teooria, mis selgitab autoimmuunreaktsioone vastusena viiruse mimikrile. Võib-olla pole provokaatorid spetsiifilised viirused, vaid keha tüüpilised invasioonivastase võitluse meetodi tunnused.
Ei olnud võimalik täpselt sõnastada, kas suitsetamine, alkoholi tarbimine mõjutab SLE-sse haigestumise tõenäosust. Esimene võib riski suurendada, teine, nagu mõnedes uuringutes on näha, vähendab seda, kuid kinnitatud teave puudub.
Ühjurite täpsustamine
Nagu eespool mainitud, pole SLE-l spetsiifilisi funktsioone. Kui patsiendi seisundit on raske muude põhjustega seletada, on luupuse kahtlus. Patsient saadetakse laborisse vereanalüüsile, antinukleaarsete kehade, LE rakkude määramisele. Kui testid näitavad DNA-vastaste antikehade olemasolu, loetakse diagnoos kinnitatuks.
