Cushingi tõbi on endokriinsüsteemi haigus, mis areneb hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi kahjustuse ja hormooni ACTH suurenenud tootmise tagajärjel neerupealiste koores. Seda patoloogiat iseloomustab multisümptomaatiline. Kõige sagedamini areneb haigus naistel. Itsenko-Cushingi tõbe põdevatel patsientidel diagnoositakse ülekaalulisus, arteriaalne hüpertensioon, suhkurtõbi ja palju muid spetsiifilisi ilminguid.
Selle haiguse oletuse kinnitamiseks peab patsient läbima rea biokeemilisi vereanalüüse, hormoonanalüüse, lülisamba ja rindkere röntgenuuringuid, hüpofüüsi ja neerupealiste CT-d. Patoloogiat ravitakse ravimite, kiirituse ja kirurgiaga.
Mis haigus see on
Meditsiinis on kaks mõistet: haigus ja Itsenko-Cushingi sündroom. Teisel juhul räägime hüperkortisolismi esmastest ilmingutest. Jahaigusel ja Itsenko-Cushingi sündroomil on sama sümptomite kompleks, kuid neil on samal ajal erinev päritolu.
Sündroomi kujunemise aluseks on inimese hormooni – glükokortikosteroidi – suurenenud tootmine, mida põhjustavad neerupealiste koore hüperplastilised kasvajad. Põhimõtteliselt tekib selline rike endokriinsüsteemi töös suureneva kortikosteroomi, glükosteroomi, adenokartsinoomi tõttu. Itsengo-Cushingi sündroomi põhjus võib olla ka sünteetiliste steroidide pikaajalisest kasutamisest põhjustatud hüperkortisolism. Harvadel juhtudel on selle patoloogia arengu eelduseks munasarjade, kopsude, kõhunäärme, soolte ja kilpnäärme vähkkasvajad. Nende pahaloomuliste protsesside taustal areneb välja ektoopiline ACTH sündroom, millel on sarnased kliinilised ilmingud.
Erinev alt sündroomist saab Cushingi tõbi alguse hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi tasandilt ning neerupealised ja teised endokriinsüsteemi näärmed osalevad patoloogilises protsessis hilisemates staadiumides. Õiglasem soo esindajatel esineb haigus mitu korda sagedamini kui meestel, samas kui kõige sagedamini mõjutab haigus fertiilses eas naisi. Haiguse kulgu iseloomustavad rasked neuroendokriinsed häired, sealhulgas ainevahetushäired, neuroloogilised sümptomid, südame-veresoonkonna, seede- ja eritussüsteemi talitlushäired.
Provokeerivad tegurid
Cushingi tõve põhjused peituvad hüpofüüsi adenoomi olemasolus, mis tekitabadrenokortikotroopse hormooni liigne kogus. Selle ajunäärme kasvajakahjustuse korral on patsientidel adenokartsinoom, mikro- või makroadenoom. Sageli on nende neoplasmide esinemine seotud varasemate infektsioonide ja kesknärvisüsteemi kahjustuste (entsefaliit, arahnoidiit, meningiit), kraniotserebraalse trauma ja mürgistusega. Meditsiinipraktikas on esinenud juhtumeid, kus Cushingi tõbi naistel arenes välja rasedusest, sünnitusest, menopausist põhjustatud hormonaalsete häirete taustal.
Pathogenees
Itsenko-Cushingi patoloogia kujunemise mehhanismiks on hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise suhte rikkumine, mille tulemusena tekib liiga palju hormooni ACT-d. Selle aine suurenenud süntees on omakorda seletuseks tervele jadale neerupealiste ja neerupealisteväliste reaktsioonide kohta kehas:
- Neerupealistes suureneb glükokortikoidide ja meessuguhormoonide süntees, samas kui mineralokortikoidide sekretsioon väheneb.
- Glükokortikoidide liigne kogus mõjutab negatiivselt valkude-süsivesikute ainevahetust, mis põhjustab sidekoe atroofiat, hüperglükeemiat ja insuliiniresistentsust, mis eelneb hormonaalse suhkurtõve tekkele.
- Vale rasvaainevahetus on soodne tingimus rasvumise tekkeks.
- Hüpokaleemia ja kõrge vererõhk on mineraalkontikoidide aktiivsuse vähenemise tagajärg.
- Hormoonide kataboolne toime luukoele takistab k altsiumi täielikku imendumistSeedetrakt, mistõttu areneb osteoporoos.
- Androgeenide (meessuguhormoonide) suurenenud tootmine põhjustab munasarjade talitlushäireid ja häireid naiste reproduktiivsüsteemis.
Raskusastmed
Itsenko-Cushingi tõve kliinilisel kulgemisel on mitu vormi. Haigusel on kolm raskusastet:
- Lihtne. Haigusega kaasnevad kerged sümptomid: menstrua altsükkel võib säilida ja osteoporoosi nähud võivad täielikult puududa.
- Keskmine. Cushingi tõve sümptomeid on peaaegu võimatu segi ajada teiste haiguste ilmingutega, kuid selles staadiumis haigus ei progresseeru, patsiendi üldine seisund on rahuldav.
- Raske. Seda patoloogiavormi iseloomustab lihaste atroofia, hüpokaleemia, arteriaalse hüpertensiooni, vaimsete häirete areng.
Haiguse kulgu eristab ka patoloogiliste muutuste intensiivistumise kiirus - eristatakse progresseeruvat ja torpivat haigusvormi. Esimesel juhul areneb haigus 6-12 kuu jooksul. Patsiendiga toimuvad muutused ei jää teistele märkamata. Torpida kulgemise korral kujunevad haigusnähud etapiviisiliselt, 3-10 aasta jooksul.
Kuidas välimus muutub
Itsenko-Cushingi tõve sümptomite äratundmine ei ole keeruline isegi neile, kes on meditsiinist kaugel. Selleks peate teadma, millised häired selle haigusega kaasnevad ja kuidas koos nendega muutub selle haigusega inimese välimus.
Patsiendid,selle haiguse all kannatajaid eristab nn Cushingoidne välimus, mida iseloomustavad:
- rasvkoe spetsiifiline ladestumine tüüpilistes piirkondades – näol, õlgadel, kaelal, rinnal, seljal, kõhul;
- haiguse edenedes muutub nägu kuukujuliseks;
- VI-VII kaelalülide piirkonda moodustub rasvküür;
- rindkere ja kõht suurenevad ning jäsemed jäävad suhteliselt õhukeseks;
- nahk võib maha kooruda, kuivada ja sellel on märgatav purpur-marmorist muster;
- piimanäärmete, õlgade ja alakõhu piirkonnas täheldatakse venitusarme ja nahaaluseid hemorraagiaid;
- Cushingi tõvega patsiendid kannatavad sageli akne ja furunkuloosi all.
Muud märgid ja sümptomid
Itsenko-Cushingi sündroomiga naistel menstrua altsükkel ebaõnnestub, mõnel juhul kaob menstruatsioon täielikult. Lisaks on võimatu mitte märkida liigset ebatüüpilist meeste juuste kasvu - seda nähtust meditsiinis nimetatakse "hirsutismiks". Me räägime näokarvadest, kaelast, lõuast, oimukohtadest, kõhust, rinnast ja intensiivsest juuste väljalangemisest peas.
Cushingi tõbe põdevatel meestel langevad kehal karvad välja, kõrrekasv näol peatub. Aja jooksul väheneb patsientidel, olenemata soost, libiido, seksuaalne soov kaob. Kui haigus tabab lapsepõlves,on tõenäoline, et seksuaalne areng ja kasv viibivad gonadotroopse hormooni sekretsiooni vähenemise tõttu.
K altsiumi reabsorptsiooni ja osteoporoosi tekke tõttu tekib luude deformatsioon, võimalikud luumurrud ja liigesevalu. Aja jooksul lisandub arteriaalsele hüpertensioonile tahhükardia, kardiopaatia ja krooniline südamepuudulikkus. Sellesse kategooriasse kuuluvad patsiendid põevad tõenäolisem alt bronhiiti, kopsupõletikku ja tuberkuloosi.
Itsenko-Cushingi sündroomi tekkimisel on võimatu ignoreerida seedesüsteemi kahjustusi. Patsiendid kaebavad sageli suurenenud kõrvetiste, "steroidse" peptilise haavandi põhjustatud valu epigastimaalses piirkonnas ja verejooksu üle seedetraktis. Võimalikud häired neerude töös, kuseteede kahjustused kuni ureemiani ei ole välistatud.
Neuroloogilised probleemid
Itsenko-Cushingi patoloogia progresseerumine ähvardab patsienti valu, amüotroofsete, tüve-aju- ja püramiidsündroomide tekkega. Aga kui valu ja amüotroofsed sündroomid on alluvad ravimite kontrollile, siis tüve-väikeaju ja püramiidsündroomi põhjustatud muutusi ei saa ohjeldada, need on pöördumatud. Patsientidel võib tekkida ataksia, nüstagm ja ebanormaalsed refleksid, mis hõlmavad näo- ja hüpoglossaalseid närve.
Itsenko-Cushingi tõve korral tekivad psühho-emotsionaalsed häired sageli neurasteeniliste, depressiivsete, astenoadünaamiliste ja epileptiformsete sündroomide alusel. Täiesti loomulik nähtus on mälu ja intelligentsuse halvenemine, letargia, amplituudi langus.emotsionaalsed kõikumised. Mõnel patsiendil on obsessiivsed enesetapumõtted.
Cushingi tõbi koertel
Huvitaval kombel diagnoositakse seda haigust neljajalgsetel sama sageli kui inimestel. Haiguse põhjuseks on kortisooli sarnane mõju kogu organismi tööle. Itsenko-Cushingi sündroomiga loomal on kahjustatud immuunsüsteem, närvi- ja urogenitaalsüsteem, süda kannatab, sidekoe ja siseorganite seisund halveneb. Haigus ei arene peaaegu kunagi kiiresti, seega on lemmikloomaomanikel piisav alt aega ja häid võimalusi looma aidata ja tema eluiga pikendada. Järgmised sümptomid peaksid hoiatama:
- suurenenud janu;
- sage urineerimine;
- liigne isu;
- karva seisukorra halvenemine, sümmeetriliste kiilakate laikude ilmumine.
Võite jälgida ka muid Cushingi tõve tunnuseid. Koertel ilmneb koos suurenenud urineerimistungiga uriinipidamatus. Lemmikloom võtab ülekaalust juurde ja rasvaladestused paiknevad peamiselt kaelas, kõhus ja rindkeres. Aja jooksul ei suuda nõrgenenud lihased suurenenud kõhtu kinni hoida, mistõttu see vajub alla. Koer muutub passiivseks, loiuks, uniseks, võib-olla ka tasakaalutu käitumisega. Kui haiguse põhjuseks oli hüpofüüsi adenoom, esineb koordinatsioonihäireid.
Uuring ja diagnostika
Ravi alustamiseks ei piisa ainult patsiendi kaebamisest ja arsti juurde pöördumisest. Lavastamiseksdiagnoosimiseks on vajalik endokrinoloogi, neuropatoloogi, gastroenteroloogi, kardioloogi ja günekoloogi konsultatsioon.
Spetsialistid tuginevad oma argumentides biokeemiliste vereanalüüside tulemustele – Cushingi tõve puhul toimuvad mitmed näitajad tüüpilised muutused. Diagnoos võimaldab järeldada, et veres on suurenenud kolesterooli, kloori ja naatriumi sisaldus. Selle haigusega patsientidel ületab suhkru tase veres ja uriinis oluliselt normi, mis viitab iseloomuliku "steroidse" suhkurtõve tekkele.
Kohustuslik hormoonide vereanalüüs, mis võimaldab määrata kortisooli, adrenokortikotroopse hormooni, reniini kontsentratsiooni. Kortisooli sisaldust võetakse arvesse ka patsiendi uriinis.
Lisaks laboriuuringute meetoditele peab patsient läbima:
- Kolju röntgenuuring. Erilist tähelepanu pööratakse Türgi sadula uurimisele - hüpofüüsi asukohale. Röntgenülesvõttel on näha makroadenoomi.
- Lülisamba röntgen. Teostatakse osteoporoosi tunnuste tuvastamiseks.
- Aju CT ja MRI gadoliiniumi (kontrastaine) kasutuselevõtuga. Diagnostiliste protseduuride käigus tuvastatakse makro- ja mikroadenoomid.
- Neerupealiste ultraheliuuring. Cushingi tõve korral diagnoositakse kahepoolne elundi hüperplaasia. Samal ajal peetakse sageli glükosteroomi tekkeks neerupealiste suurenemist ainult ühel küljel.
Ravi ja kirurgia
Kuna Itsenko-Cushingi tõbi areneb ACTH sekretsiooni häire taustal, tuleb ravitähendab endokriinsete häirete kõrvaldamist ja metaboolsete protsesside taastamist. Terapeutiline programm hõlmab ravimite kasutamist, hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Rasketel juhtudel on kõige tõhusam ravivõimalus operatsioon või ravi kombinatsioon.
Ravimeid määratakse patsientidele ainult haiguse algstaadiumis. Hüpofüüsi funktsioonide blokeerimine on ravimitega kokkupuute vaheeesmärk. Selle saavutamiseks on ette nähtud sellised ravimid nagu reserpiin, bromokriptiin - need pärsivad aktiivselt ACTH sekretsiooni. Itsenko-Cushingi tõve ravis võib lisaks tsentraalselt toimivatele hormoonidele kasutada ka neerupealiste steroidide sünteesi blokaatoreid. Sümptomaatiline ravi on kohustuslik, korrigeerides valkude, mineraalide, süsivesikute ja elektrolüütide ainevahetust.
Kiiritusravi antakse sageli patsientidele, kellel ei ole hüpofüüsi kasvaja röntgenikiirte järgi. Üks ravimeetodeid on radioaktiivsete isotoopide siirdamine hüpofüüsi. Mõni kuu pärast ravi algab remissiooniperiood, millega kaasneb kehakaalu, vererõhu langus, menstrua altsükli stabiliseerumine, patoloogilise protsessi pärssimine ning luu- ja lihaskoe kahjustus. Hüpofüüsi kiiritamist kombineeritakse sageli neerupealiste ühepoolse eemaldamisega (adrenalektoomia).
Raske Cushingi tõve korral on raviks neerupealiste eemaldamine mõlem alt küljelt(kahepoolne adrenalektoomia), mis nõuab lisaks elukestvat asendusravi glükokortikosteroidide ja mineralokortikoididega.
Kui haiguse põhjuseks on hüpofüüsi healoomuline kasvaja, tehakse adenoomi endoskoopiline transnasaalne või transkraniaalne eemaldamine. Mõnel juhul tehakse hüpofüüsi kahjustatud osa väljalõikamise operatsioon transsfenoidaalsel teel. Pärast adenoomi eemaldamist tekib enamikul juhtudest remissioon, kuid ligikaudu igal viiendal patsiendil esineb retsidiiv.
Mis on prognoos
Cushingi tõvega inimese paranemisvõimaluste kindlaksmääramine ei ole lihtne. Haiguse tulemus sõltub haiguse tõsidusest, patsiendi vanusest. Patoloogia õigeaegse ravi korral varases staadiumis noortel patsientidel ei ole täielik taastumine välistatud. Kuigi Cushingi tõve pikaajaline kulg põhjustab luukoes, südame-veresoonkonna ja urogenitaalsüsteemis püsivaid muutusi, mõjutab negatiivselt töövõimet ja halvendab prognoosi isegi siis, kui algpõhjus hiljem kõrvaldatakse. Selle haiguse kaugelearenenud vormid lõppevad surmaga, kuna lisanduvad infektsioonid, septilised tüsistused ja neerupuudulikkus.
Itsenko-Cushingi patoloogiaga patsiente peavad regulaarselt jälgima endokrinoloog, kardioloog, neuroloog, günekoloog. Haiguse progresseerumise vältimiseks on oluline vältida ülemäärast füüsilist ja psühho-emotsionaalset stressi, ravida nakkushaigusi, mürgistusi ja mitte.lubada tüsistusi. Sellise diagnoosi korral on töötegevus öövahetustes täielikult välistatud.
