Krüoglobulineemiline vaskuliit on raske patoloogia, mis esineb hemorraagilise lööbe, neerupuudulikkuse ja Raynaud' sündroomi taustal. Statistika kohaselt leidub krüoglobuliine veres 40% maailma elanikkonnast, kuigi need ei kutsu tingimata esile patoloogilisi protsesse organismis.
Haigust iseloomustab krüoglobuliinide ladestumine väikese läbimõõduga veresoonte seintele. Krüoglobuliine leidub ka veres ja need lahustuvad kuumutamisel.
Epidemioloogia
Krüoglobulineemiline vaskuliit on klassifitseeritud ICD-10 kategooriasse D89.1 nimetuse Cryoglobulineemia all.
Vaskuliidi enda esinemissageduse kohta statistika puudub. Siiski on 40% kõigist meie planeedi elanikest vereseerumis krüoglobuliine.
Statistika vaskuliidi esinemissageduse kohta C-hepatiidiga patsientide seas puudub. Kuid eeldatakse, et me räägime 11–23% hepatiiti põdevatest inimestest, igal juhul on see nende inimeste arv, kellel on hepatiit. vaskuliidile iseloomulikud sümptomid.
Haigus võib ilmneda igas vanuses, nii 20-aastasel kui ka 70-aastasel inimesel. Siiski on juba kindlaks tehtud, et haigus esineb naistel sagedamini, ligikaudu 1,3-1,5 korda. Tõenäosus haigestuda suureneb keha vananedes.
Sümptomaatilised sümptomid
Patoloogiat iseloomustab üsna lai sümptomite loetelu. Kuid haiguse kõige iseloomulikum ilming hõlmab naha ilminguid, mida nimetatakse ka Meltzeri triaadiks. Sekundaarseteks sümptomiteks on tugev nõrkus ja liigesevalu.
Algfaasis muutub nahk vähem tundlikuks, seejärel ilmneb lillakas lööve. Need on väikesed ja mitmekordsed hemorraagiad naha pinnal. Lööve on põhjustatud väikestest veresoontest.
Enamasti ilmub lööve alajäsemetele. Lisaks sellele, et see on selgelt nähtav, on see ka suurepäraselt käegakatsutav. Pärast lööbe kadumist nahk ei muutu selgeks, alles jäävad pruunid laigud – need on punaste vereliblede jäänused.
Mõnel patsiendil ei lõpe krüoglobulineemiline vaskuliit lööbe kadumisega, vaid algab nekroos, tekivad haavandid. Sõrmeotstes, ninas ja kõrvades võivad ilmneda eredad vereringehäirete tunnused, selliseid ilminguid nimetatakse Raynaud’ sündroomiks. See seisund on ohtlik, kuna on suur oht gangreeni tekkeks.
Peaaegu alati märkavad patsiendid liigesevalu ja mitte ainult suured, vaid ka väikesed liigesed valutavad. Tavaliselt algab ägenemine pärast hüpotermiat. Võib arenedaartriit.
Pole harvad juhud, kui põletikulises protsessis osalevad siseorganid. Kui tegemist on kopsudega, võib tekkida õhupuudus ja köha. Krüoglobulineemiline vaskuliit on kõige raskem, kui protsessis osalevad neerud, võib alata glomerulonefriidi raske vorm või äge neerupuudulikkuse vorm.
Perifeersed närvid võivad olla kahjustatud. Kui aju veresooned on kahjustatud, võib tekkida motoorne halvatus või kõnehäired.
Etioloogia
Vaskuliit võib olla iseseisev esmane haigus ja seda nimetatakse essentsiaalseks krüoglobulineemiliseks vaskuliidiks. Kuid see vorm on väga haruldane ja enamasti pole selle välimuse põhjust võimalik kindlaks teha. Seda vormi täheldatakse ainult 10% kõigist patsientidest.
Kõige levinum sekundaarne vorm on C-hepatiidi krüoglobulineemiline vaskuliit, kuigi sageli pole see patoloogia ainus vaskuliidi esilekutsuja. Teised infektsioonid või kollagenoos võivad provotseerida haiguse arengut.
Diagnoos
Enamasti saab esmase diagnoosi panna patsiendi läbivaatuse käigus. Selle kinnitamiseks viiakse läbi laboratoorsed immunoloogilised uuringud. Eelkõige määratakse krüoglobuliinide kogus veres. Vaskuliidi kahtluse korral tehakse analüüs C-hepatiidi esinemise suhtes, verd kontrollitakse muude bakteriaalsete infektsioonide ja viiruste esinemise suhtes.
Et se alt teada saadaSiseorganite struktuurimuutuste korral võivad arstid määrata ultraheli, MRI, röntgeni.
Ravi
Krüoglobulineemilist vaskuliiti saab ravida mitmel viisil, sõltuv alt sümptomitest ja päritolu olemusest. Vere puhastamiseks võib kasutada plasmaforeesi.
Põletikulise protsessi vähendamiseks veresoonte seintel määratakse glükokortikoidhormoonid.
Kui haigus on pikaleveninud ja kulgeb ägedas vormis, siis määratakse immuunsüsteemi pärssivad ravimid – tsütostaatikumid. Loomulikult ravitakse C-hepatiidi esinemisel esmajärjekorras esmast haigust.
Samas tuleb mõista, et krüoglobulineemiline vaskuliit on ravimatu haigus. Kuid kaasaegsed ravimeetodid võivad selle arengut alla suruda ja vähendada ägenemiste riski. Ravi peamine eesmärk on suurendada patsiendi eluea pikkust ja kvaliteeti.
Kui jäsemete gangreen on alanud, võib soovitada operatsiooni.
Haiguse käik
Siiani ei ole selle haiguse raskusastme hindamiseks üldtunnustatud süsteemi. Siiski on mitu olekut:
- Eluohtlik patsient. Sellesse rühma kuuluvad patsiendid, kellel on suured haavandid, kiiresti progresseeruv glomerulonefriit, haigus on mõjutanud kesknärvisüsteemi, esineb sõrmeotste nekroos.
- Raske vorm. Patsientidel on nefrootiline sündroom, nahakahjustusedhaavandita iseloom.
- Mõõdukas kraad. Seda iseloomustab palpeeritav purpur, müalgia ja kerge polüneuropaatia.
Pärast patsiendi remissiooniperioodi tuleb talle määrata kombineeritud viirusevastane ravi, mis kestab 2 kuni 4 kuud.
Ravi efektiivsuse hindamine
Arst hindab ettenähtud ravikuuri efektiivsust vastav alt patsiendi üldisele seisundile. Kontrollitakse ägeda faasi indikaatoreid: CRP ja ESR. Hinnatakse kliinilisi ilminguid, sümptomite vähenemist. Kontrollitakse neere, eelkõige täpsustatakse kreatiniini kontsentratsiooni ja GFR-i.
Viroloogilist remissiooni C-hepatiidi esinemise korral kontrollitakse, määrates viiruse DNA olemasolu või puudumise vereseerumis.
Võimalikud tüsistused
Krüoglobulineemiline vaskuliit (ICD-10 D89.1) on üsna tõsine haigus, mis vajab tõsist ravi. Loomulikult on ravimitel palju kõrv altoimeid. Eelkõige võivad sageli kasutatavad glükokortikoidid ja "tsüklofosfamiid" põhjustada C-hepatiidi krooniliseks muutumist.
Glükokortikoidid suurtes annustes võivad esile kutsuda vaskulaarseid katastroofe, näiteks sama tromboosi. Ja doonorplasma korduv transfusioon võib esile kutsuda muid kehas infektsioone.
Siiski tuleb meeles pidada, et seda tüüpi vaskuliit, kui seda ei ravita, on halva prognoosiga, puuduvad ennetavad meetmed, et sellist patoloogiat tulevikus vältida.
