Lümfogranulomatoos (Hodgkini lümfoom) on pahaloomuline muutus lümfoidkoes. See väljendub lümfisõlmede suurenemises, kõige sagedamini mõjutavad supraklavikulaarsed, alalõualuu või aksillaarsed sõlmed. Protsess algab ühest lümfisõlmest ja levib seejärel üle kogu keha. Haigust ravitakse eduk alt, patsient on pärast ravikuuri pideva kontrolli all, kuna haigus kipub taastuma.
Mis on lümfogranulomatoos
Haigus algab granuloomide ja Berezovski-Sternbergi rakkude samaaegse ilmnemisega mis tahes ühes lümfisõlmes. Immuunsüsteem peab haridust agressiivseks võõrkehaks ja seda ründavad leukotsüüdid. Lümfotsüüdid, erütrotsüüdid, eosinofiilid ja muud rakud saadetakse neutraliseerima ja eemaldama võõrmoodustist, mille eesmärk on kaitsta keha sisekeskkonda.
Need moodustavad kahjustatud sõlme ümber tiheda rakubarjääri. Kogu struktuur, kondenseerudes, moodustub granuloomiks, milles tekivad põletikulised protsessid.protsessid, mis suurendavad järk-järgult sõlme suurust – see on lümfogranulomatoos.
Sümptomid süvenevad haiguse edenedes. Muutunud rakkude kloonid rändavad läbi lümfisõlmede süsteemi, samuti naaberorganitesse ja -kudedesse. Uutesse piirkondadesse asudes kutsuvad patoloogilised rakud esile uute granuloomide kasvulaine. Järk-järgult ülekasvavad pahaloomulised rakud asendavad terveid kudesid, mis põhjustab elundite häireid.
Patsiendil on suurenenud põrn, kaalulangus, üldine nõrkus. Praeguses staadiumis on meditsiinil täpne arusaam ravimeetoditest, kuid patoloogia tekkimise põhjused ja eeldused jäävad ebaselgeks.
Vähk või mitte?
Meditsiini seisukoh alt on vähk epiteelkoe mutatsioon, mille puhul kahjustatud rakud kasvavad siseorganite luumenis. Lümfisõlmede kude ei kuulu epiteeli, seetõttu ei ole lümfogranulomatoos teaduslikust seisukohast onkoloogia otseses mõttes. Kuid on ka levinud märke, mis ühendavad vähki ja Hodgkini tõbe.
Sümptomid ja ühised tunnused:
- Infiltreeruv (pahaloomuline) rakkude kasv, idanemine naaberorganites ja -kudedes (metastaasid).
- Keha joove, patsiendi kurnatus.
- Sama ravipõhimõte – muteerunud rakkude hävitamine keemia- ja kiiritusravi abil.
Patsiendid nimetavad spetsialistidega suhtlemise tasandil lümfogranulomatoosi üheks vähivormiks ja see ei põhjusta arstide vastuseisu ega vastuväiteid.
Esinemise põhjused
Täna suudab meditsiin lümfogranulomatoos suure täpsusega diagnoosida. Haiguse sümptomid ja kliiniline pilt on arstidele teada, kuid haiguse, nagu kõigi vähivormide, alguse põhjused pole kindl alt teada. Pikaajalise statistika kohaselt on Hodgkini lümfoomile vastuvõtlikumad inimesed kahes vanuserühmas: esimene hõlmab 15–30-aastaseid mehi ja naisi ning teine on enamasti üle 50-aastased mehed.
Mitmed uuringud haiguse esinemise kohta on seni andnud vähe teavet. Enamik eksperte kaldub uskuma, et infektsioonid, pärilikkus või immuunsüsteemi talitlushäired on rakkude muutumise käivitajad. Kuid selget vastust haiguse põhjuste kohta pole.
Jaotusmehhanism
Põhiline erinevus lümfogranulomatoosi ja muud tüüpi lümfoomide vahel on järgmine:
- Binukleaarsete hiiglaslike Reed-Sternbergi rakkude olemasolu sõlmedes.
- Ühetuumaliste suurte Hodgkini rakkude olemasolu.
- Lümfoomi suure hulga vererakkude (erütrotsüüdid, leukotsüüdid, eosinofiilid, plasmarakud jne) kaasamine lümfoomi.
On veel üks iseloomulik tunnus, mis määratleb Hodgkini tõve. Sümptomid ilmnevad esimese lümfisõlme kahjustuse korral (kaelal, subklavia piirkonnas, mediastiinumis) ning metastaasid levivad lümfi- ja veresoonte kaudu, kasvades koldeid külgnevatesse organitesse - kopsudesse, seedekulglasse, luuüdi, neerud jne
Haiguse klassifikatsioon ja staadiumid
Spetsialistid eristavad kahte haiguse vormi:
- Kohalik – mõjutatud on ühe rühma lümfisõlmed. On olemas Hodgkini tõve vorme – perifeersed, kopsu-, naha-, mediastiinumi-, kõhu-, närvi- jne.
- Generaliseeritud – metastaasid tungivad põrna, neerudesse, makku, maksa, nahka.
Lümfogranulomatoos võib esineda nii ägedas vormis kui ka kroonilises vormis. Haiguse kliiniline klassifikatsioon määratakse nelja arenguetapi järgi:
- Esimene etapp – kahjustus mõjutas ühte lümfisõlmede rühma või ühte ekstralümfisüsteemi.
- Teine etapp – kahjustatud on kaks või enam lümfisõlmede rühma, mis asuvad ühel diafragma küljel, või üks ekstralümfisüsteem koos piirkondlike lümfisõlmedega.
- Haiguse kolmas staadium - kahjustatud on lümfisõlmed mõlemal pool diafragmat, samuti võib haigestuda üks ekstralümfisüsteem või põrn või tekib kahjustus neid kompleksis.
- Neljas staadium – haigus on mõjutanud ühte või mitut siseorganit (luuüdi, põrn, kopsud, seedetrakt jne), samas kui lümfisõlmed võivad olla haigusega seotud, aga ei pruugi.
Haiguse tunnused: lümfisõlmede turse
Algfaasis ei saa keegi Hodgkini tõbe diagnoosida. Täiskasvanute ja laste sümptomid ei anna haigusest kliinilist pilti. Mõnikord juhtub see juhuslikult, kopsude ultraheliuuringu käigus, sel juhul on pildil nähtavad laienenud sõlmestruktuurid. Alles hiljemetapid, millel on ilmsed patoloogia ilmingud, tehakse järeldus haiguse kohta.
Hodgkini tõve ilmingud:
- Lümfisõlmede suuruse suurenemine.
- Haiguse süsteemsed ilmingud.
- Siseorganite kaotused ja nende funktsionaalsuse ebaõnnestumise protsesside tõsised sümptomid.
Haiguse esimene ja pidev sümptom on ühe või mitme lümfisõlme suurenemine. Manifestatsioon võib ilmneda kõikjal - kaenlas, kaelal, kubemes. Patsiendil ei esine ebamugavustunnet - palavik puudub, üldine tervislik seisund on normaalne. Sõlmed ei põhjusta palpatsioonil valu, vaid rulluvad naha alla, meenutades tihedat palli, mille suurus järk-järgult suureneb.
Lümfogranulomatoos lastel
Lapsed on vastuvõtlikud ka Hodgkini lümfoomile (lümfogranulomatoos). Sümptomid lastel ei erine täiskasvanutel esinevast haigusest, kuid mõnede täiendavate ilmingutega:
- Liigne higistamine, eriti öösel.
- Apaatia, letargia, lihastoonuse langus.
- Peavalud, kiire südametegevus (tahhükardia).
- Jäik liikumine.
- Aneemia, kaalulangus.
Haiguse "laste lümfogranulomatoos" viimases staadiumis ei erine sümptomid, selle ilmingute kliinik samasugusest seisundist täiskasvanutel.
Haiguste areng
Pärast ühe sõlme lüüasaamist on järgmiseks etapiks haiguse leviklümfisõlmed emakakaela piirkonnast rinnale, vaagnaelunditele ja alajäsemetele. Heaolu halvenemine algab hetkel, kui paistes sõlmed hakkavad pigistama nendega külgnevaid elundeid, mis toob kaasa järgmised ilmingud:
- Köha – on bronhide kokkusurumise ja retseptorite ärrituse tagajärg. Ei ravita köhavastaste ravimitega.
- Hingamishäire – tekib kopsu, hingetoru või bronhide koe kokkusurumise tõttu. Patsiendil võib intensiivse treeningu ajal, ülekasvanud patoloogiaga ja puhkeolekus tekkida õhupuudus.
- Neelamishäire. Suurenedes rindkeresisesed lümfisõlmed suruvad söögitoru kokku. Seetõttu on inimesel tahket ja hiljem vedelat toitu võtmise ajal raske neelata.
- Seedetrakti töö häired - sõlmede kasv põhjustab üksikute soolestiku segmentide kokkusurumise tõttu toidu seiskumist, mis põhjustab puhitus, kõhulahtisus, kõhukinnisus jne. Kudede nekroos võib tekkida ka veresoonte kokkusurumise tõttu.
- Neeru düsfunktsioon – tekib nimmepiirkonna lümfisõlmede kahjustuse tõttu, mis avaldab survet neerukudedele. Kuna neerud on paarisorgan, siis ühele neist tegutsedes patsient muutusi ei tunne, kahepoolse rõhu tõusuga tekib neerupuudulikkus. See olukord on äärmiselt haruldane.
- Turse. Veri siseneb südamesse ülemisest ja alumisest õõnesveenist. Kui ülemise veeni laienenud sõlme pigistab, tekib näo, käte, kaela turse ja survealumiste veenide turse täheldatud jalgades, siseorganites.
- Närvisüsteemi talitlushäired tekivad seljaaju kokkusurumise tagajärjel. Lüüasaamisega on kahjustatud ülemiste või alajäsemete tundlikkus ja motoorne aktiivsus. Häired närvisüsteemi töös on äärmiselt haruldased ja viimane diagnoos, mida sellistel juhtudel kaalutakse, on lümfogranulomatoos.
Siseorganite kahjustuse sümptomid
Hodgkini lümfoom, nagu kõik kasvajaprotsessid, metastaseerub mis tahes organi kudedesse. Haiguse ilminguid saab väljendada järgmiselt:
- Maksa suuruse suurenemine. Seda sümptomit täheldatakse enamikul lümfoomiga patsientidel. Rikked elundi töös algavad hetkest, mil ülekasvanud lümfisõlmed tõrjuvad välja terve koe.
- Põrna suurenemine – see nähtus tabab kuni 30% Hodgkini tõvega patsientidest juba haiguse viimases staadiumis. Patoloogia areng ei põhjusta patsiendile valu ja on asümptomaatiline.
- Vereloome protsessi rikkumine – tekib siis, kui luuõõnsustes kasvab patoloogiline kude, samal ajal kui luuüdi rakud asenduvad võrsunud metastaasidega. Patoloogia võib põhjustada aplastilist aneemiat (vererakkude tootmise ja uuenemise vähenemine). Samuti avaldub laste lümfogranulomatoos. Täiskasvanute sümptomid, vereanalüüs ja üldpilt on identsed.
- Kopsukahjustus esineb 10 või 15% Hodgkini tõve juhtudest. Sümptomid ilmnevadkoos muutunud kudede idanemisega kopsudes. Esimesel etapil ei tunne patsient mingeid muutusi ja viimasel etapil hingamispuudulikkust, õhupuudust, tugevat kuiva köha jne.
- Luukoe rikkumine on tõsist tüüpi kahjustus, mille puhul lisaks luuüdi aktiivsuse pärssimisele on luukoe häiritud. Kasvajarakud rikuvad luustruktuure, laekub valukaebusi, vähimagi pingutuse tulemusena tekivad patoloogilised luumurrud. Kõige sagedasemad kahjustuste kohad on selgroolülid, vaagnaluud, rinnaku.
- Nahasügelus tekib patsiendil vere leukotsüütide olulise suurenemise tõttu, mis lagunevad ja vabastavad nahka ärritavaid toimeaineid.
Ül altoodud loetelu on Hodgkini tõve diagnoosimisel arvesse võetud haiguse kõige olulisemad ja sagedasemad ilmingud. Hodgkini lümfoomi sümptomid võivad ilmneda igas elundis ja häirida selle tööd, struktuuri ja funktsionaalsust.
Diagnoos
Haiguse määramine on selle ilmingute mittespetsiifilisuse tõttu keeruline, seetõttu diagnoositakse enamasti lümfogranulomatoos alles hilises arengujärgus. Sümptomid, üldise seisundi analüüs ja isegi kliinilised uuringud annavad täieliku pildi alles pärast tihendatud lümfisõlmede avastamist. Äärmiselt harva suureneb ainult üks sõlm. Visuaalse avaldumise staadiumis on tavaliselt juba mitu kahjustust.
Seda haigust iseloomustab hiline ravi algus, mis mõnikord ei too kaasa positiivset tulemust. Selleson Hodgkini tõve (lümfogranulomatoos) peamine oht. Sümptomid, vereanalüüsid ja muud näitajad viivad patsiendi statsionaarsele ravile hematoloogiaosakonnas.
Diagnostikameetodid:
- Luuüdi punktsioon.
- Lümfotsüütide immunofenotüüpimine.
- Instrumendikontroll.
- Lümfogranulomatoosi lümfisõlmede histoloogia (sümptomid).
- Verd uuritakse biokeemia osas, tehakse ka selle üldanalüüs.
Ravi
Kaasaegne meditsiin ravib Hodgkini tõbe üsna eduk alt. Täiskasvanute sümptomid, kõigi ilmingute analüüs, diagnoosi täpsus võimaldavad kogenud hematoloogil koostada tõhusa ravistrateegia, mis hõlmab:
- Kemoteraapia (ravimiretseptid).
- Kiiritusravi.
- Kirurgilised operatsioonid.
Õigeaegse ja õige diagnoosi ning piisavate ravimeetmetega on 80% juhtudest võimalik saavutada stabiilne remissioon.
Taastumise prognoosi määravad järgmised tegurid:
- Haiguse staadium. Ravi alustamine haiguse arengu 1. ja 2. staadiumis tagab pärast keemia- ja kiiritusravi 90% täieliku remissiooni algusest. Ravi alustamine 3. ja 4. etapis võimaldab teil 80% juhtudest loota ravi edukusele.
- Siseorganite kahjustus metastaaside tõttu põhjustab sageli pöördumatuid kahjustusi, ravi ei suuda taastada struktuuri ja funktsiooni.
- Kui lümfisõlmede struktuur on kahjustatudõige ravi võib nende funktsioonid osaliselt või täielikult taastada. Lümfoidse ammendumise korral pöörduvad protsessid ei alga. Raskendav asjaolu on lümfotsüütide arvu vähenemine organismis.
- Ainult 2–5% lümfogranulomatoosi juhtudest on mis tahes tüüpi ravi suhtes resistentsed.
- Retsidiivid on täheldatud 10-30% patsientidest, kes on läbinud kogu keemia- ja kiiritusravi kuuri. Haiguse taastumine on võimalik mõne kuu või aasta jooksul pärast ravi lõppu.
