Perioodilise palaviku, aftoosse stomatiidi, farüngiidi ja emakakaela lümfadeniidi sündroom, mida nimetatakse ka Marshalli sündroomiks, on üks haruldasemaid ja vähem uuritud lastehaigusi. Selles artiklis käsitletakse seda, mis on Marshalli sündroom lastel ja kuidas seda ravitakse.
Haiguse päritolu
Esimesed Marshalli sündroomi puhangute juhtumid dokumenteeriti 1987. aastal. Tol ajal oli meditsiinil teavet kaheteistkümne sellise pretsedendi kohta. Kõigil juhtudel oli haiguse kulg sarnane: reeglina olid need perioodilised palavikuhood, mille puhul patsientidel esines stomatiit ja emakakaela lümfisõlmede turse. Ingliskeelses versioonis on selle sündroomi nimi, mis on moodustatud peamiste sümptomite suurtähtedega. Prantsusmaal sai ta nime marssali järgi. Sündroom sai kodumeditsiinis sarnase nimetuse.
Sümptomid
Prantsuse teadlaste poolt seda haigust uurides selgus, et kõige sagedamini mõjutab see haigus kolme kuni viie aasta vanuseid lapsi. Haiguse peamised teadaolevad ilmingud on praeguregulaarne, kuid haruldane, tavaliselt sagedusega üks või kaks korda kuus, temperatuur hüppab. Samal ajal on lapsel sellised külmetusnähud nagu lümfisõlmede turse kaelas ja alalõua all, samuti põletikulised protsessid suus ja kurgus. Leiti, et selle haiguse ilmnemine lastel ei ole kuidagi seotud nende rahvuse, soo või muu kuuluvusega. Sündroomi ilmingutel puudub ka selgelt määratletud geograafiline areola.
Eksperdi prognoos
Enamasti võivad sümptomid kesta neli kuni kaheksa aastat, mille jooksul Marshalli sündroom oma tüüpilistes ilmingutes perioodiliselt kordub. Haigussümptomid pärast ägeda haiguse kulgu lõppu kaovad tavaliselt jäljetult. Lapse areng haiguse käigus ei peatu ega aeglustu. Arstid märgivad, et selle diagnoosi saanud laste prognoos on positiivne. Pärast täielikku paranemist on ägenemiste ja lapse edasise normaalse füüsilise, vaimse ja neuroloogilise arengu täielik puudumine.
Sümptomite leevendamine
Sündroomi üks olulisemaid tunnuseid on väga kõrge palavik. Tavaliselt on see vahemikus kolmkümmend üheksa kraadi ja rohkem. Mõnikord võivad termomeetri näidud ulatuda kolmekümne üheksa ja viieni, veelgi harvemini - üle neljakümne näidud. Tavaliselt ei oma mingite palavikualandamiseks mõeldud vahendite kasutamine Marshalli tõve ravis olulist mõju. Sündroomi saab peatadaainult kompleksravi korral. Reeglina on see teraapia hormoone sisaldavate ravimitega.
Kõrvalsümptomid
Lisaks juba varem mainitud palavikule võib mistahes tõsisele haigusele omane üldine depressioon viidata ka sellisele haigusele nagu Marshalli sündroom lastel. Imikutel on diagnoosimine keeruline teadusele teadaolevate sümptomite rohkuse tõttu, sarnaselt teiste külmetushaigustega. Patsiendid võivad kogeda nõrkust, suurenenud agressiivsust. Pealegi on lapsel väga sageli lisaks kõrgele temperatuurile ka värisemine, valu lihastes, luudes ja liigestes. Paljud patsiendid kurdavad ka tugevat peavalu Marshalli tõvega. Sündroom võib põhjustada ka kõhuvalu ja oksendamine on veelgi harvem.
Hoolimata tõsiasjast, et Marshalli sündroomi sümptomid on väga sarnased külmetushaiguste sümptomitega, tavaliselt muid nakkuse tunnuseid ei tuvastata. Mõnikord võib mõnel lapsel tekkida silma limaskesta ärritus ja punetus, samuti pisaravool, köha, ninakinnisus ja eritis sellest. Närvihäireid ja allergilisi reaktsioone ega muid sümptomeid ei täheldatud.
Ägenemise vool
Palavik vaevab last tavaliselt kolm kuni viis päeva. Kuid isegi palaviku ajal ei koge iga laps kogu sümptomite kompleksi, mida peetakse selle Marshalli tõve jaoks tüüpiliseks. Kõige sagedamini mõjutab sündroom kaela lümfisüsteemi. Samal ajal sõlmedneed paisuvad kuni neli kuni viis sentimeetrit, muutuvad tihedaks ja isegi veidi valusaks. Enamasti muutub palja silmaga nähtavaks sõlmede turse, mis muutub kõige sagedasemaks arsti külastamise põhjuseks. Tavaliselt teistes kehaosades paiknevad lümfisõlmed selle haigusega ei muutu.
Seotud sümptomid
Reeglina esineb lapsel lisaks lümfisüsteemi reaktsioonidele ka kurguärritus, tavaliselt neelupõletiku või tonsilliidi näol. See võib esineda kergel kujul, kuid on juhtumeid, kus haigus avaldub ühe või mõlema mandlite rohke naastuna. Meditsiinipraktikas on selle haigusega seoses teada isegi mandlite eemaldamise juhtumeid. Kreeka teadlaste andmed räägivad kolmekümne protsendi lastest, kellel on selle protseduuri läbinud Marshalli sündroomi sümptomid. Samal ajal teatavad nende Ameerika kolleegid kahekümne kahest sajast seitsmeteistkümnest lapsest, kes läbisid püsiva tonsilliidi ja teiste Marshalli sündroomide esinemise operatsiooni. Viiel neist olid kõik teadusele teadaolevad selle haiguse sümptomid. Kõik lapsed põdesid lisaks põletikulistele kurgumandlitele ka neelu punetust, kuid kurgumandlipõletiku arenguaste oli kõigil erinev. Oli lapsi, kus kattu ei olnud, kuid esines ka selle haiguse raskemaid vorme. Reeglina vähenevad mandlid pärast ägenemise möödumist ja ei häiri enam last. Põletik kaob ka iseenesest.
Harva esineb lastel lisaks lümfisõlmede ja mandlite põletikele ka suu limaskesta ärritusi. Seda esineb kolmel kuni seitsmel juhul kümnest.
Raskused diagnoosimisel
Diagnoosi püstitamise probleem on seotud sellise teguriga, et väikelastel on väga raske tuvastada kõiki nii raske haiguse nagu Marshalli sündroomi diagnoosimiseks vajalikke tunnuseid. Diagnoosimine on sageli keeruline, kuna kolme- kuni viieaastane laps ei kaeba vanematele peavalu või ebamugavustunde üle mandlites. Pealegi ei ilmne mõnikord haiguse tunnused korraga või teatud aja möödudes.
Laboratoorsed uuringud näitavad tavaliselt punaste vereliblede settimise suurenemist patsiendi veres, samuti põletikuliste protsesside võimalikku peegeldust leukotsüütide taseme tõusu näol. Võimalikud on ka muud plasmavalkude protsendi muutused. Reeglina taastuvad sellised üksikute vereelementide hüpped kiiresti normaalseks. Lisaks ül altoodud muutustele plasma koostises ei leitud muid sellele sündroomile iseloomulikke olulisi nähtusi.
Ravi
Teadus ei ole endiselt üksmeelt Marshalli sündroomiga diagnoositud laste ravi osas. Üksikute sümptomite, nagu palavik, nohu, ravi ei avalda mõju. Tavaliselt võetakse palavikualandajaid, et peatada haigusele tuttavad sümptomid nagu palavik, peavaluvalust ja külmavärinatest ei piisa. Statistika omakorda väidab, et taastumiseks piisab mandlite eemaldamisest. Operatsioonijärgse perioodi analüüs näitab, et seitsmel juhul kümnest peatab ektoomia haiguse kulgu täielikult. Kuid mitte kõik teadlased ei nõustu, et sellisel teraapial on ravile nii tugev mõju
Teine viis sündroomi raviks on kasutada sellist ravimit nagu tsimetidiin. Nagu praktika näitab, on see võimeline taastama tasakaalu T-abistajate vahel, aga ka blokeerima T-supressorite retseptoreid. Kolmveerand patsientidest paraneb sellest ravist, kuid seda ei kasutata laialdaselt. Teine ravi on steroidid. Selline ravi mõjub igas vanuses, kui Marshalli sündroomi diagnoositakse. Laste puhul koosneb ravi küllastusannusest või mitmepäevasest ravikuurist. Tavaliselt aitavad sellised protseduurid palavikust lahti saada, kuid ei välista korduvaid rünnakuid. Vaatamata olemasolevale vastupidisele arvamusele, et steroidid võivad vähendada remissiooniperioodi, on selline ravi spetsialistide seas kõige levinum. Ravina langeb valik kõige sagedamini prednisoliinravimile, mida manustatakse lapsele kiirusega 2 mg kehakilogrammi kohta. Tuleb meeles pidada, et steroidi valiku ja selle annuse määramisega peaks tegelema ainult arst!
