Hüpertroofilist kardiomüopaatiat iseloomustab ühe vatsakese müokardi märkimisväärne paksenemine, mis mõnevõrra vähendab selle tihedust. Haigus võib olla täiesti asümptomaatiline, kuid vaatamata sellele tuleb ravile läheneda täie vastutustundega, sest haigus võib lõppeda äkksurmaga.
Ravi võib olla konservatiivne ja rasketel juhtudel on näidustatud operatsioon.
Haiguse tunnused
Statistika kohaselt areneb hüpertroofiline kardiomüopaatia umbes 1%-l inimestest. Põhimõtteliselt esineb see haigus 30-50-aastastel meestel. Mõnel juhul areneb patoloogia välja koronaararteri ateroskleroos ja haigusseisundit võib komplitseerida nakkuslik endokardiit. Väga harva esineb lastel hüpertroofilist kardiomüopaatiat.
Selle haiguse arengus mängib olulist rolli südamekiudude suurenemine. Selle aluseks on kaks patoloogilist mehhanismi. ATnende voolu tagajärjel satub ebapiisav kogus verd südame vatsakestesse, mis on seletatav müokardi halva elastsusega, mille tõttu rõhk tõuseb väga kiiresti. Patsiendi süda kaotab võime normaalselt lõõgastuda.
Obstruktiivne hüpertroofiline kardiomüopaatia on haigus, mille puhul vatsakeste vaheline sein on paksenenud ja mitraalklapi voldikute liikumine on häiritud. Sel juhul arenevad vasaku koja häired ja veidi hiljem pulmonaalne hüpertensioon.
Üsna sageli komplitseerib obstruktiivne hüpertroofiline kardiomüopaatia südame isheemiatõvega. Patoloogilise protsessi käigus omandavad lihaskiud mõne aja pärast kiulise struktuuri ja südamearterid on mõnevõrra modifitseeritud. See haigus on peamiselt pärilik, kuid see võib areneda ka geenide järsu mutatsiooni tõttu.
Vormid ja liigitus
Hüpertroofilise kardiomüopaatia klassifikatsioone on mitu. Kuna südamelihas võib suureneda erineval viisil, eristavad arstid haiguse sümmeetrilist ja asümmeetrilist vormi. Sümmeetrilist iseloomustab asjaolu, et vasaku vatsakese seinad paksenevad võrdselt. Mõnel juhul võib samaaegselt esineda parema vatsakese paksuse suurenemist.
Asümmeetriline kuju on üsna levinud. Põhimõtteliselt on vatsakestevahelise vaheseina allosas, keskel või peal paksenemine. Samal ajal pakseneb see mitu korda. Haigus võib takistada vere sisenemist aordi. Selle teguri põhjal eristatakse 2 vormihüpertroofiline kardiomüopaatia: obstruktiivne ja mitteobstruktiivne.
Paksenemise aste võib olla väga erinev. Sõltuv alt sellest eristatakse haiguse kulgu mitut etappi. Esimest etappi iseloomustab kerge rõhu tõus ja see kulgeb ka ilma tõsiste sümptomiteta, mistõttu patsienti praktiliselt ei häiri miski.
2. etapis kogeb inimene füüsilise koormuse ajal kerget ebamugavust. 3. staadiumis muutuvad patsiendi sümptomid tugevamaks, ilmnevad stenokardia tunnused, samuti õhupuudus isegi puhkeolekus. Viimases etapis tekivad väga tõsised vereringehäired ja suureneb äkksurma tõenäosus.
Arstid eristavad haiguse esmaseid ja sekundaarseid vorme. Esmase vormi tekkimise põhjused pole siiani täielikult mõistetavad. Põhimõtteliselt tekib see geenimutatsioonide tagajärjel, mis võivad olla pärilikud või omandatud. Sekundaarne vorm esineb peamiselt vanematel inimestel, kellel on kõrge vererõhk ja kaasasündinud muutused südamelihase struktuuris.
Esinemise põhjused
Kõige levinum provotseeriv tegur on pärilikkus. Patoloogia on sageli oma olemuselt geneetiline, kuna sellel on autosoomne pärilikkus. Selle tulemusena tekib mõnede südamelihase kiudude patoloogiline kasv. On kindlaks tehtud, et vasaku vatsakese tihenemine ei ole täielikult seotud südamelihase defektide, isheemilise haiguse, hüpertensiooni ja muude patoloogiatega, mis võivad põhjustadasarnased muutused. Muud põhjused on järgmised:
- geenide spontaanne mutatsioon;
- pikaajaline hüpertensioon;
- vanadus.
Püsiva geenimutatsiooni korral, mis ei ole kuidagi seotud geneetilise eelsoodumusega, halveneb valgusüntees. Selliseid rikkumisi võib seostada kahjulike töötingimuste, suitsetamise, raseduse ja teatud infektsioonidega.
Püsiv hüpertensioon võib esile kutsuda sekundaarse kardiomüopaatia. See areneb eakatel ja tekib patoloogiliste muutustega südamelihase struktuuris.
Peamised sümptomid
Hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid sõltuvad suuresti haiguse vormist. Mitteobstruktiivne vorm praktiliselt ei tekita patsiendile ebamugavust, kuna verevool ei ole häiritud. Obstruktiivse seisundiga kaasneb patsiendiga õhupuudus, vatsakeste verevoolu häired, samuti ebaregulaarne pulss, mis esineb peamiselt füüsilise koormuse ajal.
Hüpertroofilist kardiomüopaatiat iseloomustavad järgmised sümptomid:
- õhupuudus;
- minestamine;
- pearinglus;
- ekstrasüstool;
- arteriaalne hüpotensioon;
- paroksüsmaalne tahhükardia;
- kopsude turse;
- kardiaalne astma.
Teadvuse kaotus ja peapööritus on seotud kehva vereringega, mis tekib aordi siseneva vere mahu vähenemise tagajärjel. Sümptomid suurenevad, kui inimene võtab püsti, pärast rasket tööd ja ka söömist.
Valulikud aistingud rinnus on enamasti rõhuva iseloomuga ja tuntavad rinnaku taga. See tekib südamelihase massi suurenemise tagajärjel, mis hakkab kogema suuremat hapnikuvajadust, samal ajal kui vere maht keha enda veresoontes väheneb oluliselt.
Teine haiguse kulgu märk on südamesurm, mis väljendub teadvusekaotusena ligikaudu 1 tund pärast esimeste patoloogia tunnuste ilmnemist.
Obstruktsiooniga hüpertroofiline kardiomüopaatia on üsna keeruline ja sellega kaasnevad kopsuturse ja südameastma. Kuid vaatamata olemasolevatele sümptomitele on üsna sageli sellise rikkumise ainsaks ilminguks patsiendi äkksurm.
Diagnostika
Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine algab patsiendi kaebuste kogumisest ja tema perekonna ajaloo uurimisest. Arst selgitab välja, millal täpselt esimesed sümptomid ilmnesid, millega patsient ja tema lähedased varem haiged olid. Esialgse diagnoosi tegemiseks viib arst läbi füüsilise läbivaatuse. Esialgu hindab ta naha varju, kuna haiguse käigus võib täheldada nende tsüanoosi.
Seejärel teeb ta koputamist, mis võimaldab teil määrata, kui palju on südamelihase suurus vasakul küljel suurenenud. Siis peate kuulama müra üle aordi. Sarnane rikkuminetäheldatud, kui vatsakese õõnsus on oluliselt kitsendatud. Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosi kinnitamiseks on ette nähtud järgmised uuringud:
- uriin ja vereanalüüs;
- biokeemiline analüüs;
- laiendatud koagulogramm;
- elektrokardiogramm;
- rindkere röntgen;
- tomograafia;
- fonokardiogramm.
Kui läbiviidud uuringute andmed ei aidanud diagnoosi panna, võib patsiendile lisaks määrata südamelihase kateteriseerimise ja endokardi biopsia. Lisaks on vajalik üldarsti ja südamekirurgi konsultatsioon.
Ravi omadused
Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi toimub ravimite, rahvapäraste abinõude ja ka operatsioonide abil. Ravi rahvapäraste ravimitega ei anna erilist tulemust, vaid parandab veidi patsiendi heaolu. Raviks kasutatakse selliseid vahendeid nagu emarohi, viburnum, naistepuna, saialill.
Ravimiravi on näidustatud ainult haiguse tõsiste sümptomite või südame äkksurma ohu korral. Raviskeemi lisatakse k altsiumikanali antagonistid, samuti beetablokaatorid. Tõsiste südame rütmihäirete korral on ette nähtud antiarütmikumid. Südamepuudulikkuse ja vereringe stagnatsiooni korral on näidustatud diureetikumide, südameglükosiidide, aga ka beetablokaatorite kasutamine.
Rasketel juhtudel kirurgilinesekkumine, mis aitab normaliseerida patsiendi heaolu ja ennetada tüsistuste teket.
Konservatiivne teraapia
Hüpertroofilise kardiomüopaatia medikamentoosne ravi on ette nähtud patsiendi normaalse tervisliku seisundi ja töövõime säilitamiseks. Mõõduka haiguse kulgu ja mitte liiga tugevate sümptomitega patsientidele määratakse beetablokaatorid või k altsiumikanali blokaatorid, mis aitavad lõdvestada südamelihast ja vähendada selle jäikust. Selliste ravimite pikaajaline kasutamine võib vähendada vasaku vatsakese hüpertroofia raskust ja vältida kodade virvendusarütmia teket.
Põhimõtteliselt määravad arstid välja mitteselektiivsed beetablokaatorid, eriti Anaprilin, Obzidan, Inderal. Mõnel juhul on näidustatud selektiivsete ravimite, nagu metoprolool ja atenolool, kasutamine. Ravimi valik sõltub suuresti patsiendi individuaalsetest omadustest.
Ravi ajal võivad arstid määrata k altsiumi antagoniste. Need ravimid mõjutavad elemendi kontsentratsiooni süsteemsetes koronaararterites. Selliste ravimite kasutamisel saab normaliseerida vasaku vatsakese diastoolset lõõgastust, samuti vähendada müokardi kontraktiilsust. Kõigil kasutatavatel ravimitel on väljendunud antiarütmikumid ja antianginaalsed omadused. Head tulemust näitavad sellised vahendid nagu Finoptin ja Isoptin. Samuti võib arst välja kirjutada "Kardizem" ja "Kardil", kõik sõltub sellesthaiguse kulgu tunnused.
Preparaadid "Ritmilen" ja "Amiodarone" on soovitatavad patsientide raviks, kellel on suur äkksurma oht. Sellistel ravimitel on tugev antiarütmiline toime.
Kui patsiendil on südamepuudulikkus, võib arst välja kirjutada diureetikume. Viimasel ajal on ravi läbi viidud AKE inhibiitorite, näiteks enalapriiliga.
kirurgia
Pärast hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimist tuleb kohe määrata ravi, kuna selline haigus võib põhjustada ohtlikke tüsistusi ja patsiendi äkksurma. Kaasaegses meditsiinis kasutatakse mitut tüüpi kirurgilist sekkumist:
- etanooliablatsioon;
- resünkroniseerimisravi;
- müotoomia;
- kardioverter-defibrillaatori implanteerimine.
Etanooliablatsioon viiakse läbi meditsiinilise alkoholi lahuse süstimisega paksenenud südame vaheseinasse. Sarnane protseduur viiakse läbi arsti range järelevalve all läbi väikese rindkere punktsiooni. Kontsentreeritud alkoholi mõjul rakud surevad, mille tagajärjel muutuvad vatsakestevahelised seinad õhemaks.
Müotoomia tehakse avatud südamel ja see hõlmab sisemise vaheseina eemaldamist. Resünkroniseerimisteraapia olemus on südamelihase häiritud juhtivuse taastamine. Kirurg teostab implantatsioonielektriline stimulaator, mis aitab normaliseerida vereringet ja vältida tüsistusi.
Kardioverter-defibrillaatori paigaldamine aitab tõsise südamerütmi häire korral fikseerida südame kardiogrammi ja saadab seejärel südamele pulsi, taastades selle normaalse rütmi. Kirurgilise sekkumise tehnika oleneb igast konkreetsest juhtumist.
Elustiil
Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral kehtivad arstide soovitused ka elustiili kohta. Soovitatav dieet. Päevased koormused ei ole piiratud, samas kehtib liikumiskeeld ka pärast medikamentoosset ravi või operatsiooni. Arvatakse, et 30 aasta pärast on äkksurma oht tühine, mistõttu võite raskendavate tegurite puudumisel järk-järgult üle minna mõõdukale füüsilisele tegevusele.
Loobuge kindlasti halbadest harjumustest. Peaksite vältima toitu, mis põhjustab kolesterooli taseme tõusu veres, samuti lümfi ja vere väljavoolu rikkumist. Keelatud on süüa rasvaseid toite, samuti vürtsikaid ja soolaseid toite.
Võimalikud tüsistused
Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral tuleb järgida kliinilisi juhiseid. Vastasel juhul võivad tekkida mitmesugused ohtlikud tüsistused. Kõige tavalisem neist on südame löögisageduse halvenemine. Enamikul patsientidel täheldatakse arütmiat. Kui õigeaegset ravi ei alustata, võib see põhjustada südamepuudulikkust. Lisaks on selliseidtüsistused nagu:
- nakkuslik endokardiit;
- vaskulaarne trombemboolia;
- krooniline südamepuudulikkus.
Lisaks sellele võivad tekkida muud tüsistused, mis on seotud erinevate organite ja süsteemide vereringe halvenemisega. Haiguste arenemise tagajärjel surevad paljud patsiendid ootamatult. Surmaoht sõltub suuresti patsiendi vanusest ja paljudest muudest teguritest. Sageli juhtub see lapsepõlves ja noores eas.
Prognoos ja ennetamine
Mõnel juhul esineb haigus ilma ravita taandarengut, kuid kui ravi ei toimu, võib tekkida surm. Tuleb märkida, et hüpertroofilise kardiomüopaatia korral on keskmine eluiga veidi kõrgem kui haiguse laienenud tüübi puhul. Lisaks sõltub suremus patsiendi vanusest. Nooremate patsientide puhul on prognoos halvem, kui operatsiooni ei tehta õigel ajal.
Sellise haiguse spetsiifiline ennetamine puudub. Patoloogia tekkimise ohu vältimiseks on siiski vaja perioodiliselt läbi viia läbivaatus, kui sugulastel on kardiomüopaatia. See võimaldab teil haigust algstaadiumis diagnoosida. Lisaks on soovitatav järgida madala soolasisaldusega dieeti.
